NevrologiaВаня. Л1 Основные методические подходы в изучении Структурнофункциональной организации мозга человека. 6
 Скачать 0.55 Mb.
|
|
ИИ-остр нар-е мозгов крово-я по ишем типу с образ стойк невролог и морфол дефекта не регресс в теч 24час. По класс-и TOAST: 1.атеротромботический 2.кардиоэмболический 3.лакунарный 4.смешанный(2этиол ф-ра) 5.редкие причины(диссекц арт,мигренозн инс,тромбофилии,васкулиты) Атеротромботический: 40-50%случаях,пор-е крупных сосудов,стеноз > 50% артерии;зона инф в диаметре >1,5см на кт,мрт;чаще всего в месте бифурк артерий.Причина:изъязвл атероскл бляшка,прив к тромбозу/стенозу арт меньш калибр из-за отрыва фрагм(артерио-артер эмболия:внезапное начало,острое разв сиптомов,часто утром/ночью)Преоблад очаговой симптоматики. Часто могут предшедств ТИА(регрессир за 24 часа) в том же бассейне Кардиоэмболический: Наиб часто подверг геммораг трансформ,внезапное начала, быстрое появл и нарост симптоматики,очаг более 15мм;Чаще выявл менингиальные и общемозгов симптомы. Возник на фоне мерцательной аритмии,всегда выявл нал кардиогенного источн эмболии(пристеночн тромб из постинф аневризмы лж миокарда,борадавч разраст при эндокардите,ревмат эндокард):Мерц.арит-стаз крови в лев.предс и ушке л.п-формир сгустков/орган внутрисос тромба-эмбол центр сосуда Лакунарный: По данным кт/мрт нет отклонен от нормы или нал очага пораж;диам очага<15мм в 1м полуш;не затраг кору,только в глуб отд,отс потенц источн эмболии;часто –патол мцр,наличие в клин только 1 симптома. Л2/В9. Рассеянный склероз, клинические формы, типы течения, принципы терапии. РС - хрон прогресс-е демиелинизирующее заб-е, разв-ся вследствие воздействия внешнего патологического фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм, прояв-ся многоочаговой неврологической симптоматикой с типично ремитирующим течением на ранних стадиях. При этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества ЦНС, в редких случаях с вовлечением и ПНС. Возраст начала заболевания 15-59 лет. 7 основных групп по клинике: поражение пирамидной системы: часто нижний спастический парапарез, реже гемипарез, ↑ сухожильных рефлексов, ↓ брюшных рефлексов, клонусы, патологические стопные знаки; поражение мозжечка и его путей: статическая и динамическая атаксии, мышечная гипотония, интенционный тремор, скандированная речь и макрография; нарушения чувствительности, вначале глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной по проводниковому типу; поражение ЧМН: чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица); невриты зрительного нерва (в т.ч. ретробульбарные невриты): ↓ или потеря зрения, связанная с первичной демиелинизацией зрительного нерва, нечёткость зрения, появление тумана, центральная скотома, нарушение цветного зрения. Через 2-3 мес возможно самопроизвольное восстановление остроты зрения. нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем до недержания мочи; Урологические осложнения – гидронефроз, ХПН, уросепсис – основная причина летального исхода; нейропсихологические изменения: ослабление памяти, эйфория или депрессия, характерен синдром хронической усталости, ↓ интеллекта; В больш. случаев у больных имеются сим-мы пор-я и головного, и спинного мозга (цереброспинальная форма). В нек. случаях в клин картине преобл-т сим-мы пор-я спинного мозга (спиналъная форма) или мозжечка (мозжечковая или гиперкинетическая форма). В последнем случае интенционное дрожание может быть настолько выраженным, что достигает степени гиперкинеза и делает невозможным любое целенаправленное движение. Возникают дисметрия, адиадохокинез, скандированная речь, выраженная атаксия. Течение. 