Струков Патологическая анатомия. Литература для студентов медицинских институтов А. И. Струков В. В. Серов Патологическая анатомия Издание второе
 Скачать 16.97 Mb.
|
|
Рис. 303. Липоидный нефроз. а — гистологическая картина не изменена; полутонкий срез; 6 — электронограмма: сохранность базальной мембраны (БМ) капилляров, отсутствие малых отростков подоцитов (Пд). х 24 000. В результате слияния подоцитов с мембраной под световым микроскопом она выглядит несколько утолщенной, отмечается незначительное расширение ме- зангия. В связи с повреждением гломерулярного фильтра, повышением его проницаемости резко изменяются канальцы главных отделов нефрона. Они расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, ней- тральные жиры, холестерин (гиалиново-капельная, вакуольная, жировая ди- строфия). Дистрофия, некробиоз, атрофия и десквамация эпителия канальцев сочетаются с его регенерацией. В просвете канальцев много гиалиновых, зер- нистых и восковидных цилиндров. Строма отечна, лимфатические сосуды рас- ширены. В интерстиции много липидов, особенно холестерина, липофагов (пе- нистые клетки), лимфоидных элементов. Почки при липоидном нефрозе резко увеличены, дряблые, капсула сни- мается легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные («большие белые почки»). Течение липоидного нефроза при своевременном лечении стероидными гормонами достаточно благоприятное. Однако возможны эволюция мини- мальных изменений в очаговый фибропластический гломерулонефрит (фо- кальный сегментарный гломерулярный гиалиноз) и развитие на поздних ста- диях болезни вторичного сморщивания почек. Мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефроти- ческий синдром взрослых) рассматривают не только как один из видов гломе- рулонефрита (см. Мембранозный гломерулонефрит), но и как самостоятель- ное заболевание — мембранозную нефропатию иммунокомплексно- го генеза с неизвестным в подавляющем большинстве случаев антигеном. Заболевание характеризуется хроническим течением, клинически проявляется нефротическим синдромом или только протеинурией, имеет типичную гисто- логическую картину диффузного утолщения базальной мембраны капилляров клубочков в связи с отложением на ее эпителиальной стороне гранулярных 403 АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК Амилоидоз почек представляет собой одно из проявлений общего амилоидоза (см. «Амилоидоз», с 37) с яркой клинико-морфологической и нозологической спецификой (нефропатический амилоидоз). В течении амилоидоза почек различают латентную, протеинури- ческую, нефротическую и азотемическую (уремическую) ста- дии. Этиология. Особенно часто нефропатический амилоидоз находят при вто- ричном амилоидозе как осложнение туберкулеза, бронхоэктазов, хроническо- го гнойного остеомиелита, ревматоидного артрита и др. Таким образом, ами- лоидоз почек — это чаще всего «вторая болезнь», которая может возникнуть по ходу многих заболеваний, ведущих к нарушению (извращению) обмена белков. Реже амилоидоз почек встречается при наследственном и первичном амилоидозе. Патогенез. В течении заболевания обычно наблюдается длительная ком- пенсированная, клиническая латентная стадия. В этот период отсутствие про- теинурии достигается напряженной работой систем резорбции почки (ка- нальцевой и лимфатической) в условиях повышения порозности гломеруляр- ного фильтра для белков. Начавшись в пирамидах, амилоидоз постепенно охватывает и корковое вещество, клубочки, сосуды. Этим и объясняется дли- тельная клиническая латентная стадия заболевания, так как лишь гломеру- лярный амилоидоз дает типичные клинические проявления. Становится оче- видным, что понятие «латентная (предамилоидная) стадия» в клиническом и анатомическом смысле неравнозначно. Начальные отложения амилоида в клубочках, усиливая повреждение их фильтра, способствуют повышению фильтрации белков и затрудняют функ- цию системы резорбции почки. Развивается их относительная недостаточ- ность, что клинически выражается в возникновении протеинурии (протеинури- ческая стадия). По мере прогрессирования амилоидоза клубочков в ответ на потерю бел- ков появляются гипопротеинемия, гиперхолестеринемия и отеки — возникает характерный нефротический синдром (нефротическая стадия). Резко снижается клубочковая фильтрация, q чем связано начало скрытой азотемии. Извра- щается канальцевая и лимфатическая резорбция, в результате чего эпителий канальцев и строма почки загружаются липидами (холестерином). Это меняет характер заболевания и позволяет говорить об амилоидно-липоидном нефро- зе как варианте амилоидоза почек (В. В. Серов). В финале развивается ами- лоидное сморщивание почек, ведущее к абсолютной недостаточности почеч- ных систем фильтрации и резорбции и азотемической уремии (азотемиче- ская, или уремическая, стадия). 