НЕОН 2012. Методичка. Методическое пособие по неонатологии предназначено для студентов медицинских вузов, врачейинтернов, клинических ординаторов, неонатологов и врачей всех специальностей
 Скачать 3.11 Mb.
|
|
Перелом основания черепа может возникнуть при тяжелых родах, с проявлениями геморрагического шока и тяжелыми неврологическими расстройствами. В этом случае прогноз резко ухудшается, очень высок уровень смертности. Повреждение лицевой части черепа встречается в виде повреждения костей, нервов и глаз. Повреждение лицевого нерва встречается с частотой до 1% всех родов и сопровождается исчезновением подвижности поврежденной лицевой части с отвисающим углом рта, открытым глазом, отсутствием эмоций, невозможностью поднять бровь. Это повреждение обычно проходит спонтанно и лечения не требует. Внутриглазное кровоизлияние обычно также проходит без врачебных вмешательств, но в тяжелых случаях требует наблюдения офтальмолога. 77 ВНУТРИЧЕРЕПНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ Различают следующие варианты внутричерепных кровоизлияний (ВЧК): субдуральные, эпидуральные, субарахноидальные, пери- и интравентрикулярные, паренхиматозные и мозжечковые. Кроме того, выделяют геморрагические инфаркты мозга, когда в слоях белого вещества мозга после ишемического (следствие тромбоза или эмболии) размягчения мозга возникает кровоизлияние. Внутрижелудочковые (ВЖК) и паравентрикулярные кровоизлияния (ПВК) типичны для недоношенных детей с массой тела менее 1500 г (или родившихся до 35-й недели гестации), у которых частота их диагностики доходит 50% (у детей с массой тела при рождении менее 1000 г ВЖК диагностируются в 65-75% случаев), тогда как среди доношенных – 1:1000. Причины.Основными причинными факторами ВЧК могут быть: • родовой травматизм; • перинатальная гипоксия и обусловленные ее тяжелыми формами гемодинами- ческие (особенно выраженная артериальная гипотензия) и метаболические нарушения (патологический ацидоз, чрезмерная активация перекисного окисления липидов на фоне реоксигенации и др.); • перинатальные нарушения коагуляционного (дефицит витамин К-зависимых факторов) и тромбоцитарного гемостаза (наследственные и приобретенные тромбоцитопатии); • отсутствие способности к ауторегуляции мозгового кровотока у детей с малым гестационным возрастом, особенно перенесших сочетанную гипоксию и асфиксию; • внутриутробные вирусные и микоплазменные инфекции, вызывающие как поражение стенки сосудов, так и печени, мозга; • нерациональные уход и иатрогенные вмешательства (ИВЛ с жесткими пара- метрами, быстрые внутривенные вливания, особенно гиперосмолярных растворов типа натрия гидрокарбоната, неконтролируемая чрезмерная кислородотерапия, отсутствие обезболивания при проведении болезненных процедур, небрежные уход и выполнение травмирующих ребенка манипуляций, лекарственная полипрагмазия с использованием многих тромбоцитарных ингибиторов). Непосредственной причиной возникновения родовой травмы головного мозга является несоответствие размеров костного таза матери и головы плода (различные аномалии костного таза, крупный плод), стремительные (менее 2 часов) или затяжные (более 12 часов) роды; неправильно выполняемые акушерские пособия при наложении щипцов, ягодичном предлежании и поворотах плода, кесаревом сечении, извлечение плода за тазовый конец, тракции за голову; вакуум-экстрактор; чрезмерное внимание к «защите промежности» с игнорированием интересов плода. Однако для ребенка, перенесшего хроническую внутриутробную гипоксию или имеющего другую антенатальную патологию, и нормальные роды могут оказаться травматичным. Родовая травма головного мозга и гипоксия сочетаются, причем в одних случаях повреждение тканей головного мозга и ВЧК являются следствием тяжелой гипоксии, в других – ее причиной. Патогенез. Субдуральные и эпидуральные кровоизлияния в вещество мозга, мозжечок имеют, как правило, травматический генез. Травматический генез любых внутричерепных кровоизлияний очень вероятен, если одновременно имеются другие проявления родовой травмы — кефалогематома, кровоизлияние под апоневроз, следы наложения акушерских щипцов, переломы ключицы и др. Внутрижелудочковые, паравентрикулярные, мелкоточечные кровоизлияния в вещество мозга обычно связаны с гипоксией. Субарахноидальные кровоизлияния могут иметь как гипоксический, так и травматический генез. 