NevrologiaВаня. Л1 Основные методические подходы в изучении Структурнофункциональной организации мозга человека. 6
 Скачать 0.55 Mb.
|
|
Диагностика: Люмбал пункц следует выполнять всем больн с пр-ми раздраж мозгх об-к, если прич неизв. Иссл-ся ликвор давл, содерж белка, глюк, хлоридов, кл-к и м\о. При мен-х ликвор давле чаще повыш. В зав-ти от содерж и сост клеточ элем-в - бывает прозрач или слегка опалесцирующей (при сероз мен-ах) до мутной и желт-зелен (при гнойн). увелич кол-ва кл (плеоцитоз) и изм-е их состава: при гнойн мен-х преоблад лейкоц, при серозн– лимф. Сод-е белка уве-ся. Для идентиф м\о испол-ся окр по Граму, по Цилю—Нильсену или флюоресц окр при подозр на туберкул мен-т). Проф–ка гнойн.мен-та. Изолируют забол-го, проводят дезинф помещ. Конт-ших с бол-м обследуют на кокконосит-во и устанав медиц наблюд за ними в теч 10 дней. Лечение: 1. этиотропная терапия(АБ - пенициллин, цефалоспорины, ввод антиб в субдуральн пр-во, бактериостатические препараты-при менигокок мен-те. При инфиц синегнойн палочк примен-т полимиксин-М. при серозн.туберк.мен.- изониазид, стрептомицин) 2. патогенетическая (дезинтоксик- плазмозамещ р-ры, связыв токсины, цирк-щие в кр. Гемодез, снижение ВЧД, отека, коррекция мц, восстановление КЩР- ра-р бикарбоната Na) 3. симптоматическая 4. восстановительная Л2/В17. Эпилептический нейрон. Механизмы эпилептизации мозга. Эпилептический нейрон – нейрон, склонный к длит деполяризации. Эпилептический очаг – совокупность эпилептических нейронов (синхронность, симфазность разрядов). Дисбаланс нейротрансмитеров (избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМ К), нарушение ионного насоса, гипоксия, ишемия, дисбаланс катехоламинов и нейропептидов Патогенез: Эпилептогенный очаг: гибель нейронов, наруш архитектоники на фоне разреж нейронов. = зона деструкции Разобщение в системах нейрорегуляции: Глутамат (возб нейромедиатор) + свои р-ры -> откр хемозав Nа+ каналов -> повш прониц-ти постсимп мембр для Nа+ => деполяриз постсин мембр + генерация возбужд постсинаптич потенциала ГАМК, глицин, серотонин (торм нейромед-ры) + р-ры -> повыш прониц-ти постсин мембр для Cl- и К+ => гиперполяриз постсин мембр => генерация торм потенциала. Тормозных мало, возб много => всё! Пизда! 1.Наруш синтеза нейромедиаторов – гиперпродукция возбуждающих или снижение синтеза тормозных медиаторов. 2.Неадекватное высвоб нейромедиаторов в синап щель. 3.Изм чувствит рецепторов – повыш чувств возбужд и сниж чувствит у рецепторов торм медиаторов. 4.Поврежд рецепторов возбужда и тормозных медиаторов (глутаматных рецепторов не NMDA¬типа). 5.Наруш удаления нейромед из синапт щели. В результате: на постсин мембране откр много каналов Na+ и Са++, уменьш колич откр K+ и Cl- => деполяр мембр => спонтанное пароксизмальное состояние => гиперчувствительность Этапы эпилептогенеза: 1. созревание эпилептического очага (завершается с появл клинических судорог) 2. распрострэпилептической активности за пределы очага. Формир устойчивой эпи системы с вовлечением глии и подкорковых стурктур 3. формир вторичных и третичных эпилептических очагов -стадия зависимого очага; - стадия самостоят очага (зеркально от первичного) – ведет к усугублению симптомов, видоизменению притсупов. Образования, способствующие распространению возбуждения: - структуры лимбической системы - неспецифические ядра таламуса - субталамус - РФ среднего созга Антиэпилептическая система: - мозжечок - хвостатое ядро - латеральные ядра гипоталамуса - система отрицательной обратной связи и механизмы истощения - апноэ, киперкапния Л2/В18. Роль различных структур мозга в формировании эпилептических припадков. Зависимость формулы припадка от локализации первичного очага. Эпилепт нейрон – нейрон, склонный к длительной деполяризации. Эпилепт очаг – совокупность эпилепт нейронов (синхронность, симфазность разрядов). Дисбаланс нейротрансмитеров (избыт выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМК), нарушение ионного насоса, гипоксия, ишемия, дисбаланс катехоламинов и нейропептидов Формула припадка – совокупность клинических проявлений. Этапы эпилептогенеза: 1. созреван Э очага (завершается с появлением клинических судорог) 2. распространение Э активности за пределы очага. Формир устойчивой Э системы с вовлечением глии и подкорковых стурктур. 