пппп. Пропедевтика детских болезней. Литература для студентов медицинских институтов Педиатрический факультет А. В. Мазурин
 Скачать 5.7 Mb.
|
|
ив слюне (2) По оси абсцисс — возраст в юдах по оси ординат — концентрация JgA (гл) стачным. Тотальный иммунодефицит iуморального звена (болезнь Бруттона) встречается в 1 случае на 3 млн. человек. Раньше это заболевание называлось агаммаглобулинемией, синдромом иммунологическот о безмолвия Клиника появляется обычно через 6 — 8 мес после рождения (это совпадает с исчезновением трансплацентарно переданных материнских иммуноглобулинов, содержащих антитела) и характеризуется бактериальной генерализованной инфекцией (септикопиемия, менингит) В тоже время вирусные инфекции у них протекают без особенностей (если не присоединяется бактериальная инфекция) Парциальный дефицит гуморального звена иммунитета проявляется различными формами (типами) дисиммуноглобулинемий (табл 63). Таблица Классификация дисиммуноглобулинемий Европейская Американская G M I II G ( N ) a ( i ) m ( I ) II I g(i) a ( i ) M(T) III IV g(l) A(N) M(N) IV III G(N) M ( N ) V V G ( N ) A(N) M ( i ) VI VI G ( N ) A(N) M ( N ) VII VII gU) A(N) Примечание А, М -норма или но вышено, g, a, m - отсутствие Наиболее часто генетически обусловленным являются дефициты иммуноглобулинов Аи М, которые встречаются в 1 случае на 700 человек Однако чаще у детей наблюдается транзиторная и приобретенная формы дисиммуно глобулинемий, причем первая форма наблюдается у 5 — 8% детей первых 18 мес жизни .- 272 Рис. 76. Содержание IgG (аи уровень заболеваемости пневмонией (б) детей раз- Дефицит IgA клинически проявляется рецидивирующими бактериальными инфекциями кишечника и органов дыхания При дефиците IgM наблюдаются тяжелые инфекции, преимущественно вызываемые грамотрицательными бактериями, сопровождающиеся нередко тромбоцитопенией. Дисиммуноглобулинемия в связи со снижением IgG чаще наблюдается спорадически, хотя и описаны семейные случаи. Дети с недостаточностью IgG часто страдают бронхитами, пневмониями, синуитами, целиакоподобной эн- теропатией (рис 76) Нередко инфекция принимает генерализованный характер (сепсис) Как видно из табл 63, могу г наблюдаться не только изолированные формы дефицита какого-либо класса иммуноглобулинов, но и их сочетанное снижение Тогда у детей наблюдаются различные комбинации клинических симптомов Окончательно диагноз дисиммуноглобулинемии подтверждается лабораторным определением содержания классов иммуноглобулинов. Итак, благополучие здоровья определяется иммунным процессом, который обеспечивает предупреждение инвазии в организм болезнетворных веществ и определяет меру реакции на них Чрезмерное повышение активности защитных механизмов может вести к аллергии и гиперчувствительности. Понижение защитной роли иммунной сис гемы — иммунодефицит — проявляется склонностью к рецидивирующим и тяжелым инфекциям. При рождении ректальная температура у новорожденного составляет 37,7 —38,2 Ст е очень близка к температуре тела матери. В течение ближайших 2 — 3 ч происходит значительное снижение температуры, достигающее 1,5 — 2,0 С, а затем вновь начинается постепенное повышение Аксиллярная температура составляет при рождении 37,2 С, через 2 ч достигает 35,7 С, к 4 —5-му часу постепенно нарастает до 36,5 Сак 5-му дню жизни составляет 37,0 С Снижение температуры тела впервые часы после рождения называется транзигорной гипотермией новорожденных Оно обусловлено резкой сменой температуры внешнего окружения. У детей физиологически незрелых и недоношенных, а также больных наблюдается более выраженная гипотермия, которая сохраняется несколько суток Участи) новорожденных на 3 й день жизни наблюдается подъем температуры до 38 — 39 С Это явление носит название транзиторной гипертермии новорожденного и объясняется предположительно влиянием бактериального заселения кишечника и некоторым обезвоживанием организма. В целом впервые дни жизни отмечаются неустойчивость температуры, ее быстрые изменения при