пппп. Пропедевтика детских болезней. Литература для студентов медицинских институтов Педиатрический факультет А. В. Мазурин
 Скачать 5.7 Mb.
|
в кишечнике. Не отрицая значимости лог о метода, можно лишь сказать, что концентрация ферментов в кале во многом зависит и от моторики кишечника Сегодня доступно изучение усвоения витаминов и многих минеральных веществ В этих случаях применяются радиологические методы исследования, при которых исполь5ую1ся меченые препараты витаминов (например, витамины A, D, Bj2> или изотопы солей (например, железо) Koupo.wi ическис нес.к кжания Анализ испражнений подчас имеет решающее значение для диагностики заболеваний желудочно-кишечного трак!а Наряду с макроскопическим исследованием фекалии при копрологии широко применяется микроскопия Последняя позвопяет оценить виды и остатки непереваренной пищи (мышечные волокна, жир и жирные кислоты, крахмал, наличие слизи и крови, яйца гельминтов, простейших ^реатореяДцаличие мышечных волокон) наблюдается при ферментативной недостаточности жепудка и поджетудочной железы, ускоренном транзите пищевою химуса Соединительная ткань в фекалиях в большом количестве появляется в тех случаях, что и крелюрея. Большое количество крахмала и клетчатки чаще наблюдается при панкреатической недостаточности, а также при энтеритах Сгеа торс я (содержание нейтрального жира в большом количестве) — сви- дегельс1во недостаточности липазы поджелудочной железы (хронический панкреатит, кисгофиброз поджелудочной железы, большое количество жирных кислот — внешнесекреторная недостаточность печени (недостаточность желчных кисло. Стеаторея может появиться и при ускоренном транзите кишечного содержимого (например, при энтероколитах) При копрологии всетда определяют также форменные элементы (лейкоциты, эритроциты, содержание белка, яйца глистов и простейших, а также ставят реакцию на скрьиую кровь. Основные синдромы поражении органов пищеварения Синдром острый живо г Этот симиюмокомплекс возникает при повреждениях и острых заболеваниях opiaHOB брюшной полости и за- брюшинного пространства, при которых требуется срочная медицинская (чаще хирургическая) помощь Ведущим симптомом острого живота является боль в животе, которая может сопровождаться шоком, частой рвотой, задержкой стула и огхождения тазов, реже поносом, меленой Положение больного обычно малоподвижное, часто в определенной позе (с приведенными ногами к животу) Обычно выражение лица страдальческое, лицо Гиппократа Живот втянут (реже вздут) Как правило, выражены симптомы интоксикации и обезвоживания Пальпация живота резко болезненная, мышцы передней брюшной стенки напряжены и имеется симптом Щеткина — Блюмберга. Среди причин, сопровождающихся синдромом острого живота, наиболее частыми являются повреждения органов брюшной полости, воспалительные заболевания с перитонитом (аппендицит, холецистит, острый панкреатит, перфорации полых органов (перфоративная язва желудка или кишечника, кровотечения в брюшную полость ив просвет желудочно-кишеч ного тракта (разрыв печени, селезенки, кровоточащая язва, дивертикул подвздошной кишки и др ), непроходимость кишечника (инваг инация, заворот и др) 218 Больные с подозрением на острый живо г должны находиться под наблюдением хирурга. Острый гас т ро энтероколиту детей наиболее часто является инфекционным (коли-инфекция, пищевые токсикоинфекции, сальмонеллез, брюшной тиф, дизентерия и др, реже возникает в связи с грубыми алиментарными погрешностями. Клинически он проявляется рвотой (чаще повторной, реже однократной, поносом, синдромом токсикоза У детей первого года жизни в связи с многократной рвотой и поносом происходит быстрое развитие синдрома дегидратации (см Водный обмен) Происходи i быстрое снижение массы тела, развивается сухость кожи и слизистых оболочек. В