404  Рис. 304. Амилоидоз почек, нефротическая ста- дия. Амилоид во многих капиллярных петлях клубочка. Люминесценция с тиофлавином Т. Патологическая анатомия. В разные стадии амилоидоза почек изменения в них различны и отражают его динамику. В латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирами- дах (сосочках) обнаруживаются склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. Изменения клубочков состоят в утолщении и двух- контурности мембран их капилляров; исчезают малые отростки подоцитов, что хорошо улавливается в электрон- ном микроскопе. Капилляры клубочков аневризматически расширены. Цито- плазма эпителия канальцев, особенно проксимальных, и просветы канальцев забиты белковыми гранулами. В интер- медиарной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы, богата глико- заминогликанами, лимфатические дренажи расширены. Впротеинемической стадии амилоид появляется не только в пи- рамидах, но и в клубочках в виде небольших отложений в мезангии и от- дельных капиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пи- рамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к выключению и атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей юкста- медуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или вакуольной дистрофии; в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры. Почки увели- чены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе кор- ковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида, нередко цианотичное («большая сальная почка»).- Внефротической стадии количество амилоида в почках увеличи- вается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клу- бочков (рис. 304), в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. В пирамидах и интермедиарной зоне, наоборот, склероз и амилоидоз имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителии и строме много липидов (холестерина). В эпителии канальцев наряду с жиро- вой отмечается гиалиново-капельная и вакуольная дистрофия. Почки имеют вид, типичный для так называемого амилоидно-липоидного не- фроза. Они становятся большими, плотными, восковидными — «боль- шая белая амилоидная почк а». Вазотемической (уремической) стадии в связи с нарастаю- щим амилоидозом и склерозом наблюдаются гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Почки несколько умень- шаются в размерах, становятся очень плотными, со множеством Рубцовых за- падений на поверхности (амилоидно-сморщенные почки) (рис. 305). В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с развитием нефрогенной артериальной гипертензией. 405  Рис. 305. Амилоидное сморщивание почек (уре- мическая стадия амилоидоза почек). Осложнением амилоидоза почек обычно является какая-либо инфекция (пневмония, рожа, паротит), которая возникает вследствие резкого снижения сопротивляемости организма на почве иммунной недостаточности и обмен- ных нарушений. Возможны осложнения в связи с развивающейся при ами- лоидозе нефрогенной гиперто- нией (кровоизлияния, сердечная недо- статочность). Сравнительно редко встречается двусторонний тромбоз ве- нозной системы почек. Больному ами- лоидозом в любой стадии угрожает острая почечная недостаточ- ность. К этому осложнению могут вести избыточное накопление в крови продуктов белкового распада, редукция почечного кровообращения при шокоподобном снижении артериального дав- ления, сосудистые расстройства в связи с тромбозом почечных вен, интеркур- рентные заболевания и др. Смерть больных при амилоидозе почек наступает обычно вследствие хро- нической недостаточности почек и уремии в финальной стадии заболевания. Однако в ряде случаев причиной ее становятся острая почечная недостаточ- ность или присоединившаяся