80-85% ремитирующее течение – полное или неполное восстановление функций в период между обострениями и отсутствие нарастающих симптомов в период ремиссии Первично-прогредиентное течение - ухудшение с эпизодами стабилизации Вторично-прогредиентное течение - первично ремитирующее течение сменяется прогрессированием с эпизодами ремиссий Прогрессирующее течение с обострениями Псевдообострение - ухудшение в состоянии больного связано не с активацией иммунопатологического процесса, а с неспецифическими изменениями гомеостаза. Хар-ся временным углублением уже имеющихся у больного симптомов, а не появлением новых. Изменения гомеостаза - триггеры, провоцирующими обострение заболевания (инфекции, психогенные стрессы, реже – травмы, переохлаждения и физическое перенапряжение, операции (особенно под наркозом), воздействие токсинов и радиации) Лечение. этиотропного лечения РС в настоящее время нет Патогенетическое лечение: борьба с обострением или прогрессированием заболевания (противовоспалительные и иммуносупрессоры) кортикостероиды (пульс-терапия): метилпреднизолон 500—1000 мг в день в течение 3—7 дней, потом поддерживающий курс преднизолона в таблетках, начиная с 10—20 мг через день и снижая дозу по 5 мг. препараты АКТГ : АКТГ нормализует проницаемость ГЭБ, способствуя уменьшению отека, снижению содержания клеток и IgG в цереброспинальной жидкости. Используется синтетический аналог АКТГ – синактен-депо. При злокачественном течении: плазмаферез: выведение продуктов распада миелина, антигенов, антител, иммунологически активных веществ цитостатики: азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин Борьба с неспецифическими реакциями воспалительного процесса: ангиопротекторы: курантил, трентал антиагреганты антиоксиданты: альфа-токоферол ингибиторы протеолитических ферментов: трасилол, контрикал или гордокс Превентивное лечение бета-интерфероны (бетаферон, ребиф, авонекс): противовирусное действие, снижают продукцию активационных цитокинов и активность антигенпредставляющих клеток; уменьшается число обострений заболевания (на 30 %), образуется меньше новых очагов демиелинизации. Недостатки: высокая стоимость побочные эффекты в виде местных реакций на внутрикожное введение, лихорадки, депрессии эффективен в ранних стадиях РС, при нетяжелом поражении ЦНС не восстанавливают функции, нарушенные в результате предшествующих обострений заболевания принимать пожизненно при отмене - ↑ числа обострений копаксон при ремиттирующих формах РС (пептиды, сходные по структуре с основным белком миелина, вызывают индукцию толерантности, снижение продукции активационных цитокинов) введение больших доз иммуноглобулина внутривенно методы селективной иммунокоррекции Симптоматическая терапия. ↓ патологического мышечного тонуса: миорелаксанты (баклофен, мидокалм), препараты бензодиазепинового ряда (диазепам, дантролен), иглорефлексотерапию, точечный массаж, методы физической релаксации. Инъекции ботулин-токсина, блокирующего синаптическую передачу в периферических нервах. В некот. случаях при умеренном повышении мышечного тонуса эффективны сеансы гипербарической оксигенации (ГБО). профилактика уроинфекций (уросептики: 5-НОК или производные нитрофурана) коррекция дисфункции вегетативной нервной системы: при головокружениях – бетасерк или стугерон, по показаниям – психотропные препараты при нарушениях координации и интенционном треморе: курсы вит. В6, бета-адреноблокаторов в сочетании с трициклическими антидепрессантами. Для купирования выраженного тремора, достигающего степени гиперкинезов, можно использовать карбамазепин (финлепсин, тегретол). метаболическая терапия, (регенерация пораженной ткани и подд-е баланса в иммунорегуляции (церебролизин, эссенциале, глицин, ноотропил, церебрил, энцефабол, витамины группы В, витамины Е и С, метионин, глутаминовая кислота). Показаны ЛФК, массаж (при низком мышечном тонусе) при депрессии (амитриптилин, флуоксетин) болевой синдром (анальгетики) Л2/В10. Структурно-функциональные взаимоотношения пирамидной и экстрапирамидной систем в онтогенезе. Анатомич связь: перед централ извилин в лобной доле (фронтальная кора) нах-ся обл, св-ная с экстрапирам с-ой. Функцион связь: произвол движ, обесп-мые пирамид с-мой, могут со врем-м переходить в непроизвол (экстрапирам с-ма).Сначала появилась ЭКСТРАПИРАМИ С-МА. Потом пирамидная. А потом опять разв-ся экстрапирам(учимся водить машину/играть на муз.