перепеленании, после кормления. Циклические суточные колебания температуры тела устанавливаются к 1 1 / 2 — 2 мес жизни, что совпадает сформированием суточной ритмики частоты дыхания и сердечных сокращений. У недоношенных детей суточная цикличность температуры устанавливается значительно позднее, чему доношенных 273 Размах колебаний температуры тела в течение суток при стабильной температуре окружающего воздуха впервые дни жизни составляет всего около 0,3 С, к 2 — 3 мес увеличивается до 0.6 Сак годам достигает 1,0 С Наиболее высокая температура наблюдается между 17 и 19 ч, а самая низкая — от 4 до 7 ч утра Колебания температуры отражают состояние физической и психоэмоциональной активности здоровых детей Критериями зрелости системы терморегуляции являются следующие стабильность ректальной температуры при температуре воздуха 20 — 22 Сна личие разности между ректальной и температурой подмышечной впадины или между температурой кожи на груди и на стопах, возникновение суточной периодики температуры тела, а также температурной реакции при различных инфекционных заболеваниях Ребенок периода новорожденности по уровню развития терморегуляции уже может считаться гомойотермным, однако диапазон внешних температур, при котором поддерживается ее постоянство, является меньшим, чему детей старшего возраста и взрослых У недоношенных он еще более суживается В становлении и особенностях терморегуляции выделяют отдельные звенья и механизм этой системы. Аффекторное звено терморегуляции представляет собой комплекс периферических (кожных) и центральных терморецепторов. Кожные рецепторы достаточно хорошо развиты как у доношенных, таки недоношенных детей. Наиболее чувствительной зоной терморецепции является кожа лица, иннервируемая тройничным нервом. О функции центральных терморецепторов, расположенных в шейном отделе спинного мозга, у детей известно мало. Центральное звено терморегуляции — гипоталамические центры. Регуляция теплопродукции (химическая терморегуляция) осуществляется преимущественно задними ядрами гипоталамуса, регуляция теплоотдачи (физическая терморегуляция) — передними его ядрами. Созревание гипоталамического звена совпадает с установлением правильной суточной ритмики температуры тела. Гипоксия, внутричерепная травма, инфекции, поражающие центральную нервную систему, равно как и аномалии ее, могут быть причиной неадекватной терморегуляции. Эффекторное звено терморегуляции следует рассматривать раздельно по механизмам теплопродукции и теплоотдачи. Способность ребенка к тепло продукции выражена достаточно хорошо с первых часов жизни При значительной степени недоношенности теплопродукция менее адекватна теплопоте- рям ребенка. В механизмах теплопродукции у новорожденного на первое место ставят так называемый несократительный термогенез, те. теплообразование в жировой ткани, прежде всего в бурой, количество которой у доношенного новорожденного составляет около 25 — 35 г в зависимости от массы тела. Белая жировая ткань новорожденного также способна к прямому теплообразованию, нов гораздо меньшей степени Сущность химического несократительного термогенеза состоит в следующей последовательной цепи событий • холодовая экспозиция — реакция кожных терморецепторов — освобождение норадреналина в симпатических нервных окончаниях — деполяризация клеточных мембран энергетически активной ткани — активация аденилциклазы — увеличение уровня циклического 3,5-аденозинфосфата — активация протеинкиназы — активация гормоночув- ствительной липазы — гидролиз триглицеридов до жирных кислот и глицерина. Активированные жирные кислоты подвергаются конечному окислению в митохондриях и отдают тепло. Вместе стем даже у доношенных детей запасы теплообразующей жировой ткани, в том числе и бурой, быстро уменьшаются, достигая минимума к й неделе после рождения. 