Струков Патологическая анатомия. Литература для студентов медицинских институтов А. И. Струков В. В. Серов Патологическая анатомия Издание второе
 Скачать 16.97 Mb.
|
|
гепатоцитами в результате кол- лапса стромы печени; ЖК— желчный капилляр; БМ — ба- зальная мембрана капилляра, х 14250 (по Штайнеру); б — микроскопическая картина: не- сколько триад в поле соедини- тельной ткани.  лобулярный цирроз, если они строятся на неско- льких печеночных дольках. Патогенез и морфогенез. Ключевым моментом в гене- зе цирроза являются ди- ет р о ф и я (гидропическая, баллонная, жировая)и н е к- роз гепатоцитов, возникаю- щие в связи с воздействием различных факторов. Гибель гепатоцитов ведет к усилен- ной их регенерации (митозы, амитозы; и появлению узлов регенерации и ложных до- лек, в синусоидах которых в связи с нарушениями кровообращения появляется соединительнотканная мембрана. В результате этого связь гепатоцита с звездчатым ретикулоэндотелиоцитом прерывается, происходит так называемая капилляризация синусоидов. Так как кровоток в псевдодольках затруднен, основная масса крови воротной вены устремляется в печеночные-вены, минуя ложные дольки. Этому способствует и появление в соединительнотканных прослойках, окружающих псевдодольки, прямых связей (шунтов) между разветвлениями воротной и печеночных вен (внутрипеченочные портокавальные шунты). Нарушения микроциркуляции в ложных дольках ведут к гипоксии их ткани, развитию ди- строфии и некроза гепатоцитов. С нарастающими дистрофическими и некро- тическими изменениями гепатоцитов связаны проявления печеночн о-кле- точной недостаточности. Формирование узлов-регенератов сопровождается диффузным фи- брозом. Развитие соединительной ткани обусловлено многими факторами: некрозом гепатоцитов, нарастающей гипоксией в связи со сдавлением сосудов печени экспансивно растущими узлами, склерозом печеночных вен, капилля- ризацией синусоидов. Фиброз развивается как в перипортальной ткани, так и внутри долек. В перипортальной ткани он связан с пролиферацией фибро- бластов. Внутри долек соединительная ткань образуется в результате коллап- са стромы на месте массивных фокусов некроза (склероз после кол- лапса) или вклинивания в дольку соединительнотканных перегородок, или септ, из портальных и перипортальных полей (септальный склероз). Выраженный склероз перипортальных полей и печеночных вен обусловливает 387  Рис. 291. Постнекротический цир- роз. Поверхность печени крупно- бугристая. Внизу увеличенная вслед- ствие цирроза селезенка. развитие портальной гипер- тензии, в результате чего во- ротная вена разгружается не только через внутрипеченоч- ные, но и внепеченоч- ные портокавальные анастомозы. С деком- пенсацией портальной гипер- тензии связано развитие ас- цита, варикозного расшире- ния вен пищевода, желудка, геморроидального сплете ния и кровотечений из этих вен. Следовательно, к с т р у к- турной перестройке идеформации печени ведут ее регенерация и скле- роз, причем перестройка за- трагивает все элементы пе- ченочной ткани — дольки, со- суды, строму. Структурная перестройка печени замы- кает порочный круг при циррозе: блок между кровью и гепато- цитами становится причиной гибели последних, а гибель гепатоцитов поддерживает мезенхимально-клеточную реакцию и извращенную регенера- цию паренхимы, что утяжеляет существующий блок. Различают четыре морфогенетических типа цирроза: постнекро- тический, портальный, билиарный и смешанный. Постнекротический цирроз развивается в результате массивных некрозов печеночной паренхимы. В участках некроза происходят коллапс ре- тикулярной стромы и разрастание соединительной ткани (цирроз после коллапса), образующей широкие фиброзные доля (рис. 290). В результате коллапса стромы происходит сближение портальных триад и центральных вен, в одном поле