НЕОН 2012. Методичка. Методическое пособие по неонатологии предназначено для студентов медицинских вузов, врачейинтернов, клинических ординаторов, неонатологов и врачей всех специальностей
 Скачать 3.11 Mb.
|
|
1 . Дефекты позвоночника: подвывих в суставах I и II шейных позвонков, блоки- ровка атланто-аксиальных и межпозвоночных суставов ущемленной в них капсулой, смещение тел позвонков (дислокация I-II позвонков), перелом шейных позвонков и их поперечного отростка, аномалии развития позвонков (незаращение дужек, недоразвитие дужки I шейного позвонка, отсутствие ее в задней части). 2. Кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки, вэпидуральную клетчатку вследствие надрывов сосудов или повышения их проницаемости. 3. Ишемия в бассейне позвоночных артерий из-за стеноза, спазма или их окклюзии. Нарушение кровообращения в бассейне позвоночных артерий с развитием ишемии в области ствола мозга, мозжечка и шейного отдела спинного мозга. Сосудистые нарушения возникают при резкой флексии, тракции или торсии шейного отдела позвоночника плода в родах. 4. Повреждение межпозвоночных дисков. При родах в тазовом предлежании нагрузка падает и на грудной, и поясничный отделы спинного мозга. Тракция за туловище новорожденного при фиксированной головке может привести к растяжению позвоночника до 4-5 см, а спинного мозга – до 0,5-0,6 см, поэтому травма позвоночника встречается реже, чем травма спинного мозга. Клиническая картина спинальных родовых травм Клиническая картиназависит от локализации и вида повреждения. При наличии травмы шейного отдела позвоночника имеется болевой симптом (перемены положения ребенка, взятие его на руки и особенно исследование симптома Робинсона вызывают резкий плач). Могут быть фиксированная кривошея, укороченная или удлиненная шея, напряжение шейно-затылочных мышц, кровоподтеки и уплотнение мягких тканей шеи, отсутствие пота и сухая кожа над местом поражения. КОД по МКБ-10: Р11.5 Повреждение позвоночника и спинного мозга при родовой травме. При повреждении верхнешейных сегментов (С I - С IV ) наблюдается картина спинального шока: вялость, адинамия, диффузная мышечная гипотония, тенденция к гипотермии, артериальной гипотонии, гипо- или арефлексия; сухожильные и болевые рефлексы резко снижены или отсутствуют; полный паралич произвольных движений дистальнее места травмы или спастический тетрапарез. Отмечается синдром дыхательных 88 расстройств (дыхание затруднено, тахипноэ или аритмия дыхания, межреберные промежутки сглажены или западают, живот вздут) вплоть до апноэ при перемене положения больного. Иногда наблюдается синдром Клода Бернара-Горнера (триада Клода Бернара- Горнера) проявляется: 1. миозом - сужением зрачка (парез мышцы - дилататора зрачка вследствие поражения спинального центра или его путей); 2. птозом верхнего века (парез мышцы, поднимающей верхнее веко); 3. западением глазного яблока (энофтальм) вследствие поражения мюллеровской мышцы. Характерна задержка мочеиспускания (нейрогенный мочевой пузырь) или периодическое недержание мочи, «позу лягушки». Голова повернута в какую-либо сторону (на этой же стороне обнаруживается спастическая кривошея). Могут также выявляться очаговые симптомы поражения III, VI, VII, IX, X пар черепных нервов и вестибулярной порции VIII пары. Сочетание симптомов поражения ствола мозга, нарушения функции тазовых органов и двигательных расстройств по миотоническому типу свидетельствует об ишемии в вертебробазилярном бассейне. Причиной смерти являются дыхательные расстройства и приступы асфиксии после рождения, шок. Парез диафрагмы (синдром Кофферата) развивается при травме плечевого сплетения (п. frenicus), спинного мозга на уровне С III -C V . КОД по МКБ-10: Р14.2 Паралич диафрагмаль- ного нерва при родовой травме. Может быть изолированным или у 75% детей сочетаться с верхним парезом или тотальным параличом руки. Повреждение диафрагмального нерва чаще наблюдается при левостороннем парезе Дюшенна—Эрба. Ведущим является синдром дыхательных расстройств: одышка, усиливающаяся при перемене положения, аритмичное дыхание, приступы цианоза. Выявляется асимметрия грудной клетки, отставание в акте дыхания пораженной половины, парадоксальное дыхание (западение брюшной стенки на вдохе и ее выпячивание на выдохе); при аускультации на стороне пареза выслушиваются ослабленное дыхание и нередко крепитирующие хрипы. Может развиться крайне тяжелая и затяжная пневмония. Припухлость в области шеи на стороне пареза (затруднен венозный отток). Рентгенологически: на стороне поражения купол диафрагмы стоит высоко, глубокие реберно-диафрагмальные синусы. На здоровой стороне купол диафрагмы уплощен за счет компенсаторной эмфиземы. Может быть смещение органов