пппп. Пропедевтика детских болезней. Литература для студентов медицинских институтов Педиатрический факультет А. В. Мазурин
 Скачать 5.7 Mb.
|
|
231 сравнению с нормой. Увеличение диуреза наблюдается при снижении реабсорбции воды в дистальном канальце. Понижение коэффициента реабсорбции воды всего на 1 % вызывает увеличение диуреза на 300 — 500 мл. Полиурия наблюдается в физиологических условиях, когда ребенок употребляет чрезмерное количество жидкости. Полиурия наблюдается при диабете (несахарном и сахарном, а также в период схождения отеков при сердечных и почечных заболеваниях. Она иногда бывает компенсаторной при развитии хронической почечной недостаточности или возникает при выздоровлении от острой почечной недостаточности. Количество мочи в первых четырех порциях (9, 12, 15 и 18 ч) дает представление о величине дневного диуреза, а последующие 4 порции (21, 24, 3 и 6 ч) — о величине ночного диуреза. Дневной диурез в норме обычно выше ночного з или даже 3 / 4 суточной мочи выделяется днем, остальное количество — ночью. Никтурия (количество выделенной мочи ночью превышает количество дневной мочи) также свидетельствует о заболевании почек или о недостаточности сердечно-сосудистой системы. При нормальной функциональной способности почек величина каждой порции мочи и ее плотность в течение суток значительно колеблются. Однако одна из порций мочи должна иметь плотность не ниже 1015. Для практических целей можно оценивать соотношение величин плотности мочи и диуреза Показатели диуреза (в литрах) и последние две цифры плотности мочи дают сумму, равную 30. Если плотность повышается, то диурез снижается При нефрите сумма указанных цифр обычно превышает 30, а при нефросклерозе диурез превышает плотность мочи Гипостенурия — низкая плотность мочи (1002—1005), наблюдается при обильном питье, в период схождения отеков, при несахарном диабете и как компенсаторная реакция в конечных стадиях хронического нефрита, что уже свидетельствует о выраженной почечной недостаточности Изостенурией считается плотность мочи, равная плотности плазмы крови (1010—1012) Это уже указывает на тяжелую форму почечной недостаточности Высокая плотность мочи (1030) наблюдается при ограничении питья, высокой температуре окружающего воздуха, при сахарном диабете, нефрозе, т. кв моче содержится много сахара, белка, солей Наряду с пробой Зимницкого также используют пробы на разведение и концентрацию Изучение концентрации и разведения мочи у детей имеет ряд особенностей, так как дети с трудом переносят как ограничение, таки слишком большую водную нагрузку. С этой целью пользуются следующей методикой Детям в возрасте 5 — 15 лет в 8 ч утра дают слегка подслащенную воду в количестве 25 — 30 мл/кг (5—10 лет) или 20 мл/кг (10—15 лет, в полдень и вечером — сухую пищу (хлеб, рис, мясо) К 8 ч утра освобождают мочевой пузырь, затем с 8 до 12 ч каждые 30 мин собирают мочу, потом с 12 до 20 ч — каждые 2 час до 8 ч утра следующего дня мочу собирают, когда захочет ребенок. Измеряют каждую порцию мочи и ее плотность У детей от 1 года до 5 лет исследование проводится также, как и у более старших детей. Грудным детям воду дают в 8 ч в количестве 30 мл/кг, затем ребенка кормят молоком. Оценка Количество мочи в течение первых 4 ч должно быть больше введенной жидкости. 2. Плотность мочи должна быть ниже 1004. 3 Плотность мочи в дальнейшем увеличивается и должна быть выше 1025. У детей до 3 мес концентрационная способность недоразвита Поэтому плотность мочи мало изменяется. После 3 — 5 мес уже наблюдаются колебания плотности отдельных порций мочи. Дои через 4 ч после водной нагрузки ребенка взвешивают Потеря массы тела зач должна несколько превосходить количество выделенной мочи, так 232 как часть жидкости ребенок выделяет через кожу и придыхании (учитывается масса тела ребенка вместе с выпитой водой. При снижении функции почек зач выделяется не вся принятая жидкость, количество мочи в порциях примерно одинаковое, а ее плотность не ниже 1006—1007 Это свидетельствует о том, что вся жидкость полностью не выделилась (иногда ив течение суток) При значительном функциональном нарушении почек плотность мочи в первых порциях может оставаться на уровне 1010—1012 По пробе на выведение судят о повышенной реабсорбционной функции канальцев при нормальной клубочковой фильтрации и выведении азотистых шлаков При недостаточной концентрационной способности почек количество мочи в отдельных порциях постепенно увеличивается, но ее плотность не выше 1020—1025 (гипостенурия вследствие понижения реабсорбционной способности канальцев) Противопоказаниями к проведению такой пробы являются