НЕОН 2012. Методичка. Методическое пособие по неонатологии предназначено для студентов медицинских вузов, врачейинтернов, клинических ординаторов, неонатологов и врачей всех специальностей
 Скачать 3.11 Mb.
|
|
При Rh-гемолитической болезни: Rh-отрицательная эритроцитарная масса (ЭМ), соответствующая группе крови новорожденного или 0 (I) группы, и плазма AB (IV) группы или соответствующая группе крови ребенка в соотношении 2:1. При ABO-гемолитической болезни: эритроцитарная масса 0 (I) группы с Rh, соответствующая Rh-фактору новорожденного, либо Rh-отрицательная и плазма AB(IV) группы или соответствующая группе крови ребенка в соотношении 2:1; если у матери 0 (I) группа Rh-отрицательная, то берется эритроцитарная масса 0 (I), группы Rh-отрицательная с плазмой AB(IV) группы или соответствующая группе крови ребенка в соотношении 2:1. Эритроцитарная масса должна быть обследованная, фильтрованная и не старше 3-х дней с момента заготовки. По возможности, следует использовать отмытые эритроциты. • Получить письменное согласие родителей. 104 • Перед процедурой сверить данные ребенка. • Повторно проверить группу крови ребенка и донора. • Проверить кровь донора и реципиента на совместимость в условиях лаборатории. • Процедуру проводить в отдельном помещении, соблюдая принципы асептики, антисептики и теплового режима. • Во время процедуры ЗПК должны участвовать неонатолог и 1-2 медcестры. • Подготовить рабочее место для ЗПК. • Эритроцитарную массу и плазму согреть на водяной бане, температура воды которой не должна превышать 37°С. • Вымыть руки и обработать антисептиком. Надеть стерильные одежду и перчатки. • Набрать эритроцитарную массу и плазму в отдельные шприцы (для доношенных – по 20 мл, для недоношенных – по 10 мл); соотношение количества шприцев с эритро- цитарной массой и количества шприцев с плазмой должно составлять 2:1. • Разложить шприцы с набранной эритроцитарной массой и плазмой на стерильно накрытом инструментальном столике под источником лучистого тепла в следующем порядке: два шприца с эритроцитарной массой и один – с плазмой и т. д. • Уложить ребенка на предварительно согретый столик. • Обработать операционное поле. • Операционное поле обложить стерильными пеленками. • Произвести катетеризацию центральной вены. Если катетер уже был установлен до проведения процедуры ЗПК, необходимо завернуть его в стерильную пеленку или салфетку во время обработки операционного поля, а кончик катетера тщательно обработать 70-процентным спиртом. • Стерильным шприцем взять 2-5 мл крови ребенка для определения общего билирубина, глюкозы, Hb, Ht, эритроцитов. • Процедура ЗПК проводится путем поочередного введения соответствующих компонентов крови и выведения крови ребенка. • ЗПК следует начинать с введения компонентов крови. • После каждых 100 мл введенной крови ребенку, с целью нейтрализации цитрата, вводят глюконат кальция в дозе 1 мл. • Из последней порции выведенной крови взять 2-5 мл крови ребенка для определения общего билирубина, глюкозы, концентрации кальция в крови. • ЗПК заканчивать введением эритроцитарной массы. • При выраженной анемии можно дополнительно ввести эритроцитарную массу из расчета 10 мл/кг. • Во время проведения ЗПК необходимо тщательно регистрировать количество введенной и выведенной крови в истории развития новрожденного. • Сделать запись о проведенной процедуре. Осложнения. Сосудистые: эмболия; тромбоз; перфорация; вазоспазм; ишемия печени; ишемия кишечника. Сердечные нарушения: аритмия; гиперволемия; асистолия; электролитный дисбаланс – гиперкалиемия, гипернатриемия, гипокальциемия, ацидоз, алкалоз. Нарушение свертываемости крови. Тромбоцитопения. Инфекция. Гипотермия. Гипогликемия. Трансфузионные реакции. Мониторинг во время процедуры. Цвет кожных покровов и состояние микроциркуляции. ЧСС, ЧД. Температура. Артериальное давление (по возможности). Сатурация крови (по возможности). Наблюдение после ЗПК. Цвет кожных покровов и состояние микроциркуляции. ЧСС, ЧД. Артериальное давление (по возможности). Сатурация крови (по возможности). Регистрировать почасовой диурез. Уровень билирубина - через 8 часов. Уровень глюкозы в крови. Общий анализ мочи. Общий анализ крови (не раньше, чем через 12 часов). В течение 2-3 дней после ЗПК назначают антибиотики – обычно ампициллин. 105 После ЗПК назначается консервативная терапия – фототерапия, инфузионная терапия для лечения или предотвращения гипогликемии. Энтеральное питание начинается через 6-8 часов. После ЗПК уровень билирубина в крови повышается за счет выхода его из тканей. Поэтому показания к повторному ЗПК определяются по показателям НБ в сыворотке через 12 часов. Темп прироста НБ более 6 мкмоль/час – показание к повторному ЗПК. Гемосорбция и плазмаферез проводятся по тем же показаниям, что и ЗПК. Плазмаферез противопоказан при тромбоцитопении. Критерии выписки.