пппп. Пропедевтика детских болезней. Литература для студентов медицинских институтов Педиатрический факультет А. В. Мазурин
 Скачать 5.7 Mb.
|
|
258 числа лейкоцитов (у детей вышел) называется лейкоцитозом, снижение (менее 5 • л) — лейкопенией. Важно знать, за счет каких форменных элементов белой крови происходит повышение или снижение числа лейкоцитов. Изменение числа лейкоцитов может чаще происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов. Реже наблюдается изменение числа эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз — абсолютный нейтрофилез — свойствен септическими гнойно-воспали тельным заболеваниям (сепсис, пневмония, гнойные менингиты, остеомиелит, аппендицит, гнойный холецистит, пиелонефрит и др. Рис 66. Увеличение селезенки при наследственном микросфероцитозе. Обычно нейтрофилез при гнойно-септических заболеваниях сопровождается некоторым омоложением — сдвигом лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных, реже до миелоцитов. Менее выражен нейтрофилез при дифтерии, скарлатине. При злокачественных заболеваниях крови — гемопатиях (особенно при лейкозах) — может наблюдаться особенно высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо- и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч, причем в формуле белой крови присутствуют все переходные формы лейкоцитов. При остром лейкозе в формуле крови обычно наблюдается hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, таки в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм. Лимфоцитарный лейкоцитоз — абсолютный лимфоцитоз — свойствен бессимптомному инфекционному лимфоцитозу (иногда вышел, коклюшу (20—30- 10 л, инфекционному мононуклеозу. При первых двух заболеваниях лимфоциты зрелые, при инфекционном же мононуклеозе необычной формы — широкоцитоплазменные. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток — лимфобластов — свойствен лим- фоидному лейкозу. Относительный лимфоцитоз отмечается при вирусных инфекциях (грипп, ОРВИ, корь, краснуха и др. Эозинофильные лейкемоидные реакции в виде нарастания числа эозинофилов в периферической крови свойственны аллергическим заболеваниям бронхиальная астма, сывороточная болезнь, глистным инвазиям (аскаридоз, токсокароз и др) и протозойным инфекциям (лямблиоз и др. Иногда наблюдаются моноцитарные лейкемоидные реакции, природа которых не всегда ясна. Относительный моноцитоз свойствен коревой краснухе, малярии, лейшманиозу, дифтерии, ангине Венсана — Симановского, эпидемическому паротиту и др. Лейкопении чаще наблюдаются за счет снижения нейтрофилов — нейтро- пении. Нейтропенией у детей считается снижение лейкоцитов (нейтрофилов) 10* 259 на 30% ниже возрастной нормы. Нейтропении могут быть врожденными и приобретенными. Они часто возникают после приема лекарственных препаратов (особенно цитостатических препаратов — 6-меркаптопурина, циклофос- фана и др, используемых при лечении онкологических больных, а также сульфаниламидов, амидопирина, в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при кори и краснухе, малярии Лейкопении свойственны вирусным инфекциям, а также ряду заболеваний, отличающихся особо тяжелым течением. Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопласти- ческой анемии. Относительная и абсолютная лимфопения наблюдается при иммунодефи- цитных состояниях. Она развивается лишь через несколько месяцев от начала клинических признаков иммунодефицита (преимущественно за счет Т-лимфо- цитов). Геморрагический синдром. Под термином геморрагический синдром понимается повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желу дочно-кишечных кровотечений и т. д. В клинической практике целесообразно выделять несколько типов кровоточивости. 1. При гематом ном типе определяются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов Наблюдаются профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже — спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, те. спустя несколько часов после травмы (рис. 67) Гематомный тип характерен для гемофилии Аи В (дефицит VIII и IX факторов. 