пппп. Пропедевтика детских болезней. Литература для студентов медицинских институтов Педиатрический факультет А. В. Мазурин
 Скачать 5.7 Mb.
|
285 I l a p a i i i i t i о в и ш ы е / к е . и ' чл Паращитовидные железы возникают на й неделе внутриутробного развития из энтодермального эпителия III и IV жаберных карманов Образовавшиеся эпителиальные почки на 7 й неделе отшнуровываются от участка своего возникновения и присоединяются к задней поверхности боковых долей щитовидных желез В них врастает окружающая мезенхима вместе с капиллярами. Из мезенхимы образуется и соединительнотканная капсула железы В течение всего внутриутробного периода в ткани железы удается обнаружить эпителиальные клетки только одного типа — так называемые главные клетки Имеются доказательства функциональной активности паращитовидных желез еще во внутриутробном периоде. Она способствует сохранению гомеостаза кальция относительно независимо от колебаний минерального баланса материнского организма. К последним неделям внутриутробного периода ив первые дни жизни существенно повышается активность паращитовидных желез Нельзя исключить участие гормона паращитовидных желез в механизмах адаптации новорожденного, так как гомеостазирование уровня кальция обеспечивает реализацию эффекта целого ряда тропных гормонов гипофиза на ткань желез мишеней и действие гормонов, в частности надпочечника, на периферические тканевые клеточные рецепторы. Во втором полугодии жизни обнаруживается некоторое уменьшение размеров главных клеток. Первые оксифильные клетки появляются в околощитовидных железах после летнего возраста, их число увеличивается После 11 лет в ткани железы появляется возрастающее количество жировых клеток. Масса паренхимы паращитовидных железу новорожденного составляет в среднем 5 мг, к 10 годам она достигает 40 мг, у взрослого — 75 — 85 мг. Эти данные относятся к случаям, когда имеются 4 паращитовидные железы ибо лее. В целом постнатальное развитие паращитовидных желез рассматривается как медленно прогрессирующая инволюция. Максимальная функциональная активность паращитовидных желез относится к перинатальному периоду и первому второму годам жизни детей. Это периоды максимальной интенсивности остеогенеза и напряженности фосфорно-кальциевого обмена. Гормон паращитовидных желез вместе с витамином D обеспечивает всасывание кальция в кишечнике, реабсорбцию кальция в канальцах почки, вымывание кальция из костей и активацию остеокластов костной ткани. Независимо от витамина D паратгормон тормозит реабсорбцию фосфатов канальцами почек и способствует выведению фосфора с мочой По своим физиологическим механизмам паратгормон является антагонистом тиреокальцитони- на щитовидной железы Этот антагонизм обеспечивает содружественное участие обоих гормонов в регуляции баланса кальция и перемоделировании костной ткани. Активация паращитовидных желез возникает в ответ на снижение уровня ионизированного кальция в крови. Увеличение выброса парат- 286 Паратгормон влияет на баланс кальция и через изменение метаболизма витамина D способствует образованию в почках наиболее активного деривата витамина D — 1,25-дигидроксихолекальциферола. Кальциевое голодание или нарушение всасывания витамина D, лежащее в основе рахита у детей, всегда сопровождается гиперплазией паращитовидных желез и функциональными проявлениями гиперпаратиреоидизма, однако все эти изменения являются проявлением нормальной регуляторной реакции и не могут считаться заболеваниями паращитовидных желез. При заболеваниях паращитовидных желез могут возникать состояния повышенной функции — гиперпаратиреоз или сниженной функции — гипопаратиреоз. Умеренные патологические изменения функции желез сравнительно трудно дифференцировать от вторичных, те. регуляторных ее изменений. Методы исследования этих функций основываются на изучении реакции паращитовидных желез в ответ на естественные стимулы — изменения уровня кальция и фосфора крови. Методы исследования паращитовидных желез в клинике также могут быть прямыми и косвенными Прямыми наиболее объективным методом является изучение уровня паратгормона в крови. Так, при использовании ра диоиммунологического метода нормальным