3. формирование вторич и трет Э очагов -стадия зависимого очага; - стадия самостоятельного очага (зеркально от первичного) – ведет к усугублению с-мов, видоизменению притсупов. Образования, способствующие распространению возбуждения: - структуры лимбической системы - неспецифические ядра таламуса - субталамус - РФ среднего мозга Антиэпилептическая система: - мозжечок - ретикулярное ядро моста - хвостатое ядро - латеральные ядра гипоталамуса - фронтоорбитальная кора - система отрицательной обратной связи и механизмы истощения - апноэ, гиперкапния ПАРЦИАЛЬНЫЕ ПРИПАДКИ. Моторные припадки (кора ГМ????) фокальные моторные без марша; фокальные моторные с маршем (джексоновские); версивные; постуральные; фонаторные (вокализация или остановка речи). Соматосенсорные припадки Сенситивные (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) Зрит («искры, вспышки, звезды в глазах», сложные зрит галлюц, метаморфопсия [искажённое восприятие формы, величины, цвета, покоя или движения], гемианопсия [двухсторон слепота в полов поля зрения], амавроз [частич или полной слепота]) - первич корковый центр зрения затылочной доли Слух (шум, треск, звон в ушах, музыка, крики) – первич центр слуха (извилина Гешля) в задних отделах верхней височной извилины Обонят (ощущ неприятного запаха часто в сочетании со вкус галлюц) – корковый центр обоняния (передняя верхняя часть гиппокампа) Вегетативно-висцеральные припадки висцерал припадки – неприятные ощущения в эпигастральной области, кот «подкатывают к горлу», «ударяют в голову» (эпигастр аура), пароксизмальные сексуальные феномены в виде непреодолимого секс влечения, эрекции, оргазма («оргастические припадки») вегет припадки – хар вазомоторными феноменами – гиперемией лица, наруш терморегуляции с ↑температуры до субфебр с чув озноба, жажды, полиурией, тахикардией, потливостью, булимией или анорексией, ↑АД, алгическими с-ми (кардиалгии, абдоминальная алгия). Локализ Э очага может быть не только в диэнцефальной области, но и др мозговых структурах: амигдало-гиппокампальной области; гипоталамусе; оперкулярной области; орбито-фронтальной области; теменной; височной доле ГМ. Припадки с нарушением психических функций Дисмнестические припадки. К ним отн пароксизмы «уже виденного», «уже слышанного», «уже пережитого» (déjà vu, deja etendu, deja vecu). Возникновение приступов “déjà vu” связывают с амигдало-гиппокампальной локализацией Э очага, причем при правостор очаге «уже виденное» встречается в 3-9 раз чаще, чем при левостор. Идеаторные припадки. Хар появлением чуждых, насильств; больной как бы «застревает» на одной мысли, от кот не в состоянии избавиться, напр, о смерти, вечности или о чем-то прочитанном. Локали Э очага: глубок отдел лобной или височной доли. Эмоционально-аффективные припадки. Появля немотивированный пароксизмально возникающий страх с идеями самообвинения, предчувствия смерти, «конца света», напоминающ психо-вегетативные кризы с преоблада тревожных расстройств («панические атаки»), что заставляет б убегать и прятаться. Значительно реже наблюдаются приступы с положит эмоц.