274 Второй компонент теплопродукции — сократительный термогенез — повышение мышечной активности и тонуса при охлаждении, который является важной частью теплового баланса, уже с первых часов жизни ребенка резко возрастает при холодовом раздражении кожи. Особенно важное значение он приобретает к периоду уменьшения бурой жировой ткани. Все механизмы те плопродукции могут быть нарушены у детей при гипоксии, заболеваниях органов дыхания и кровообращения Некоторые лекарственные препараты ф- блокаторы) избирательно выключают несократительный термогенез Пассивная теплоотдача у новорожденных выше (относительно, чему детей старшего возраста и взрослых Это обусловлено большой поверхностью тела на единицу массы, а также особенностями строения кожи (богатая васку- ляризация, тонкость изолирующего слоя, часто недостаточность подкожного жирового слоя) Созревание активно регулируемой теплоотдачи отстает от развития теплопродукции и фактически завершается только к 7 летнему возрасту При этом более рано созревает сосудистая теплоотдача. О ней можно судить по формированию разности температуры на груди и конечностях у обнаженного при комнатной температуре ребенка. Выраженные различия этих температуру части детей выявляются в возрасте нескольких месяцев жизни, ау некоторых только к 1 — 11/ 2 годам Адекватная регуляция теплоотдачи испарением (потоотделением) формируется позднее. Более позднее развитие теплоотдачи по сравнению с тепло продукцией и ее меньшая эффективность приводят к тому, что перегревание детей первых месяцев и лет жизни более опасно, чем охлаждение. Относительная недостаточность теплопродукции у новорожденных и особенно недоношенных детей требует создания для них оптимального температурного окружения и знания границ, так называемой термонейтральной зоны. Ее границами является диапазон температур воздуха, окружающего ребенка, при котором постоянная и нормальная температура тела поддерживается при минимальном напряжении механизмов производства тепла. Для новорожденных, родившихся с нормальной массой тела и лежащих обнаженными, такая термонейтральная зона имеет границы от 32 до 35 "С, а для глубоконе доношенного ребенка — от 35 до 36 С Для запеленутого ребенка с нормальной массой тела зона смещается к 23 — 26 С, а для глубоконедоношенного — к 30— С К месячному возрасту пределы термонейтральной зоны смещаются вниз на 1,5 —2,0 С, а их диапазон возрастает на 0,3 —0,5 J C . Пеленание является важным фактором экономии энергии, а значит, и адаптации ребенка. Пеленание приоткрытом лице или головке дополнительно улучшает возможности термоадаптации в связи с включением механизмов активной терморегуляции с рецепторов лица У детей периода новорожденности необходимо строго соблюдать все условия, приближающие их к температурному оптимуму и снижающие напряжение теплопродукции Нарушение этих условий быстро отражается на состоянии здоровья новорожденных. Процент выживания детей с разной массой гена при рождении при их содержании в кювезах закрытого типа существенно изменяется (табл 64). Показано, что незначительные степени охлаждения детей влияют на их заболеваемость и отрицательно сказываются на развитии головного мозга впервые недели и месяцы жизни Все это приводит к необходимости особо строгого соблюдения температурного режима, особенно в родильных домах. Новорожденных сразу заворачивают в подогретую Таблица Выживание новорожденных с различной массой тела в кювезах с различной температурой (в %) Температура в кювезах, X Масса тела 31,7 28,9 Более 1500 г 93,5 79,0 1000-1500 г 86,0 77,0 Ниже 1000 г 50,0 14,0 стерильную пеленку, их осмотри обработку проводят на подогретом пеле- нальном столике. Недоношенных, незрелых и больных детей с нарушенной терморегуляцией выхаживают в кювезах с автоматическим поддержанием постоянной температуры и влажности воздуха. Непосредственные механизмы повреждающего действия охлаждения связаны с относительной недостаточностью энергетического обмена, возникновением метаболического ацидоза, нарушением микроциркуляции и внутрисосу- дистого свертывания крови Это так называемая холодовая травма, которая утяжеляет состояние ребенка, усугубляет расстройства