средостения в противоположную сторону, что сопровождается признаками сердечной недостаточности (тахикардия, глухость сердечных тонов, систолический шум, увеличение печени). Иногда парез диафрагмы не дает четкой клинической картины, а выявляется лишь рентгенологически. Легкие формы пареза диафрагмы могут быть рентгенонегативными. Синдром Кофферата обнаруживается сразу же после рождения ребенка или при ухудшении его состояния. При легких формах пареза диафрагмы возможно самопроизвольное восстановление. При тяжелых парезах в большинстве случаев функция диафрагмы полностью или частично восстанавливается в течение 6-8 недель. Прогноз ухудшается при сочетании паралича диафрагмы с тотальным параличом верхней конечности. Парезы и параличи Дюшенна-Эрба развиваются при поражении спинного мозга на уровне С V -C VI или плечевого сплетения. КОД по МКБ-10: Р14.0 Паралич Эрба при родовой травме. Слабость в области плечевого и локтевого суставов, сохранность движений пальцев с сухожильных рефлексов кисти. Клиническая картина: пораженная конечность приведена к туловищу, разогнута в локтевом суставе, повернута внутрь, ротирована в плечевом суставе, пронирована в предплечье, кисть в ладонном сгибании и повернута назад и кнаружи. Голова чаще наклонена и повернута. Шея кажется короткой с большим количеством поперечных складок, иногда с упорным мокнутием. Поворот головы обусловлен наличием спастической или травматической кривошеи. Мышечный тонус снижен в проксимальных отделах, вследствие чего затруднено отведение плеча, поворот 89 его кнаружи, подъем до горизонтального уровня, сгибание в локтевом суставе и супинация предплечья. При положении ребенка на ладони лицом вниз паретичная конечность свисает, а здоровая рука отделяется от туловища глубокой продольной складкой (симптом «кукольной ручки» Новика), в подмышечной впадине иногда отмечается обилие складок в виде островка («подмышечный островок») и кожная перетяжка в проксимальном отделе паретичного плеча (при наличии ее необходимо исключить перелом плеча). Пассивные движения в паретичной конечности безболезненны (!), снижены рефлексы Моро, Бабкина и хватательный, отсутствует сухожильный рефлекс двуглавой мышцы. При пассивных движениях паретичной руки в плечевом суставе может быть обнаружен симптом «щелканья» (симптом Финка), возможен подвывих или вывих головки плечевой кости вследствие снижения тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав (подтверждается рентгенологически). Патологическая установка плеча и предплечья приводит к формированию внутриротаторной контрактуры плеча и пронаторной контрактуры предплечья (контрактура Фолькмана). При тяжелом поражении С V и C VI в процесс могут вовлекаться пирамидные пути, что обусловливает появление симптома пирамидной недостаточности в ноге на стороне поражения (усиление коленного и ахиллова рефлекса, реже повышение мышечного тонуса в приводящих мышцах бедра). Проксимальный паралич Дюшенна-Эрба чаще возникает справа, может быть двусторонним и сочетаться с повреждением диафрагмального нерва и церебральной симптоматикой. Нередко положителен симптом натяжения нервных стволов. Нижний дистальный паралич Дежерин—Клюмпке возникает при травме спинного мозга на уровне С VII -T I или среднего и нижних пучков плечевого сплетения. КОД по МКБ- 10: Р14.1 Паралич Клюмпке при родовой травме. Отмечается грубое нарушение функции руки в дистальном отделе – предплечье и пальцы утрачивают способность к движениям: резко снижена или отсутствует функция сгибателей кисти и пальцев, межкостных и червеобразных мышц кисти, мышц тенара и гипотенара. Мышечный тонус в дистальных отделах руки снижен, отсутствуют движения в локтевом суставе, кисть имеет форму «тюленьей лапки» (если преобладает поражение лучевого нерва) или «когтистой лапки» (при преимущественном поражении локтевого нерва). При осмотре кисть бледна, с цианотичным оттенком (симптом «ишемической перчатки»), холодна на ощупь, мышцы атрофируются, кисть уплощается. Движения в плечевом суставе сохранены, рефлекс Моро снижен, рефлексы Бабкина и хватательный отсутствуют. Повреждение шейных симпатических волокон характеризуется появлением синдрома Бернара—Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на пораженной стороне. Тотальный паралич верхней конечности (паралич Керера) наблюдается при повреждении C V -T I сегментов спинного мозга или плечевого сплетения, чаще бывает односторонним. КОД по МКБ-10: Р14.3 Другие родовые травмы плечевого сплетения. Клинически характеризуется отсутствием активных движений, резкой мышечной гипотонией (может быть симптом «шарфа»), отсутствием врожденных и сухожильных рефлексов, трофическими расстройствами. Как правило, отмечается синдром