зрения обнаруживается более трех триад, что считается па- тогномоничным морфологическим признаком постнекротического цирроза (см. рис. 290). Псевдодольки состоят в основном из новообразованной пече- ночной ткани. Встречаются узелки-регенераты из многоядерных печеночных клеток. Характерны белковая дистрофия и некроз гепатоцитов, липиды в пе- ченочных клетках обычно отсутствуют. Нередки пролиферация холангиол, картина холестаза. Печень при постнекротическом циррозе плотная, уменьшена в размерах, с крупными узлами, разделенными широкими и глубокими бороздками (крупноузловой или с м е ш а н ы й цирроз) (рис. 291). Постнекротический цирроз развивается быстро (иногда в течение несколь- ких месяцев), связан с разнообразными причинами, ведущими к некрозу ткани печени, но чаще это — токсическая дистрофия печени, вирусный или алко- гольный гепатит. Для этого типа цирроза характерны ранняя печеночно-кле- точная недостаточность и поздняя портальная гипертензия. 388  Рис. 292. Портальный цирроз пе- чени. а— электронограмма: фибробласты (Ф(>) и пучки коллагеновых волокон (КлВ) в перисинусоидальном простран- стве (ПсП); синусоид (Сд) сдавлен; в цитоплазме гепатоцитов капли липидов (77). х 6000 (по Давиду); б — микроско- пическая картина: ложные дольки раз- делены узкими прослойками соедини- тельной ткани. Портальный цир- роз формируется вследствие вклинивания в дольки фиб- розных септ из расширенных и склерозированных порта- льных и перипортальных по- лей, что ведет к соединению центральных вен с порталь- ными сосудами и появлению мелких ложных долек. В от- личие от постнекротического портальный цирроз характе- ризуется однородностью ми- кроскопической картины — тонкопетлистой соедините- льнотканной сетью и малой величиной ложных долек (рис. 292). Портальный цир- роз обычно является финалом хронического гепатита и жирового гепатоза, поэтому морфологические признаки хронического воспаления и жировой ди- строфии гепатоцитов встречаются при этом циррозе почти постоянно. Печень при портальном циррозе маленькая, плотная, зернистая или мелкобугристая (мелкоузловой цирроз) (рис. 293). Портальный цирроз развивается медленно (в течение многих лет), главным образом при хроническом алкоголизме (алкогольный цир- роз) и обменно-алиментарных нарушениях, так называемом пищевом дисба- лансе (пищевой цирроз). Клинически характерны относительно ранние проявления портальной ги- пертензии и сравнительно поздняя печеночно-клеточная недостаточность.  Различают два вида билиарного цир- роза — первичный и вторичный. Рис. 293. Портальный цирроз печени. Поверхность печени мелкозернистая (мелкоузло- вой цирроз). 389 В основе первичного билиарного цирроза (билиарный цирроз без обструкции внепеченочных желчных путей) лежат негнойный де- структивный (некротический) холангит и холангиолит. Эпите- лий мелких желчных протоков некротизирован, стенка их и соединительная ткань, окружающая протоки, инфильтрированы лимфоцитами, плазматиче- скими клетками и макрофагами, в которых обнаруживаются у-глобулины. Не- редко образование саркоидоподобных гранулем из лимфоцитов, эпите- лиоидных и гигантских клеток. Такие гранулемы появляются не только в местах деструкции желчных протоков, но и в лимфатических узлах ворот печени, в сальнике. В ответ на деструкцию происходят пролиферация и рубце- вание желчных протоков, инфильтрация и склероз перипортальных полей, ги- бель гепатоцитов на периферии долек, образование септ и ложных долек, т. е. появляются изменения, напоминающие портальный цирроз. Печень при первичном билиарном циррозе увеличена, плотна, на разрезе серо-зеленая, поверхность ее гладкая или мелкозернистая. Этот тип цирроза встречается чаще у женщин в период климакса. В клини- ке доминируют явления хронического холестаза. Вторичный билиарный цирроз связан с