78 Существуют 4 группы факторов, непосредственно ведущих к ВЖК: 1) артериальная гипертензия и увеличенный мозговой кровоток — разрыв капилляров; 2) артериальная гипотензия и сниженный мозговой кровоток — ишемические повреждения капилляров; 3) повышенное церебральное венозное давление – венозный стаз, тромбозы; 4) изменения системы гемостаза. У части детей, особенно недоношенных, имеет патогенетическое значение при ВЧК дефицит прокоагулянтов (витамин К-зависимых факторов свертывания крови) с усилением на 2-4-й дни жизни. Поэтому так важно профилактическое или лечебное назначение витамина К в первые дни жизни. У детей с очень малой массой тела при рождении может отмечаться более глубокий и широкий по спектру дефицит различных факторов свертывающей, антисвертывающей и фибринолитической систем, что предрасполагает не только к ВЧК, но и к ишемически- тромботическим поражениям мозга – перивентрикулярной лейкомаляции с возможным последующим ВЖК. У существенной части детей с ВЖК имеется наследственная тромбоцитопатия: дефект реакций высвобождения или болезнь Виллебранда I типа. Клинические формы кровоизлияний в головной мозг Общими проявлениями любых ВЧК у новорожденных являются: 1) внезапное ухудшение общего состояния ребенка с развитием различных вариантов синдрома угнетения, приступов апноэ, иногда с периодически возникающими признаками гипервозбудимости; 2) изменения характера крика и потеря коммуникабельности (при осмотре); 3) выбухание большого родничка или его напряжение; 4) аномальные движения глазных яблок; 5) нарушение терморегуляции (гипо- или гипертермия); 6) вегетовисцеральные расстройства (срыгивания, патологическая убыль массы тела, метеоризм, неустойчивый стул, тахипноэ, тахикардия, расстройство периферического кровообращения); 7) псевдобульбарные («маскообразное» лицо) и двигательные расстройства; 8) судороги; 9) расстройства мышечного тонуса; 10) прогрессирующая постгеморрагическая анемия; 11) метаболические нарушения (ацидоз, гипогликемия, гипербилирубинемия); 12) присоединение соматических заболеваний, ухудшающих течение и прогноз родовой травмы головного мозга (пневмония, сердечно-сосудистая недостаточность, менингит, сепсис, надпочечниковая недостаточность и др.). Сочетание симптомов и синдромов у разных детей с ВЧК очень широко варьирует. ЭПИДУРАЛЬНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ представляют только 2% всех ВЧК. КОД по МКБ-10: Р10.8 Другие внутричерепные разрывы и кровоизлияния при родовой травме. Локализуются над твердой мозговой оболочкой и внутренней поверхностью костей черепа и не распространяются за пределы черепных швов вследствие плотного сращения в этих местах твердой мозговой оболочки. Эпидуральные гематомы образуются при трещинах и переломах костей свода черепа с разрывом сосудов эпидурального пространства, часто сочетаются с обширными наружными кефалогематомами. В клинической картине характерна последовательность развития симптомов. После непродолжительного «светлого» промежутка (от 3 до 6 часов) развивается «синдром сдавления мозга», который вначале (через 6-12 часов после травмы) проявляется резким беспокойством, а далее – прогрессивным ухудшением состояния с угнетением ребенка вплоть до развития комы через 24-36 часов. Типичные симптомы: расширение зрачка (в 3-4 раза) на пораженной стороне, птоз и отклонение глазного яблока латерально на стороне гематомы (расходящееся косоглазие), 79 фокальные или диффузные клонико-тонические судороги, гемипарез на стороне, противоположной локализации гематомы, брадикардия, снижение артериального давления. Быстро развиваются застойные диски зрительных нервов. Показано нейрохирургическое лечение. СУБДУРАЛЬНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ возникают при деформации черепа со смещением его