наличие отеков у больного, недостаточность сердечной деятельности, высокое артериальное давление, азотемия Необходимо, однако, указать, что в регуляции водного обмена участвуют не только почки, но и другие органы (сердце, печень, нервная система, щитовидная железа, надпочечники, гипофиз, от состояния которых зависит в ка кой-то мере и результат пробы. На основании измерения плотности мочи можно судить и об ее осмолярности, между которыми существует определенная зависимость (см. ниже) Биохимическое исследование крови. Поскольку одной из основных функций почек является элиминация из организма ненужных и вредных веществ (конечные продукты обмена, в особенности белкового обмена, соли, медикаменты, краски, токсины и др, то для практики широкое распространение получило исследование остаточного азота крови или его компонентов мочевины, креатинина и др. У новорожденного в течение первых 2 — 3 дней жизни отмечается транзиторное повышение остаточного азота (до 50 ммоль/л), которое быстро снижается (к 5—12-му дню жизни) до 17 ммоль/л. У детей дошкольного возраста верхней границей считается 18 ммоль/л, ау школьников — до 20 ммоль/л На уровень остаточного азота крови оказывает большое влияние количество белка в диете ребенка При низком содержании белка уровень остаточного азота меньше, чем при диете, содержащей большее количество белка Увеличение количества остаточного азота и его фракций характерно для поражения почек (нефрит, пиелонефриты, врожденные аномалии развития и т. д) Исследование клубочковой фильтрации проводится с помощью определения коэффициента очищения оттого или другого вещества. За коэффициент очищения принимается количество плазмы, которое полностью освобождается от исследуемого вещества в единицу времени С целью определения клу бочковой фильтрации обычно используется коэффициент очищения по креати нину. Последний фильтруется в клубочках, почти не подвергаясь реабсорбции, и не выделяется в канальцах. Для определения коэффициента очищения (клиренс) исследуют концентрацию данного вещества в плазме крови (Р ив моче (U) Одновременно подсчитывают количество выделенной мочи в 1 мин (минутный диурез V). Если принять, что данное вещество, которое содержится в минутном объеме плазмы крови, целиком переходит в минутный объем мочите. наступает полное очищение плазмы отданного вещества, то тогда Р • С = U • V или С = Р где С — клиренс поданному веществу. Эту величину рассчитывают нам поверхности тела. Величина клубочковой фильтрации (клиренсу здорового человека колеблется в пределах 100 + 20 мл/мин, причем самые низкие показатели отмечаются утром, а самые высокие — вечером. Снижение клубочковой фильтрации особенно характерно для нефрита. Это снижение наблюдается даже тогда, когда все остальные пробы не изменены При снижении клиренса на 50 — 70% начинает выявляться нарушение и других показателей (нарастает остаточный азот, изменяется концентрационная способность почек) Путем сопоставления клиренсов различных веществ легко определить абсолютное количество и проценты реабсорбированных веществ и воды, те. судить о реабсорбционной способности канальцевого аппарата почек. Для практических целей чаще других вычисляется коэффициент реабсорбции канальцами воды ( Н 0 % ) , который можно высчитать по формуле- но = 100, С где С — клиренс V — минутный диурез. В норме коэффициент реабсорбции воды составляет 9 7 - 9 9 % . Особенно значительно изменяется коэффициент реабсорбции воды при несахарном диабете и хронических нефритах При тубулопатиях клубочковая фильтрация обычно мало изменена, в то время как тубулярные клиренсы сильно понижены (например, фосфатные клиренсы при фосфатном диабете, глюкозный клиренс при почечном диабете и т д. Хотя клиренс-тесты весьма ценны, однако целостное представление о функциональном состоянии почек можно получить, используя все перечисленные выше методы в совокупности, особенно в динамике заболевания. Mil. I I U M U 4 . 1 II .III.U МС Ю 1 Ы исс К- КИСШИЙ Обзорный рентгеновский снимок брюшной полости дает возможность ориентировочно определить положение, величину и форму почек, а также рентгеноконтрастные камни. Экскреторная урография позволяет оценить рентгеноанатомическое и функциональное состояние мочевых путей, выявить признаки поражения почек, чашечно-лоханочной системы и мочеточников, а при длительном наблюдении за больным — осуществить контроль за динамикой патологического процесса. Оценивая данные экскреторной урографии, прежде всего необходимо обратить внимание на положение почек. Простейшим измерением размеров почки является определение ее длины и ширины В норме длина почки не превышает высоту тел 4 поясничных позвонков Увеличение почки наблюдается при ее удвоении, гидронефрозе, поликистозе, уролитиазе, опухоли. При заболеваниях, протекающих с преимущественным поражением одной из почек, часто выявляется значительная разница в длине правой и левой почек. Уменьшение почки отмечается, как правило, при ее гипоплазии, пиелонефрите, различных сосудистых аномалиях и нефросклерозе. 