дыхания, кровообращения, приводит к активации очагов инфекции Перегревание ребенка не менее опасно, чем охлаждение. Длительное и даже умеренное перегревание, в том числе и такое, которое возникает при систематическом перекутывании в жарком помещении, приводит к обезвоживанию с заметным нарушением микроциркуляции. Значительное перегревание детей может вызывать тепловой ударили шок с нарушением функций центральной нервной системы и жизненно важных органов. Такая ситуация может возникать и при гипертермии, вызванной вирусными или бактериальными заболеваниями. В таком случае повышение температуры может терять свое защитное значение и стать причиной тяжелого состояния или смерти. Поэтому гипертермические состояния у детей вызывают необходимость оказания им неотложной помощи Чаще гипертермический синдром наблюдается у детей в возрасте от 6 мес до 3 — 4 лет, когда способность к теплопродукции уже достаточно высока, а механизмы теплоотдечи еще несовершенны Все сказанное выше подтверждает необходимость создания для детей специальной температурной среды, предохраняющей их в равной степени и от охлаждения, и от перегревания Чем меньше ребенок, тем больше он в этом нуждается. Для выхаживания новорожденных, родившихся с низкой массой тела, больных или функционально незрелых, применяется система закрытых кювезов с поддержанием необходимой температуры и влажности воздуха Эти параметры среды внутри кювеза регулярно меняются в связи с увеличением возраста или изменениями общего состояния ребенка (табл 65) Таблица Температура воздуха (Св кювезах для детей с разной массой тела Кроме закрытых кювезов, используются и открытые — кроватки-грелки стем пературой 28 — 29 С, которая затем постепенно снижается. При увеличении массы тела и появлении способности поддерживать относительно постоянную температуру тела при температуре воздуха 24 — 25 С ребенка переводят в обычную кроватку без обогрева. Существенным элементом температурного режима для детей является контроль за микроклиматом помещений, где они находятся. При относительной влажности воздуха (30 — 60%) и скорости движения воздуха 0,12 — 0,2 мс зона теплового комфорта для детей первого года жизни находится в диапазоне от 21 до 22 С слет нижняя граница зоны комфорта смещается до 18 С, а для относительного оптимума теплового состояния даже до С 276 Важно соблюдать основные правила одевания детей. Число слоев одежды в зимнее время на улице должно составлять 4 —5 с учетом обеспечения ветронепроницаемое верхнего слоя Оптимальным является применение полукомбинезонов или комбинезонов. В помещении ребенок в зависимости от температуры воздуха может иметь от 1—2 слоев одежды (температура воздуха в помещении 23 Си выше) до 3 слоев (при температуре воздуха 16 — 17 С) Наряду с мерами по предупреждению охлаждения и перегревания детей широкое применение получают методы их закаливания Под закаливанием понимается система мероприятий, направленных на повышение устойчивости организма к охлаждению, причем оно всегда сопровождается и повышением резистентности к возникновению различных заболеваний, улучшением физического и нервно-психического развития. Поэтому закаливание является неразрывной частью воспитания ребенка Основным условием закаливания является обязательное сохранение нормального теплового баланса, недопустимость охлаждения ребенка Закаливание направлено на тренировку рецепторного аппарата кожи и слизистых оболочек, вегетативного аппарата и систем теплопродукции к холодовому воздействию. Тренировка достигается систематическим использованием кратковременного (импульсного) холодово- го раздражения По мере постепенного формирования адаптированности длительность такого раздражения, как и его интенсивность, могут нарастать, но ни при каких обстоятельствах процедуры закаливания не должны вызывать снижение внутренней температуры тела. Большое разнообразие вегетативных и химических (энергетических) ответных реакций на холодовой стимул требует строгой индивидуализации техники закаливающих процедур