Бернара- Горнера. Паралич Дюшенна-Эрба и паралич Керера, если они сочетаются с нарушением целостности позвоночника (дислокация, перелом и др.), могут осложниться синдромом Унтерхарншейдта: при резком повороте головы возникает спазм позвоночной артерии, развивается ишемия ретикулярной формации, возникает клиника спинального шока, что может явиться причиной летального исхода. В легких случаях наблюдается диффузная мышечная гипотония, акроцианоз, похолодание кистей, стоп, парезы верхних конечностей, бульбарные нарушения. При улучшении состояния неврологическая симптоматика регрессирует. Повреждение грудного отдела и пояснично-крестцовой области. КОД ПО МКБ-10: Р14.8 Родовые травмы других отделов периферической нервной системы. 90 Повреждение грудного отдела спинного мозга (T I -Τ XII ) клинически проявляется дыхательными расстройствами в результате нарушения функции дыхательных мышц грудной клетки: межреберные промежутки западают, когда диафрагма осуществляет вдох. Вовлечение в процесс сегментов спинного мозга на уровне Т III -T VI клинически проявляется спастическим нижним парапарезом. Травма нижнегрудных сегментов спинного мозга проявляется симптомом «распластанного живота» вследствие слабости мышц брюшной стенки. Крик у таких детей слабый, но при давлении на брюшную стенку становится более громким. Травма спинного мозга в пояснично-крестцовой области проявляется нижним вялым парапарезом при нормальной двигательной активности верхних конечностей. Мышечный тонус нижних конечностей снижен, активные движения резко ограничены или отсутствуют. При осмотре: нижние конечности находятся в «позе лягушки», при придании ребенку вертикального положения ноги его свисают, как плети, отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки и Бауэра, угнетены коленные и ахилловы рефлексы, наблюдается симптом «кукольной ножки». В результате нарушения синергизма отдельных мышечных групп у детей возникает паралитическая косолапость, при которой, в отличие, от врожденной, можно пассивно выводить стопу в правильное положение. Нередко вторично формируются подвывихи и вывихи бедер. При вовлечении в процесс крестцовых сегментов исчезает анальный рефлекс, может наблюдаться зияние ануса, недержание мочи (выделение мочи частыми каплями вне акта мочеиспускания) и кала. В последующем прогрессируют трофические расстройства: гипотрофия ягодичных мышц (симптом «проколотого мяча»), сглаженность складок на бедрах, атрофия мышц нижних конечностей, развитие контрактур в области голеностопных суставов. Местные симптомы при травмах грудного и поясничного отдела позвоночного столба: напряжение паравертебральных мышечных валиков, деформации по типу кифоза или кифосколиоза, выстояние остистого отростка поврежденного позвонка, экхимозы над местом поражения. Наиболее тяжелым видом натального повреждения спинного мозга является частичный или полный разрыв спинного мозга (преимущественно в шейном и верхнегрудном отделах). Характерными признаками являются вялые парезы (параличи) на уровне поражения и спастические параличи ниже уровня повреждения, нарушение функции тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание и дефекация или запоры) с присоединением инфекции мочевых путей. При травме с разрывом спинного мозга в первые часы и дни жизни неврологическая симптоматика может быть такой же, как при кровоизлияниях, отеке мозга, шоке. Ребенок может умереть в течение нескольких часов еще до появления «спинальной» неврологической симптоматики. Диагноз и дифференциальный диагноз спинальных родовых травм Диагноз натального повреждения спинного мозга устанавливается на основании тщательного изучения анамнеза и типичной клинической картины. Для подтверждения диагноза необходима рентгенография позвоночника (выявление пороков развития и травматических повреждений), рентгенография грудной клетки (для диагностики паралича диафрагмы). Рентгенограмму позвоночника осуществляют в двух проекциях. Для выявления подвывиха в шейном отделе делают прямой снимок со слегка запрокинутой головой ребенка (на 20-25°), а рентгеновский луч центрируют на область верхней губы. Краниография и осмотр окулиста показаны при подозрении на сочетанную травму головного и спинного мозга, особенно при повреждении верхних шейных сегментов. 