обструкцией вне- печеночных желчных путей (камень, опухоль), что ведет к холеста- зу (холестатический цирроз), либо с инфекцией желчных путей и развитием бактериального, обычно гнойного, холангита и холангиолита (холангиолитический цирроз). Однако это деление в значительной мере условно, так как к холестазу, как правило, присоединяется холангит, а холангит и холангиолит ведут к холестазу. Для вторичного билиарного цир- роза характерны расширение и разрывы желчных капилляров, «озера желчи», явления холангита и перихолангита, развитие соединительной ткани в пери- портальных полях и внутри долек с рассечением последних и формированием псевдодолек (цирроз портального типа). Печень при этом увеличе- на, плотна, зеленого цвета, на разрезе с расширенными, переполненными желчью протоками. Подобные изменения печени могут развиваться довольно быстро, в тече- ние нескольких месяцев. При смешанном циррозе находят признаки как постнекротическо- го, так и портального цирроза. Формирование смешанного цирроза связано в одних случаях с присоединением массивных некрозов печени (чаще дисцир- куляторного генеза) к изменениям, свойственным портальному циррозу, в других — с наслоением мезенхимально-клеточной реакции на очагово-некро- тические изменения, характерные для постнекротического цирроза, что ведет к образованию септ и «дроблению» долек. Морфогенетический тип цирроза не является стабильным. Возможен пе- реход одного типа (портальный цирроз) в другой (постнекротический цир- роз). Внепеченочные изменения при циррозе, весьма характерны: желтуха и геморрагический синдром как проявление гепато- целлюлярной недостаточности, холестаза и холемии, склероз (иногда ате- росклероз) воротной вены как следствие портальной гипертензии, рас- ширение и истончение портокавальных анастомозов (вены пищевода, желудка, геморроидальные, передней стенки живота), а с - цит. Селезенка в результате гиперплазии ретикулоэндотелия и склероза увеличена, плотная (спленомегалия, см. рис. 291). В почках при раз- витии гепаторенального синдрома на фоне цирроза печени нахо- дят проявления острой недостаточности — некроз эпителия канальцев. В ряде случаев обнаруживаются печеночный (интеркапиллярный) г л о - мерулосклероз, который может иметь определенное значение в патоге- 390 РАК ПЕЧЕНИ Рак печени — сравнительно редкое новообразование среди органов пи- щеварения. Особенно часто он развивается на фоне цирроза печени, который считают предраковым процессом. Наибольшее значение для разви- тия рака печени на фоне цирроза имеют вирусный гепатит, алкоголизм, описторхоз. Патологическая анатомия. Различают следующие макроскопические формы рака печени: 1) узловатый (массивный) рак (уницентриче- ский рост, образование одного узла); 2) множественно-узловатый рак (мультицентрический рост, образование нескольких отграниченных или сливающихся узлов); 3) д и ф ф у з н ы й рак, развивающийся обычно на фо- не цирроза печени (« ц и р р о з- р а к»). Печень при раке быстро и резко увели- чивается, иногда в 10 раз и более; масса ее может составлять несколько кило- граммов. При узловатом и множественно-узловатом раке она бугристая, умеренно плотная, при диффузном раке — каменистой плотности, с гладкой поверхностью. Различают следующие микроскопические формы рака печени: 1) печено чно-клеточный, или гепатоцеллюлярный, рак — рак из печеночных клеток, имеющий обычно трабекулярное строение; 2) рак желчных протоков, или холангиоцеллюлярный рак, ко- торый может быть железистым или солидным; 3) смешанный, или гепато-холангиоцеллюлярный, рак; 4)недифференци- рованный рак. Метастазирует рак печени как лимфогенно (околопортальные лимфатические узлы, брюшина), так и гематогенно (легкие, кости). Ме- тастазы, как и основной узел гепатоцеллюлярного рака, иногда зеленого цве- та, что связано с сохранившейся способностью раковых клеток к секреции желчи. Осложнениями и причиной смерти наиболее часто являются гепатар- гия, кровотечение в брюшную полость из распадающихся узлов, опухо- ли, кахексия. 