и врачебного контроля за закаливанием В повседневной практике детских учреждений используются такие формы закаливания, как сон на воздухе, воздушные ванны, обтирание, общее обливание, ножные ванны и обливание ног, контрастное обливание ног с чередованием воды различной температуры. Вдет ских поликлиниках используется закаливание плаванием для грудных детей с включением в процедуру плавания кратковременного подплывания к струе холодной воды и т д Получают распространение и другие формы закаливания Изменения температуры тела у детей могут быть вызваны различными причинами Длительное пребывание в условиях неблагоприятного температурного окружения (жара или холод) может обусловить недостаточность механизмов и резервов термостатирования и привести к значительному повышению температуры тела (перегревание или экзогенная гипертермия) или ее снижению (экзогенная гипотермия) Эти явления особенно часто возникают у незрелых и недоношенных детей. Вместе стем существуют некоторые заболевания, при которых адекватная теплоотдача невозможна даже при умеренном перегреве ребенка Это бывает при муковисцидозе вследствие уменьшения потоотделения и сгущения пота, а также при эктодермальной дисплазии, где нарушено формирование потовых желез и снижены возможности сосудистой терморегуляции Такие дети могут перегреваться при умеренном повышении температуры в помещении или на улице, когда все другие детина жару не реагируют Умеренное повышение температуры тела может наблюдаться в дневные часы у значительной части здоровых детей. Чаще это субфебрильная температура — 37,3 — 37,5 С при совершенно нормальном самочувствии и поведении. Причиной такого повышения температуры может быть специфически-динами ческое действие пищи или активация энергетического обмена под влиянием физической подвижности или психоэмоционального возбуждения ребенка. У детей с повышенной психической возбудимостью колебания температуры тела в течение дня могут быть более выражены. Наоборот, при неадекватном 277 психоинтеллектуальном развитии ребенка дневные колебания температуры тела могут вообще исчезать. Лихорадкой называют изменение теплового баланса, вызванное действием на гипоталамические центры терморегуляции эндогенных пирогенов При лихорадке всегда отмечается увеличение теплопродукции и либо увеличение теплоотдачи, несоответствующее приросту теплопродукции, либо даже ее снижение. Теплопродукция повышается прежде всего за счет несократительно го термогенеза, но часто присоединяется и сократительный термогенез. В таких случаях возникает озноб. Человеческий пироген образуется в очагах воспаления при бактериальных и вирусных инфекциях, при воспалительных процессах аллергической природы и возникающих при травмах, кровоизлияниях, опухолевом росте. В генезе активации гипоталамических центров, кроме пирогена, могут принимать участие простагландины, катехоламины и циклический аденозинмонофосфат, повышение которых сопровождает текущие воспалительные процессы. Гипоталамусу незрелых и недоношенных детей может быть нечувствительным к пирогенам и перечисленным медиаторам лихорадки. Поэтому у детей недоношенных и незрелых даже тяжелые гнойно-воспалительные заболевания могут протекать без лихорадки. По характеру изменений температуры тела в процессе развития болезни различают несколько типов температурных кривых 1. Монотонный тип — при малом диапазоне колебаний между утренней и вечерней температурой тела 2. Ремиттирующий тип — утренняя температура выше нормы, но к вечеру значительное повышение температуры. 3. Интермиттирующий тип — утром температура тела нормальная, но к вечеру значительное повышение. 4. Инверсный тип — обратные соотношения утренняя температура выше вечерней. 5. Атипичная лихорадка — отсутствие закономерных изменений температуры. 