пластин. КОД по МКБ-10: Р10.0 Субдуральное кровоизлияние при родовой травме. Излюбленная локализация – задняя черепная ямка, реже – теменная область, между твёрдой и мягкой мозговыми оболочками (мягкой и паутинной). Источником кровоизлияний служат вены, впадающие в верхний сагиттальный и поперечный синусы, сосуды мозжечкового намета. Субдуральные кровоизлияния чаше наблюдаются при тазовом предлежании. Сочетаются с субарахноидальным кровоизлиянием. Возможно формирование подострой (клинические симптомы появляются через 4-14 дней после травмы) или хронической субдуральной гематомы, симптомы которой возникают через 3 недели или спустя месяц после нее. Тяжесть состояния ребенка определяется локализацией, темпом нарастания и обширностью кровоизлияния. К ранним проявлениям субдурального кровоизлияния относят: признаки внутричерепной гипертензии; выраженная конъюгационная гипербилирубинемия; ранняя постгеморрагическая анемия. На начальных стадиях в клинической картине субдурального кровоизлияния превалируют: тахипноэ; тахикардия; тремор конечностей; возбуждение; срыгивания или рвота; выбухание большого родничка; расхождение черепных швов; постепенно или резко возникающее нарушение уровня бодрствования (сознания). Очаговые неврологические нарушения, развивающиеся в первые 72 ч жизни: гемипарез (на стороне, противоположной гематоме); отклонение глаз в сторону, противоположную гемипарезу («глаза смотрят» на гематому); расширение зрачка на стороне повреждения; фокальные (очаговые) судороги. В зависимости от локализации кровоизлияния выделяют: супратенториальные (расположенные над намётом мозжечка) или гематомы полушарной локализации: и субтенториальные/инфратенториальные (расположенные под намётом мозжечка) в задней черепной ямке. При супратенториальной субдуральной гематоме в течение 2-4 дней может наблюдаться период «мнимого благополучия», хотя могут быть желтуха, анемия, умеренно выраженные признаки повышенного внутричерепного давления. Затем (иногда даже в 4-6- недельном возрасте) резко нарастают гипертензионно-гидроцефальный и дислокационный синдромы: беспокойство, острое увеличение окружности головы, напряжение и выбухание родничков, запрокидывание головы, ригидность мышц затылка, расхождение черепных швов, симптомы Грефе («заходящего солнца»), расширение зрачка на стороне гематомы, поворот глазных яблок в сторону кровоизлияния с контралатеральным гемипарезом, возможны судорожные припадки. По мере нарастания гематомы прогрессируют приступы апноэ, брадикардия, вазомоторные нарушения и изменение терморегуляции, судорожные припадки, ступор или кома. Диагноз устанавливают при нейросонографии, компьютерной томографии. Показано нейрохирургическое лечение. При нераспознанной субдуральной гематоме происходит ее инкапсуляция, которая вызывает атрофию мозговой ткани вследствие сдавления и ишемии, что и определяет прогноз. При субтенториальной локализации гематомы - разрыв намета мозжечка и кровоизлияние в заднюю черепную ямку. КОД по МКБ-10: Р10.4 Разрыв мозжечкового намёта при родовой травме. Состояние новорожденного с момента рождения тяжелое, нарастают симптомы сдавления ствола мозга: ригидность мышц затылка, нарушение сосания и глотания, анизокория, отведение глаз в сторону (не исчезающее при повороте головы), грубый вертикальный или ротаторный нистагм, «плавающие» глазные яблоки. Могут быть приступы тонических судорог и симптом «закрытых век» (веки не удается раскрыть для осмотра глаз вследствие раздражения рецепторов V пары черепных нервов, заложенных в 80 намете мозжечка). В динамике нарастают вялость, бледность, расстройство дыхания, брадикардия, мышечная гипотония часто сменяется повышением мышечного тонуса, появляются гипо- и арефлексия. Течение зависит от своевременности диагностики и лечения. При раннем удалении супратенториальной гематомы у 50-80% детей прогноз благоприятный, у остальных – неврологические расстройства различной степени тяжести (гемисиндром, гидроцефалия, минимальная церебральная дисфункция). Новорожденные с разрывом намета мозжечка погибают в раннем