уровнем паратгормона в сыворотке крови является 0,3 — 0,8 нг/мл. Вторым поточности лабораторным методом является исследование уровня ионизированного кальция в сыворотке крови В норме оно составляет 1,35 — 1,55 ммоль/л, или 5,4 — 6,2 мг на 100 мл. Существенно менее точным, однако наиболее широко применяемым лабораторным методом является исследование уровня общего кальция и фосфора в сыворотке крови, а также их выделения с мочой При гипопаратиреозе содержание кальция в сыворотке крови понижено до 1,0 — 1,2 ммоль/л, а содержание фосфора повышено до 3,2 — 3,9 ммоль/л. Гиперпаратиреоз сопровождается увеличением уровня кальция сыворотки крови до 3 — 4 ммоль/л и снижением содержания фосфора до 0,8 ммоль/л. Изменения уровней кальция и фосфора в моче при изменениях уровня паратгормона являются обратными их содержанию в крови. Так, при гипопаратиреозе уровень кальция мочи может быть нормальным или'сниженным, а содержание фосфора всегда уменьшается При гиперпаратиреозе уровень кальция мочи значительно возрастает, а фосфора — существенно снижается. Нередко для выявления измененной функции паращитовидных желез используют различные функциональные пробы внутривенное введение кальция хлорида, назначение средств типа комплексонов (этилендиаминтетрауксусная кислота и др, паратиреоидного гормона или глюкокортикоидов надпочечников. При всех этих пробах добиваются изменения уровня кальция крови и исследуют реакцию паращитовидных желез на эти изменения. Клинические признаки изменений активности паращитовидных желез включают в себя симптоматику со стороны нервно-мышечной возбудимости, костей, зубов, кожи и ее придатков Клинически недостаточность паращитовидных желез проявляется в зависимости от сроков возникновения и тяжести по-разному. Длительно сохраняется симптоматика со стороны ногтей, волос, зубов (трофические нарушения. При врожденном гипопаратиреозе существенно нарушается формирование костей (раннее возникновение остеомаляции. Повышается вегетативная лабильность и возбудимость (пилороспазм, диарея, тахикардия. Отмечаются признаки повышенной нервно-мышечной возбудимости (положительные симптомы Хвостека, Труссо, Эрба). Некоторые симптомы возникают остро 287 шцы-сгибатели, возникают в ответ на резкое тактильное раздражение при пеленании, осмотре и т. д. Со стороны верхних конечностей характерна рука акушера, со стороны нижних конечностей — прижатие ног, сведение их вместе и сгибание стоп. Ларингоспазм обычно возникает вместе с судорогами, но может быть и без них, характеризуется спазмом голосовой щели. Чаще возникает ночью. Возникает шумное дыхание с участием грудной клетки, ребенок синеет. Испуг усиливает проявления ларингоспазма. Может наступить потеря сознания. Гиперпаратиреоз сопровождается выраженной мышечной слабостью, запорами, болями в костях Нередко возникают переломы костей. Рентгеноло гически в костях обнаруживаются участки разрежения в виде кист. В тоже время в мягких тканях возможно образование кальцификатов В надпочечниках различают два слоя, или вещества корковое и мозговое, причем первое составляет примерно 2 / 3 общей массы надпочечника. Оба слоя являются железами внутренней секреции Их функции весьма разнообразны. В корковом веществе надпочечников образуются кортикостероидные гормоны, среди которых наибольшее значение имеют глюкокортикоиды (кор- тизол), минералокортикоиды (альдостерон) и андрогены В мозговом слое образуются катехоламины, среди которых 80 — 9 0 % представлено адреналином, 10 —20% — норадреналином и 1— 2% — допа- мином. Надпочечники закладываются у человека на й день эмбрионального периода. Корковое вещество развивается из мезотелия, мозговое — из экто дермы и несколько позже коркового. Масса и размеры надпочечников зависят от возраста У двухмесячного плода масса надпочечников равна массе почки, у новорожденного их величина составляет з размера почки. После рождения (нам месяце) масса надпочечника уменьшается наполовину после гола она начинает дновь постепенно увеличиваться. Приводим среднюю массу надпочечников. Возраст Масса Возраст „адпочеГков, г 1 сут 8,9 1 - 5 лет 4,6 4 » 7,5 6 - 1 0 » 6,6 21 » 6,0 1 0 - 1 5 » 8,63 2 1 2 м е С 3 3S Взрослый 14,74 Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны клубочковую, пучковую и сетчатую. С этими зонами связывают синтез определенных гормонов. Полагают, что в клубочковой зоне происходит исключительно синтез альдостерона, в пучковой и сетчатой — глюкокортикоидов и андрогенов. Имеются довольно значительные различия в строении надпочечников детей и взрослых (рис 79). В связи с этим предложено выделить ряд типов в дифференцировке надпочечников. 