6 Возвратный тип — чередование периодов пирексии и апирексии сих длительностью от 24 ч до нескольких суток Большинство инфекционных заболеваний у детей протекает с лихорадкой ремиттирующего или интермиттирующего типа, нов остром периоде нередко наблюдается монотонная лихорадка. Отдельные инфекции (тифы, малярия) сопровождаются возвратной лихорадкой. Инверсионный тип свойствен некоторым ревматическим заболеваниям (субсепсис Висслера — Фанкони, ревматоидный артрит. Лихорадка при инфекционных заболеваниях носит преимущественно защитный приспособительный характер. Исходы инфекционных заболеваний, сопровождающихся повышением температуры тела, всегда лучше, чем протекающих без повышения температуры тела или при ее искусственном фармакологическом снижении (применение жаропонижающих средств. Вместе стему детей раннего возраста лихорадка при инфекционных заболеваниях достаточно часто переходит в гипертермическое состояние и теряет свое защитное значение. При гипертермическом состоянии имеет место неадекватность терморегуляции со стойким повышением теплопродукции и уменьшением теплоотдачи. Температура достигает крайне высоких цифр (выше 39,5 —40,0 С, состояние ребенка резко ухудшается, нарастает угнетение центральной нервной системы, тахипноэ и тахикардия постепенно переходят в брадипноэ и брадикардию, снижается артериальное давление, возникают нарушения сердечного ритма. Гипертермическое состояние само может привести ребенка к смертельному исходу вследствие возникающих при нем энергетического истощения, внутрисосудистого свертывания крови и отека головного мозга. У детей с выраженным истощением (гипотрофия, дыхательной недостаточностью, а также при поражениях центральной нервной системы (энцефалопатия) переход лихорадки в гипертермическое состояние может произойти и при сравнительно умеренных степенях повышения температуры (38-38,5 СВ практике наблюдается так называемая злокачественная гипертермия — повышение температуры до 43 — 44 Св послеоперационном периоде после применения некоторых анестетиков. Она носит наследственный характер и обусловлена ферментными аномалиями мембран мышечных клеток Другие нелихорадочные гипертермии (просто гипертермии) у детей носят, как правило, вполне доброкачественный характер, и повышение температуры при них редко превышает 38 — 38,5 С. Так, при некоторых эндокринных заболеваниях, например тиреотоксикозе, феохромоцитоме, может наблюдаться гипертермия, связанная с активацией энергетического обмена через гипоталами- ческие центры Наконец, могут наблюдаться гипертермии в связи с изменением порога регулирования температуры тела центрами гипоталамуса. Чаще это наблюдается при врожденных или приобретенных поражениях центральной нервной системы В этих случаях повышенная температура тела поддерживается гипоталамическими центрами также, как у здоровых детей поддерживается нормальная температура Наконец, выделяют и такую форму гипертермии (субфебрилитета), при которой нельзя констатировать увеличение теплопродукции и повышение температуры обусловлено только снижением теплоотдачи за счет повышения тонуса периферических сосудов кожи Некоторые специалисты называют такое состояние лихорадоподобным синдромом Оно нередко выявляется у детей как основа субфебрилитета Характеризуется повышением температуры тела только в периоде бодрствования, ее увеличением при двигательной активности и эмоциональном напряжении, часто нормализацией температуры влет ние месяцы У детей с лихорадоподобным синдромом обычно обнаруживаются и другие проявления невротического состояния. Снижение температуры тела ниже 36,2 — 36,1 С С практически не наблюдается у здоровых неохлажденных детей. Снижение температуры тела всегда отражает несостоятельность энергетического обмена и наблюдается, как правило, при тяжелых заболеваниях Это заболевания, в патогенезе которых имеют место выраженное истощение (дистрофия, тяжелая сердечная и (или) сосудистая недостаточность, недостаточность печени, почек, снижение уровня сахара крови (гипогликемия, снижение функциональной активности щитовидной железы или надпочечников Остро снижается температура тела при анафилактическом шоке или его эквивалентах (коллапсы аллергического происхождения. |