неонатальном периоде. У новорожденных с субтенториальной субдуральной гематомой без повреждения намета мозжечка возможен благоприятный исход, но с последующим развитием гидроцефалии в результате обструкции ликворных путей. СУБАРАХНОИДАЛЬНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ . КОД по МКБ-10: Р10.3 Субарахноидальное кровоизлияние при родовой травме. Возникают в результате нарушения целостности менингеальных сосудов. Локализация кровоизлияний вариабельна, чаще в теменно- височной области полушарий большого мозга и мозжечка. При субарахноидальном кровоизлиянии кровь оседает на оболочках мозга, вызывая их асептическое воспаление, что в дальнейшем приводит к рубцово-атрофическим изменениям в мозге и его оболочках, нарушению ликвородинамики. Продукты распада крови, особенно билирубин, обладают выраженным токсическим действием. Клинические проявления субарахноидальных кровоизлияний складываются из менингеального, гипертензионно-гидроцефального синдромов, а также симптомов «выпадения» в зависимости от локализации кровоизлияния. Клиническая картина развивается либо сразу после рождения, либо через несколько дней. Считается, что умеренные субарахноидальные кровоизлияния у большинства доношенных новорожденных протекают бессимптомно или выявляются на 2-3-й день жизни: появляются признаки общего возбуждения(беспокойство, «мозговой» крик, судороги, нарушение сна, дети подолгу лежат с широко раскрытыми глазами, выражение лица внимательное, настороженное или тревожное). Наблюдается повышение двигательной активности при малейшем раздражении вследствие гиперестезии, усиление врожденных рефлексов, повышение мышечного тонуса. Гипертензионно-гидроцефальный синдромпроявляется запрокидыванием головы, судорожной готовностью, локальными и полиморфными судорогами, выпадением функции черепных нервов (косоглазие, сглаженность носогубных складок, симптом Грефе, псевдобульбарные нарушения), а также выбуханием родничков, расхождением черепных швов, постепенным увеличением окружности головы. Ригидность мышц затылка наблюдается у 1/3 новорожденных и варьирует в довольно значительных пределах – от едва уловимой до выраженной (при попытке нагнуть голову появляется крик, активное сопротивление, иногда судорожный припадок). Ригидность мышц затылка появляется либо через несколько часов, либо на 2-3-й день жизни. Соматический статус– нередко наблюдаются желтуха, гипо- и чаще гипертермия на 3-4-й день жизни, анемия, значительная потеря массы тела. Поскольку клинические проявления субарахноидального кровоизлияния часто неспецифичны, и единственным его проявлением могут быть судороги (если судороги рецидивирующие, то в промежутках между ними ребенок иногда выглядит здоровым). Для подтверждения необходима люмбальная пункция. В ликворе - обнаружение большого количества эритроцитов, а в дальнейшем – ксантохромия ликвора, повышение уровня белка (протеиноррахия), лимфоцитарный или макрофагальный цитоз. Ксантохромия ликвора, равномерное розовое или красное окрашивание и одинаковое количество эритроцитов в первой и последующих его порциях (берут в 3-4 пробирки) – свидетельство субарахноидального кровоизлияния. Прогноз при изолированных субарахноидальных кровоизлияниях обычно благоприятный, неврологические последствия, как правило, редки. 81 ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ (ВЖК) могут быть одно- и двусторонними. Код по МКБ-10: Р10.2 Кровоизлияние в желудочек мозга при родовой травме. Р52.0 Внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние I степени у плода и новорож- дённого. Р52.1 Внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние II степени у пло- да и новорождённого. Р52.2 Внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние III степени у плода и новорождённого. Частота ВЖК у детей со сроком гестации менее 28 недель по крайней мере втрое (а тяжелых ВЖК – вдвое) выше, чем у детей, родившихся при сроке гестации 28-31 недель. Подавляющее большинство ВЖК происходит в течение первых двух дней жизни. Герминальный матрикс представляет собой рыхлую и богато