пппп. Пропедевтика детских болезней. Литература для студентов медицинских институтов Педиатрический факультет А. В. Мазурин
 Скачать 5.7 Mb.
|
|
339 оказывает непосредственное влияние на КОС. Углеводы пищи и часть аминокислот обладают антигенными свойствами. Упрощенно кетогенность диеты можно выразить следующей формулой жиры + 40 % белков углеводы + 60 % белков Если это соотношение превышает 2, то диета обладает кетогенными свойствами. Следует иметь ввиду, что независимо от вида пищи существуют возрастные особенности, определяющие склонность к кетозу Дети в возрасте от 2 до 10 лет особенно к нему предрасположены Наоборот, новорожденные и дети го года жизни более устойчивы к кетозу Возможно, что физиологическое созревание активности энзимов, участвующих в кетогенезе, происходит медленно Образование кетоновых тел осуществляется преимущественно в печени В отличие от взрослых у детей имеются возрастные особенности липидо- граммы крови (табл 78) Как видно из этой таблицы, содержание общих липидов в крови повышается с возрастом только в течение го года жизни оно увеличивается почтив раза У новорожденных относительно высокое содержание (в процентах к общему количеству жира) нейтральных липидов Нам году жизни значительно возрастает содержание лецитина при относительной стабильности кефалина и лизолецитина. Таблица Возрастные особенности содержаввя жвра в его фракций у детей Показатель Новорожденный X T Дета^от 2 Показатель 1 Ч 24 ч 6-10 дней X T Дета^от 2 Общие липиды, гл 2,0 2,21 4,7 5,0 6,2 Триглицериды, ммоль/л 0,2 0,2 0,6 0,39 0,93 Хотестерин общий, ммоль/л 1,3 2,6 3,38 5,12 Эфирносвязанный холестерин, % от общего 35,0 50,0 60,0 65,0 70,0 Эфирносвязанный холестерин, % от общего НЭЖК, ммоль/л 2,2 2,0 1,2 0,8 0,45 Фосфолипиды, ммоль/л 0,65 0,65 1,04 1,6 2,26 Лецитин, гл 0,54 0,80 1,25 1 5 Кефалин, гл 0,08 0,08 0,085 Нарушения обмена жира могут происходить на различных этапах его метаболизма. Хотя и редко, наблюдается описанный Шелдоном синдром мальабсорб ции жира, обусловленный отсутствием панкреатической липазы. Клинически это проявляется целиакоподобным синдромом со значительной стеатореей. Вследствие этого масса тела больных увеличивается медленно Обнаруживается и изменение эритроцитов вследствие нарушения структуры их оболочки и стромы Подобное же состояние возникает после оперативных вмешательств на кишечнике, при которых резецируются его значительные участки. Наблюдается также нарушение переваривания и всасывания жира при гиперсекреции соляной кислоты, которая инактивирует панкреатическую липазу синдром Золлингера-Эллисона). Из заболеваний, в основе которых лежит нарушение транспорта жира, известна абеталипопротеинемия — отсутствие (3-липопротеинов Клиника этого заболевания сходна с целиакией (диарея, гипотрофия и др) В крови содержание жира низкое (сыворотка прозрачна. Однако чаще наблюдаются различные гиперлипопротеинемии. Согласно классификации ВОЗ, различают пять типов I — гиперхиломикронемия; II — гипер-р-липопротеинемия; III — 340 гипер-Р-гиперпре-Р-липопротеинемия, IV — гиперпре-Р-липопротеинемия; V — гиперпре-Р-липопротеинемия и хиломикронемия В зависимости от изменения сыворотки и содержания фракций жира их можно различать по прозрачности (схема 8) Схема 8. Выявление гиперлипидемий Изомерное строение гексоз В основе I типа лежит дефицит липопротеинлипазы, в сыворотке крови содержится большое количество хиломикронов, вследствие чего она мутная. Нередко обнаруживаются ксантомы Больные часто страдают панкреатитом, сопровождающимся приступом острых болей в животе обнаруживается и ретинопатия II тип характеризуется повышением в крови Р-липопротеинов низкой плотности с резким увеличением уровня холестерина и нормальным или