инструментах).Морф-ки и функц-но стриопалл с-ма(Экстрапирам) подраз-ся на стриарную и паллидарную. Паллидарная с-ма, филоген-ки более старая, вкл-ет в себя латерал и медиал бледные шары, черное в-во, красн ядро, субталамич ядро. В обоих бледн шарах содерж-я больш число нерв волокон, круп нейронов в них относ-но немного. Стриарная с-ма филоген-ки явл-ся «молодой» и включ хвостат ядро и скорлупу с множ-м мелк и крупных нейр-в и сравн-но небол колич-ом нерв вол-н. В стриарной с-ме им-ся соматотопич распр-ние: в перед отдел— голова, в сред—верх конеч и тулов, в зад отд— нижняя конеч-ть. Паллидарная с-ма у рыб и стриопаллидарная у птиц явл-ся выс двигат центр, определяющими повед-е этих орг-в. Стриопаллидарные апп-ты обесп-ют диф-ые движ тела, согласов работу всей скелет муску-ы в пр-е перед-я, плав, полета и др. У высш живот и чел-ка потребовалась более тонкая диффер-ка работы двигат центров. В пр-се эволюц возникла пирамид -ма, кот подчинила себе стриопаллид с-му. В онтогенезе у чел-ка миелинизация стриарных проводников закан-ся к 5-му мес жизни (раньше пирамид с-мы), поэт в пер мес жизни ребенка латерал и медиал бледные шары явл-ся высш двигат центром. Моторика новорож-ного носит явные «паллидарные» черты: излишество, своего рода щедрость движ, богатая мимика с улыбкой и др. С возрастом многие движ-я становятся все более привычн, автоматиз-ми, энерг-ки расчетл-и. Солидность и степе-ть взрослых явл-ся своего рода торж-м стриопаллндарн с-мы над паллидарной. При обуч целенаправл движ (включая и профес-ные, напр игра на музык инстр-х, вождение автом и др.) можно выделить 2 фазы. Во вр 1фазы (кот условно обозначкак паллидарную) дви чрезмерн, излиш по силе и длите-ти сокращ мышц. 2 фаза (пирамидно-стриарная) заключ-я в постеп оптимизации управ-я движ-ми. Они становятся энерге-ки рацион-ми и макс-но эффек-ми и доводятся до автоматизма. Л2/В11. Коматозные состояния. Патогенетические механизмы, принципы классификации, клинические проявления. Шкала Глазго 1) Открывание глаз Произвольное — 4 балла Как реакция на голос — 3 балла Как реакция на боль — 2 балла Отсутствует — 1 балл 2) Речевая реакция Больной ориентирован, быстрый и прав ответ на вопрос — 5 баллов Больной дезориентирован, спутанная речь — 4 балла Словесная окрошка, ответ по смыслу не соотв вопросу — 3 балла Нечленоразд звуки в ответ на вопрос — 2 балла Отсутствие речи — 1 балл 3) Двигательная реакция Вып движений по команде — 6 баллов Целесообразное дв в ответ на боль (отталкивание) — 5 баллов Отдёргивание конечности в ответ на боль— 4 балла Патологическое сгибание в ответ на боль— 3 балла Патологическое разгибание в ответ на боль— 2 балла Отсутствие движений — 1 балл Интерпретация полученных результатов 15 баллов — сознание ясное. 14-13 баллов — умеренное оглушение. 12—11 баллов — глубокое оглушение. 10—8 баллов — сопор. 7-6 баллов — умеренная кома. 5-4 баллов — глубокая кома. 3 балла — запредельная кома. смерть мозга Оглушение – угн созн с сохр огранич словесного контакта на фоне изм порога восприятия внешн раздражителей и сниж псих активности. При оглушении отмечается: - снижение концентр внимания, - ответы на вопросы после паузы или дополн стимуляции, - замедл выполнение команд, - быстрая истощаемость, - мимика бедная, - неточная ориентировка во времени Гиперсомния – нарастание угнетения сознания в виде пост сонливости. Иногда с эпизодами двигательного возбуждения. Ответы на вопросы односложн, после настойчивых обращ. Выполняются только элемент задания, персеверации (залипание на фразе). Дезориентировка во времени, может быть и в месте Сопор – глубокое угнетение сознания с сохр координированных защитных реакций и откр глаз на сильные раздражители (болевые, звуковые и др.). Сонливы, могут совершать автоматические стереотипные движения. Локализуют источник боли. Кома – патолог угнетение ЦНС, глубокая потеря сознания, угнетрефлексов на внешн раздражения, расстр регуляции жизненно важных функций. Стадии комы: 1- легкая. Наруш корково-подкорковых функций. Реакция лишь на сильн боль в виде хаотического двигат беспокойства, не локализуя боль. Тазовые функции наруш. Рефлексы сохр. М.