Струков Патологическая анатомия. Литература для студентов медицинских институтов А. И. Струков В. В. Серов Патологическая анатомия Издание второе
 Скачать 16.97 Mb.
|
|
ГИПОФИЗ Расстройства функции и структуры гипофиза приводят к разнообразным патологическим нарушениям в организме. Это зависит как от многообразия гормональной деятельности гипофиза, осуществляющего координацию функ- ций всей эндокринной системы, так и от тесной связи его с головным мозгом, особенно с гипоталамической областью. Поэтому в ряде случаев можно гово- рить о церебрально-гипофизарных заболеваниях. Сюда относятся: 1) акроме- галия; 2) гипофизарный карликовый рост; 2) церебрально-гипофизарная ка- хексия; 4) болезнь Иценко —Кушинга; 5) адипозогенитальная дистрофия; 6) несахарный диабет; 7) опухоли гипофиза. Акромегалия. Заболевание, причиной которого является опухоль передней доли гипофиза, развивающаяся из эозинофильных клеток (обычно эозино- фильная аденома, реже — аденокарцинома). Гормон, выделяемый этими клет- ками в повышенном количестве, стимулирует рост тканей, главным образом производных мезенхимы: соединительной, хрящевой, костной, а также парен- химы и стромы внутренних органов (сердца, печени, почек) и т. д. Особенно заметно увеличение размеров носа, губ, ушей, надбровий, нижней челюсти, костей и стоп (рис. 314). Рост костей сочетается с их перестройкой, возобно- влением энхондрального остеогенеза. Если болезнь развивается в молодом возрасте, возникает картина гигантизма. Акромегалия сопровождается изменениями других эндокринных желез: зобом, атрофией инсулярного аппа- рата, гиперплазией вилочковой и шишковидной желез, коры надпочечников, атрофией половых желез. Эти изменения имеют характерные клинические проявления. Гипофизарный карликовый рост (гипофизарный нанизм). Встречается при врожденном недоразвитии гипофиза или при разрушении его ткани в детском возрасте (воспаление, некроз). У больных отмечается общее недоразвитие при сохранившейся пропорциональности сложения, однако половые органы, как правило, недоразвиты.  Церебрально-гипофизарная кахексия, или болезнь Симмондса. Проявляется в нарастающей кахексии, атрофии внутренних органов, снижении функции по- ловых желез. Наблюдается главным образом у женщин в молодом возрасте и нередко после родов. В гипофизе, особенно в передней доле, находят очаги некроза, появляющиеся на почве эмболии сосудов, или рубцы на месте этих очагов. Эмболия сосудов возникает чаще всего во время родов. В ряде слу- чаев разрушение передней доли гипофиза связано с сифилитическим, туберку- лезным или опухолевым процессом. Помимо изме- нений в гипофизе, отме- чаются дистрофические или воспалительные из- менения в промежуточном мозге. Иногда изменения мозга преобладают над изменениями гипофиза. В таких случаях говорят о церебральной ка- хексии. Рис. 314. Акромегалия. Справа — здоровый, слева — больной ак- ромегалией. 426 Болезнь Иценко-Кушинга. Связана с развитием в передней доле гипофиза опухоли из базофильных клеток (обычно базофильная аденома, реже — адено- карцинома). Заболевание проявляется ожирением лица, туловища (верхний тип ожирения). На коже живота появляются борозды (стрии), похожие на те, которые встречаются у беременных. Развивается гиперплазия коры надпочеч- ников, с чем связаны гиперкортицизм, артериальная гипертония, гипертрихоз (усиленное оволосение), гипергликемия и глюкозурия (диабет). Адипозогенитальная дистрофия (от лат. adiposus — жировой и genitalis — по- ловой), или болезнь Бабинского-Фрелиха. Заболевание, характеризующееся прогрессирующим ожирением, недоразвитием половых органов и снижением функции половых желез. В основе болезни лежат патологические изменения в гипофизе и гипоталамусе, развивающиеся под влиянием опухоли или ней- роинфекции. Адипозогенитальная дистрофия может сочетаться с гипотирео- зом, недостаточностью функции коры надпочечников и несахарным диабетом. Несахарное мочеизнурение, или несахарный диабет (diabetes insipidus). Забо- левание, возникающее при поражении задней доли гипофиза (опухоли, воспаление, склероз, например в связи с травмой и т. д.). Наряду с пораже- нием задней доли гипофиза постоянно встречаются изменения промежуточно- го мозга. Мочеизнурение связано с выключением функции антидиуретическо- го гормона и потерей способности почек концентрировать мочу, что ведет к выделению