пппп. Пропедевтика детских болезней. Литература для студентов медицинских институтов Педиатрический факультет А. В. Мазурин
 Скачать 5.7 Mb.
|
|
346 Ионы кальция снижают проницаемость капилляров, участвуют в свертывании крови Регуляция кальциевого гомеостаза осуществляется непосредственно гормонами паращитовидной и щитовидной желез. Паратгормон повышает уровень кальция сыворотки крови, а кальцитонин, наоборот, вызывает его снижение У здоровых детей с мочой выделяется 0,1—0,3 г/сут кальция значительная его часть выводится через кишечник. Магний. Во внутриутробном периоде плод ежедневно получает 3 —4 мг магния Около половины магния депонировано в костях, например у взрослого — 10 г. Содержание магния во внеклеточной жидкости невелико. У детей в сыворотке крови содержится 0,66 — 0,99 ммоль/л магния, причем з этого количества находятся в ионизированном состоянии. Магний, как и кальций, определяет нервно-мышечную возбудимость. Магний принимает участие в обмене фосфорных макроэргических соединений (расщепляет АТФ, входит в состав различных ферментных систем — гексокиназ, фосфоглюкомутазы, необходим при обмене нуклеотидов Недостаточность магния у детей проявляется повышением нервно-мы шечной возбудимости, длительным поносом и подтверждается низким содержанием магния в сыворотке крови (ниже 0,5 ммоль/л) Назначение препаратов магния (сульфат магния внутривенно и внутрь) быстро устраняет клинические проявления гипомагниемии Оптимальное обеспечение потребности в магнии детей го года жизни составляет от 14 мг на 1 кг массы тела при естественном вскармливании, до 25 мг/кг при смешанном и искусственном. Гипермагниемия наблюдается лишь у детей, получающих чрезмерные дозы витамина D, так как магний и кальций транспортируются из кишечника одной и той же системой и такой же системой экскретируются из организма. Фосфор Обмен фосфора тесно связан с обменом кальция и регулируется теми же эндокринными железами, только паратгормон снижает, а кальци тонин, наоборот, повышает уровень фосфора сыворотки крови. Витамин D и его метаболиты усиливают абсорбцию фосфора в кишечнике. Фосфор во внутриутробном периоде активно поступает к плоду против градиента концентрации, что подтверждается высоким содержанием фосфатов в пуповинной крови (в 2—4 раза превышающей содержание фосфатов в крови матери. Уровень фосфора в сыворотке крови у детей го года жизни несколько выше (1,29 — 2,26 ммоль/л), чем в последующие годы (у детей в возрасте 2—14 лет — 0,65—1,62 ммоль/л, у взрослых — 1 ммоль/л). Изменения содержания фосфора даже в широком диапазоне не вызывают обычно клинических проявлений. В тоже время соотношение кальция и фосфора в пищевом рационе имеет существенное значение, так как влияет на их резорбцию из пищевого химуса. Кроме того, от их достаточной концентрации зависит и процесс минерализации костей. Хлор. Хлор является важнейшим анионом внеклеточной жидкости и вместе с натрием обеспечивает постоянство осмотического давления. Содержание хлора в сыворотке крови мало зависит от возраста и составляет 96—107 ммоль/л 9 0 % аниона хлора находятся во внеклеточной жидкости. При заболеваниях, сопровождающихся нарушениями водно-солевого обмена, соотношение ионов натрия и хлора может быть нарушено, что вызывает необходимость их раздельного определения Изменяется содержание хлора при муковисцидозе, когда отмечается его значительное повышение в потовой жидкости. Хлорпения клинически проявляется синдромом водной интоксикации см. ниже. Известно, что постоянство состава жидкостей (воды и электролитов) связано с поступлением их в организм с пищей и выведением из организма. Нужно также учитывать воду, образующуюся в организме в результате обмена веществ, — оксидазную воду. При биологическом окислении из 100 г жира 347 образуется 107 мл вода, из 100 г углеводов — 50 мл, из 100 г белка — 41 мл. Допускают образование в организме ребенка 12 мл воды на 1 кг массы тела Вода и электролиты выводятся из организма тремя основными путями ас мочой б) с калом в) путем испарения через легкие и кожу. Значение различных путей потери воды зависит от возраста (табл. 