зависимости от преимущественного поражения выделяют синдром гастроэнтерита или колита. При остром гастрите, который чаще возникает при пищевых токсикоинфекциях, в клинической каршне преобладает рвота, которая бывает многократной. Наблюдаются боли в верхней половине живота в эпигастрии) При энтерите, который наблюдается при коли-инфекции, сальмонеллезе, брюшном тифе, в клинической картине наряду с токсикозом преобладает частый жидкий гомогенный стул желтого цвета (у детей первого года жизни с зеленоватым оттенком, обычно без видимых патологических примесей. У детей раннего возраста часто развивается синдром дегидратации Ко- литный синдром свойствен дизентерии и некоторым формам коли-инфекции, редко простейшим (лямблиозу) Стул жидкий, содержит большое количество слизи, прожилки крови, каловых масс небольшое количество. Обычно синдром дегидратации выражен нерезко, преобладает синдром токсикоза Этиологическую диагностику определяет бактериологическое исследование рвотных масс и фекалий. Синдром мал ь абсорбции проявляется поносом с полифекали ей, нарастающим истощением больного Как правило, при осмотре обнаруживается увеличенный в объеме живот вследствие скопления пищевого химуса в просвете кишечника, метеоризма (рис. 56). Синдром мальабсорбции может быть связан с операциями на кишечнике например, синдром короткой кишки после резекции значительного участка тонкого кишечника, образование межкишечных свищей, опухолевым поражением (диффузный лимфосаркоматоз, злокачественные лимфомы), воспалением (хронический энтероколит, хронический панкреатит с недостаточностью поджелудочной железы, болезнь Крона и др, ферментопатиями (недостаточность лактазы, сахаразы в кишечнике, а также с длительным использованием антибиотиков (синдром раздраженной кишки, массивной инвазией простейшими (например, лямблиоз, непереносимостью ипотена (целиакия), белков коровьего молока и др. Синдром желтухи Желтуха (icterus) — окрашивание в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи. Желтушность кожи у новорожденного обычно появляется при увеличении содержания билирубина более 68,4— 85,5 мкмоль/л (болеем г ° 0 ) . У детей же старше года желтушность обнаруживается, если уровень билирубина превысит 20,5 — 34,2 мкмоль/л, или 1,2-2 мг Раньше всего прокрашиваются склеры, нижняя поверхность языка, небо, кожа лица В легких случаях отмечается лишь иктеричность склер (subicterus). Интенсивность желтухи обычно тем выше, чем больше гипербилирубинемия. Желтушность лучше выявляется при естественном освещении и труднее — при электрическом освещении Желтуху, обусловленную гипербилирубинемией, следует отличать от экзогенной желтухи, обусловленной потреблением большого количества продуктов, содержащих красящие вещества (морковь, апельсины, мандарины, хурма 219 Рис. 56. Увеличение живота при мальабсорбции и др, или медикаментов. Особенно часто экзогенные желтухи наблюдаются у детей первых 5 лет жизни, у которых разрушение и элиминация красящих веществ замедлены. Клиническим отличием экзогенных желтух является отсутствие окрашивания склер, цвета кала. Нормальный уровень билирубина подтверждает экзогенный характер желтухи. Различают три основных вида истинной желтухи паренхиматозную, механическую и гемолитическую. У новорожденных чаще наблюдается так называемая конъюгационная желтуха, которая обусловлена возрастной незрелостью глюкуронилтрансфе- разной системы. Вследствие недостаточной активности глюкуронилтрансферазы, участвующей в превращении непрямого (водонерастворимого) билирубина в прямой (водорастворимый, в крови происходит накопление непрямого билирубина. Такой генез желтухи свойствен физиологической желтухе, которая развивается на е сутки жизни, достигая максимума на й день жизни, а затем быстро убывает. Желтуха у доношенных исчезает