1 . . Эмбриональный тип. Надпочечник массивен и сплошь состоит из коркового вещества. Корковая зона очень широкая, пучковая зона выражена неотчетливо, а мозговое вещество не выявляется. 288 2. Ран нед е 1 с кий тип. На первом i оду жизни наблюдается процесс обратного развития корковых элементов. Корковый слой становится узким С двухмесячного возраста пучковая зона становится все более отчетливой клубочковая имеет форму отдельных петель (с 4 — 7 мес до 2 — 3 лет жизни. 3 Детский тип лет. К 3 — 4 годам наблюдается увеличение слоев надпочечника и развитие соединительной ткани в капсуле и пучковой зоне Масса железы нарастает. Дифференцируется сетчатая зона 4 Подростковый тип (слет) Отмечается усиленный рост мозгового вещества Клубочковая зона сравнительно широка, дифференцировка коры происходит медленнее. 5. Взрослый тип. Отмечается уже достаточно выраженная дифференцировка отдельных зон Таким образом, корковая зона у новорожденных относительно шире и массивнее. Она состоит из множества компактно расположенных клеток с большим количеством мигоюв. Пучковая зона узкая, нечетко сформирована, колонковое построение почти отсу!ствует Сетчатой зоны нет Клетки фетальной коры составляют до 80 % от массы надпочечников Инволюция фетальной коры начинается вскоре после рождения, в результате чего к концу й недели жизни надпочечники теряют 50% первоначальной массы К 3 — 4 годам фетальная кора полностью исчезает Полагают, что фетальная кора продуцирует в основном андрогетыые гормоны, что дало право назвать ее добавочной половой железой Окончательное формирование коркового слоя заканчивается к 10—12 годам. Функциональная активность коры надпочечников имеет довольно большие различия у детей разного возраста В процессе родов новорожденный получает от матери избыток кортико- сгероидов. что ведет к подавлению адренокортикотропнои активности гипофиза С этим связывают и быструю инволюцию фетальной зоны Впервые дни жизни новорожденный выводит с мочой преимущественно метаболиты материнских гормонов К 4-му дню происходит существенное снижение как экскреции, таки продукции стероидов. В это время возможно возникновение и клинических признаков недостаточности надпочечников. К 10-му дню происходит активация синтеза гормонов коры надпочечников У детей раннего, дошкольного и младшего школьного возраста суточная экскреция 17-оксикортикосгероидов значительно ниже, чему старших школьников и взрослых. До 7 лет имеет место относительное преобладание де- зоксикортикостерона (табл. 67). 289 BoipdCT, годы Суммарные 17 КС мкмоль/с>т Суммарные I7 0KC, мкмоть/сут BoipdCT, годы мальчики девочки ма 1ьчики девочки 1 - 3 4,1 3,5 3,2 3 - 5 4,9 4,5 3,9 4,7 5 - 7 6,9 7,4 2,0 2,2 7 - 1 0 10,1 9,4 8,3 8,0 1 1 - 1 3 17,0 18,4 9,4 10,8 1 4 - 1 6 30,2 25,0 13,6 10 8 По фракциям 17-оксикоргикосгероидов мочи у детей преобладает выделение тетрагидрокоргизола и тетрагидрокортизона Выделение второй фракции особенно велико в возрасте 7—10 лет Экскреция 17-кетостероидов также увеличивается с возрастом В возрасте 7—10 лет увеличивается выведение дегидроэпиандросгерона, влет 11-дезокси-17-кортикостероидов, андростерона и зтиохоланолона. У мальчиков выделение последних выше, чему девочек В пубертатном периоде выделение андростерона у мальчиков возрастает вдвое, у девочек не меняется К болезням, вызываемым недостатком юрмонов, относятся острая и хроническая надпочечниковая недостаточность Острая недостаточность надпочечников является одной из сравнительно частых причин тяжелого состояния и даже смертельных исходов у детей с острыми детскими инфекциями. Непосредственной причиной возникновения острой недостаточности надпочечников может быть кровоизтияние в надпочечники или их истощение