81). Таблица Пути потери воды и электролитов Как видно из табл. 81, у маленьких детей выведение воды путем испарения составляет 52 — 7 5 % от общей величины Эго объясняется относительной незрелостью почек и большой поверхностью тела. Интенсивность экстраре- нальной потери воды у детей в 2 раза выше, чему взрослых, и составляет в среднем 1 мл на 1 кг массы тела в часу взрослых — 0,45 мл/кг в час При крике и плаче значительно возрастает потеря воды придыхании. Общие потери воды путем перспирации у взрослых составляют 14,4 мл/кг в сутки, у детей — до 30 мл/кг. Потери воды и электролитов с калом всегда необходимо учитывать, так как организм секретирует большое количество воды и электролитов с пищеварительными соками (табл. 82). Таблица Среднее содержание воды в пищеварительных соках Вид секреции Объем воды, Натрий Калий Х , о Р Вид секреции мл ч ммоль/л Слюна 1000-1500 15 15 80 Желудочный сок 2 0 0 - 300 60 16 90 500 150 5 100 Поджелудочный сок 600 130 10 80 Кишечный сок 3000 110 5 100 У здорового человека большая часть воды и электролитов из пищеварительных соков реабсорбируется слизистой оболочкой кишечника и с калом теряется лишь небольшое количество жидкости и солей В среднему ребенка в возрасте 2 — 5 мес образуется в сутки 6 —30 г кала, 6—12 мес — 10 — 40 глет глет глет г , у взрослых — 100 — 250 г. У здорового ребенка в кале содержится 75 — 85 % воды, те такое же количество, как и у взрослого Однако при желудочно-кишечных расстройствах количество каловых масс может значительно возрастать. Сложную систему, обеспечивающую сохранение водно-солевого гомеостаза организма, рассматривают как осморегулирующий рефлекс. Рецепторы этого рефлекса представлены 1) специфическими хеморецепторами для натрия и др. электролитов 2) волюмрецепторами в черепе, артериях и сердце. В регуляции гомеостаза участвует сложная нейрорегуляторная система, в регуляции водно-солевого обмена — задняя доля гипофиза и кора надпочечников • таламогипофизарно-надпочечниковая система Антидиуретический гормон (адиурекрин) образуется в нервных клетках таламической области мозга, а затем поступает в заднюю долю гипофиза, которая является его депо Действие адиурекрина проявляется повышением реабсорбции воды в почечных канальцах Гормон надпочечников (альдостерон) регулирует процессы реабсорбции электролитов усиливает реабсорбцию натрия и увеличивает выведение из организма калия Их действие у детей го года жизни значительно менее выражено, чему детей старше 1 года и взрослых Водно-электролитный обмену детей чрезвычайно лабилен. У них очень легко возникают состояния как гипер-, таки дегидратации При этом одновременно может изменяться и осмолярность жидкостей, что клинически проявляется различными синдромами Клиническими признаками дегидратации (эксикоз, обезвоживание) являются. 1 Снижение массы тела наиболее Эта потеря происходит быстро, так как она связана с выведением воды из организма (в основном масса тела определяется содержанием жидкостей) 2. Сухость кожи, запавшие глаза, изменение тургора тканей Появляется тестоватость подкожного жирового слоя, а при большей степени потери воды кожа легко собирается в складки, которые плохо расправляются Сухость склер и роговиц. 3 Изменение сердечно-сосудистой деятельности вследствие уменьшения объема циркулирующей крови (гиповолюмия). Вначале тоны сердца хлопающие, а затем становятся приглушенными Организм на потерю жидкости отвечает ее перераспределением Интерстициальная жидкость начинает переходить в кровяное русло. Значительные потери воды приводят к уменьшению содержания внутриклеточной жидкости. Чистая форма дегидратации возможна при так называемом тепловом ударе вследствие потери жидкостей (вода и хлориды выводятся с потом. Необходимо обильное введение жидкости. При острых желудочно-кишечных расстройствах жидкость теряется с рвотными массами и калом. При этом происходит почти одновременное снижение содержания как воды, таки электролитов. Поэтому наряду с водой нужно вводить изотонические растворы натрия и калия В клинике может наблюдаться и другое состояние — гипергидратация, получившая название водной