обычно к 7—10-му дню жизни. Степень желтушности у недоношенных обычно более значительна, держится более длительное время (4 нед. Это объясняется большей незрелостью печени. Повышение концентрации билирубина в сыворотке более 205 мкмоль/л (12 мг) у недоношенных детей создает опасность поражения мозга (билирубиновая энцефалопатия. В отличие от физиологической желтухи при синдроме Криглера — Найя- ра, который обусловлен наследственной недостаточностью глюкуронилтранс феразы, желтуха более выражена, а билирубинемия достигает очень высоких цифр (более 257—342 мкмоль/л, или 15 — 20 мг, что нередко вызывает энцефалопатию. Желтуха держится длительное время. У новорожденных желтуха также развивается при атрезии желчевыводящих путей и фетальном гепатите (см. ниже) и синдроме сгущения желчи, при котором затруднен пассаж желчи по билиарным путям. Паренхиматозная желтуха чаще всею возникает при острых вирусном и токсическом гепатитах, агрессивном хроническом гепатите, циррозе печени, реже при вторичных гепатитах, развивающихся при различных инфекционных заболеваниях, например сепсисе. Наблюдается желтушность кожи, склер, слизистых оболочек. Обычно она лимонного или красноватого оттенка. Стул периодически бывает обесцвеченным, а моча — темного цвета. При паренхиматозных желтухах содержание билирубина повышено, но преобладающей его фракцией является прямая. Печень увеличена. Желтуха наблюдается при нарушении оттока желчи (обтурационная или механическая. Она может быть обусловлена механическим препятствием (атрезия желчных путей, обтурация камнем, сдавление желчных путей опухолевым процессом, увеличенными лимфатическими узлами) или сгущением желчи. Клинически при этой форме проявления желтухи нарастают постепенно, иногда она бывает перемежающейся Желтушность кожных покровов приобретает зеленоватый цвет или серо-зеленую окраску Обычно наблюдается кожный зуд, редко присоединяется геморрагический синдром Отмечается увеличение печени разных размеров Стул ахоличный (или частично, моча желтого цвета В крови определяется прямой билирубин и синдром холестаза. Желтушность кожи и склер также развивается вследствие усиленного гемолиза (различные формы гемолитической анемии, гемолитической болезни новорожденных ча почве антигенной несовместимости крови птода и матери по системе резус и АВО, гемоглобинопатии, эритроцитопатии, отравления гемолитическими ядами) В основе гемолитических желтух лежит гиперпродукция билирубина вследствие усиленного распада эритроцитов в сочетании с ограниченными возможностями его экскреции с желчью Гемолитическая желтуха обычно лимонно-желтого оттенка (больные чаще более бледны, чем желтушны) Печень может быть не увеличенной. Наоборот, селезенка чаще увеличивается. Кал, как правило, темной окраски. В моче билирубин отсутствует, а уробилина много. Функциональные пробы печени обычно не изменены. В крови определяется повышенное содержание непрямого билирубина Нередко снижена резистентность эритроциюв, определяется высокий ретикулоцитоз Синдром недостаточности печени Под этим синдромом понимаются глубокие нарушения многочисленных и крайне важных функций печени Обычно печеночная недостаточность развивается при 75 — 80% поражении паренхимы Различают острую и хроническую формы. Острая форма развивается чаще у детей раннего возраста при вирусном гепатите (при сывороточном гепатите В, отравлениях гепатотропными ядами (например, грибами — бледной поганкой, строчками, мухоморами и др. Хроническая печеночная недостаточность является как бы терминальным исходом хронических заболеваний печени (например, цирроза печении в отличие от острой развивается постепенно Клинически печеночная недостаточность проявляется изменениями поведения больного в виде адинамии, апатии, сонливости, реже наоборот, возбуждения, беспокойства. По