Курс лекций по детской хирургии. Д. Е. Горохов автор первой в нашей стране монографии Детская хирургия
 Скачать 2.2 Mb.
|
|
Врождённая локализованная эмфизема Этот порок развития характеризуется растяжением (эмфиземой) части лёгкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врождённая долевая эмфизема», «локализованная эмфизема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон и гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах лёгочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого и развитию дыхательных нарушений. Клиническая картина и диагностика Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе лёгкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного лёгкого), а также шунтирование крови в коллабированной части лёгкого. Повышение внутригрудного давления и смешение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-со- судистые нарушения у таких больных. Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врождённой долевой эмфиземы. При деком- пенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении. Решающим в диагностике становится рентгенологическое исследование, при котором можно выявить повышение прозрачности лёгочной ткани вплоть до полного исчезновения лёгочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием «медиастинальной грыжи», поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом (рис. 4-23). Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких При компенсированной форме врождённой долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, непостоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе лёгкого или коллабирование в других отделах становится поводом для рентгенологического обследования, позволяющего поставить точный диагноз. Лечение Единственный правильный метод лечения этого порока развития — оперативный (удаление порочно развитой доли). Врождённая солитарная киста Этот порок развития характеризуется наличием кистозного образования, расположенного центрально, т.е. в прикорневой зоне или ближе к периферии лёгкого. В литературе можно встретить другие названия: «бронхогенная киста», «бронхиальная киста». Эти названия обоснованны, так как микроскопические исследования стенок кистозных образований позволяют в большинстве случаев выявить в них элементы бронхиальных стенок: хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна и др. Эмбриогенез таких кист, по-видимому, связан с образованием дополнительной ги- поплазированной доли (сегмента, субсегмента), полностью отделившейся от бронхиального дерева или сохраняющей с ним сообщение. Клиническая картина и диагностика При небольших размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления порока могут отсутствовать, и нередко эти образования бывают случайной рентгенологической находкой. При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут появляться симптомы, обусловленные частичным дренированием содержимого кисты в бронхиальное дерево (влажный кашель, наличие сухих и влажных хрипов при аускультации). Рентгенологическое исследование в таких случаях позволяет обнаружить уровень жидкости в полости кисты (рис. 4-25). При инфицировании кисты могут появляться симптомы воспаления и интоксикации (повышение температуры тела, беспокойство, снижение аппетита и др.). Наличие больших центральных солитарных кист лёгкого, чаще имеющих сообщение с бронхиальным деревом, может сопровождаться синдромом дыхательных расстройств, обусловленных сдавлением значительных по объёму участков лёгкого (рис. 4-26). Возникновение клапанного механизма в такой кисте приводит к развитию дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности по аналогии с тем, как это бывает при напряжённом пневмотораксе. Характер физикаль- ных данных зависит от величины кисты, объёма содержимого, степени напряжения. Для значительных по объёму или напряжённых воздушных кист более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, наличие при перкуссии лёгочного звука с коробочным оттенком, смещение средостения в противоположную сторону. При отсутствии смещения средостения синдром внутригрудного напряжения может проявляться беспокойством, отказом от еды, рефлекторной рвотой и др. Наличие кист даже значительных размеров, заполненных жидким содержимым, редко сопровождается синдромом внутригрудного напряжения. Характерные физикальные данные — ослабление дыхания и притупление перкуторного звука на стороне поражения. Диагноз уточняют с помощью рентгенологических методов исследования. При этом уже на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки можно обнаружить воздушное кистозное образование с чёткими контурами. Наличие уровня жидкости в полости свидетельствует о частичном дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево. Гомогенное затенение с чёткими контурами — основание для проведения дифференциальной диагностики с паразитарной кистой (чаще эхинококковой), а также опухолью лёгкого. Рентгенография в двух проекциях, полипозиционная рентгеноскопия, а также КТ позволяют уточнить локализацию образования. Характерный эпидемиологический анамнез (пребывание в эндемичном районе), наличие положительных серологических реакций и другие симптомы — основание для проведения УЗИ печени у больного с подозрением на эхинококкоз лёгкого в связи с частым сочетанным поражением этих органов. Лечение Сложность дифференциальной диагностики между кистой и опухолью, а также отсутствие возможности прогнозировать течение заболевания (увеличение кисты, нагноение, разрыв) дают основание для оперативного лечения в плановом порядке. Чаще оно заключается в удалении кисты либо участка лёгкого вместе с кистой (сегмент- или лобэктомии).
