пппп. Пропедевтика детских болезней. Литература для студентов медицинских институтов Педиатрический факультет А. В. Мазурин
 Скачать 5.7 Mb.
|
, Гранулоцитарная система Общее число гранулоцитов в организме взрослого человека составляет 0,25 — 0,3%. С возрастом увеличиваются размеры селезенки (табл. 56). Функции селезенки еще недостаточно изучены Известно, что она является основным местом разрушения стареющих эритроцитов и тромбоцитов, где осуществляется активный фагоцитоз. Роль селезенки в иммунитете во многом остается невыясненной Клинические наблюдения за детьми, которым в раннем возрасте по каким-либо причинам была удалена селезенка, показывает склонность этих детей к более частой заболеваемости, особенно инфекционной, причем течение заболеваний отличается особой тяжестью. Полагают, что в пульпе селезенки происходит частичный синтез иммуноглобулинов и антител, подобный тому, который наблюдается в лимфатических узлах. Лимфатические узлы начинают формироваться со II месяца внутриутробного развития, причем вначале образуются шейно-подключичные, легочные, ретроперитонеальные и паховые Остальные группы лимфатических узлов развиваются позже К V месяцу развивается капсула лимфатических узлов. Однако окончательное их формирование (фолликулов, синусов, стромы) продолжается уже в постнатальном периоде В светлых центрах фолликулов находятся В-лимфоциты, а в паракортикальной зоне — Т-лимфоциты. После рождения в связи с антигенной стимуляцией заметно укрупняются зародышевые центры лимфоидных фолликулов. На первом году жизни недостаточно развиты капсула и трабекулы, что в сочетании с относительно хорошо развитой подкожной жировой клетчаткой объясняет определенную трудность пальпации периферических лимфатических узлов. Максимальное количество лимфатических узлов достигается к 10 годам. У взрослого человека приблизительно насчитывается 460 лимфатических узлов, масса которых составляет около 1 % массы тела (500-1000 г. Лимфатические узлы выполняют барьерную функцию Поступающие стоком лимфы бактерии, инородные тела и др. задерживаются в синусах лимфатических узлов и захватываются макрофагами У детей первых двух лет жизни барьерная функция лимфатических узлов низкая, что объясняет в этом возрасте генерализацию инфекции (развитие сепсиса, менингитов, генерализо ванных форм туберкулеза и др ) Первые скопления лимфоидной ткани в желудочно-кишечном тракте появляются в червеобразном отростке и тонком кишечнике (более выраженные — в подвздошной кишке) в период III —IV месяца внутриутробного развития. С IV месяца появляются групповые лимфатические фолликулы Количество и масса их в тонком кишечнике постепенно увеличиваются, но даже к рождению их число невелико, также каких масса. Среднее количество групповых лимфатических фолликулов в тонком кишечнике у новорожденных составляет 100, у детей 1 — 12 мес, 1—5 лет - 161, 1 0 - 1 5 лет, взрослых - 195. Лимфоидный аппарат желудочно-кишечного тракта, как и других органов, имеющих непосредственный контакт с окружающей средой (дыхательная система, играет существенную роль не только в синтезе сывороточных иммуноглобулинов (предполагают, что лимфоидный аппарат кишечника, особенно групповые лимфатические фолликулы, в функциональном плане аналогичен фабрициевой сумке птиц, где в основном образуются В-лимфоциты), но также в местном иммунитете. Последний предохраняет организм от инвазии инфекционных агентов. Недостаточное развитие лимфоидного аппарата пищеварительного тракта к рождению объясняет легкую восприимчивость детей первого года жизни к кишечным инфекциям, раннюю аллергизацию организма энтеральным путем Лимфоциты. В среднему взрослого человека содержится около 1,5 кг 248 4 дней и сочень длительным сроком — более 1 V 2 лет- Митотическая активность лимфоцитов ниже по сравнению с другими лейкоцитами. В крови лимфоциты могут заменяться в течение 4 — 12 дней за счет рециркуляции из тканей. Кинетика лимфоцитов в общих чертах повторяет кинетику нейтрофилов, однако лимфоциты в отличие от нейтрофилов спосоТэны к рециркуляции, поступая из тканей. Но лимфоциты, прежде чем попасть в кровяное русло, проходят через вилочковую железу. С возрастом у детей происходит постепенное снижение содержания лимфоцитов в периферической крови. Общая масса лимфоцитов и их распределение в организме имеют выраженные возрастные отличия (табл. 57) Таблица Общая масса н распределение лимфоцитов в зависимости от возраста Возраст 2ZT, % отвесы Распределение, % Возраст 2ZT, % отвесы красный фатические узлы и др кровь органов 1 мес 150 3,75 4,9 16,3 0,3 78,4 3 » 365 6,4 