2 Пете хи аль но- пятнистый, или ми кр о циркуля торный, тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейших травмах кровотечениями носовыми, десневыми, маточными, почечными (рис 68) Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не страдает Послеоперационные кровотечения, кроме после тонзиллэктомии, не отмечаются. Часты и опасны кровоизлияния в мозг как правило, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбо- цитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците X, V и II факторов 3 . Смешанный ми кр о циркуля тор ноге матом н ы й ) тип характеризуется сочетанием двух вышеперечисленных форм и некоторыми особенностями преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку. Кровоизлияния в суставы редки. Такой тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда — Юргенса, поскольку дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой актикоагулянтов 4 . Васкулит но- пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспа- лительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и ин- фекционно-токсических нарушений (рис 69). Наиболее распространенным заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (или синдром Шенлейна — Геноха) Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, 260 которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек Может быть волнообразное течение, цветение элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи При васкули гно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и микрогематурией (чаще. 5 А ш и ома то з н ы й тип характерен для различных форм телеан- гиэктазий. Наиболее частый тип — болезнь Рандю — Ослера При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов — носовое, кишечное, реже — гематурия и легочные Клиническое выделение этих вариантов кровоточивости позволяет определять комплекс лабораторных исследований, необходимых для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома. Синдрому вели ч е ни ял им фат и чески х узлов Лимфатические узлы могут увеличиться при различных инфекциях, болезнях крови, опухолевых процессах и т д 1. Острое увеличение одной группы лимфатических узлов (регионарное) в виде мес 1 ной реакции кожи над ними (гиперемия, отек, болезненности возникает при стафило- и стрептококковой инфекции (пиодермия, фурункул, ангина, отит, инфицированная рана, экзема, гингивит, стоматит и др. Иногда лимфатические узлы нагнаиваются, что сопровождается повышением температуры Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, гонзиллярных и других лимфатических узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираюрно-вирусных заболеваниях. У детей старшего возраста реакция подчелюстных и тонзиллярных лимфатических узлов отчетливо выражена при лакунарной ангине, дифтерии зева. 2. При острых воспалениях лимфаденит почти всегда быстро исчезает. Он держится длительное время при хронических инфекциях, например при туберкулезе Туберкулез периферических лимфатических узлов ограничивается определенной областью, чаще всего шейной группой. Лимфатические узлы представляют собой значительный, плотный, безболезненный пакет, обнаруживающий тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неровные рубцы Узлы спаяны между собой, кожей и подкожной клетчаткой Иногда туберкулез шейных лимфатических узлов сравнивают с ошейником Внутрикожная вакцинация против туберкулеза в редких случаях может сопровождаться реакцией подмышечных лимфатических узлов (так называемый бецежит) Вспомогательными методами диагностики являются ту беркулиновые пробы, диагностические пункции или биопсия Генерализованное увеличение лимфатических узлов может наблюдаться при диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации Характерно хроническое течение, в пораженных лимфатических узлах развивается фиброзная ткань («железы-камушки», по А. А Киселю. Иногда при диссеминированном туберкулезе возможны казеозный распад и образование свищей Другая хроническая инфекция — бруцеллез — сопровождается диффузным увеличением лимфатических узлов до размера лесного ореха, малоболез ненных. Одновременно отмечается увеличение селезенки Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе Некоторые егр формы характеризуются увеличением шейных лимфатических узлов. Для уточнения диагноза поражения используют внутрикож- ную пробу с юксоплазмином и реакцию связывания комплемента. 