мере развития этого синдрома при отсутствии эффекта больной впадает в коматозное состояние. Обычно усиливается желтуха. Значительно увеличивается гипербилирубинемия — появляется свободный (непрямой) билирубин. Возникают патологические формы дыхания (чаще типа Куссмауля, реже Чейна — Стокса. Изо рта, от пота и мочи ощущается сладковатый запах (печеночный, связанный с выделением метилмеркаптана. Нередко развивается геморрагический синдром в виде кровотечений из слизистых оболочек и кровоизлияний в кожу Обычно размеры печени начинают уменьшаться Вначале уплощается верхний ее купола затем уменьшается нижний край Все печеночные пробы резко нарушены. ОРГАНЫ МОЧЕ О Ь РАЮ ВАН И Я И МОЧКО1 J F . I K I I H H Развитие органов мочеобра шванин и мочеотделении В нормальных условиях почки выполняют две основные функции. 1) регулируют состав внеклеточной жидкости и кислотно-основного состояния организма, 2) обеспечивают выведение из организма токсических веществ или продуктов метаболизма, подлежащих удалению. По образному выражению, постоянство состава плазмы обеспечивается не тем, что поглощает рота тем, что задерживают почки 221 Эффективность регулирующей функции почек подтверждается тем, что у здоровых людей имеются лишь незначительные колебания состава плазмы. Так, например, осмолярность плазмы имеет границы колебаний, не превышающие ± 1 . 2 % средней осмотической концентрации, рН ± 1 % , содержание натрия ± 2 , 5 % , а хлора + 2 % от средних величин В насюящее время установлено, что процессы мочеотделения начинают формигэоваться у_эмбрионя уже на й неделе внугриутлзсиодого развития Однако во внуI риутробном периоде основным выделительным органом эмбриона и плода является плацента, через которую происходит выделение продуктов обмена Подтверждением этою служит рождение живых детей с агенезией почек Однако эти дети после перерезки пуповины быстро погибают от почечной недостаточности Эмбриональное развитие щэ_чек проходит 3 стащи пронефрос, мезоне фрос и меганефрос В конце й недели эмбриональной жиши происходит образование пронефроса, который располагается забрюшинно в головном конце эмбрионТнаД(3!э£ож^ (I стадия. Для развитая человека эта h2стадйяh2н имеет существенного значения На й неделе начинается II стадия — стадиям Зхщефроса Образуются канальцы и выводной проток, который открывается в клоаку У эмбриона длиной J b r 6 мм начинает формироваться III стадия развития почки — ме ганефрос (или постоянная почка) Метанефрос им ее ь л ш й но е щ ро исхождение: частично он образуется из мезонефроса, а частичгю^лйгТр(Зме жуточной мезодермы. Сначала образуется выпячивание протока мезонефроса, расположенного недалеко от клоаки. Это образование быстро увеличивается, и из него в дальнейшем формируются мочеготштси, почечная лоханка, ее чашечки, собирательные канальцы С росТом "мезонефрогического дивертикула вокруг его дисталыюго конца собирается мезодерма, которая плотно его окружает Из мезодермального отделав результате дифференцировки клеток происходит формирование капсулы почечного клубочка (боуменова капсула) и канальцевого аппарата будущего нефрона Полость э ю й капсулы образуется вследствие того, что рост париетальных отделов опережает рост компактной массы будущего клубочка Клетки висцерального слоя капсулы дифференцируются в подоциты, отростки которых проникают между недифференциро ванными клетками будущего клубочка Вскоре в мезодерму начинают проникать кровеносные сосуды и происходит образование капиллярных петель клубочка. Одновременно с этим происходит развитие канальцевого отдела нефрона Постепенно образующиеся выделительные канальцы нефрона срастаются с собирательными канальцами, которые развиваются из мезонефротического выроста. Мембрана прорывается, и образуется сообщение между почечной