большого количества мочи (полиурия) и повышенной жажде (полидипсия); с потерей воды и нарушениями минерального обмена связаны тяжелые последствия несахарного диабета. Опухоли гипофиза. В большинстве случаев они являются гормонально-ак- тивными органоспецифическими. Они развиваются из главных, эозино- фильных, базофильных или хромофобных клеток, из остатков гипофизарного хода; могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. НАДПОЧЕЧНИКИ Секреция гормонов мозгового слоя надпочечников (адреналин, норадрена- лин, другие катехоламины) стимулируется раздражением нервной системы, а секреция гормонов коры (глюко- и минералокортикоиды) — клетками пере- дней доли гипофиза, выделяющими адренокортикотропный гормон (АКТТ). Усиление тропных влияний гипофиза может вести к гиперплазии коры надпо- чечников (болезнь Иценко-Кушинга), ослабление — к атрофии ее. К атрофи- ческим изменениям коркового вещества ведет и длительная терапия сте- роидными гормонами. Гипофункция надпочечников может быть связана и с разрушением их ткани, а гиперфункция — с развитием гормонально-актив- ной опухоли. Аддисонова болезнь (по имени английского врача Т. Аддисона, описавшего это заболевание в 1849 г.), или бронзовая болезнь. Это заболевание обусловле- но двусторонним поражением преимущественно коркового вещества надпо- чечников и выключением (акортицизм) или уменьшением (гипоадре- нокортицизм) продукции его гормонов. Наиболее часто причиной бронзовой болезни является туберкулез (гематогенный туберкулез надпочеч- ников), реже — двусторонние первичные опухоли или метастазы в оба надпо- чечника, амилоидоз (эпинефропатический амилоидоз), лимфогранулематоз, гистоплазмоз, некроз в связи с тромбозом сосудов. Аддисонова болезнь мо- жет развиться в результате аутоиммунизации (первичная аддисонова бо- лезнь — истинное аутоиммунное заболевание). В отдельных случаях болезнь обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе (уменьшение секреции АКТТ или кортикотропин-рилизинг-фактора) или имеет наслед- ственный характер. 427 При аддисоновой болезни находят гиперпигментацию кожи (меланодер- мию) и слизистых оболочек вследствие повышенного образования меланина, бурую атрофию миокарда, уменьшение просветов аорты и магистральных со- судов как приспособление к нарушениям гемодинамики (гипотония, адина- мия). Обнаруживается адаптивная (гипогликемия) гиперплазия клеток остров- кового аппарата поджелудочной железы, атрофия слизистой оболочки желудка, особенно обкладочных клеток. Находят также гиперплазию лимфоидной тка- ни и вилочковой железы. Смерть при аддисоновой болезни наступает от кахексии (супраре- нальная кахексия) или недостаточности сердечно-сосудистой системы. Иногда больные умирают от генерализации туберкулезного процесса. Гормонально-активные опухоли надпочечников. Развиваются из клеток как коркового (альдостерома, андростерома и кортикостерома), так и мозгового вещества (феохромоцитома). При альдостероме развивается синдром Конна (первичный альдостеронизм), при андростероме — вирильный, или андрогени- тальный, синдром, при кортикостероме — синдром Иценко —Кушинга. При феохромоцитоме нередко наблюдается гипертензионный синдром (см. «Опу- холи»). ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА Среди патологических процессов, наблюдающихся в щитовидной железе, наиболее часто встречаются зоб (струма) и опухоли. Зоб (струма). Это заболевание щитовидной железы, при котором наблю- дается диффузное или узловатое разрастание железистой ткани, вследствие че- го происходит увеличение железы, образование зоба. По внешнему виду раз- личают диффузный и узловатый зоб, а по гистологическому строению — кол- лоидный и паренхиматозный. Коллоидный зоб построен из разной величины фолликулов, запол- ненных коллоидом. В одних случаях фолликулы крупные кистоподобные, эпи- телий в них уплощен (макрофолликулярный коллоидный зоб), в других — фолликулы мелкие (микрофолликулярный коллоидный з о б), в третьих — наряду с крупными встречаются и мелкие фолликулы (м а - кромикрофолликулярныйколлоидныйзоб). В коллоидном зобе возможно разрастание эпителия в виде сосочков (пролиферирующий коллоидный зоб). Со временем в ткани зоба возникают нарушения кро- вообращения, очаги некроза и обызвествления, разрастания соединительной ткани, иногда с образованием кости. Коллоидный зоб обычно имеет