входе тяжелого острого заболевания и неспособность активации при увеличении потребности в гормонах Для этого состояния характерны падение артериального давления, одышка, нитевидный пульс, часто рвота, иногда многократная, жидкий с гул, резкое снижение всех рефлексов Типичны значительное возрастание уровня калия в крови (до 25 — 45 ммоль/л), а также 1ипонатриемия и гипохлоремия. Хроническая надпочечниковая недостаточность проявляется астенией физической и психологической, желудочно-кишечными расстройствами (тошнота, рвота, понос, боли в животе, анорексией Частая пигментация ко жи—сероватая, дымчатая или имеющая различные опенки темного янтаря или каштана, затем бронзовый и, наконец, черный Особенно пигментация выражена на лицеи шее Обычно отмечается понижение веса Гипоальдостеронизм проявляется высоким диурезом, нередко рвотой В крови консгатируется гиперкалиемия, проявляющаяся сердечно-сосудистой недостаточностью в виде аритмии, блокады сердца, и гипонатриемия К ботезням, связанным с избыточной продукцией гормонов коры надпочечников, относятся болезнь Кушинга, гиперальдостеронизм, адреногени- талытый синдром и др Болезнь Кушинга надпочечникового происхождения связана с гиперпродукцией 11,17-оксикортикостероидов Однако могут быть случаи повышения продукции альдосгерона, андрогенов и эстрогенов. Основными симптомами являются атрофия мускулатуры и ее слабость вследствие повышенного распада бетка, отрицательный азотистый баланс Отмечается снижение оссификации костей, особенно гел позвонков Клиническая болезнь Кушинга проявляется ожирением с типичным распределением подкожного жирового слоя Лицо круглое, красное, отмечаются гипертония, гипертрихоз, стрии и нечистота кожи, задержка роста, преждевременное оволосение, отложение подкожного жирового слоя в области VII шейного позвонка (рис 80) 290 Клинически у девочек отмечается ложный гермафродитизма у мальчиков — ложное преждевременное созревание. Характерным клиническим симптомом врожденной гипертрофии надпочечников является вирилизирующее и анаболическое действие андрогенов. Оно может проявляться на III месяце внутриутробного периода, и у девочек заметно сразу же после рождения, ау мальчиков — спустя некоторое время У девочек признаками адреногенитального синдрома являются сохранение мочеполового синуса, увеличение клитора, что напоминает мужские половые органы с гипоспадией и двусторонним крипторхизмом. Сходство усиливается морщинистыми и пигментированными половыми губами, похожими на мошонку Это приводит к неправильной диагностике пола женский псевдогермафродитизм У мальчиков отсутствует нарушение эмбриональной половой дифференцировки У больного наблюдается более быстрый рост, увеличение полового члена, раннее развитие вторичных половых признаков понижение гембра голоса, появление волос на лобке (чаще в возрасте 3 — 7 лет) Это преждевременное соматическое развитие ребенка не является истинным половым созреванием, так как яички остаются маленькими и незрелыми, что является дифференциальным признаком. Клетки и сперматот енез отсутствуют У больных обоего пола отмечается увеличение роста, развитие костей на несколько лет опережает возраст. В результате преждевременного закрышя эпифизарных хрящей рост больного прекращается до того, как он достигает обычной средней высоты (в зрелом возрасте больные низкорослые) У девочек половое развитие нарушается У них развиваются гирсугизм, себорея, угреватость, низкий голос, молочные железы не увеличиваются, менструации отсутствуют. Внешне они похожи на мужчин. Уз больных присоединяются нарушения водно-минерального обмена Иногда это нарушение у детей бывает преобладающим в клинической картине заболевания У детей появляются неукротимая рвота, понос Вследствие обильной потери воды и солей создается клиническая картина юксической диспепсии Поджелудочная железа Клетки, обладающие свойствами эндокринных элементов, обнаруживаются в эпителии трубочек формирующейся поджелудочной железы уже у недельного змбриона В возрасте 10—13 нед уже можно определить островок, содержащий Аи В-инсулоциты в виде узелка, растущего из стенки выводного протока В 13—15 нед островок огшнуровывается от стенки протока |