391 БОЛЕЗНИ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ В желчном пузыре наблюдаются: воспаление, образование камней, опу- холи. Холецистит, или воспаление желчного пузыря, возникает от раз- личных причин. Он может быть острым и хроническим. При остром холецистите развивается катаральное, фибринозное или гнойное (флегмонозное) воспаление. Острый холецистит осложняется прободением стенки пузыря и желчным перитонитом, в случае закрытия пузырного протока и скопления гноя в полости — эмпиемой пузыря, гнойным холангитом и холангиолитом, перихолециститом с обра- зованием спаек. Хронический холецистит развивается как следствие острого, происходят атрофия слизистой оболочки, гистиолимфоцитарная инфильтра- ция, склероз, нередко петрификация стенки пузыря. Камни желчного пузыря являются причиной желчнокамен- ной болезни, калькулезного холецистита (рис. 294). Возможно прободе- ние камнем стенки пузыря с развитием желчного перитонита. В тех случаях, когда камень из желчного пузыря «спускается» в печеночный или общий желчный проток и закрывает его просвет, развивается подпеченочная желтуха. В ряде случаев камень желчного пузыря не вызывает ни воспаления, ни приступов желчной колики и обнаруживается случайно на вскрытии. Рак желчного пузыря нередко развивается на фоне калькулезного процесса. Локализуется он в области шейки или дна его и имеет обычно строение аденокарциномы. БОЛЕЗНИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ Наиболее часто в поджелудочной железе возникают воспалительные и опу- холевые процессы. Панкреатит, или воспаление поджелудочной железы, имеет острое или хроническое течение. Острый панкреатит развивается при нарушении оттока панкреати- ческого сока (дискинезия протоков), проникновении желчи в выводной проток  железы (билиопанкреатический рефлюкс), отравлении алкого- лем, алиментарных наруше- ниях (переедании) и др. Изменения железы сводятся к отеку, появлению бело-жел- тых участков некроза (жировые некрозы), кровоизлияний, фо- кусов нагноения, ложных кист, секвестров. При преобладании геморрагически - некротических изменений, которые становят- Рис. 294. Калькулезный холецистит. 392  Рис. 295. Геморрагический панкреатит. Ткань поджелудочной железы пропитана кровью. ся диффузными, говорят о геморрагическом панкреатите (рис. 295), некротических изменений — о панкреонекрозе, а гной- ного воспаления — об остром гнойном панкреатите. Хронический панкреатит может быть следствием рецидивов острого, но причиной его являются также инфекции и интоксикации, наруше- ния обмена веществ, неполноценное питание, болезни печени, желчного пузы- ря, желудка, двенадцатиперстной кишки. При хроническом панкреатите преобладают не деструктивно-воспали- тельные, а склеротические и атрофические процессы в сочетании с регенера- цией ацинозных клеток и образованием регенераторных аденом. Склеро- тические изменения ведут к нарушению проходимости протоков, образованию кист. Рубцовая деформация железы сочетается с обызве- ствлением ее ткани. Железа уменьшается, приобретает хрящевую плот- ность. Смерть больных острым панкреатитом наступает от шока, перитонита. При хроническом панкреатите возможны проявления сахарного диа- бета. Рак поджелудочной железы может развиться в любом ее от- деле (головка, тело, хвост), но чаще он обнаруживается в головке, где имеет вид плотного серо-белого узла. Узел сдавливает, а затем и прорастает прото- ки поджелудочной железы и общий желчный проток, что вызывает расстрой- ства функции как поджелудочной железы (панкреатит), так и печени (холан- гит, желтуха). Опухоли тела и хвоста