узлова- тое строение, плотный на разрезе; в нем встречаются участки желто-бурого цвета, разделенные прослойками соединительной ткани. Паренхиматозный зоб характеризуется пролиферацией эпителия фолликулов, который разрастается в виде солидных структур с формирова- нием мелких фолликулоподобных образований без коллоида или с очень не- большим его количеством. Он имеет вид однородной мясистой ткани серо-ро- зового цвета. Нередки сочетания коллоидного и паренхиматозного зоба. В зависимости от причины, эпидемиологии, характера функции и клинико-морфологических особенностей различают эндемический зоб, спо- радический зоб, базедов зоб, зоб Хашимото и зоб Риделя. Г Эндемический зоб развивается у лиц, проживающих в опреде- ленных, обычно гористых, местностях (в СССР — некоторые районы Урала, Сибири, Средней Азии, в Европе — Швейцария и др.). Щитовидная железа значительно увеличивается. Она имеет строение коллоидного или паренхима- тозного зоба. Функция железы обычно понижается. Если зоб появляется в раннем детском возрасте, то отмечается общее физическое и умственное не- 428  Рис. 315. Базедов зоб. Про- лиферация эпителия с обра- зованием сосочков, ветвя- щихся внутри фолликулов; лимфоплазмоцитарная ин- фильтрация стромы. доразвитие (эндемический кретинизм). Причиной эндемического зоба является недостаток йода в питьевой воде. Спорадический зоб появляется в юношеском и зрелом возрасте. Он может иметь разное строение — диффузный или узловатый, коллоидный или паренхиматозный. Заметного общего влияния на организм зоб не оказы- вает, однако при значительном разрастании он сдавливает соседние органы (пищевод, трахею, глотку), нарушает их функцию (ретроэзофагальный зоб, рет- ротрахеальный зоб и т. д.). В некоторых случаях может наступить базедовифи- кация зоба (умеренная сосочковая пролиферация эпителия фолликулов и скопление лимфоцитарных инфильтратов в строме железы). Спорадический зоб становится основой базедовой струмы. Базедов зоб (базедова струма), или базедова болезнь (не- мецкий врач Базедов описал эту болезнь в 1840 г.), характеризуется появлением зоба, пучеглазием, тахикардией и тяжелыми обменно-вегета- тивными расстройствами, которые связаны с гиперфункцией железы. Большая роль в возникновении базедовой болезни принадлежит наруше- ниям функции нервной системы. Это подтверждают наблюдения, в которых базедова болезнь развивается после психической травмы, а также нервно-веге- тативные расстройства, наблюдающиеся при этой болезни в клинике. Извест- ное значение имеют нарушения функции гипофиза, усиленная продукция ти- реотропного гормона. Прогрессировать изменений ткани щитовидной железы связано с процессами аутоиммунизации, причем в роли аутоантигена выступает тиреоглобулин. Базедов зоб чаще имеет диффузный, реже — узловатый характер. Морфо- логические особенности его выявляются лишь при гистологическом исследо- вании (рис. 315). К таким особенностям относятся: 1) превращение призмати- ческого эпителия фолликулов в цилиндрический; 2) пролиферация эпителия с образованием сосочков, ветвящихся внутри фолликулов; 3) вакуолизация и изменение тинкториальных свойств коллоида (плохо воспринимает красите- ли) в связи с разжижением его и обеднением йодом; 4) лимфоплазмоцитар- ная инфильтрация стромы, формирование лимфатических фолликулов с за- родышевыми центрами. В сердце в связи с тиреотоксикозом наблюдается серозный отек и лим- фоидная инфильтрация межуточной ткани, а также внутриклеточный отек мы- шечных волокон. В таких случаях говорят о тиреотоксическом серд- 429 це. Оно гипертрофировано, особенно левый желудочек, в исходе развивается диффузный межуточный склероз. В печени также на- блюдается серозный отек с возможным исходом в цирроз (тиреоток- сический цирроз печени). Дистрофические изменения обнаруживаются в нервных клетках промежуточного и продолговатого мозга, находят также периваскулярные инфильтраты (тиреотоксический «энцефали т»). При базедовой струме нередко находят увеличение вилочковой железы, гипер- плазию лимфаденоидной ткани и атрофию коры надпочечников. Смерть при базедовой болезни может наступить от сердечной недостаточ- ности, истощения. Во время операции удаления зоба может развиться острая надпочечниковая недостаточность. Зоб Хашимото, или лимфоматозная струма (см. рис. 97), ха- рактеризуется диффузной инфильтрацией щитовидной железы