Курс лекций по детской хирургии. Д. Е. Горохов автор первой в нашей стране монографии Детская хирургия
 Скачать 2.2 Mb.
|
|
Лечение Лечение врождённых диафрагмальных грыж оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие небольшие грыжи, локализующиеся справа, когда содержимым бывает часть печени. Срочность лечения зависит от выраженности симптомов дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых расстройств. Обычно при ложных диафрагмально-плевральных или истинных больших грыжах респираторные и сердечно-сосудистые нарушения настолько выражены, что необходима довольно длительная предоперационная подготовка, заключающаяся в декомпрессии желудка катетером, назотрахеальной интубации, переводе ребёнка на ИВЛ с созданием положительного давления на выдохе, которое должно быть минимальным — не более 20 см вод.ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Устраняют метаболические расстройства. Инфузионная и лекарственная терапия должна быть направлена на улучшение реологических свойств крови и восстановление гомеостаза. При этом очень важно применять лекарственные средства, снижающие давление в малом круге кровообращения (допамин). Следует подчеркнуть, что дети с подобными расстройствами очень плохо переносят транспортировку, поэтому указанную терапию следует начинать в родильном доме и продолжать в специальных машинах. Только после улучшения гомеостаза, устранения сердечно-сосудистых расстройств и гипоксии ребёнка можно оперировать. Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при ложных диафрагмальных грыжах и пластики диафрагмы при истинных грыжах. Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии только плеврального листка используют пластический материал. Операцию можно выполнить как через брюшную, так и через грудную полость, но чрезвычайно важно, чтобы в послеоперационном периоде не было значительного внутрибрюшного давления, поэтому во время операции проводят декомпрессию Ж КТ. В послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную ИВЛ до улучшения показателей гемодинамики и гомеостаза. Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития лёгкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорождённого к операции. При тяжёлых сердечно-сосудистых и респираторных нарушениях детей доставляют в клинику в первые сутки после рождения, и прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы срочность операции зависит от выраженности клинических проявлений и эффективности консервативного лечения. При параэзофагеальных грыжах на фоне отсутствия явных клинических симптомов операцию можно выполнить и по достижении ребёнком ясельного возраста. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом при отсутствии улучшения после консервативного лечения в течение 2—3 нед показано хирургическое лечение. В настоящее время эти вмешательства выполняют при лапароскопии. Травматические диафрагмальные грыжи У детей травматические диафрагмальные грыжи встречают крайне редко. Причиной бывают или тяжёлые транспортные повреждения, или падение с высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва — сочетание резкого напряжения диафрагмы и значительного повышения внутрибрюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у детей сочетается с ушибом живота, грудной стенки, сотрясением головного мозга. Клиническая картина и диагностика Клинические проявления связаны с шоком и дыхательной недостаточностью. При этом отмечают затруднённое дыхание, смешение органов грудной полости в здоровую сторону. Только в отдельных случаях разрыв диафрагмы протекает легко и выявляется при присоединении болей в животе, одышки при физической нагрузке, особенно после еды, явлений непроходимости кишечника. Перкуторные и аускультативные изменения со стороны грудной клетки аналогичны изменениям при врождённых диафрагмально-плевральных грыжах. Окончательно поставить диагноз позволяет рентгенологическое исследование. При этом на рентгенограмме выявляют участки просветления и затенения, особенно в нижних отделах лёгочного поля. Патогномоничным признаком служит нарушение правильности и подвижности пограничной линии диафрагмы. Возможна изменчивость рентгенологической картины за счёт смещения в широких пре делах нефиксированных органов брюшной полости. При затруднениях диагностики показано рентгенологическое исследование ЖКТ с контрастным веществом Лечение Лечение хирургическое. У 249 5. Деформации грудной клетки врожденные (воронкообразная и килевидная). Этиология. Патогенез Клиника. Диагностика. Определение степени деформации. Определение показаний к оперативному лечению. Пороки развития грудной клетки Врождённые пороки развития грудной клетки встречают примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляют воронкообразную деформацию грудной клетки. Среди более редких форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития рёбер, расщепление грудины и сочетанные варианты. Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они возникают вследствие врождённой дисплазии или аплазии хрящевой, реже костной части грудной клетки. Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое количество синдромов, наряду с другими нарушениями включающих аномалии грудино-рёберного комплекса. Например, при синдроме Марфана (рис. 4-9) на фоне дизэмбриогенеза соединительной ткани отмечают астеническое телосложение, арахнодактилию, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающую аневризму аорты, воронкообразную или килевидную деформацию грудной клетки, биохимические изменения обмена коллагена и гликозаминогликанов. Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса—Данлоса (четвёртая экхимозная форма) кроме костнохрящевой патологии выявляют нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребёнка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребёнка благоприятный. 4.2.1. Воронкообразная деформация грудной клетки Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клетки характеризуются западением грудины и прилежащих частей рёбер. Рёберные дуги несколько развёрнуты, эпигастральная область выбухает (рис. 4-10). Клиническая картина и диагностика Как правило, деформацию выявляют сразу после рождения. Характерно западение рёбер и грудины при вдохе. Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует до 3—5 лет. Деформация может появиться в более поздние сроки — обычно в период ускоренного роста ребёнка. Замечено, что наиболее тяжёлые формы деформации проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертатный период, редко бывают выраженными. При осмотре ребёнка можно выявить стигмы, характерные для того или иного наследуемого синдрома (повышенную подвижность суставов, плоскую спину, сниженный тургор тканей, плохое зрение, готическое нёбо и т.д.). Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в прямой проекции выявляют смещение сердца (обычно влево), что косвенно позволяет судить о влиянии деформации на функции сердца. По боковой рентгенограмме определяют глубину вдавления грудины, измеряют грудо-позвоночный индекс, или индекс Гижицкой. Последний представляет собой отношение наименьшего расстояния между задней стенкой грудины и передним краем позвоночника к наибольшему. На этом строят классификацию воронкообразной деформации грудной клетки:
Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаруживают при выраженной деформации, и они прямо зависят от её степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижением максимальной вентиляции лёгких, увеличением минутного объёма дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Коэффициент использования кислорода снижен. Характерны изменения на ЭКГ Однако наиболее информативным исследованием сердца считают эхокардиографию, позволяющую уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при воронкообразной деформации грудной клетки, особенно при наследуемых синдромах, часто встречают пролапс митрального клапана. Лечение Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки нет. Показания к операции определяют на основании степени и формы заболевания. Торакопластика абсолютно показана при воронкообразной деформации грудной клетки III степени и показана при патологии II степени. При I степени (за исключением плоских форм) торакопластику обычно не проводят. Оптимальный возраст для выполнения операции — 5 лет. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению детей с деформациями на фоне наследуемых синдромов. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказаний можно рекомендовать операцию. Операция заключается в субперихондральном иссечении искривлённых рёберных хрящей, поперечной клиновидной стернотомии и фиксации грудины в исправленном положении металлической пластиной. В последнее время широкое распространение получил метод Нас- са, при котором резекцию хрящей и пересечение грудины не выполняют. Результаты этой операций наиболее выгодны ( Результаты хирургической коррекции воронкообразной деформации хорошие (по данным разных авторов, в 80-97% случаев). Рецидивы возникают при недостаточной фиксации грудины, чаше у детей с наследуемыми формами, оперированными в ранние сроки.