лоханкой и нефроном. Нарушение этого процесса часто ведет к образованию кистозной почки Клубочки образуются у плода до достижения им массы 2100 — 2500 га у недоношенных детей они формируются и после рождения Считают, что образование новых нефронов завершается к 20му дню постнатальной жизни Закладка постоянной почки прои(Ж)дан : *1«а^далт»н««части эмбриона По мере роста и развития почка постепенно перемещается из тазовой части (я неделя эмбрионального развития) в брюшную полость К й неделе почка располагается уже выше бифуркации аорты Здесь она цоворачивается на 90° таким образом, чю ее выпуклый край, вначале направленный дорсально, оказывается обращенным в латеральную сторону В результате нарушения закладки и перемещения почки наблюдается ряд аномалий развития односторонняя тазовая почка, подковообразная почка, дистопическая почка и т. д. До 7 — 8 лег почки лежат низко, так как они относительно велики, а поясничный 222 отдел позвоночника относительно короток. На фазе вдоха обе почки смещаются внизу младших детей — на 1 см, у старших — на 2 см. При отсутствии патологической подвижности почка смещается обычно на высоту тела I поясничного позвонка. К рождению масса почки равна ,10- 12дц к ^Amsq ее масса удваивается, а к концу первого года утраивается (табл. 48) Затем масса ее нарастает более медленно, нов периоде полового созревания вновь наблюдается ее интенсивный рост В этот период (к 15 годам) масса почек увеличивается враз. До 7 лег увеличение площади почки за каждый год составляет в среднем 1 см, ау детей 7—15 лет — 1,5 см. Почечная лоханка определяется, как правило, на уровне тела II поясничного позвонка. Таблица Масса и размеры почек у детей Возраст Длина, см Ширина, см Площадь, см Новорожден- 1 1 - 1 2 4,2 2,2 1,8 - 5 мес 22,6-23,6 5,5 3,1 1,9 3 6 - 3 7 7,0 3,7 2,6 19,0 5 5 - 5 6 7,9 4,26 2,76 3 2 - 3 4 11 » 8 2 - 8 4 9,8 5,15 3,3 41,3 15 » 115-120 10,7 5,3 3,5 48,7 Почки у детей имеют дольчатый характер, недостаточно развит корковый слой Сама ткань нежная, соединительнотканные прослойки выражены слабо. В почках новорожденных клубочки расположены компактно. Нас м поверхности их имеется 50, у 7 месячных детей —20, у взрослых — 7 —8. До двухлетнего возраста нефрон недостаточно дифференцирован. Висцеральный листок капсулы почечного клубочка у плодов и новорожденных состоит из кубического эпителия, при котором процесс фильтрации затруднен. До 2 мес кубический эпителий обнаруживается во всех почечных клубочках, нам месяцев околомозговых клубочках уже появляется плоский эпителий к 8-му месяцу его находят в периферических клубочках Между мим годами жизни можно найти лишь остатки кубического эпителия, а после 5 лет строение клубочка такое же, как у взрослого человека. Диаметр клубочка у новорожденных — 85 мкм, в 1 год — 88 мкм, 5 лег — 150 мкм, 18 лет 190 мкм, 30 лет — 210 мкм, влет мкм. Наиболее интенсивно увеличиваются клубочки в 2 — 3 года, 5 — 6, 9—10 лети у подростков 16—19 лет. Малыми размерами клубочков объясняется небольшая общая фильтрующая поверхность клубочков у новорожденных (около 30% нормы взрослого. У взрослых фильтрующая поверхность — 1,5 м Лишь у детей после одного года жизни фильтрация мочи в клубочках приближается к таковой у взрослых Анатомическое несовершенство строения капсулы почечного клубочка у детей первого года жизни дополняется анатомическими особенностями ка- нальцевого аппарата. Канальцы у новорожденных знаштедьао крроче га их просвет почтив раза уже, чему взрослого человека Тоже самое относится и к петле нефрона (петля Генле). Эю ведет к тому, что реабсорбция провизорной мочи, осуществляемая канальцевым аппаратом, у новорожденных и детей первого года жизни сужена Почечные лоханки развиты относительно хорошо. Однако мышечная и эластическая ткань слаборазвита Особенностью