261 Рис 70. Увеличение шейных лимфатических узлов при лимфогранулематозе (а, б) Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях- гистоплазмозе, кокцидиомикозе и др. 3. Лимфатические узлы увеличиваются также при некоторых вирусных инфекциях. Затылочные и заушные лимфатические узлы увеличиваются в про- дроме краснухи, позднее может быть диффузное увеличение лимфатических узлов они болезненны при надавливании, эластичной консистенции. Периферические лимфатические узлы могут быть умеренно увеличены при кори, гриппе, аденовирусной инфекции. Припухшие лимфатические узлы обладают плотной консистенцией и болезненны при пальпации. При болезни Филатова инфекционный мононуклеоз) увеличение лимфатических узлов более выражено в области шеи, обычно с обеих сторон, реже увеличены другие группы, вплоть до образования пакетов. Увеличение регионарных лимфатических узлов с явлениями 'периаденита спаянность с кожей) отмечается при болезни кошачьей царапины. Одновременно может быть озноб, умеренный лейкоцитоз. Нагноение редко. 4. Лимфатические узлы могут увеличиваться при инфекционно-аллергиче- ских заболеваниях. Аллергический субсепсис Висслера — Фанкони характеризуется диффузной микрополиаденией. Парентеральное введение чужеродного белка нередко вызывает сывороточную болезнь, которая сопровождается диффузной лимфаденопатией. Более значительное увеличение регионарных лимфатических узлов у места введения сыворотки. 5. Значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при заболеваниях крови (рис. 70). В большинстве случаев при острых лейкозах отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов. Оно появляется рано и лучше всего выражено в области шеи размеры их, как правило, невелики — до лесного ореха. Однако при опухолевых формах размеры могут быть значительными. При этом увеличиваются лимфатические узлы шеи, средостения и других областей, образуя большие пакеты. Хронический лейкоз — миелоз — у детей встречается редко, лимфатические узлы при нем увеличиваются и нерезко выражены. 262 6 Лимфатические узлы часто становятся центром опухолевых процессов — первичных опухолей или метастазов в них. При лимфосаркоме увеличение лимфатических узлов можно видеть или прощупать в виде больших или малых опухолевых масс, которые вследствие прорастания в окружающие ткани неподвижны и могут давать симптомы сда- вления (отек, тромбоз, паралич) Увеличение периферических лимфатических узлов является основным симптомом при лимфогранулематозе- увеличиваются шейные и подключичные лимфатические узлы, которые представляют собой конгломерат, пакет с нечетко определяемыми узлами. Они вначале подвижны, не спаяны между собой и окружающими тканями. Позднее они могут быть спаяны друг с другом и подлежащими тканями, становятся плотными, безболезненными или умеренно болезненными. Характерно обнаружение клеток Березовского — Штернберга в пунктате или гистологическом препарате. Увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены при хлороме, множественной миеломе, ретикулосаркоме. Метастазы в регионарные лимфатические узлы наблюдаются часто при злокачественных опухолях Пораженные узлы увеличиваются и становятся плотными 7 Синдром увеличения периферических лимфатических узлов может отмечаться при ретикулогистиоцитозе «X» (болезни Летерере — Зиве, Хенда — Шюллера — Христиана), когда отмечается увеличение шейных, подмышечных или паховых лимфатических узлов « ' к 1 f Ь Ь Н НО Ч . I и ИМ ДМ Иммунная система в организме человека призвана осуществлять иммунологический надзор — контроль над генетическим постоянством внутренней среды организма. Следовательно, иммунитет — это способ защиты организма от живых тел и веществ, несущих в себе признаки чужеродной информации Нарушение иммунного надзора приводит к ослаблению противомикробной резистентности, к угнетению противоопухолевой защиты, аутоиммунным расстройствами иммунодефицитным состояниям Функция защиты организма от патологических агентов обеспечивается как неспецифическими факторами резистентности, таки специфическими иммунологическими реакциями клеточного (Т-лимфоциты) и гуморального (В- лимфоциты) типов в кооперации с макрофагальной системой организма. Неспецифические факторы защиты, система фагоцитоза имеют разнообразный спектр действия. Их значение достаточно велико, так как они выполняют функцию первого барьера защиты организма и обнаруживаются на коже, слизистых оболочках, в тканях, лимфе и сыворотке крови