Главная страница
Навигация по странице:

  • Лечение Единственный правильный метод лечения этого порока разви­тия — оперативный (удаление порочно развитой доли).

  • В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных эле­ментов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).

  • По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении

  • кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча- сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания

  • конечностей возникают у трети больных.

  • В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается ниж­ним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв

  • Курс лекций по детской хирургии. Д. Е. Горохов автор первой в нашей стране монографии Детская хирургия


    Скачать 2.2 Mb.
    НазваниеКурс лекций по детской хирургии. Д. Е. Горохов автор первой в нашей стране монографии Детская хирургия
    Анкорdetskaya_khirurgia_na_5.doc
    Дата26.04.2017
    Размер2.2 Mb.
    Формат файлаdoc
    Имя файлаdetskaya_khirurgia_na_5.doc
    ТипКурс лекций
    #5744
    страница31 из 49
    1   ...   27   28   29   30   31   32   33   34   ...   49

    Клиническая картина и диагностика

    Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженнос­тью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие фак­торы: выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе лёгкого и коллабирование нормально сформированных отделов в ре­зультате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного лёг­кого), а также шунтирование крови в коллабированной части лёгкого.

    Повышение внутригрудного давления и смешение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся дру­гим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-со- судистые нарушения у таких больных.

    Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и ком­пенсированную формы врождённой долевой эмфиземы. При деком- пенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыха­тельная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, при­ступы асфиксии при кормлении.

    Решающим в диагностике становится рентгенологическое ис­следование, при котором можно выявить повышение прозрачности лёгочной ткани вплоть до полного исчезновения лёгочного рисун­ка, смещение средостения, иногда с наличием «медиастинальной грыжи», поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в диффе­ренциальной диагностике с пневмотораксом (рис. 4-23). Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких При компенсированной форме врождённой долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, не­постоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе лёг­кого или коллабирование в других отделах становится поводом для рентгенологического обследования, позволяющего поставить точ­ный диагноз.

    Лечение

    Единственный правильный метод лечения этого порока разви­тия — оперативный (удаление порочно развитой доли).
    И + У 249 У 192

    10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.

    Спинномозговая грыжа

    Спинномозговая грыжа — тяжёлый порок развития, характери­зующийся врождённым незаращением задней стенки позвоноч­ного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномоз­говую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».

    Миелодисплазия — собирательное понятие, объединяющее боль­шую группу пороков развития спинного мозга с типичной лока­лизацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изме­нений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам послед­ней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и коп­чика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депиг­ментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.

    Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000—3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного — в 18%, люмбосакрального — в 56%. Около 40% составляет корешко­вая форма (meningoradiculocele).

    Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождённы­ми аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда—Кияри и Клиппеля—Фейля, краниостенозом, незаращени­ем верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних моче­вых путей, атрезией ануса.

    При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и коп­чика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочлене­ния, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологи­ческих проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофи­ческих язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).

    В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую труб­ку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, ко­торый в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мяг­кими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезо­дермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влия­нием повышенного давления ликвора в субарахноидальном про­странстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покры­тое кожей.

    Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, дей­ствуя на организм плода в период формирования позвоночника, мо­гут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты кау­дального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.

    Классификация

    В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных эле­ментов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).

    Менингоцеле

    При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Со­держимое грыжевого мешка — спинномозговая жидкость без элемен­тов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен

    правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистально­го парапареза, паретические деформации стоп.

    Менингорадикулоцеле

    В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедулляр­ные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптома­тики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.

    Менингомиелоцеле

    При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнув­шейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое ве­щество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологи­ческие дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую де­формацию нижних конечностей.

    Миелоцистоцеле

    Миелоцистоцеле — самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками че­рез дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спин­номозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тя­жёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазо­вых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле мо­жет располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах

    позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.

    Рахишизис

    При этой патологии происходит полное расщепление мягких тка­ней, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщепле­ны не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встре­чают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

    Spina bifida occulta

    Spinabifidaocculta скрытый дефект дужек позвонков, когда от­сутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уров­не незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные па­тологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хря­щевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фиб­ромой), известно под названием spinabifidacomplicata. Липоматоз­ная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках по­звонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко ин­тимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).

    Диастематомиелия

    Диастематомиелия — аномалия позвоночника, характеризующа­яся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две по­ловины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.

    По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении

    кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-

    сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания

    опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).

    Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-

    го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко­

    вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже — гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-
    ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о со­четанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о рас­пространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних

    конечностей возникают у трети больных.

    Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кож­ных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.

    Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся невро­логическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хро­нические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой киш­ки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие по­зыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.

    Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутри­черепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунти­рование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).

    Недержание мочи — ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака раз­нообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеис­пусканий до 40—60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляет­ся в виде болевого эквивалента), энуреза.

    Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои осо­бенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Пер­вое — локализация порока и его отношение к сложной системе ин­нервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj—S3 сегментов, где преимущественно расположены центры моче­испускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе — ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мо­чеиспускание выпадает.

    Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприят­ная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, бо­лями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не-обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.

    Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией — незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь — характер­ная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспускания. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повы­шение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влия­ния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке раз­вития супраспинальных центров или пороках развития спинальных провод­ников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.

    Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбужде­нием всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной сис­темы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакраль­ных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.

    Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождён­ной патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В нор­ме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непро­извольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипу­зырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнару­живают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.

    Недержание кала — один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержа­ния кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде посто­янного каломазания.

    Выраженные денервационные изменения со стороны нижних ко­нечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости от­мечают у 60% больных. Причём степень и распространённость паре­за могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.

    В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается ниж­ним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-

    но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинкте­ра отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазо­бедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннер­вации и выраженном недоразвитии спинного мозга.

    Диагностика

    В последние годы широкое распространение получила внутриут­робная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного моз­га, показано прерывание беременности.

    Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с поро­ками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, по­зволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, нали­чие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).

    Дифференциальную диагностику проводят главным образом с те­ратомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметрич­ное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помога­ет рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномоз­говой грыже незаращение дужек позвонков.
    1   ...   27   28   29   30   31   32   33   34   ...   49


    написать администратору сайта