Э очаг у б обнаруж в структурах лимбической системы. Иллюзорные припадки. Приступы метаморфопсии. Окружающие объекты начинают менять свою форму, вытягиваются, закручиваются, меняют места своего расположения, находятся в постоянном движении. Э очаг у больных с метаморфопсией чаще локал в области стыка височно-теменных-затылочных долей. Приступы расстройств «схемы тела» (сомато-психической деперсонализац), при к б испытывают ощущения ↑частей тела, ощущ вращения тела вокруг своей оси, переживая удлинение, укорачивание, искривления конечностей. Пароксизмы ауто-психической деперсонализац хар переживаниями нереальности своего «Я», ощущ преграды между собой и окр миром. Собственное лицо кажется им чуждым, мертвым, далёким. В нек случаях отчужденность восприятия собственной личности может достигать выраженности синдрома аутометаморфозы с переживанием превращения в другого человека. Э очаг у локал в правой теменно-височной доле. Дереализационные пароксизмы. Предметы восприн ненастоящими, обстановка кажется неестественной, нереальной, с трудом доходит до сознания смысл происходящего вокруг. Э очаг находится в задних отделах верхней височной извилины. Л2/В19. Эпилептический статус: понятие, патогенетические механизмы, клинические проявления. Эпистатус – сост, при кот эпилепт припадки след один за другим. Между ними не происх восст созн, а также ф-ций дых, сердечно-сосуд деят, гомеостаза. Осн причины ЭС: • наруш режима (депривация сна, алкоголизация); • резк сниж дозы противоэпилеп преп; • отмена или смена преп; • неадекватн терапия эпилепсии; • резк прекращ приема алкоголя; • инфекц болезни с лихорадк; • беременность; •забол мозга (остре наруш мозг кровообращ, менингиты, энцефалиты, ЧМТ); •метабол наруш (почечн недост, гипогликемия, гипонатриемия и др.); •передоз л/с (антидепрес, нейролепт фенотиазинового ряда) Патогенез: эпистатус - проявл крайн степ недост сист антиэпилепт защиты. Изменения нейроглиальн взаимоотнош > накопл во внекл жидк К+ > многокр повтор деполяр неронов; наруш межнейрон взаимодейств с ↑ интенсивн и част разрядов между ними > распростр патолог возбужд по нейрон кругам. Формир вторичн патогенет мех-мы, поддерж эпистатус, наприм, циклич наруш дых: апное (асфикция), гипервентил (гипокапния), оказыв эпилептоген действ. Повыш активн мышц вызыв гипертерм и ацидоз (вследств активн гликолиза). Клин картина: Набл продолжит эпилепт припадки повторяющ без промежут, когда пациент приходит в созн. При неконтролир эпистатусе в перв часы набл значит ↑ АД и ЧСС. Затем АД постепенно ↓ > ↑ мозг венозн давл > ликворн гипертенз. Нарастающ отек мозга, церебральн гипоксия, обусловл тяж метаболич и дыхат наруш. Больной в коматозн сост, сухожильн рефлексы угнет, мыш тонус равномерно ↓, зрачки резко сужены, иногда расшир. При резк отеке и набух мозга может наступить сдавл структур продолг мозга, что проявл сменой тахикард на брадикард, аритм пульса и дых. При длит неконтролир эпистатусе - угроза вклин миндалин мозжечка в больш затыл отверст > останов дых и сердечн деят. Л2/В20. Эпилептическая реакция мозга, эпилептический синдром, эпилепсия как болезнь (механизмы проявления и патогенез). Эпилепсия – хр прогредиентное полиэтиологическое з-е ГМ, к-е хар-ся взависим от локализации пат очага повторяющ судорожн/несудорожн психопатол пароксизмами. преим в дет/юнош в-е, ха-я полиморфной клин карт, главными элементами которой являются: - повторные, непров-е какими-либо причинами эпил припадки; - тран-е (преходящие) псих расстройства; - хронические изменения личности и интеллекта, иногда достигающие степени деменции. Этиология. 1. Идиопатическая эпилепсия. Благопр-й прогноз с достиж терапев-й ремиссии в б-е случаев. генетическая предрасположенность (высокая частота случаев эпилепсии в семьях пробандов); лимитированный возраст дебюта заболевания - начало болезни преимущественно в детском и подростковом возрасте; отсутствие изменений в неврологическом статусе при рутинном обследовании; нормальный интеллект; отсутствие структурных изменений в мозге при нейрорадиологическом исследовании; сохранность основного ритма на ЭЭГ. 2. Симптоматическая эпилепсия. после приобр, врожд, наслед-обусл пор-ий ГМ. - причина форм-я эпил очагов и очаговых нейронных разрядов новорожденные и младенцы: тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, перинатальные