является тесная связь лимфатических сосудов почек с лимфатическими сосудами кишечника. Этим частично объясняется легкость перехода инфекции из кишечника в почечные лоханки и развитие пиелонефрита У детей младшего возраста наблюдается преимущественно внутрипо- чечное расположение лоханки. Диаметр мочеточников у детей относительно больше, чему взрослых Однако мочеточники имеют много изгибов В среднем толщина мочеточника 0,3 — 0,4 см В мочевом пузыре недостаточно развита эластическая и мышечная ткань, слизистая юболочка развита хорошо Расположен мочевой пузырь выше, чему взрослого, поэтому его легко прощупать. Внутреннее отверстие уретры находится у детей первого года жизни на уровне верхнего края лонного сочленения, к концу года — у нижнего края. Емкость мочевого пузыря у новорожденного 30 мл, ау ребенка в возрасте одного годам л , 1 - 3 лет - 5 0 - 9 0 мл, 3 - 5 лет - 100-150 мл, 5 - 9 лет мл, 9 - 1 2 лет мл, 1 2 - 1 5 лет - 300 - 400 мл. Длина мочеиспускательного канала у мальчиков 5—6 см, (у взрослых — 14—18 см, в период полового созревания достигает 10— 12_Д2и. Морфологически он отличается слабым развитием эластической ткани, соединительнотканной основы Слизистая оболочка развита хорошо Длина мочеиспускательного канала у девочек короче (всего 1—2 см, а его диаметр шире, чему мальчиков. Это имеет большое практическое значение при проведении катетеризации и цистоскопии У детей количество, химический состав и плотность мочи в разные возрастные периоды различны табл. 49). Как видно из табл 49, количество мочи увеличивается с возрастом. Суточное количество мочи можно рассчитать по формуле где S — поверхность тела ребенка. Менее точная формула для расчета • (и + 5), где и — количество лет ребенка (эта формула используется для детей первых 10 лет жизни. Например, суточное количество мочи у ребенка 6 лет будет. 10.0-(6 + 5)=1100 мл. Большое влияние на диурез оказывает температура воздуха При высокой температуре количество мочи уменьшается, при низкой наоборот, увеличивается Имеет значение и питьевой режим Другой особенностью мочеобразования является низкая плотность мочи. Как известно, плотность мочи в основном характеризует реабсорбционную функцию канальцевого аппарата Существует относительная зависимость между плотностью мочи и ее осмолярностью. Если проанализировать химический состав мочи у детей, то можно выявить различия У детей после года происходит быстрое нарастание выделения фосфатов, калия, хлоридов. В тоже время количество мочевой кислоты остается на одном и том же уровне Очень высокое содержание мочевой кислоты и ее солей у новорожденного наблюдается на 3 й день жизни В это время часто обнаруживается мочекислый инфаркт почек (приблизительно у 75 % новорожденных) Функциональные особенное i и "бра шкинии мочи В настоящее время мочеобразование рассматривается как совокупность процессов фильтрации, реабсорбции и секреции, которые происходят в функциональной единице почки — нефроне Последний состоит из клубочка с капсулой почечного клубочка и дистального отдела канальцевого аппарата Процесс фильтрации происходит через полупроницаемую капсулу почечного клубочка. В результате фильтрации образуется первичная моча, которая по своему химическому сосшву является истинным ультрафильтратом плазмы, содержащим небольшое количество белков. Фильтрация плазмы в клубочке и образование первичной мочи становятся возможными вследствие разности давлений по обе стороны висцерального листка капсулы почечного клубочка. Это так называемое эффективное фильтрационное давление (Р э ф, которое представляет собой разность гидростатического давления крови в капиллярах клубочка (Р, с одной стороны, и суммы величин онкотического давления плазмы Р крови и гидростатического давления в клубочковой капсуле (PJ — с другой |