слегка повышенным содержанием триглицеридов. Клинически нередко обнаруживаются ксантомы на ладонях, ягодицах, периорбитальные и др Рано развивается артериосклероз Некоторые авторы выделяют два подтипа- Паи б. III тип — повышение так называемых флотирующих Р-липопротеинов, высокое содержание холестерина, умеренное повышение триглицеридов Нередко обнаруживаются ксантомы IV тип — повышение пре-Р-липопротеинов с увеличением триглицеридов, нормальным или слегка повышенным содержанием холестерина хиломикро немия отсутствует V типу свойственно повышение липопротеинов низкой плотности с уменьшением очистки плазмы от пищевых жиров Заболевание клинически проявляется болями в животе, хроническим рецидивирующим панкреатитом, гепатомегалией Этот типу детей встречается редко Гиперлипопротеинемии чаще являются генетически обусловленными заболеваниями Однако часто эти состояния развиваются вторично при различных заболеваниях (красная волчанка, панкреатит, сахарный диабет, гипотиреоз, нефриты, холестатические желтухи и др) Они ведут к раннему поражению сосудов — артериосклерозу, раннему формированию ишемической болезни сердца, опасности развития кровоизлияний в мозг. Наряду с этим известны и внутриклеточные липоидозы, среди которых у детей наиболее часто встречаются болезнь Нимана - Пика и болезнь Гоше. При болезни Нимана — Пика наблюдается о гложение в клетках ретикулоэн- дотелиальной системы, в костном мозге сфингомиелина, а при болезни Гоше — гексозоцереброзидов. Одним из главных клинических проявлений этих заболеваний служат спленомегалия. У детей го года жизни чаще наблюдается болезнь Нимана — Пика, а после 1 года — болезнь Гоше. 341 ВОДНО-СОЛЕВОЙ ОБМЕН Ткани и органы детского организма содержат значительно больше воды, чему взрослого человека Установлено, что по мере роста ребенка общее содержание воды уменьшается. Так, общее количество воды нам месяце внутриутробного развития составляет 95,4% от массы тела, у месячного плода — 87,3 %, к рождению (доношенный новорожденный) - 75,5 %. После рождения происходит постепенное обеднение организма водой, хотя у детей первых 5 лет ее содержится 70% от массы тела, ау взрослого — 6 0 - 6 5 % табл. 79). Таблица Содержание общего количества воды (в процентах) и соотношенве в распределении жидкости в зависимости от возраста Новорожденный 1 - 6 мес Г год лет Взрослый Общая вода 7 5 - 8 0 70 70 35 6 5 - 7 0 3 5 - 4 0 6 0 - 6 5 4 0 - 4 5 Внутриклсю-шая 3©—40 30 70 35 6 5 - 7 0 3 5 - 4 0 6 0 - 6 5 4 0 - 4 5 Внеклеточная интерстициальная 3 2 - 4 4 34,5 30 25 17 плазма 6 5,5 5 5 5 Наиболее интенсивно теряет воду новорожденный в период физиологической убыли массы тела, происходящей преимущественно путем испарения придыхании и с поверхности кожи, а также путем экскреции воды с мочой и меконием. Потеря воды (8,7 % от массы тела) в этот период не сопровождается обезвоживанием. Интересно отметить, что хотя общее количество воды на 1 кг массы тела у детей больше, чему взрослого, однако на поверхности тела содержание жидкости у детей значительно меньше. Это необходимо учитывать при анализе различных показателей. На содержание воды в организме большое влияние оказывают характер питания и содержание жира в тканях При углеводистом питании увеличивается гидрофильность тканей. Жировая же ткань очень бедна водой (в среднем в ней содержится 22% воды, а в организме в среднем 60 — 70% воды) Хотя жидкости организма представляют единое целое, однако химический состав их различен. Принято различать две составные части внутриклеточную жидкость и внеклеточную К внеклеточной жидкости относятся плазма крови и интерстициальная жидкость. Последняя отделена от крови полупроницаемой мембраной, которая ограничивает выход белка за пределы