инфекция. К гломерулопатиям относят также диабетический гломерулосклероз (см. «Сахарный диабет», с. 431) как основное выражение диабетической нефропатии и пече- ночный гломерулосклероз, развившийся при хроническом гепатите и циррозе печени. При диабетическом и печеночном гломерулосклерозе находят пролиферацию мезангиальных клеток с избыточным образованием мембраноподобного вещества в межкапиллярном простран- стве, что завершается гиалинозом и склерозом капиллярных петель и мезангия. ТУБУЛОПАТИИ ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Острая почечная недостаточность — синдром, морфологиче- ски характеризующийся некрозом эпителия канальцев и глубокими наруше- ниями почечного крово- и лимфообращения. Острая почечная недостаточ- ность отождествляется с некротическим нефрозом (некроне- фрозом). Она имеет циклическое течение, что позволяет различать начальную (шоковую), олиго-анурическую стадию и стадию восстановления диуреза, которые последовательно сменяют друг друга. Этиология. Основными причинами ее развития являются интоксика- ции и инфекции. К развитию некротического нефроза могут вести отра- вления солями тяжелых металлов (ртуть, свинец, висмут, хром, уран), кисло- тами (серная, хлористоводородная, фосфорная, щавелевая), многоатомными спиртами (этиленгликоль, или антифриз), веществами наркотического ряда (хлороформ, барбитураты) и сульфаниламидами («сульфаниламидная почка»). 406 Некронефроз возникает при травматических повреждениях (синдром размоз- жения — crush syndrom, послеоперационная острая почечная недостаточность), обширных ожогах, массивном гемолизе («гемолитическая почка»), обезвожи- вании и обесхлоривании («хлорогидропеническая почка»). Острая почечная не- достаточность наблюдается при ряде тяжелых инфекций (холера, брюшной тиф, паратиф, дифтерия, сепсис), она может осложнять заболевания печени (гепаторенальный синдром) и самих почек (гломерулонефрит, амилоидоз, по- чечнокаменная болезнь). Патогенез. Развитие острой почечной недостаточности тесно связано с ме- ханизмами шока любой этиологии — травматического (размозжения конеч- ностей, операционная травма), токсического (отравление), гемолитического (переливание несовместимой крови), бактериального (септический аборт). Лю- бой шоковый раздражитель, способный вызвать острое нарушение кровообра- щения, гиповолемию и падение артериального давления, может явиться при- чиной развития острой почечной недостаточности. В связи с этим основным звеном ее патогенеза становятся нарушения почеч но й гемодина- мики как отражение общих гемодинамических сдвигов при шоке. Наруше- ния почечного кровообращения сводятся к спазму сосудов коркового слоя и сбросу основной массы крови на границе коры и мозгового вещества в вены по почечному шунту. Редуцированное кровообращение в почках определяет как прогрессирующую ишемию коркового вещества, так и нарушения почеч- ного лимфотока с развитием отека интерстиция. В связи с нарастанием ише- мии коры развиваются глубокие дистрофические и некротические изменения канальцев главных отделов с разрывом канальцевой базальной мембраны (тубулорексис). Однако в развитии дистрофии и некроза канальцев большую роль играет непосредственное действие на эпителий циркулирующих в крови нефротоксических веществ, причем поражения нефротоксического ха- рактера касаются преимущественно проксимальных канальцев. Некроз канальцев и разрывы их базальной мембраны определяют возмож- ность неадекватной канальцевой реабсорбции, поступление клубочкового уль- трафильтрата плазмы в почечный интерстиций. Это способствует нарастанию отека почечной ткани, повышению внутрипочечного давления. С некрозом ка- нальцев, разрывом их базальной мембраны, тубуловенозным рефлюксом (от лат. reflux — обратное течение) связана закупорка канальцев пигментным де- тритом, кристаллами миоглобина, погибшими клетками и т. д. Канальцевая обструкция и прогрессирующий отек интерстиция являются основными при- чинами нарастания внутрипочечного давления, усугубляющего состояние тка- невой гипоксии и аноксии. На смену деструктивным процессам в канальцах приходят репаративные. Однако при острой почечной недостаточности полного восстановления почеч- ной паренхимы не происходит; развивается очаговый