поджелудочной железы нередко достигают значительных размеров, так как длительное время не вызывают каких-либо расстройств деятельности железы и печени. Рак поджелудочной железы развивается из эпителия протоков ( а д е н о - карцинома) или из ацинусов паренхимы — ацинарный (альвео- лярный) рак. Первые метастазы обнаруживаются в близлежащих лимфатических узлах, расположенных непосредственно около головки подже- лудочной железы; позднее возникают гематогенные метастазы в печень и дру- гие органы. Смерть наступает от истощения, метастазов рака или присоединившейся пневмонии. 393 БОЛЕЗНИ ПОЧЕК Болезни почек, при которых наблюдаются протеинурия, отеки и гипертро- фия сердца, были объединены в начале XIX столетия Брайтом, и эту груп- пу болезней стали называть его именем. Болезнь Брайта до недавнего времени принято было делить на три основные группы: нефриты, нефрозы, нефросклерозы, отвечающие трем категориям патологических процессов (воспаление, дистрофия, скле- роз) с преобладанием определенной локализации (клубочки, канальцы, интерстиций). Однако эта классификация, предложенная клиницистом Фоль- гардом и патологоанатомом Фаром, не удовлетворяет запросам совре- менной нефрологии. За последние 2 — 3 десятилетия с помощью методов клинического, иммунологического, биохимического и морфологическо- го исследования, особенно при изучении биоптатов почек, получены принципиально новые данные о сущности, патогенезе и морфологии многих заболеваний почек. Удалось установить, что гломерулонефрит, в осно- ве которого лежат изменения клубочков воспалительной природы, не является одной болезнью, а объединяет целую группу заболеваний. Выяснилось также, что нефроз, ведущим морфологическим признаком которого считают ди- строфические и некробиотические изменения эпителия почечных канальцев, развивается в подавляющем большинстве случаев в связи с первичным повре- ждением гломерулярного фильтра, т. е. клубочков. В связи с тем что харак- терные для нефроза клинические признаки (высокая протеинурия, гипопротеи- немия, отеки, гиперлипидемия) встречаются при многих заболеваниях почек (гломерулонефрит, амилоидоз, волчаночный нефрит, диабетический гломеру- лосклероз), само понятие «нефроз» в какой-то мере утратило клиническое зна- чение. Оно получило синдромное толкование и называется в настоящее время нефротическим синдромом. Руководствуясь структурно-функциональным принципом, можно выделить две основные группы заболеваний почек, или неф ропати й,— гломерулопа- тии и тубулопатии, которые могут быть как приобретенными, так и наследственными. В основе гломерулопатий, или заболеваний почек с первичным и преимущественным поражением клубочкового аппарата, лежат нарушения клубочковой фильтрации. К приобретенным гломерулопатиям относят гломерулонеф- рит, идиопатический нефротический синдром (липоидный нефроз, амилоидоз почек, диабетический и печеночный гломерулосклероз, а к наследственным — наследственный нефрит с глухотой (синдром Аль- порта), наследственный нефротический синдром и формы семейного нефро- патического амилоидоза. Для тубулопатии, или заболеваний почек с первичным ведущим пора- жением канальцев, характерны прежде всего нарушения концентрационной, реабсорбционной и секреторной функций канальцев. Приобретенные тубулопатии представлены некротическим неф- розом, лежащим на основе острой почечной недостаточности, «миелом- ной почкой» и «подагрической почкой», а наследственные — различ- ными формами канальцевых ферментопатий. Большую группу заболеваний почек составляют пиелонефрит, по- чечнокаменная болезнь и нефросклероз, который нередко за- вершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хронической по- чечной недостаточности. Особую группу составляют пороки развития почек, прежде всего поликистоз, а также опухоли почек. 394 |