Под секвестрацией лёгкого принято понимать порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного лёгкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или её ветвей. Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга кровообращения, гораздо реже — в систему верхней полой вены. Гипоплазированная часть лёгкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного лёгкого и имеющее свой собственный плевральный листок; также возможно расположение внутри лёгочной ткани, что даёт основание выделять внелё- гочную и внутрилёгочную секвестрации. Наиболее частая локализация порока — нижнемедиальные отделы лёгких. В литературе существуют сообщения о локализации секвестрированного участка лёгкого в брюшной полости. Клиническая картина и диагностика Признаки патологии возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочном и прилежащих нормальных отделах лёгкого. При этом наличие тех или иных симптомов обусловлено не только степенью воспалительных изменений, но и вариантом секвестрации: наличие простой или кистозной гипоплазии, наличие или отсутствие сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелёгочной или внутрилёгоч- ной локализацией порочного участка. Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затенения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах лёгких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим причинам. Присоединение воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами: повышением температуры тела, физикальными данными, характерными для лобарной пневмонии или бронхоэктатической болезни. Диагностика секвестрации лёгкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста, абсцесс лёгкого и др.) весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого можно иногда обнаружить при КТ и в большинстве случаев при аортографии (рис. 4-27), позволяет поставить диагноз до операции. Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики этого порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определённую опасность во время операции. Лечение Лечение — хирургическое. У 187 2. Бронхоэктатическая болезнь. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Бронхологическое исследование как метод верификации заболевания. Методы лечения и реабилитации. Бронхоэктазия Бронхоэктазия (расширение бронхов) — хроническое заболевание лёгких, при котором возникает патологическое расширение бронхов, где локализуется гнойный процесс. В паренхиме лёгкого развивается пневмосклероз. Распространённость бронхоэктазий у детей колеблется от 0,5 до 1,7%. В настоящее время бронхоэктазию встречают значительно реже. Этиология и патогенез Бронхоэктазия может развиваться под влиянием многих причин, разделяемых на следующие группы: а) врождённая бронхоэктазия; б) воспалительные заболевания органов дыхания; в) инородные тела бронхов. • Теория врождённых бронхоэктазов предложена ещё в XIX веке, однако единого мнения до сих пор не существует. Правильнее считать, что бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребёнка, так и формироваться в первые годы жизни в результате эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии.
Основные звенья патогенеза, ведущие к развитию бронхоэктазий, — врождённая морфологическая неполноценность бронхов, воспалительный агент в постнатальном периоде, нарушение дренажной функции с развитием ателектаза или без него, эндобронхит, переходящий в панбронхит, перибронхит с переходом воспаления на паренхиму лёгкого. Происходит деформация бронха цилиндрического или мешотчатого типа, бронхи не переходят в бронхиолы и заканчиваются слепо с формированием ателектаза или, напротив, эмфиземы. Этот участок не принимает участия в вентиляции, и газообмена в нём не происходит. Такой деструктивно-гнойный участок лёгкого становится лишь источником интоксикации. По данным гистологических исследований чаще не представляется возможным дифференцировать врождённые бронхоэктазы от приобретённых вследствие изменений в тканях, происходящих в результате нагно- ительного процесса. Принята следующая классификация бронхоэктазий.