234 В диагностике имеет значение состояние чашечно-лоханочных систем, так как они страдают в первую очередь. При пиелонефрите рентгенологически обнаруживается уплощение сводов чашечек, деформация форниксов. Своды чашечек приобретают нечеткие контуры, концевые отделы сводов округляются и сглаживаются. При прогрессировании заболевания чашечка деформируется. Расширение просвета шеек чашечек наблюдается при обструкциях мочевых путей. Микционная цистоуретрография (цистофлюорография) дает возможность диагностировать пороки развития мочевого пузыря и уретры. Радиоизотопные методы исследования являются наиболее физиологичными в изучении деятельности мочевыделительной системы. Наибольшее распространение среди них получили радиоизотопная ренография, сканирование почек, динамическая нефросцинтиграфия. Принцип радиоизотопного исследования основан на регистрации накопления в паренхиме почек и выделении в мочевые пути радиоактивных фармакологических препаратов Применение радиоизотопной ренографии и динамической нефроспинти- графии показано для оценки функционального состояния почек, а также для наблюдения за динамикой патологического процесса. Противопоказаний кис следованию нет. Среди функциональных методов исследования нижних мочевых путей ведущее место занимают способы измерения внутрипузырного давления — ретроградная и прямая цистометрии Используется также цистоскопия. Противопоказаний к данному методу исследования практически не имеется, за исключением острых дизурических явлений и стриктуры уретры. Почечная ангиография — инструментальный метод исследования сосудистой системы почек и состояния их кровоснабжения Показаниями к производству почечной ангиографии у детей являются 1) подозрение на порок развития или заболевание сосудистой системы почек 2) артериальная гипертония неясной этиологии 3) патологическая подвижность почки (нефроптоз). Она применяется с целью решения вопроса о показаниях к нефропексии. В таких случаях одна из ангиограмм на артериальной фазе выполняется в вертикальном положении больного. По ней можно судить о степени перегиба почечной артерии вместе ее отхождения от аорты и снижении кровоснабжения паренхимы почки 4) подозрение на внутритканевые пороки развития и объемные образования почек 5) необходимость уточнения сосудистой архитектоники почек с целью выявления добавочных сосудов, выяснения сосудистых нарушений и их соответствия степени изменений почечной паренхимы при определении показаний к нефрэктомии, частичной резекции (удаление добавочной почки, реконструк- тивно-восстановительным операциям 6) необходимость контрольной оценки эффективности реваскуляризации регенерации) почки, особенно перед подобной операцией на второй стороне. Ретроградная пиелография у детей проводится по крайне узким показаниям Пресакральный пневморетроперитонеум или пневморен используют для выявления контуров почек, надпочечников и других образований забрюшин- ного пространства, которые основаны на введении кислорода в забрюшинное пространство с последующей рентгенографией. Показаниями к проведению пресакрального пневморетроперитонеума являются 1) отсутствие контуров почек и их секреторной функции на серии 235 экскреторных урограмм, 2) подозрение на опухоль забрюшинного пространства 3) подозрение на подковообразную почку Противопоказанием к проведению указанных методов обследования является общее тяжелое состояние больного, наличие местных острых воспалительных процессов. Биопсия почек является дополнительными завершающим диагностическим методом в комплексном обследовании больных с заболеваниями мо- чевыводящей системы. Она применяется только в тех случаях, когда на основании клинических, лабораторных, рентгеноурологических и радиоизотопных данных не удается установить характер процесса или возникает объективная необходимость в уточнении клинического диагноза сведениями о морфологии почечной паренхимы. Основные синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих ну гей Протеину р и я . В нормальной моче встречаются следы белка (0,002 — 0,006 гл. При патологических состояниях происходит изменение клу бочковой проницаемости и почка начинает выделять сывороточные белки сначала альбумины, затем глобулины) Среди