интоксикации. Она может возникать при длительных заболеваниях почек (хронический нефрит, когда больной находится на бессолевой диете, и, чаще, в результате обильного вливания жидкостей без учета их электролитного состава. Водная интоксикация характеризуется гипо- нагриемией и хлорпенией Клинически проявляется головной болью, рвотой, вялостью, адинамией или, наоборот, возбуждением. При этом вода из внеклеточной жидкости начинает переходить в клетки, так как в них содержится значительное количество калия, обладающего высокой осмотической активностью. Развивается внутричерепная гипертензия в видеотека мозга. 349 Помощь таким больным заключается в достаточном введении гипертонических растворов хлорида натрия и хлорида кальция. Если при желудочно-кишечных заболеваниях преимущественно наблюдается синдром дегидратации при умеренно выраженном снижении осмоляр- ности крови (гипонатриемия), то при заболеваниях почек, системы дыхания, недостатке воды в пище чаще возникают состояния гиперосмии. Гиперосмия может быть лабильной и стабильной. Последняя свойственна эндокринным заболеваниям (альдостеронизм, болезнь Кушинга). Лабильная, или преходящая, гиперосмия свойственна очень большой группе заболеваний, при которых происходит обильная потеря воды через легкие при усилении дыхания пневмония, церебральные нарушения, менингит, судороги, полиурия при сахарном и несахарном диабете, усилении гипервентиляции легких) или вследствие задержки солей в организме при нарушениях экскреции их почками острый нефрит, аномалии развития почек и др. При различных заболеваниях может наблюдаться клиническая картина гиперосмии, которая может сменяться гипоосмией и снова так называемой вторичной гиперосмией. Нужно четко знать клинические признаки этих состояний для оказания неотложной помощи. Производятся капельные вливания. При этом состав жидкостей подбирается соответственно осмолярности и КОС (табл. 83). Таблица Дифференциально-диагностические признаки при изменении осмолярности крови ВИТАМИНЫ Для нормального роста и развития человека и большинства животных, помимо белков, жиров, углеводов, минеральных солей и воды, необходимы особые добавочные вещества, которые в 1910 г. по предложению польского 350 ученого Казимира Функа были названы витаминами. Однако еще раньше, в 1880 г , отечественный педиатр НИ. Лунин показал в эксперименте на животных, что составные части молока (очищенный казеин, жир, молочный сахар и вода) не обеспечивают правильного развития потомства. По мнению этого автора, для правильного развития животных необходимы и какие-то другие незаменимые вещества, которые были открыты в последующие годы. Отечественный химик акад. Н. Д. Зелинский (1922) высказал предположение, что витамины служат коферментами ряда ферментативных систем организма. Эта гипотеза получила в дальнейшем блестящее подтверждение. К. С. Петровский указывает, что витамины входят в состав более 100 ферментов человеческого организма В организме ребенка к рождению (при нормальном питании матери в период беременности и рождении ребенка в срок) находится достаточный запас витаминов, особенно жирорастворимых (A, D, Е. Депо в печени жирораство римых витаминов, а также витамина В достаточно для предотвращения витаминной недостаточности в течение первых 6 нед. Клинические же проявления гиповитаминоза В и А при правильном естественном вскармливании возникают лишь через несколько месяцев. В тоже время запасы водорастворимых витаминов к рождению ребенка ограничены и при естественном вскармливании, начиная с 2 — недельного возраста, организм нуждается в дополнительном их введении (как правило, в виде фруктовых соков. Витамин D дополнительно назначается доношенным детям с й недели жизни. Недоношенные дети рождаются с меньшими запасами витаминов, особенно жиро растворимых, и поэтому нуждаются в более раннем их введении. Витамины входят в состав ферментов не в том виде, в каком организм получает их из пищи. Для того чтобы стать коферментом, витамин должен подвергнуться в организме превращению Например, витамин Bi становится коферментом (кокарбоксилазой) в результате