У детей часто выявляют комбинированные поражения, например бронхоэктазы одной доли и сегментов другой доли. Клиническая картина и диагностика Жалобы Жалобы ребенка или родителей: вялость, слабость, быстрая утомляемость. Основной симптом — влажный кашель, больше по утрам, с мокротой, которая может быть слизистой, елизисто-гнойной и гнойной. Количество мокроты зависит от объёма поражения. Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречают редко, чаше оно развивается при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено наличием грануляций выше ас пи рирова иного предмета. Жалобы более выражены при распространённых процессах (поражение доли или больше) и в период обострения. Дети младше 5 лет обычно проглатывают мокроту, поэтому даже родители могут не отметить факта отхождения мокроты. Физикальное обследование При перкуссии укорочение перкуторного звука появляется над поражённой долей в случаях ателектатической бронхозктажи. особенно при обширных ателектазах. Границы сердца у л их детей также смещены в сторону поражения. Аускультация более информативна. Соответственно зоне поражения выслушивают хрипы, чаше влажные, ражокалиберные, даже крупнопузырчатые. При ограниченном процессе после откашливания хрипы исчезают. Громкие хрипы могут выслушиваться как проводные и над здоровым участком лёгкого даже с другой стороны, особенно у детей до 5 лет. Аускультативно над зоной поражения выявляют также ослабление дыхания или бронхиальный его оттенок. Аускультативное исследование следует проводить неоднократно, в том числе утром — сразу после сна. Диагностика бронхоэктазии основана на анамнестических данных (особенно у детей первого года жизни) и клинической симптоматике, которая может быть различной в зависимости от протяжённости процесса. Окончательный диагноз ставят только после полного клинического бронхиального обследования: бронхоскопии, рентгенографии органов грудной клетки, бронхографии и радиоизотопного исследования. Бронхоскопия Эндоскопическая диагностика основана на визуальной оценке состояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева. Бронхит может быть катаральным или гнойным в зависимости от характера процесса. При катаральном бронхите отделяемое носит слизистый характер. При бронхоэктазии выявляют гнойный или катарально-гной- ный бронхит, соответствующий зоне поражения. При сформированных бронхоэктазах даже в период ремиссии в бронхах поражённой зоны обнаруживают гнойную мокроту. Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли лёгкого, косвенно свидетельствует о долевом бронхоэктатическом процессе. При двусторонней бронхоэктазии обнаруживают диффузный гнойный эндобронхит. Полученную мокроту исследуют на микрофлору, в некоторых случаях — и на туберкулёз. Рентгенодиагностика Рентгенодиагностика складывается из обзорных методов и бронхографии. Ангиографию применяют по ограниченным показаниям, в основном в тех случаях, когда есть подозрение на лёгочную гипертензию. При обзорной рентгенографии можно выявить усиление бронхососудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтрацию, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего лёгкого (рис. 4-28). Однако отсутствие изменений на рентгенограмме органов грудной клетки не исключает наличия бронхоэктазий, особенно локальной формы. Наиболее информативным рентгенологическим методом служит бронхография (рис. 4-29), позволяющая выявить наличие брон- хоэктазов, их характер (цилиндрические или мешотчатые), протяжённость поражения и установить состояние здоровых отделов лёгкого. Радиоизотопное исследование Радиоизотопное исследование при бронхоэктазии у детей позволяет судить о функциональном состоянии всех отделов лёгкого по степени снижения накопления радиоактивного вещества и служит дополнительным методом диагностики в сочетании с данными результатов других исследований. дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику бронхоэктазий на ранних этапах в поликлинических условиях проводят с бронхиальной астмой. В отличие от бронхоэктазии, в этих случаях бывает более выраженная при- ступообразность дыхательной недостаточности, хрипы выслушиваются над поверхностью обоих лёгких и быстро исчезают по окончании приступа. При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс, в отличие от бронхоэктазии, локализуется в ткани лёгкого, поэтому проявления бронхита уходят на задний план. Диагностике помогают данные рентгенографии. Многих больных с бронхоэктазами раньше необоснованно лечили от туберкулёза. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать анамнез. Контакт с больным туберкулёзом, неясные повышения температуры тела без рентгенологической картины пневмонии требуют проведения туберкулиновых проб. При невозможности амбулаторного установления диагноза ребёнка следует госпитализировать для полного бронхологического обследования. В клинических условиях бронхоэктазию приходится дифференцировать от различных пороков развития бронхолёгочной системы, осложнённых гнойным воспалительным процессом. В отдельных случаях бывает достаточно выполнения обзорных рентгенограмм лёгких (нагноившаяся киста лёгкого), в других необходимо провести бронхографию и ангиографию (внутрилёгочная секвестрация). При ряде системных заболеваний, особенно у детей первых лет жизни, также необходимо полное бронхологическое обследование для дифференциальной диагностики. К ним относят муковисцидоз, им- мунодефицитные состояния, синдром Хаммена—Рича, при котором помимо расширения и деформации бронхов выявляют мелкие тени, диффузную эмфизему и усиление бронхососудистого рисунка. |