8,6 4,7 0,3 79,2 6 » 650 6,4 8,6 3,1 11,6 0,2 85,1 9 » 650 7,3 3,1 11,6 0,2 85,1 12 » 650 6,5 3,1 11,6 0,2 85,1 650 3,2 3,1 11,6 0,2 85,1 700 2,9 3,2 0,2 85,5 10 » 900 2,8 4,3 9,4 0,2 86,1 15 » 1250 2,3 5,9 7,5 0,2 86,4 Взрослые 1400 2,1 7,1 7,2 0,2 84,9 Как видно из табл. 57, особенно интенсивно происходит увеличение массы лимфоцитов у ребенка на первом году жизни (к 3 мес их число увеличивается в 2 ] /2 раза, к 6 мес — в 4,3 раза. После 6 мес число лимфоцитов остается относительно стабильным до 8 лета затем вновь начинает нарастать Эта динамика общей массы лимфоцитов сохраняет определенные закономерности и по отношению к массе тела. После рождения до 6 мес интенсивно увеличивается масса лимфоцитов на 1 кг массы тела. Затем происходит снижение, причем ко взрослому состоянию — в 4 раза У детей раннего возраста имеется большее число лимфоцитов в лимфоидных органах, что отражает общую тенденцию развития лимфоидной системы вследствие антигенной стимуляции, особенно значительной впервые дни, недели и месяцы жизни Возрастание числа лимфоцитов находит отражение в их процентном и абсолютном содержании в периферической крови в течение первых 5 лет жизни, особенно выраженное на первом году жизни. I ромГшии I ОНО Кровяные пластинки, или тромбоциты (бляшки Биццоцеро), образования круглой, овальной или веретенообразной формы, имеющие в среднем диаметр 2 — 3 мкм, играют существенную роль в механизме свертывания крови. Кровяные пластинки образуются из мегакариоцитов путем отшнуровывания частиц протоплазмы Из одного мегакариоцита образуется 3000 — 4000 тромбоцитов 249 VJIOOCIIMOCMI сне«емы свер!ыванми крови Система свертывания крови как одна из физиологических систем, поддерживающих кровь в жидком состоянии, благодаря динамическому равновесию свертывающих и противосвертывающих факторов формируется во внутриутробном периоде развития, причем некоторые факторы этих систем к рождению ребенка не достигают той степени зрелости, которые свойственны взрослому человеку. Процесс гемостаза обеспечивается тремя основными звеньями. сосудистым, плазменными тромбоцитарным. Сосудистое звено гемостаза морфологически в основном заканчивает свое развитие к рождению ребенка. Однако вследствие недостаточности аргиро- фильного каркаса сосудов наблюдается повышенная ломкость и проницаемость капилляров, а также снижение сократительной функции прекапилляров. Последние две особенности, вероятно, являются механизмами, поддерживающими высокий обмен веществ, свойственный детям первых дней жизни. Уже к концу периода новорожденности механическая резистентность сосудов достигает показателей, свойственных детям старшего возраста и взрослым. Плазменное звено гемостаза, в состав которого входят различные факторы свертывания крови, к рождению ребенка отличается следующими особенностями. Так, содержание в крови проакцеллерина (V фактор, антигемо- фильного глобулина А (VIII фактор, фибринстабилизирующего фактора (XIII) к рождению ребенка уже не отличается от уровня, свойственного взрослым. В тоже время активность витамин-К-зависимых факторов впервые часы и дни жизни относительно низкая. Это касается протромбина (II фактор, проконвертина (VII фактор, антигемофильного глобулина В (IX фактор, фактора Стюарта - Прауэра (X фактор) и факторов контакта (XI и XII факторы. Особенно низкая активность этих факторов наблюдается на й день жизни. Затем их активность начинает возрастать, что объясняется как достаточным поступлением в организм витамина К, синтезируемого бактериальной флорой кишечника, таки созреванием белковосинтетической функции гепатоцитов. Хотя количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от таковою у взрослых, однако их функциональная активность (способность к агрегации под влиянием аденозиндифосфата и коллагена) снижена что объясняется особенностями метаболизма кровяных пластинок вЭТбт период. Активность противосвертывающей системы у детей изучена недостаточно. Известно, что у новорожденного имеется высокий уровень гепарина, сохраняющийся в течение первых 10 дней жизни. Активность тканевого и плазменного антитромбопластинов, антитромбина III, антиактиваторов XI и X факторов, антитромбиновая активность снижены. Фибринолитическая активность крови сразу после рождения увеличена, она снижается до уровня 250 II (протромбин), % 1,5-2,0 2 , 5 - 3 , 0 Через 2 — 4 дня I (фибриноген, г/д II (протромбин), % 2 4 - 6 5 100 » 10 дней V (проакцеллерин), % VII (проконвертин), % 7 0 - 1 7 0 2 0 - 5 0 7 5 - 1 0 0 7 5 - 1 0 0 До рождения Через 2 - 1 2 мес VIII (антигемофильный глобулин А, % 7 0 - 1 5 0 5 