присоединения фосфорной кислоты. Поскольку основным органом, в котором происходит активация витаминов, является печень, ее функция оказывает существенное влияние на этот процесс Степень зрелости функций печени зависит у новорожденных от срока гестации. Этим объясняются особенности обмена витаминов у доношенных и недоношенных детей, а в дальнейшем и при заболеваниях печени. Потребность в витаминах у детей (в единицах на 1 кг массы тела) значительно выше, чему взрослых, что объясняется более интенсивным обменом веществ в организме ребенка (табл. 84). Таблица Сугочнаи физиологическая потребность в витаминах в зависимости от возраста детей Возраст в в В 2 Ф Ц Г - Ниацин С А Е D Возраст Ml MKT мг мкг ME 0 - 2 9 дней 0,3 0,4 0,4 0,3 40 4 30 400 5 400 1 - 3 мес 0,3 0,4 0,4 0,3 40 5 30 400 5 400 4 - 6 » 0,4 0,5 0,5 0,4 40 6 35 400 5 400 7 - 1 2 » 0,5 0,6 0,6 0,5 60 7 40 400 6 400 1 - 3 года 0,8 0,9 0,9 1,0 100 10 45 450 7 400 4 - 6 лет 1,0 1,3 1,3 1,5 200 12 50 500 10 100 7 - 1 0 » 1,4 1,6 1,6 2,0 200 15 60 700 10 100 мальчики 1,6 1,9 1,9 3,0 200 18 70 1000 12 100 14 Д П ° лет мальчики 1,7 2,0 2,0 3,0 200 19 75 1000 15 100 Девочки 1,6 1,8 1,8 3,0 200 17 65 1000 12 100 351 На обмен витаминов в организме большое влияние оказывают белки, являющиеся простетическими составными частями ферментов. Недостаточное поступление с пищей белка нередко является одной из существенных причин гиповитаминоза При избыточном введении с пищей углеводов повышается и потребность в витамине Bj и т д. Жирорас I воримые ви i амины Витамин Аре т и но л ) . Относится к жирорастворимым витаминам. Его роль в организме весьма многообразна. Как переносчик водорода онуча ствует в регуляции окислительно-восстановительных процессов межуточного обмена и, таким образом, может влиять на различные функции организма Установлено значение витамина А для функции эндокринных желез он тормозит деятельность щитовидной железы и тиреотропного гормона гипофиза в тоже время ретинол усиливает действие гонадотропного гормона гипофиза. Витамин А называют антиинфекционным, так как при недостатке его в организме сопротивляемость инфекциям снижается. При недостатке витамина А наблюдается замедление, а затем остановка роста скелета в длину, так как происходит задержка размножения клеток эпи физарных хрящей (за их счет происходит рост костей в длину. В нервной системе при недостатке витамина А происходят дегенеративные изменения. Витамин А регулирует эпителизацию тканей. При его недостатке происходит метаплазия эпителия (превращение цилиндрического эпителия в бронхах, трахее в многослойный. Такие же изменения наблюдаются в пищеводе, конъюнктиве, мочевых путях. Витамин А оказывает влияние на зрение. Производное витамина А соединяется в сетчатке глаза (палочках) с белком опсином и образует родопсин Когда свет падает на палочку, родопсин распадается на белок опсин и изомер ретинена, который тотчас переходит в другой изомер, называемый трансфор мой, что сопровождается передачей импульса в мозг. После этого трансфор ма вновь переходит в цисформу под влиянием фермента изомеразы Витамин А широко распространен как в животном, таки растительном мире. В организме животных преимущественно содержится в печени, около почечном жире. Подкожный жир и растительные масла лишены витамина А. Очень много витамина А содержится в жире палтуса В продуктах растительного происхождения (морковь и темно-зеленые овощи) витамин А содержится в виде провитамина — каротина. Витамин А в основном образуется из (э-каротина, меньше из оси у-каротина. (э-Каро- тин, преобладающий по сравнению с другими каротиноидами, в организме распадается на две молекулы витамина А 2 мг (З-каротина эквивалентны 1 мг ретинола. Однако всасывание (з-каротина в кишечнике нестабильно ив большинстве случаев не превышает 1 / 3 . Следовательно, 6 мг пищевого (З-каротина могут считаться эквивалентными 1 мг ретинола. В качестве единицы измерения витамина А пользуются условной Международной единицей (ME). Активность такой единицы равна активности 0,3 мкг кристаллического витамина А или ретинола Витамин А растворяется только в жирах, поэтому в кишечнике он всасывается вместе с эмульгированным жиром Из кишечника вместе стоком крови витамин А депонируется в печени, откуда по мере надобности распределяется в организме. Поскольку в печени детей первого года жизни превращение каротиноидов в ретинол ограниченно, дети в этом возрасте нуждаются в восполнении их потребности исключительно ретинолом Потребность детей в витамине А выше, чем взрослого (см. табл. 97). 