нефросклероз. Поэтому можно говорить лишь о выздоровлении со/структурным ущер- бом. Патологическая анатомия. Вид почек вне зависимости от стадии заболева- ния одинаков: они увеличены, набухшие, отечные, фиброзная капсула напря- жена, легко снимается. Широкий бледно-серый корковый слой резко отграни- чен от темно-красных пирамид, в интермедиарной зоне почки и лоханке нередки кровоизлияния (рис. 306, см. на цветн. вкл.). При гистологическом исследовании в разные стадии заболевания в почках находят различные изменения. Динамику этих изменений удается проследить с помощью пункционных биопсий почки. В начальной (шоковой) стадии отмечается резкое, преимуще- ственно венозное, полнокровие интермедиарной зоны и пирамид при очаго- 407 вой ишемии коркового слоя, где капилляры клубочков находятся в спавшемся состоянии. Отек интерстиция сопровождается лимфостазом, наиболее выра- женным в интермедиарной зоне. Эпителий канальцев главных отделов нахо- дится в состоянии гиалиново-капельной, вакуольной или жировой дистрофии. ' Просветы канальцев неравномерно расширены, содержат цилиндры, иногда кристаллы миоглобина. В олиго-анурической стадии выражены некротические измене- ния канальцев главных отделов (см. рис. 306). Эти изменения имеют очаговый характер и сопровождаются деструкцией базальных мембран преимуществен- но дистальных канальцев (тубулорексис). Цилиндры «перекрывают» не- фрон на разных уровнях, что ведет к застою клубочкового ультрафильтрата в полости клубочковой капсулы. Отек интерстиция усиливается, к нему при- соединяются лейкоцитарная инфильтрация, геморрагии. Более резко вы- ражен и венозный застой, на фоне которого нередко происходит тром- боз вен. Встадии восстановления диуреза многие клубочки становят- ся полнокровными, а отек и инфильтрация почки значительно уменьшаются. Участки некроза эпителия канальцев чередуются с островками-регенератами из светлых эпителиальных клеток. Некротизированные канальцы, мембрана которых сохранена, регенерируют полностью. В участках, где некроз каналь- цев сопровождался разрушением базальной мембраны, на месте погибше- го нефрона разрастается соединительная ткань, образуются очаги скле.- роза. Морфология почек при острой почечной недостаточности разной этиоло- гии сходна, хотя и имеет некоторую специфику в зависимости от характера причинного фактора. Так, при отравлении сулемой (сулемовая почка) появляются массивные отложения солей кальция в участках некроза, для ге- молитической почки характерны скопления в канальцах гемоглобина в виде аморфных масс и гемоглобиновых цилиндров. При отравлении анти- фризом в просвете канальцев обнаруживаются кристаллы оксалата кальция, а при отравлении сульфаниламидами — сульфаниламидные кристаллы. Самым тяжелым осложнением острой почечной недостаточности является сегментарный или тотальный некроз коркового веще- ства почек. В его возникновении основную роль играют длительность по- чечной ишемии и глубина циркуляторных нарушений, хотя нельзя исключить и аллергические механизмы, о чем свидетельствуют морфологические про- явления гиперергической реакции в почках при некрозе коркового вещества (фибриноидный некроз артериол и капилляров клубочков, тромбоваскулиты) и воспроизведение подобных изменений в эксперименте. Исход острой почечной недостаточности в выздоровление при лече- нии гемодиализом — обычное явление в настоящее время. С помощью гемо- диализа удается заменить на время глубоко нарушенные функции почек — удалять из организама азотистые шлаки, экзогенные и эндогенные яды, выравнивать нарушенный водно-электролитный баланс. Применение гемодиа- лиза при острой почечной недостаточности оказывается благоприятным для развития репаративных процессов в почках, чем, видимо, и объясняется его высокая эффективность. Однако в ряде случаев острая почечная недостаточ- ность ведет к смерти от уремии, которая чаще наступает в шоковой или олиго-анурической стадии. Некроз коркового вещества почек в подавляю- щем большинстве случаев заканчивается летально, хотя жизнь больных мож- но продлить благодаря применению гемодиализа. Иногда спустя многие годы после острой почечной недостаточности развивается рубцовое сморщи- вание почек и больные погибают от хронической почечной недостаточности. 408 |