К таким неспецифическим факторам резистентности относятся молочная и жирные кислоты в содержимом потовых и сальных желез, лизоцим, пропер- дин, комплемент, другие бактерицидные субстанции, интерферон и система фагоцитоза Неспецифические факторы защиты, являясь филогенетически более древними, созревают и участвуют в защитно-приспособительных реакциях, опережая иммунные факторы и беря на себя основную функцию защиты до окончательного созревания более совершенных иммунных механизмов, что имеет важное значение как у плода, таки у детей первых дней и месяцев жизни. Учение о фагоцитозе связано с именем И. И Мечникова Фагоцитоз филогенетически является одной из наиболее древних реакций защиты организма В процессе эволюции фагоцитарная реакция значительно усложнилась и усовершенствовалась. Различают микрофаги и макрофаги Микрофагами 263 являются нейтрофилы, а макрофагами — крупные мононуклеарные клетки, относящиеся к моноцитам. Микрофагальная функция нейтрофилов в процессе внутриутробного развития формируется на 20 — й неделе, а по некоторым данным — еще раньше, на 6 й неделе Несколько позже формируется у плода макрофагальная реакция. Фагоцитоз, по-видимому, является ранним защитным механизмом плода. По мере развития плода активность фагоцитоза нарастает и к рождению ребенка достигает уровня, свойственного взрослому человеку. Однако качественно фагоцитоз новорожденного еще недостаточно зрел Если поглотительная способность у новорожденных достаточно развита, то завершающая фаза фагоцитоза еще несовершенна и формируется в более поздние сроки (через 2 — 6 мес. Это в первую очередь имеет отношение к патогенным микроорганизмам. У детей первых 6 мес жизни содержание неферментных катионных белков, участвующих в завершающей стадии фагоцитоза, низкое (1,09 + + 0,02), затем оно повышается (1,57 + 0,05). К катионным белкам относятся лизоцим, лактоферрин, миелопероксидаза и др. На протяжении жизни процент фагоцитоза, начиная с го месяца жизни, незначительно колеблется, составляя около 40. Оказалось, что пневмококки, Klebsiella pneumoniae, Hemophilus influenzae не подвергаются фагоцитозу, чем, вероятно, и объясняется более высокая заболеваемость детей, особенно раннего возраста, пневмонией и ее более тяжелое течение, дающее нередко осложнения (деструкция легких. Кроме того, показано, что стафилококки иго нококки даже сохраняют способность размножаться в протоплазме фагоцитов. У детей могут наблюдаться первичные и вторичные дефекты фагоцитоза Первичные дефекты могут касаться как микро- (нейтрофилов, таки макрофагов (мононуклеаров); они могут передаваться из поколения в поколение, те наследоваться. Передача дефектности фагоцитарной реакции может быть сцеплена с Х-хромосомой (хроническая гранулематозная болезнь) или аутосо- мальной, чаще рецессивного типа, что проявляется снижением бактерицидных свойств крови. Обычно дефекты фагоцитарных реакций проявляются увеличением лимфатических узлов, частыми кожными и легочными инфекциями, остеомиелитом, гепатоспленомегалией и др. При этом особенно высока склонность детей к заболеваниям, вызываемым Staphylococcus aureus, Esherichia cob, Candida albicans (молочница. Исследование морфологических (активности миелопероксидазы, глюко- зо-6-фосфатдегидрогеназы) и функциональных (например, подвижности ми кро- и макрофагов) свойств макрофагов подтверждает мнение, что в основе патологического процесса лежит нарушение фагоцитоза. Вторичное нарушение фагоцитоза, как правило, приобретенного характера развивается на фоне медикаментозной терапии, например длительного применения цитостатических препаратов Лизоцим (муромидаза) является ферментом, разрушающим (лизирую- щим) мукополисахариды бактериальных оболочек, особенно грамположительных микробов Он содержится в слезах, слюне, крови, слизистых оболочках дыхательных путей и кишечника и различных тканях органов. У человека наиболее богаты лизоцимом (в граммах на 1 кг массы тела) лейкоциты (10) и слезы (7), менее — слюна (0,2), плазма крови (0,2) и др Лизоцим играет важную роль в местном иммунитете. Он действует в содружестве с секреторными иммуноглобулинами. Доказано, что содержание лизоцима в сыворотке крови к рождению высокое и даже превышает уровень взрослого человека. Приводим среднее содержание лизоцима у детей. 264 |