0 - 1 5 0 До рождения IX (антигемофильный глобулин В, % 1 5 - 6 0 5 0 - 1 5 0 Через 3 - 9 мес X (фактор Стюарта - Прауэра), % XI (фактор Розенталя), % 2 0 - 5 5 100 » 2 - 1 2 » X (фактор Стюарта - Прауэра), % XI (фактор Розенталя), % 1 5 - 7 0 100 » 1 - 2 » XII (фактор Хагемана), % 2 5 - 5 5 100 » 9 - 1 4 » XIII (фибринстабилизирующий), % 100 100 До рождения Антикоагулянты и фибрин о лит и ческа я система Антитромбин II, % 6 0 - 8 0 7 5 - 1 2 5 Через 10 дней Антитромбин III, % 5 5 - 7 5 7 0 - 1 2 5 » 3 - 6 мес Гепарин, с 7 4 - 5 » 1 0 - 3 0 дней Плазминоген, % 2 0 - 4 5 100 » 3 - 6 мес Фи бринолизин, % 2 0 - 4 5 8 5 - 1 1 5 » 2 - 3 » Остальные показатели у детей практически не отличаются от показателей у взрослых (время свертывания крови, длительность кровотечения, время ре- кальцификации плазмы, толерантность плазмы к гепаринут). Лишь протром- биновые индекс и время и тромбиновое время у новорожденных транзиторно снижены или замедлены Метлика исследования больных с заболеваниями сисе мы крови Анамнез при заболеваниях крови играет существенную роль. При расспросе следует уточнить, когда, по мнению родителей, заболел ребенок. Некоторые заболевания (анемии) обычно начинаются постепенно, и родители долго не замечают болезнь ребенка и только случайно сделанный анализ периферической крови является причиной для беспокойства. Другие же заболевания крови (лейкозы, лимфогранулематоз, геморрагические диатезы, кризы гемолитических анемий) чаще начинаются остро, нередко с повышения температуры (иногда до высоких цифр, увеличения лимфатических узлов, бледности, геморрагического синдрома, желтушности Нередко родители обращают 251 Шенлейна — Геноха), тромбоци гопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), часто возникают после предшествующих острых респираторных инфекций, ангин, профилактических прививок При гемофилии и тромбоастении кровоточивость возникает при травмах (иногда спустя несколько часов. Наконец, важно расспросить, какие лекарственные средства получал больной. Например, гемолитические кризы при эритроцитопатиях возникают после приема сульфаниламидных препаратов, хинина, тетрациклина и др. После приема некоторых лекарств развиваются агранулоцитозы, гипопластические анемии При собирании анамнеза важно у больного с заболеванием крови тщательно выяснить наследственность. Например, имеются ли среди родственников больные гемофилией, болезнью Виллебранда, микросфероцитозом (болезнь Минковского — Шоффара), гемоглобинозы, которые имеют доминантную или рецессивную передачу Некоторые из них связаны с полом (например, гемофилия) или имеют аутосомный тип наследования (больны как мальчики, таки девочки. Осмотр больного при заболеваниях крови дает ценные результаты. Наиболее часто при заболеваниях крови изменяется цвет кожных покровов, появляются кровоизлияния в кожу и на слизистых оболочках, увеличиваются лимфатические узлы, печень и селезенка Так, бледность кожи и видимых слизистых оболочек (конъюнктивы, полости рта) характерна для анемий (первичных или симптоматических при злокачественных гемопатиях), желтушность кожи и склер лимонного оттенка — для гемолитических анемий, эритроцитоПатий в связи с дефицитом некоторых ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др) или неправильным строением гемоглобина (гемоглобинозы) При осмотре удается обнаружить различные кровоизлияния от мелких точечных (петехии) до более крупных (экхимозы и гематомы. Симметрично расположенная пятнистая или пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей, в области суставов, на ягодицах характерна для геморрагического васкулита. При гемофилии обнаруживаются гематомы или кровоизлияния в суставы (гемартрозы) или следы после них в виде деформации суставов, атрофии мышц. При многих заболеваниях и особенно при болезнях системы крови наблюдается изменение лимфатических узлов и селезенки Для клинического исследования доступны поверхностно расположенные лимфатические узлы, а также абдоминальные и торакальные (при их значительном увеличении) (рис 64) Различают следующие группы периферических лимфатических узлов I) затылочные, 2) в области сосцевидного отростка, 3) подчелюстные, 4| подбородочные, 5) переднешейные, или тонзиллярные, 6) заднешейные, 7) надключичные, 8) подключичные, 9) подмышечные, 10) торакальные, II) локтевые, или кубитальные, 12) паховые, 13) подколенные. Для исследования лимфатических узлов применяются осмотри скользящая пальпация. Необходимо их пальпировать системно с двух сторон. При исследовании лимфатических узлов нужно определить их величину и количе- |