352 Состояние гиповитаминоза А может возникать при его недостатке в пище, получаемой ребенком (экзогенный гиповитаминоз) или при нарушении его всасывания в кишечнике (эндогенный гиповитаминоз. Эндогенный гиповитаминоз возникает при ряде желудочно-кишечных заболеваний и поражениях печени Клинические проявления гиповитаминоза А — повышенная утомляемость, снижение аппетита, отставание в физическом развитии, сухая и шелушащаяся кожа, появление на веках ячменей в результате закупорки сальных желез. Отмечается сухость конъюнктив век (ксерофтальмия в дальнейшем может изменяться и роговая оболочка (может образоваться бельмо с потерей зрения) и даже размягчение роговицы — кератомаляция. Наблюдается кашель, который бывает особенно упорным. Такие же изменения (метаплазия эпителия) могут наблюдаться ив мочевых пу гях — обильное отслоение клеток эпителия мочевого пузыря, влагалища Могут легко образовываться камни в почках. Куриная слепота — г емералопия — возникает в результате длительной и тяжелой недостаточности витамина А (ребенок плохо видит в сумерках. Гипервитаминоз А проявляется внезапной рвотой фонтаном, выбуханием большого родничка (в ликворе па гологических изменений не обнаруживается, которое довольно быстро (3 — 5 дней) исчезает. Кроме того, могут наблюдаться диарея, повышение темпера у р ь г (гипертермия, беспокойство или, наоборот, сонливость Отмечается повышение витамина А в крови (содержание его до 5 раз превышает норму) При хроническом типервитаминозе Ау ребенка наблюдаются анорексия, кожный зуд, задержка прибавки массы тела, припухлость в области тонких костей, облысение, трубый голос, кожные сыпи, увеличение печении др Профилактика гипер- и гигговигаминоза А заключается в организации правильного питания детей Витамин. Существует несколько разновидностей витамина D ( D b D 2 , D 3 , D 4 , D,). Практическое же применение имеют витамин D 2 (эргокальци- ферол) и витамин D 3 (холекальциферол. Для человеческого организма специфичным является витамин D 3 . Организм ребенка хотя и способен синтезировать витамин D путем ряда превращений из холестерина, однако его потребность в период роста удовлетворяется в основном путем поступления извне с пищей (с молоком и другими продуктами. Провитамин (эргостерол) и витамин D, поступающие в организм с пищевыми продуктами, резорби- руются в нижнем горизонтальном колене двенадцатиперстной кишки или в проксимальных отделах тонкой кишки. В присутствии желчных солей происходит их эстерификация и с жирными кислотами витамин D всасывается в виде хиломикронов. Нарушение всасывания витамина D наблюдается при некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, сопровождающихся повышенной перистальтикой (поносы), а также при недостатке желчных кислот, при которых может возникать гиповитаминоз D. После всасывания витамин D 3 поступает по системе v. portae в печень, где в микросомах гепатоцита в присутствии кислорода и пиримидиновых нуклеотидов под влиянием гидроксилазы превращается в гидроксихолекальци- ферол (25-ОН-Оз). Это соединение активнее витамина D3 в П раза в отношении кальцификации кости ив разв отношении всасывания кальция из кишечника Эта фаза метаболизма витамина D 3 для клинициста имеет важное значение, так как объясняет механизм остеопороза, который нередко развивается при хронических заболеваниях печени, а также более быстрое развитие рахита, его торпидность к лечению у недоношенных детей, у которых печень является еще функционально незрелой. Дальнейший метаболизм витамина D3 осуществляется почками, где в митохондриях почечных клеток в присутствии НАДФ, кислорода цитохрома 353 Р и флавопротеинов под влиянием ос-гидроксилазы из 25-OH-D, образуются