сосудистого русла. Снижение содержания белка обусловливает некоторое различие в количественном распределении электролитов, так как молекулы белка ведут себя в плазме крови, как анионы Каждые 20 мин между кровью и интерстициальной жидкостью обменивается количество воды, равное массе тела. Обьем же циркулирующей плазмы обменивается в течение 1 мин (не считая белка. Обьем плазмы с возрастом относительно уменьшается Возраст в годах Объем плазмы, мл/кг Возраст в годах Объем плазмы, 1 - 3 62,7 1 0 - 1 2 46,0 4 - 6 60,2 1 3 - 1 5 41,1 7 - 9 56,3 1 6 - 1 7 38,1 С возрастом наряду с уменьшением общего количества воды в организме происходит некоторое изменение в содержании внутри- и внеклеточной жидкости Если количество внеклеточной жидкости с возрастом убывает, то содержание внутриклеточной жидкости, наоборот, несколько увеличивается Водный обмену детей протекает более интенсивно, чему взрослых. Так, время пребывания молекул воды в организме взрослого составляет 15 дней, ау грудного ребенка 3 — 5 дней В отличие от взрослых у детей раннего возраста отмечается большая проницаемость клеточных мембрана фиксация жидкости в клетке и межклеточных структурах более слабая. Особенно это касается межуточной ткани, так как кислые мукополисахариды основного вещества определяют прочность этой связи. Об объеме прочно связанной воды можно до некоторой степени судить по соотношению так называемого хлоридного и инулинового пространств. Первое характеризует объем всей внеклеточной воды (лишь относительно малая часть хлоридов поступает в клетки, а второе — только лабильную, несвязанную с кислыми мукополисахаридами воду. У ребенка объемы хлоридного и инулинового пространств почти одинаковы 41,2 и 4 0 % от массы тела, у взрослого же они соответственно равны 26,4 и 16%. Таким образом, внеклеточная вода более подвижна у ребенка. Именно этим объясняется большая лабильность водного обмена у детей. Высокая проницаемость клеточных мембран обусловливает довольно равномерное распределение в организме не только жидкости, но и введенных извне веществ (натрий, маннитол и др ), используемых для изучения распределения жидкости в теле человека. При дегидратации у детей происходит более значительное уменьшение не только вне, но и внутриклеточной жидкости. О состоянии гидратации судят по изменению величин гематокрита. Возраст Гематокрит, "/ Возраст Гематокрит, % Новорожденный 1 Й день 64,8 1 4 - 6 0 дней 42 + 7 й » 63,3 3 мес 35,0 й » 60,0 4 - 1 0 лет 37 й » 59,6 1 0 - 1 4 » 39 ( 3 3 - 5 0 ) 10— 14 дней 58,1 Взрослые 41 ( 3 6 - 4 8 ) Организм для поддержания определенного объема жидкостей должен получать воду извне (с пищей) Потребность детей вводе значительно выше, чему взрослого (табл. 80). Таблица Потребность детей вводе Возраст Масса тела кг Ежедневная потребность вводе Возраст Масса тела кг чл мл/кг 3 дня 3,0 2 5 0 - 3 0 0 8 0 - 1 0 0 10 дней 3,2 4 0 0 - 5 0 0 130-150 6 мес 8,0 950-1000 130-150 1 год 10,5 1150-1300 120-140 2 года 14,0 1400-1500 115-125 5 лет 20,0 1800-2000 9 0 - 1 0 0 10 » 30,5 2000-2500 7 0 - 8 5 14 » 46,0 2200-2700 5 0 - 6 0 18 » 54,0 2200-2700 4 0 - 5 0 Для нормальной жизнедеятельности организма имеет значение не только количество жидкостей, но и их состав, так как через внеклеточную жидкость организм получает необходимый для его жизнедеятельности питательный материал. 