б. симптом Бабинского (разг I пальца стопы при штрихе кожи наружн края подошвы), декортикационная ригидность (руки согнуты, ноги – разогнуты). ЭЭГ - диффузные нарушения. Альфа-ритм нерегул, появл низкоамплитудная медленная активность. Отс лобно-затылочный зональный градиент. 2 - выраженная. Более резкое угнетение корковых и подкорковых функций с растормаж стволовых и спинальных автоматизмов (рефл орал автом, симптом Бабинского, снижение корнеальных и зрачковых рефлексов, миоз или легкое расшир зрачков, изм мышечного тонуса). Реакция на боль и другие внешние раздр отс. М.б. Наруш дыхания. ЭЭГ – отс альфа-ритм, доминирует медленная активность. Билатеральные вспышки медленных волн (пароксизмальная активность), с преоб в передних отведениях 3 стадия – глубокая. Наруш функции среднего мозга и моста. Двусторонний фиксированный мидриаз (расш зрачков), атония, арефлексия, патологическое дыхание Чейна-Стокса, падение сердечной деят-ти. 4 cтадия – запредельная. Нар функции прод мозга. Искусственное поддержание дыхания и сердечной деятельности. Далее наступает смерть мозга. По этиологии: травматического генеза (шок, кровопотеря); Гипоксического генеза (наруш газообмена, системная геморрагия, инфаркт миокарда, коллапс); Метаболического генеза ( ауто и экзоинтоксикация, токсико-инфекция, эндокринные наруш, водно-электролитные расстр-ва); Обусл пораж ЦНС, в том числе и сосудистыми заболеваниями ГМ (у 20% больных с ОНМК, к.п., не в дебюте заболевания, а отсрочено, вследствие нарастающего отека головного мозга. Патогенетические факторы комы: Наруш клет дыхания и энерг обмена в ГМ. Гипоксия и наруш микроциркуляции => изм окислительного фосфорилирования, сниж содер АТФ, нараст кол АДФ, МК, аммиака. Нарушение баланса электролитов ( Na, K,Mg, Ca), КОС, => наруш работы клеточных насосов и осмотических соотношений. Наруш образ и выд медиаторов в синапсах ЦНС, вследствие гормональных наруш и обмена АК. Изм физич свойств и структуры гм. Отек и набухание мозга и оболочек. Повыш ВЧД способствует усил гипоксии и снижению физиол активности нервных клеток. Очаговые симптомы: 1. Односторонний симптом «паруса» (это пассив раздув щеки в такт дыханию у больного на противоп стор от очага) 2. Стопа Боголепова (повернута наружу); 3. Анизокория – кардинальный признак височно-тенториального вклинения (разн зрачки); 4. Парез взора (стволовой, полушарный); 5. Одностороннее снижение корнеального рефлекса (штрих по роговице); 6. Стойкие глазодвигательные расстройства (косоглазие по вертикали, горизонтали); 7. Односторонние менингеальные симптомы (скуловой Бехтерева, Мондонези, Кернига); 8. Одностороннее повыш или пониж мышечного тонуса; 9. Сухожильная анизорефлексия; 10. Одностор снижение подошвенного рефлекса; 11. Одностор патологические симптомы; 12. Отс или изм окулоцефалического рефлекса Л2/В12. Клиника, особенности течения и клинические формы острых демиелинизирующих полинейропатий. Полинейропатия (полирадикулонейропатия, ПНП) — множеств поражение периф нервов, проявл периф вялыми параличами, наруш чувств-ти, трофич и вегетососудистыми расстройствами преимущ в дистал отделах конечн. Это распростран симметрич патологич процесс, обычно дистал локализ, постепенно распростр проксимально. Классификация По этиологии: Воспалительные, токсич, аллергич, травматич. По патоморфологии: аксональные, демиелинизирующие. По характеру: течения: острые, подострые, хронич. К острым демиелинизир ПНП относят Гийена-Барре и дифтерийную ПНП. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре). Причин болезни недостат выяснен. Часто развив после предшеств острой инф (вызыв фильтрующимся вирусом, но до настоящего времени выделен не был) Заб-ние рассматр как аутоиммун с деструкцией нервн ткани, вторич по отнош к кл иммунным р-циям. Обнаруж воспал инфильтраты в периф нервах, корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизац. |