91 Электромиография позволяет выявить преганглионарные (наличие денервационных потенциалов) и постганглионарные (электромиограмма без патологии) нарушения при параличах. При вялых парезах спинального происхождения, в отличие от центральных параличей, отсутствуют сухожильные рефлексы и имеются трофические расстройства. Дифференциальную диагностику параличей верхних конечностей следует проводить с: • переломом ключицы; • эпифизиолизом; • остеомиелитом плеча (при этом наблюдается припухлость и гиперемия сустава, крепитация, болезненность при пассивных движениях в области плечевого сустава; необходимо рентгенологическое исследование, при котором к 7-10-му дню жизни обнаруживается расширение суставной щели, а в последующем – костные изменения; симптомы интоксикации, в крови – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево; иногда с диагностической целью проводится пункция сустава); • врожденной гемигипоплазией (имеется черепно-лицевая асимметрия с недоразвитием половины туловища и одноименных конечностей). Травматические повреждения спинного мозга необходимо дифференцировать с пороками развития спинного мозга (отсутствие положительной динамики на фоне комплексного лечения); синдромом Маринеску-Сегрена (показаны нейросонография или компьютерная томография для выявления атрофии мозжечка и осмотр окулиста в динамике для выявления катаракты); с врожденными миопатиями (минимальная положительная динамика на фоне лечения); артрогрипозом, инфантильным миофиброматозом. Решающими являются электромиография и гистологическое исследование биопсированных мышц. Лечение спинальных родовых травм При подозрении на родовую травму позвоночного столба и спинного мозга первым мероприятием является иммобилизация головы и шеи. Это можно сделать ватно-марлевым воротником, а при переломах шейных позвонков, подвывихах и вывихах – вытяжением при помощи маски с грузом 150-330 г до исчезновения болевого синдрома, сроком на 10-14 дней, или при помощи вакуумного матраца. С целью снятия болевого синдрома назначают 0,5% седуксен (реланиум) по 0,1 мг/кг 2-3 раза в сутки. При сильных болях – 0,005% фентанил 2-10 мкг/кг каждые 2-3 часа, 1% морфин или 1% промедол в той же дозе, что и седуксен (0,1-0,2 мг/кг). Внутримышечно вводят конакион 1 мг (если не вводили при рождении). Важен щадящий уход, осторожное пеленание с обязательным поддерживанием головы и шеи ребенка матерью или медицинской сестрой. Кормление – из бутылочки или через зонд до снятия болевого синдрома и стабилизации состояния ребенка. В подостром периоде назначают лечение, направленное на нормализацию функции ЦНС (ноотропил, пантогам), улучшение трофических процессов в мышечной ткани (АТФ, витамины В 1 , B 5 и с конца 2-й недели – витамин B 12 в возрастной дозировке внутримышечно, до 15-20 инъекций). Восстановление нервно-мышечной проводимости при помощи препаратов: дибазол, галантамин, прозерин, оксазил, сангвиритрин. С 3-4-й недели используют препараты рассасывающего действия (коллагеназа, лидаза). Препараты, улучшающие миелинизацию - глиатилин, актовегин, церебролизин в сочетании с АТФ и вит. В 12 в/м 15-20 инъекций. С 8-10-го дня показана физиотерапия: электрофорез на шейный отдел позвоночника с препаратами, улучшающими мозговое кровообращение и снимающими болевую реакцию; в дальнейшем – тепловые процедуры (парафин, озокерит), диадинамические токи, электростимуляция. 92 При стихании острых явлений используют электрофорез 0,5-1,0% раствора эуфиллина с одного полюса и 0,1-1,0% раствора никотиновой кислоты – с другого. Показан массаж, сначала общеукрепляющий, а при улучшении состояния – тонизирующий с элементами точечного массажа, целесообразно применение гидрокинезотерапии с 3-4-й недели жизни (температура воды 37—36,5°С, продолжительность ванны – до 10 минут, в воду добавляют морскую соль, хвойный экстракт, всего 10-15 процедур). Для получения стойкого терапевтического эффекта при тяжелых травмах спинного мозга курс лечения проводится не менее 3 раз на 1-м году жизни. Прогноз при травматических повреждениях спинного мозга Прогноззависит от степени тяжести и уровня поражения. При легкой травме может наступить спонтанное выздоровление в течение 3-4 месяцев. Иногда мышечная слабость в паретичной конечности может сохраняться более длительное время; паретичная рука менее активна, отмечается ее отставание при попытке взять игрушку. При среднетяжелом и тяжелом поражении спинного мозга требуется длительное восстановительное лечение. При грубых органических нарушениях происходит дегенерация нервных волокон, развиваются атрофии мышц, контрактуры, сколиоз, шейный остеохондроз, вывих бедра, косолапость, в дальнейшем требующие ортопедического лечения. Одаленными последствиями родовой спинальной травмы могут быть синдром рвоты и срыгиваний, периферическая цервикальная недостаточность (гипотрофия мышц плечевого пояса, выступающие лопатки, общий миопатический синдром с гипергибкостью ребенка), острые нарушения мозгового и спинального кровообращения, близорукость, нарушения слуха, ночной энурез, судорожные состояния, синдром внезапной смерти, гипертоническая болезнь, атеросклероз и даже импотенция. |