васкуляризованную область, находящуюся между хвостатым ядром и таламусом. Кровяные сосуды здесь представляют «зону бассейнов», предрасположенную к гипоксически-ишемичсеким повреждениям, особенно у новорожденных с массой менее 1500 г и сроком гестации до 34 недель. Артериальная гипертензия и увеличенный мозговой кровоток приводит к разрыву капилляров герминального матрикса, а артериальная гипотензия и сниженный мозговой кровоток – к ишемическим повреждениям капилляров. По данным ультразвукового исследования различают четыре степени ВЖК: I степень – кровоизлияние в герминальный матрикс (с минимальным или полностью отсутствующим внутрижелудочковым); синонимы: субэпендимальное, перивентрикулярное кровоизлияние. II степень – ВЖК с нормальными размерами желудочков; синонимы: перивентрикулярное и интравентрикулярное, перивентрикулярное или интра- вентрикулярное кровоизлияние. III степень – ВЖК с острой дилатацией хотя бы одного желудочка; синонимы: субэпендимальное и интравентрикулярное и перивентрикулярное кровоизлияние. IV степень – ВЖК с наличием паренхиматозного кровоизлияния (в белое вещество). В зависимости от выраженности ВЖК клиническая картина может быть разной. У 60-70% больных ВЖК являются «клинически немыми» и могут быть обнаружены лишь при помощи нейросонографии, компьютерной томографии. Общими проявлениями тяжелого острого ВЖК являются следующие признаки: 1) снижение гематокрита без видимой причины и развитием анемии; 2) выбухание большого родничка; 3) изменение двигательной активности ребенка; 4) падение мышечного тонуса; 5) исчезновение сосательного и глотательного рефлексов; 6) появление приступов апноэ; 7) глазная симптоматика (неподвижность взора, постоянный горизонтальный или вертикальный, ротаторный нистагм, нарушение окулоцефалических рефлексов, отсутствие реакции зрачка на свет); 8) снижение артериального давления и тахикардия. Другие симптомы более редки – судороги, брадикардия, гипертермия, запрокидывание головы назад, тонические позы. Судороги у детей с ВЖК могут быть обусловлены и метаболическими нарушениями – гипогликемией, гипокальциемией, гипомагниемией, гипернатриемией. По данным ультразвуковых исследований, у 60-75% детей с ВЖК они развиваются в первые 30 часов жизни. Развитие ВЖК после 3 суток жизни редкое (не более 10%). Подострое течение заболевания характеризуется периодами повышенной нервно- рефлекторной возбудимости, которые сменяются апатией. Наблюдаются повторные приступы, апноэ, выбухание и напряжение родничков, мышечная гипер- или, чаще, гипотония, гипорефлексия и очаговые симптомы (девиация глазных яблок, нистагм, псевдобульбарные расстройства, косоглазие и др.), симптом Грефе («заходящего солнца»). Судорожный синдром бывает реже, чем при остром течении. Отмечаются метаболические нарушения: ацидоз, гипернатриемия, гипоксия, гиперкапния, гипогликемия. В первые дни жизни целесообразно ограничивать струйное внутривенное введение жидкости и особенно гиперосмолярных растворов натрия гидрокарбоната из-за избыточного кровенаполнения мозга с увеличением венозного давления. 82 Течение и прогноз ВЖК во многом зависят от гестационного возраста ребенка, сопутствующих заболеваний и патологических состояний. Считается, что ВЖК I и II степени не имеют осложненный прогноз и рассасываются у большинства детей бесследно (хотя могут быть отмечены субэпендимальные кисты). ВЖК III и IV степени имеют худший прогноз – выживаемость детей составляет соответственно около 50-70% и 20-40%, велик процент постгеморрагической гидроцефалии у выживших (до 50%), а в дальнейшем – спастических диплегий нижних конечностей, других видов церебральной недостаточности. Примерно у 10% детей с ВЖК I и II степени в дальнейшем имеются моторные нарушения (в основном, спастическая диплегия), у 40% детей с ВЖК III степени и 80% детей с ВЖК IV степени – нейропсихологические проблемы. Если внутричерепная гипертензия и расширение желудочков прогрессируют, при окклюзии решают вопрос о нейрохирургической помощи (например, наложения шунта между желудочками мозга и брюшной полостью). |