новые соединения — 1,25-гидроксихолекальциферол (1,25-ОН -Ьз) и 24,25-гидроксихолекальциферол (24,25-OH-D 3 ) Эти соединения оказывают гормоноподобное действие. Активность 1,25-ОН-Оз в отношении всасывания кальция из кишечника приблизительно враз выше первоначального витамина D3. Нарушением его образования объясняется нередкое поражение скелета при хронических поражениях почек. Чистый витамин D3 и особенно его метаболиты (25-OH-D3 и l,25-OH-D 3 ) обеспечивают транспорт кальция в кровь из пищевой кашицы в дистальных отделах двенадцатиперстной кишки против градиента его концентрации При этом процесс резорбции кальция происходит с затратой энергии. Витамин D3 и его метаболиты стимулируют синтез белка — транспортера кальция, который относится к группе ос-глобули нов с молекулярной массой 53 000. Это обеспечивает поступление в кровь кальция. Дальнейшая судьба его зависит от уровняв крови При гиперкаль- циемии он осаждается или элиминируется из организма. Потребность в кальции более высокая у растущего организма. 24,25-OH-D3 оказывает действие преимущественно на формирование белкового матрикса кости и фиксацию в нем солей кальция Ви гамин D содержится в небольших количествах в яичном желтке, икре, сливочном масле В больших количествах он находится в печении жировой ткани рыб, главным образом трески, а также в печени тюленя и других морских животных. Активность препарата витамина D выражается в Международных единицах (ME): 1 ME содержит 0,000025 мг (0,02 мкг) х. ч. витамина D. Растительные продукты витамина D не содержат. Основное количество витамина D образуется в коже из холестерина под влиянием ультрафиолетовых лучей Для человека наибольшей активностью обладает витамин D3 Синтетический витамин Т который выпускается промышленностью в виде концентратов, в печени проходит ряд превращений При передозировке витамина D может наблюдаться гипервитаминоз, проявляющийся снижением аппетита вплоть до анорексии, кожа приобретает желтоватый оттенок, замедляется прибавка массы тела, преждевременно закрывается большой родничок. В крови отмечается гиперкальциемия (более 2,7 ммоль/л). При гипервитаминозе D возможны поражения сердечно-сосудистой системы и мочевых путей При вскрытии обнаруживаются отложения солей кальция не только в костной ткани, но ив сердечной мышце, почках Витамин К. Имеются три группы витамина К витамин Ki (2-ме- тил-3-фитил-1,4-нафтохинон) выделен из растений, витамин КЧ (2-метил-З-ди- фарнезил-1,4-нафтохинон) — из гниющей рыбы и продуцируется микробной флорой кишечника витамин К (бисульфитное производное 2-метил-1,4-наф- тохинона) — синтетический препарат. Витамины К и Кг жирорастворимые, витамин К водорастворимый. Витамин К получил название антигеморрагического, гак как он стимулирует образование некоторых факторов системы свертывания крови (протром бин и конвертин) печенью Потребность в витамине К точно не установлена, так как, кроме пищи, организм получает его в результате жизнедеятельности микробной флоры кишечника. При недостаточности витамина К, обычно возникающей вследствие нарушения его реабсорбции кишечником при нарушении желчевыделения (природный витамин К жирорастворим), возникает типичная картина геморрагического диатеза, проявляющаяся кровотечениями из слизистых оболочек и геморрагиями в кожу У новорожденных имеется физиологическая недостаточность витамина К, так как на й неделе жизни происходит постепенное 354 заселение кишечника микробами, которые лишь в дальнейшем синтезирует витамин КВ и там и н Е ( токоферол. Наиболее активным является ос-токофе- рол В биохимическом плане витамин Е оказывает сильное актиоксидантное действие. В связи с этим свойством витамин Е предохраняет от разрушения клеточные мембраны особенно при различных заболеваниях и стрессе. Запасы витамина Е плод получает в последние 2 мес беременности, поэтому у недоношенных детей депо токоферола очень ограниченное Богаты витамином Е зеленые растения, особенно листья салата. Витамин Е также содержится в мясе, печени, яичном желтке, масле и молоке Для усвоения витамина Ев кишечнике необходимы желчные кислоты. Во. |