внепочечных протеинурий встречаются ортостатическая альбуминурия (при выраженном поясничном лордозе, протеинурий, возникающие у спортсменов и после пальпации, и др. Кроме того, внепочечные протеинурий могут быть обусловлены воспалительными заболеваниями мочевых путей В этих случаях в осадке мочи находят большое количество лейкоцитов и бактерий Почечные элементы почти не встречаются, а количество белка обычно невелико (приблизительно на каждые 10000 лейкоцитов в 1 мм мочи приходится 1 гл белка. Большое количество эпителиальных клеток (в норме единичные) указывает на состояние гиповитаминоза А. а также наблюдается при воспалительных заболеваниях мочевыводящих путей Пи у р и я . В норме при обычном микроскопическом исследовании в моче содержится не более 5 — 6 лейкоцитов у мальчиков и до 10 — у девочек в препарате. По методу Каковского — Аддиса в сутки выделяется до 2 000 000 лейкоцитов, или до 1500 в минуту Повышение числа лейкоцитов наблюдается при воспалительных заболеваниях мочевыводящих путей (пиелонефрит, инфекция мочевых путей и т. д, реже при диффузных поражениях почек (не фриты). У девочек истинную лейкоцитурию (при заболевании мочевых путей) следует отличать от псевдопиурии, которая отмечается при заболеваниях половых органов (вульвит, вагинит) В этих случаях проводят пробу 3 стаканов или исследуют мочу, взятую катетером из мочевого пузыря. Проба 3 стаканов состоит в том, что при мочеиспускании моча собирается раздельно — вначале, в середине и конце мочеиспускания Микроскопию осадка проводят во всех порциях мочи При обнаружении преимущественно изменений впервой порции можно предполагать о локализации воспалительных изменений в уретре (уретрит) или примеси их из вульвы (вульвит, вагинит. Наличие лейкоцитурии во второй и третьей пробах свидетельствует о воспалении мочевых путей (цистит, пиелонефрит, инфекция мочевых путей. Гема тур и я. В норме при обычной микроскопии в моче могут встречаться единичные эритроциты в препарате При исследовании по методу Каковского — Аддиса в сутки выделяется до 1 000 000 эритроцитов, или до 700 в минуту. Гематурия (макро- или микрогематурия) наблюдается при нефри тах (выщелоченные эритроциты, при почечных кровотечениях (свежие, неиз мененные эритроциты, возникающих нередко при отхождении камней или при геморрагических диатезах 236 Цилиндру р и я . Цилиндры при обычной микроскопии не определяются, но при исследовании в суточной моче выделяется до 2000 гиалиновых цилиндров. Более 2000 гиалиновых цилиндров встречается при нефритах и не фрозах и иногда у здоровых детей первого года жизни. Прямой зависимости цилиндрурии от тяжести почечного процесса нет. Бак тер и у р и я Моча, полученная катетером, в норме не содержит бактерий. Они появляются при инфекции мочевых путей (пиелонефритах и т. д. Реакция мочи в норме бывает слабокислой (рН 5 —7) и зависит от характера питания При длительном стоянии, при воспалительных процессах мо- чевыводящих путей, вызванных грамположительной флорой, моча становится щелочной Синдром почечной недостаточности Почечная недостаточность может быть парциальной и тотальной Под парциальной почечной недостаточностью понимается стойко выраженное снижение какой-либо функции почек например, ацидогенеза и др ) При тотальной почечной недостаточности наблюдаются расстройства всех функций почек. Она обычно развивается, когда сохраняется функция лишь у 20% нефронов По течению почечную недостаточность разделяют на острую и хроническую. Острая почечная недостаточность может наблюдаться при гемолитико-уремическом синдроме, почечном некрозе, при различных тяжелых заболеваниях (сепсис и другие инфекции, а также вначале острого гломеруло- и пиелонефрита Острая почечная недостаточность чаще возникает при случайном переливании несовместимой крови, при отравлениях барбитуратами, нефротоксическими ядами (соединения ртути, свинца) и антибиотиками Основным ее симптомом является олигурия, переходящая в анурию, что сопровождается головной болью, анорексией, судорогами, жаждой, тошнотой и рвотой. При исследовании крови выявляется азотемия, гиперкалие- мия, гипокальциемия Быстро нарастает синдром токсикоза. При доброкачественном течении ОПН обычно через 3 — 4 дня наступает полиурическая фаза, при которой выделяется с мочой большое количество солей, азотистых шлаков После этого канальцевая функция восстанавливается. Хроническая почечная недостаточность диагностируется, когда у детей с заболеваниями почек в течение 3 меси более обнаруживается снижение клиренса по эндогенному креатинину 20 (мл-мин)/1,73 ми менее, повышение уровня креатинина сыворотки крови более 2 мг %, или 177 мкмоль/л Хроническая почечная недостаточность развивается постепенно. Вначале ее клинических проявлений не наблюдается, затем у больных появляется жажда и полиурия При этом начинает развиваться азотемия, никтурия, гипосте- нурия В последующем плотность мочи становится равной плотности плазмы крови (1010), возникают электролитные нарушения (гипокалиемия, гипона- триемия). У больных развиваются общая мышечная слабость, сонливость, головная боль, потеря аппетита, сухость во рту, слабое подергивание мышц (ги покальциемия), уремический запах изо рта. В дальнейшем наступает истинная картина уремии с потерей сознания, значительными расстройствами деятельности различных систем организма (сердечно-сосудистой, пищеварительной и т. д) и обмена веществ. В настоящее время все большее значение в развитии клинической картины истинной уремии придают не уровню остаточного азота (задержка шлаков в организме, а нарушениям электролитного обмена и кислотно-основно го состояния Как при острой почечной недостаточности, таки при истинной уремии обнаруживается значительное повышение содержания магния в крови до 2,5 ммоль/л). При гипермагниемии наступают явления, подобные гиперка- 237 лиемии: расстройство центральной нервной системы вплоть до коматозного состояния и паралича на ЭКГ — удлинение предсердно-желудочкового комплекса, высокий и остроконечный зубец Т уширение комплекса QRS. При диализе, при котором удаляется из организма избыток ионов магния, исчезают и уремические явления. При уремии происходит также задержка в организме щавелевой, серной и фосфорной кислот. У детей развитие почечной недостаточности, как общей, таки изолированной, наблюдается более часто, причем скорость нарастания обычно более значительна, чему взрослых. Это объясняется меньшими компенсаторными возможностями функций почек вследствие особенностей их строения, а также незрелостью регуляторных механизмов, осуществляемых нервной системой и эндокринными железами Проницаемость клеточных мембран в детском возрасте более значительна, чему взрослых. Это приводит к тому, что метаболиты более легко проникают в центральную нервную систему и другие органы, вызывая токсическое их повреждение. Для оказания неотложной помощи таким больным нужно знать клиническую картину истинной уремии и состояний, сходных с ней. В клинической практике наиболее часто приходится дифференцировать истинную уремию и почечную эклампсию (псевдоуремия, или эклампсическая уремия. Почечная эклампсия развивается вследствие отека и спазма кровеносных сосудов мозга и наблюдается, как правило, при остром диффузном гломеру- лонефрите. Основными ее признаками являются внезапно наступающая головная боль, рвота, замедление пульса и нарушение зрения. При почечной эклампсии артериальное давление, как правило, значительно повышено. Если вовремя не оказать помощь больному, то внезапно развертывается картина клонико-тонических судорог с потерей сознания. В последующем наблюдаются амавроз и афазия Обычно признаков почечной недостаточности не наблюдается. Другая форма, имеющая сходную клиническую картину с истинной уремией, — гипохлоремическая уремия, которая развивается вследствие потери хлора и натрия у больных с заболеваниями почек, длительное время не получающих с пищей натрия хлорида. Характерным клиническим признаком ги- похлоремической уремии является внезапно наступившая адинамия и мышечная слабость. Отмечается также значительное обезвоживание. Артериальное давление падает. Часто развивается гипотермия. Больные сонливы, апатичны и нередко впадают в коматозное состояние. При исследовании содержания хлоридов и натрия в сыворотке крови отмечается значительное его снижение, уменьшено также выделение хлоридов и натрия с мочой В связи с извращением обмена веществ наступает распад клеточных белков, что вызывает повышение уровня остаточного азота. Последнее увеличивает трудности в диффе- ^ ренпировании истинной уремии от хлорпении. Объем циркулирующей крови уменьшается, повышается уровень гемоглобина. Обычно функциональная способность почек бывает ненарушенной. Внутривенное введение больному натрия хлорида в виде гипертонического раствора с последующей перфузией физиологического раствора быстро приводит к улучшению общего состояния OJtfi.j ГОРЕНИЕ Кроветворение во внутриутробном периоде развития начинается рано. Приблизительно к концу й недели гестации в кровяных островках желточного мешка, стебле и хорионе образуются первые клетки крови — мегалобласты. К 22-му дню гестации кровяные клетки проникают в мезодерму эмбриона, формирующуюся сердечно-сосудистую систему, где также происходит образо- |