343 Состав жидкости, омывающей клетку, определяет гомеостаз. Известно, что вода и соль никогда не циркулируют одна без другой. Состав минеральных солей и их концентрация определяют осмотическое давление жидкостей, которое является наряду с макро- и микроскопической анатомией так называемой ионной анатомией. Важнейшие катионы — одновалентные — натрий, калий, двухвалентные — кальций, магний. Им соответствуют анионы хлора, карбоната, ортофосфата, сульфата и др. Концентрации катионов и анионов уравновешены таким образом, что реакция несколько сдвинута в щелочную сторону (рН 7,4), те. имеется некоторый избыток оснований. Предложено выражать концентрацию электролитов графически в виде ионограммы. Содержание электролитов в плазме, интерстициальной и внутриклеточной жидкости различно (рис. 88). Как видно, на схеме на ионограммах отсутствуют данные о содержании таких осмотически активных веществ, как глюкоза и мочевина, так как они свободно проникают через сосудистую и клеточную мембраны, равномерно распределяясь в жидкостях организма. Поэтому значение глюкозы и мочевины в распределении жидкостей в организме не имеет существенного значения Основное влияние на распределение жидкостей оказывают электролиты. Натрий. Ионы натрия в основном сосредоточены во внеклеточной жидкости — в плазме и интерстициальной. Во внутриклеточной жидкости содержание натрия незначительно (около 2,5 % от общего количества натрия в организме. Содержание натрия в сыворотке крови новорожденного такое же, как ив крови его матери. У недоношенных детей концентрация натрия впервые дни повышается, а на 2 й неделе, наоборот, снижается, что обусловлено ограниченной способностью задерживать натрий. У доношенных детей уровень натрия на протяжении всей жизни мало изменяется ив среднем составляет в сыворотке крови 142 ммоль/л. Если содержание натрия равно 135 ммоль/л и ниже, говорят о гипонатриемии, если выше 150 ммоль/л ибо лее — о гипернатриемии Внутриклеточное содержание натрия у детей выше, чему взрослых, что обусловлено постепенным созреванием натриевого насоса клеток. Натрий участвует в регуляции КОС, входя в состав буферных систем угольной кислоты и фосфатов. Кроме того, доказано, что натрий регулирует сосудистый тонус, потенцируя действие адреналина. Задержка натрия установлена при гипертонической болезни и острых нефритах На этом основании строится диета больных, бедная поваренной солью Калий. Ион калия также неравномерно распределен в жидкостях. Он находится главным образом во внутриклеточной жидкости. Если в сыворотке крови калия содержится 4,5 ±0,5 ммоль/л, тов эритроцитах как эталоне клеток — около 100 ммоль/кг. Если содержание калия в сыворотке крови 4 ммоль/л и ниже, говорят о гипокалиемии, 5,5 ммоль/л и выше — о гиперка- лиемии. Содержание калия более 6 ммоль/л опасно для жизни детей старше 1 мес. У новорожденных оно может быть до 6,6 ммоль/г. Все энергетические и электрофизиологические процессы в организме протекают с изменением ионной концентрации этого электролита как внутри, таки вне клеток. Калий стимулирует образование ацетилхолина — основного медиатора и, таким образом, регулирует проведение возбуждения в синапсах. Калий активирует аденозинтрифосфатазу — фермент, катализирующий распад АТФ, и входит в состав креатинфосфата, те. участвует в энергетическом обмене. Креатин-фосфат очень важен для деятельности мышц, особенно сердечной. Недостаточность калия вызывает ослабление мышечных сокращений. Изменение концентрации калия регистрируется на ЭКГ. Для гипокалиемии характерны следующие признаки. 1) низкий и широкий зубец Т(Т+ U); 2) удлинение электрической систолы сердца (интервал Q — Т 3) снижение интервала S — Т 4) двухфазный зубец Т(Т+ U). 