повреждения детский возраст: инфекционные заболевания НС (фибрильные судороги) молодой возраст: ЧМТ лица, старше 20 лет: опухоли ГМ лица, старше 50 лет: сосудистые и дегенеративные заболевания Симптоматическая эпилепсия неоднородна и делится на две подгруппы: эпилепсия как болезнь, развивающаяся на почве перенесенных (зав-х к мом начала з-я) орган пора-й ГМ (ЧМТ, инфекции, интоксикации) при активно протек прогредиентного церебр процессе (сосудистые, алкогольные, опухолевые, воспалительные, паразитарные и пр.) эпил припадки - эпилептические синдромы с известной этиологией, сопров морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, и др.). 3. Криптогенная эпилепсия. Причина заболевания остается скрытой, неясной. Эпилептический нейрон – нейрон, склонный к длительной деполяризации. Эпилептический очаг – совокупность эпилептических нейронов (синхронность, симфазность разрядов). Дисбаланс нейротрансмитеров (избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМ К), нарушение ионного насоса, гипоксия, ишемия, дисбаланс катехоламинов и нейропептидов Этапы эпилептогенеза: 1. созревание эпилептического очага (завершается с появлением клинических судорог) 2. ра-е эпил акт-и за пределы очага. Ф-е уст эпил системы с вовлечением глии и подкорковых стурктур 3. форм 2х и3х эпилептических очагов(стадия зависимого очага; стадия самосто-о очага (зеркально от первичного) –усуг-е симптомов, видо-е притсупов) Образования, сп расп-ю возбуждения: - структуры лимбической системы,неспеци-е ядра таламуса,субталамус,РФ среднего созга Антиэпилептическая система: - мозжечок - хвостатое ядро - латеральные ядра гипоталамуса - система отрицательной обратной связи и механизмы истощения - апноэ, киперкапния Л2/В21. Болезнь двигательного нейрона: этиология, патогенез, клиника, принципы терапии Боковой амиотрофический склероз (БАС) 80% Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) 10% Спинальная мышечная атрофия 8% Первичный боковой склероз 2% Эпидемиология БАС Частота 2-5 на 100 000 населения Дебют – чаще в 50-65 лет Средняя длительность: БАС – 3 года, ПБП – 2 года Генетика БАС: гомозиготная и гетерозиготная мутация D90A в гене Cu-Zn зависимой СОД (утилизация свободных радикалов) Клиническая картина Поражение периферического нейрона Атрофии Фасцикуляции Низкий мышечный тонус Поражение центрального нейрона Гиперрефлексия Патологические рефлексы Спастический тонус мышц Не характерно для БАС Когнитивные нарушения Глазодвигательные нарушения Тазовые расстройства Чувствительные нарушения Пролежни Формы БАС (по локал-и в нач. стадии) Шейно-грудная – пор-е мышц дист.отд-в верх. кон-й – атрофии кисти по типу «обезьяньей лапы», атрофии и парезы распр-ся вверх. Брюшные рефлексы длит-но сохр-ся Пояснично-крестцовая – нараст-е слабости в дист. отд-х нижн. кон-й, с фасцикуляцией и атрофией, неустойчивость при ходьбе, позднее прис-ся петушиная походка Бульбарная – фибриллярные подергивания и атрофии языка, расст-ва глотания, артикуляции, фонации, огран-е движ-й языка. Часто прис-ся псевдобульбарные сим-мы (рефлексы орального автом-ма, насильственный плач, смех) Диагностика Клиническая (поражение ЦМН и ПМН) Электрофизиологические (ЭНМГ) Нейровизуализация (искл-е других курабельных заб-й) Лечение эффективного лечения не сущ-т Рилюзол – пресинаптический блокатор высвобождения глутамата – 100-200 мг/сут продлевает жизнь в среднем на 80 дней, не улучшает качество жизни. Крайне дорогостоящий. Побочные эффекты – артер. гипертензия, головокружение, тошнота, мыш. слабость Симптоматическая терапия Транквилизаторы/трицикл-е антидепрессанты (при депрессии) Миорелаксанты (при болезн-х мышечных сокращениях) НПВС, опиаты (купирование болей) Антибиотики (при прис-и бронхолегочной инф-и) Приспос-я для облегчения движения (трости, кресла и тд), воротники для фикс-и шеи Назогастральный зонд, наложение настростомы (при нар-и бульбарных ф-й) |