лимфоидными элементами, плазматическими и ретикулярными клетками. Однако в инфиль- трате преобладают активизированные лимфоциты, которые оказывают цито- патогенное действие на эпителий фолликулов. В связи с этим паренхима же- лезы погибает и замещается соединительной тканью. Струма Хашимото — истинное аутоиммунное заболевание. Зоб Риделя, по-видимому, завершает различные диспластические про- цессы в щитовидной железе. Особенно часто он развивается в исходе струмы Хашимото. Характерно почти полное замещение паренхимы фиброзной тканью («железный зоб»), в которой встречаются скопления многоядерных ги- гантских клеток, напоминающих клетки инородных тел или атипичные эпите- лиальные клетки. Гипотиреоз и атиреоз. При этих состояниях отмечается ослабление или от- сутствие функции щитовидной железы. Они возникают в результате врожден- ной недостаточности, аплазии или агенезии железы, а также после ее удаления в связи с наличием зоба или опухоли. Опухоли щитовидной железы. Они могут быть доброкачественными и зло- качественными, как из эпителия (аденома, рак), так и из соединительной тка- ни (фиброма, саркома) (см. с". 219). ОКОЛОЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ Наибольшее практическое значение имеет усиление функции околощито- видных желез — гиперпаратиреоз, морфологическим выражением кото- рого является гиперплазия или опухоль (аденома) этих желез. Различают первичную и вторичную гиперплазию (в том числе и опухолевую) околощито- видных желез. Первичная гиперплазия, чаще аденома железы, обусловливает развитие тяжелых изменений костей —развитие паратиреоид- ной, или фиброзной, остеодистрофии. Вторичная гиперплазия желез возникает как реактивное, компенсаторное явление в связи с накоплением в организме извести при первичном разрушении костей (метастазы раковых опухолей, плазмоцитома, рахит) и заболеваниях почек (хроническая почечная недостаточность). В основе паратиреоидной остеодистрофии (А. В. Русаков), или фиброзной остеодистрофии, лежат нарушения обмена кальция и фосфора в связи с гиперпродукцией паратгормона аденомой желез. Под влия- нием этого гормона происходит мобилизация минеральных солей из кости, про- являющаяся лакунарной резорбцией кости. Процессы резорбции кости пре- обладают над новообразованием, которое выражается формированием пре- имущественно остеоидной (лишенной извести) ткани. Вследствие этих процессов возникает глубокая перестройка костей, которые становятся мягки- ми, деформированными, а иногда ломкими. В участках усиленной пролифера- 430 ции эндоста образуются кисты, кровоизлияния, скопления гемосидерина, раз- растания гигантских остеокластов, что ведет к образованию так называемых гигантоклеточных опухолей (остеобластокластомы, по А. В. Русакову). В связи с резорбцией кости появляются гиперкальциемия и из- вестковые метастазы. В половине случаев развивается нефрокаль- ц и н о з, проявляющийся выпадением в канальцах и строме почки фосфорно- кислого кальция. Нередко нефрокальциноз сочетается с нефролитиазом, т. е. образованием фосфорнокислых камней в почечных лоханках и чашеч- ках, и с хроническим пиелонефритом. Удаление аденомы околощитовидной железы может привести к нормали- зации обмена костей и восстановлению их структуры. Гипопаратиреоз развивается после случайного удаления желез при операциях по поводу зоба и сопровождается судорожным синдромом (тета- нией). ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА Нарушения инкреторной функции островкового аппарата поджелудочной железы могут проявляться повышением или понижением функции составляю- щих его клеток. Чаще всего наблюдается понижение функции Р-клеток, что ве- дет к сахарному диабету; реже в связи с развитием аденомы из Р-клеток ф-инсулома) появляется гипогликемический синдром. При аденоме из G-клеток островков (синонимы: G-инсулома, гастринома, или уль- церогенная аденома) развивается характерный синдром Эллисона— Золлингера (множественные изъязвления слизистой оболочки желудка, гиперсекреция желудочного сока, диарея). САХАРНЫЙ ДИАБЕТ Сахарный диабет (сахарная болезнь) — хроническое заболевание, в основе которого лежит недостаточное образование инсулина |3-клетками ос- тровков поджелудочной железы. Связь развития диабета с островковым аппаратом поджелудочной железы впервые установлена русским патолого- анатомом Л. В. Соболевым в 1901 г. |