344 Рис. 88. Монограмма плазмы крови, межклеточной и внутриклеточной жидкости в весовой, эквивалентной и осмолярной концентрации (по И Тодорову) Б — белок КО- кислотный остаток На ФКГ II тон располагается перед концом зубца Т одновременно записанной ЭКГ, что указывает на энергетически-динамическую недостаточность синдром Хеглина). Изменения на ЭКГ обычно наступают тогда, когда концентрация калия в сыворотке крови падает ниже 3,5 ммоль/л. Такая гипока- лиемия опасна для жизни и требует немедленного насыщения организма калием путем внутривенных вливаний раствора хлорида калия и его назначения внутрь. Задержка в организме калия — гиперкалиемия — на ЭКГ выражается следующими признаками 1) высокий и острый зубец 7" на узком основании 2) 345 расширение комплекса QRS; 3) снижение зубца Р Первые признаки на ЭКГ появляются при увеличении калия в сыворотке крови более 6 ммоль/л, а при дальнейшем повышении (10—12 ммоль/л) возникает внутрижелудочковая блокада с мерцанием желудочков, что является причиной смерти. Большое участие калий принимает ив других видах обмена веществ. Установлено, что синтез белка, гликогена происходит с поглощением ионов калия. При синтезе 1 г белка связывается 20 мг, а 1 г гликогена — 13 мг калия. Относительная потребность в калии детей выше, чем взрослых, так как недостаток калия тормозит анаболические процессы, прекращая обмен углеводов. Кальций. Важную роль в процессе роста играет обмен двухвалентных катионов — кальция и магния. Кальций поступает к плоду через плаценту, в которой имеются системы, обеспечивающие его активный транспорт В последние месяцы беременности ежедневно поступает 100—150 мг/кг кальция В среднем в организме доношенного новорожденного содержится 30 г кальция. Если масса тела ребенка удваивается к 4 — 4^2 место для сохранения в организме такой же концентрации кальция, как у новорожденного, нужно, чтобы ребенок за этот срок усвоил еще 30 г кальция, что в пересчете на ежедневное усвоение должно составлять 200 — 250 мг кальция. Однако в этот период происходят наиболее быстрый рост и минерализация костной ткани. Это подтверждается тем, что ежедневно длина тела ребенка в этот период увеличивается на 1 мм и происходит интенсивное формирование ядер окостенения. Поэтому данный период детства характеризуется интенсивным образованием остеоидного матрикса и его импрегнацией кальцием Чтобы обеспечить нормальную минерализацию остеоидной ткани, ребенку ежедневно необходимо усваивать около 500 мг кальция Поскольку коэффициент усвоения кальция зависит от характера пищевых продуктов (например, коэффициент усвоения кальция из женского молока составляет 60 — 70 %, а из коровьего — только около 20%), ориентировочно можно считать ежедневную пищевую потребность в кальции между 500—1000 мг. В организме кальций преимущественно (90%) находится в костях, причем в детском организме го года жизни содержится в среднем 400 ммоль на 1 кг массы тела (у взрослых 950 ммоль/кг). В сыворотке крови содержание кальция зависит от возраста у недоношенных 1,2 — 2,55 ммоль/л, у доношенных новорожденных 2,25 — 2,45, у детей го года жизни и старше 2,5 — 2,8, у взрослых 2,25 — 2,75 ммоль/л. Суточные колебания содержания кальция в сыворотке крови незначительны и не превышают 3 % средней его величины. При нормальном рН крови приблизительно половина общего кальция находится в ионизированном состоянии. О гипокальциемии говорят, когда уровень кальция сыворотки крови падает ниже 2 ммоль/л Это сопровождается повышением нервно-мышечной возбудимости вплоть до клонико-тонических судорог. Однако могут наблюдаться случаи латентной тетании На ЭКГ при падении уровня кальция ниже 1,87 моль/л выявляется. 1) увеличение электрической систолы сердца (QT) за счет удлинения интервала S— Т 2) симметричность зубца Т 3) увеличение отношения В этих случаях необходима срочная коррекция содержания кальция в крови путем внутривенного введения его растворов и назначения per os Иногда у детей (чаще при передозировке витамина D) наблюдается ги- перкальциемия, когда уровень кальция сыворотки крови превышает 3 ммоль/л. На ЭКГ определяется укорочение интервала S—T. |