Килевидная деформация грудной клетки, также как и воронкообразная, — порок развития. Килевидная деформация может быть составным компонентом одного из наследуемых синдромов. Клиническая картина и диагностика Обычно деформацию выявляют с момента рождения с возрастом степень деформации увеличивается. Выступающая вперёд грудина и западающие по её краям рёбра придают грудной клетке характерную килевидную форму (рис. 4-12). Деформация может быть симметричной и асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы рёбер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси. Встречают комбинированные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко западает. Функциональные расстройства обычно не развиваются. При синдромальных формах и выраженном уменьшении объёма грудной клетки возможны жалобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект. Лечение Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выраженном косметическом дефекте. Предложено несколько способов оперативных вмешательств. В их основе лежат субпе- рихондральная резекция парастерналь- ной части рёбер, поперечная стерното- мия и отсечение мечевидного отростка. Фиксацию грудины в правильном положении осуществляют за счёт сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами рёбер. Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие У 173 + К 22 6. Пороки развития пищевода: врожденно-короткий пищевод, халазия, ахалазия, пищевод Барретта. Гастроэзофагеальный рефлюкс. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Выбор способа лечения. Врожденный короткий Наиболее часто встречается несоответствие длины пищевода и грудной клетки, вследствие чего часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы («брахиэзофагус», «грудной желудок», «неопущение желудка»). Реже наблюдается так называемый внутренне укороченный пищевод («эндобрахиэзофагус»), при котором желудок располагается на обычном для него месте, но пищевод на том или ином протяжении (иногда почти до уровня глотки) оказывается выстланным желудочной слизистой, продуцирующей желудочный сок. При этом на границе желудочной и пищеводной слизистых могут возникать пептические изъязвления с последующим развитием рубцовой стриктуры пищевода. Клиника. При первом варианте врожденного короткого пищевода клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, приводящей к свободному затеканию (рефлюксу) содержимого желудка в пищевод. У детей после кормления возникает срыгивание, рвота, иногда окрашенная кровью из-за кровоточивости слизистой пищевода, раздражаемой желудочным соком. Постоянная потеря крови может приводить к развитию гипохромной анемии. Возможно развитие пептической стриктуры пищевода. Нередким осложнением является аспирационная пневмония. Диагноз. Устанавливается при рентгенологическом исследовании. В отличие от обычной скользящей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, кардия сохраняет свое наддиафрагмальное расположение и при вертикальном положении больного. Укороченный пищевод выглядит выпрямленным, не имеющим изгибов, с параллельно идущими стенками. «Внутренне короткий пищевод» диагностируют при эзофагоскопии с прицельным взятием биопсии, подтверждающей наличие в пищеводе желудочной слизистой. Лечение. При отсутствии осложнений лечение должно быть консервативным. Для предупреждения рефлюкса ребенка кормят в вертикальном положении, сохраняя возвышенное положение после еды и во время сна. При развитии стриктуры пищевода, стойкой анемии, упадка питания показано хирургическое лечение, направленное на восстановление клапанной функции кардии. Халазия пищевода — это недостаточность кардии. Патология обусловлена недоразвитием симпатических ганглиев, неполноценностью нервно-мышечной регуляции. Исследования доказали, что у всех детей двухнедельного возраста есть физиологическое смещение тонуса кардии (незрелость). Если снижение тонуса кардии проявляется в более поздние сроки, которые специалисты расширяют до 10-12 мес, то халазию следует считать самостоятельным заболеванием. При недостаточности кардии повышение внутрибрюшинного давления приводит к желудочно-пищеводному рефлюксу с последующим развитием пептического эзофагита, что определяет клиническую картину. Рвота при халазии отмечается с первых дней жизни ребенка, иногда возникает во время кормления или после него в положении лежа, при плаче. Рвотные массы обычно содержат сырное молоко, но если рвота возникает при кормлении или вскоре после него, молоко может быть неизменным. В некоторых случаях в рвотных массах встречаются прожилки крови, что связано с развитием пептического эзофагита. В дальнейшем тенденция к уменьшению рвоты не наблюдается. У ребенка отмечаются отставание массы тела, гипохромная анемия. Вследствие возможной аспирации нередко возникают бронхиты и пневмонии. Решающим для диагностики является контрастное рентгенологическое исследование в положении Trendelenburg с компрессией эпигастрия, который проявляет желудочно-пищеводный рефлюкс. При халазии вместе с рефлюксом определяется расширение грудного отдела пищевода. Выявлению рефлюкса способствует и исследования по М. М. Каншину — введение метиленового синего через зонд в желудок и эзофагоскопическая визуализация обратного заброса красителя. Кроме того, с помощью эзофагоскопии верифицируется эзофагит, определяется его распространенность и выраженность. Консервативная терапия проводится, если эзофагит не обнаружен. Ребенку нужно предоставить возвышенное положение, кормить его мелкими порциями, смеси должны быть густыми. Надо применять седативные, антацидные средства и прокинетические агенты (церукал, цизаприд). При неэффективности консервативного лечения и выявлении пептического эзофагита с 15- месячного возраста осуществляют хирургическое вмешательство — антирефлюксные операции по Nissen, М.М. Каншину.
|