Выписка ребенка может быть не ранее чем через 24 часа после завершения фототерапии и при хорошем клиническом состоянии ребенка, отсутствии повышения желтухи после отмены фототерапии. Если результат ОБС находится в зоне высокого риска или высока вероятность превышения уровня билирубина в ближайшие дни до 95-й перцентили и выше, выписку следует отложить как минимум на 24 часа или перевести новорожденногона II–й этап. Если результат ОБС находится в зоне промежуточного риска, необходимо учитывать наличие сопутствующих факторов риска и решать вопрос о выписке индивидуально. До выписки ребенка необходимо обучить мать уходу и контролю над его состоянием. После выписки ребенка с желтухой необходимо: • оценить локализацию желтухи, общее клиническое состояние ребенка, адекват- ность вскармливания; • при наличии желтушного окрашивания кожных покровов только до уровня пу- почной линии и хорошего клинического состояния ребенка наблюдают его дома без обязательного лабораторного обследования; • при распространении желтухи на конечности (особенно ладони и подошвы – зоны 4-5 по шкале Крамера) и/или длительном сохранении желтушного окрашивания этих зон необходимо направить ребенка в медицинское учреждение Номограмма для определения риска значительной гипербилирубинемии (Bhutani). 1 – Зона высокого промежуточного риска. 2 – Зона низкого промежуточного риска. Прогноз.Перинатальная смертность при ГБН снизилась до 2,5%. Профилактика. Девочкам проводить гемотрансфузию только по жизненным показаниям. Разъяснять женщинам о вреде аборта. Диагностировать ГБН можно антенатально. У всех жен- 106 щин с резус-отрицательной кровью не менее трех раз исследуют титр антирезусных антител. Первое исследование проводят при постановке на учет в женскую консультацию. Оптимально далее провести повторное исследование в 18-20 недель, а в III триместре беременности производить его каждые 4 недели. Большую ценность имеет определение уровня билирубина в околоплодных водах. Если титр резус-антител составляет 1:16-1:32 и больший, то в 26-28 недель проводят амниоцентез и определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. Если оптическая плотность при фильтре 450 мм более 0,18 необходимо внутриутробное заменное переливание крови. Его проводят плодам до 32 недель гестации. За 2-3 недели до предполагаемых родов надо оценить зрелость легких, и если они незрелы, назначить дексаметазон или бетаметазон матери. Прогностически неблагоприятным является «скачущий» титр резус-антител у беременной; в этом случае чаще развиваются тяжелые желтушные формы ГБН. Во время беременности первичный иммунный ответ у матери снижен. D-антигены появляются у эмбриона в начале второго месяца гестации. Во время родов большое коли- чество эритроцитов с D-антигенами ребенка проникает в кровоток матери. В ее организме происходит активный синтез резус-антител. В связи с этим введение экзогенных резус- антител (анти-D-иммуноглобулин 250-300 мкг) в течение 24-72 часов после родов или аборта – эффективный метод снижения резус-сенсибилизации и частоты резус-ГБН на 95%. Профилактикой тяжелых форм ГБН после рождения является и внутриутробное заменное переливание крови при отечных формах. Другие патологические желтухи с непрямой гипербилирубинемией К этой группе неонатальных желтух относятся наследственные гемолитические анемии (мембранопатии, гемоглобинопатии и ферментопатии эритроцитов), желтухи при полицитемии, гематомах, синдроме заглоченной крови. Желтухи вследствие нарушения функции гепатоцитов (нарушения конъюгации билирубина), желтухи вследствие пониженного удаления билирубина из кишечника и повышенной кишечно-печеночной циркуляции билирубина (желтуха грудного вскармливания, желтуха от материнского молока). ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ . У детей с признаками повышенного гемолиза (анемии, ретикулоцитоза, умеренного увеличения селезенки и непрямой гипербилирубинемией) подозревают наследственные гемолитические анемии. Для их диагностики необходимо изучить родословную ребенка, исследовать мазок его периферической крови с составлением кривой Прайса-Джонса, рассчитать толщину, индекс сферичности, средний объем эритроцитов и среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците, определить осмотическую стойкость эритроцитов как у ребенка, так и у его родителей. Это микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара, другие варианты мембранопатий. Обнаружение мишеневидных эритроцитов в мазке крови ребенка делает необходимым обследование для диагностики гемоглобинопатий – талассемии, нестабильных гемоглобинов. Анемии с образованием в эритроцитах телец Гейнца, имеют разную этиологию. У недоношенных детей они могут выявляться в количестве не более 20% без признаков повышенного гемолиза. Введение аскорбиновой кислоты, викасола, сульфаниламидных препаратов, левомицетина, контакт с анилиновыми красителями, нафталином могут привести к резкому увеличению в эритроцитах телец Гейнца (20-40% и более) и выраженному гемолизу, особенно у детей с нестабильными гемоглобинами, альфа-талассемией, дефицитом глюкозо-6- фофатдегидрогеназы. Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фофатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексокиназы, фосфогексоизомеразы) могут вызывать анемию (иногда с гемоглобинурией) с высокой гипербилирубинемией, даже требующей заменного переливания крови. Провоцирующими факторами могут быть тяжелая гипоксия, ацидоз, препараты (аскорбиновой кислоты, викасола, сульфаниламидных препаратов, левомицетина, 107 нитрофуранов, неграма, парацетамола, метиленового синего, антигистаминных препаратов, ацетилсалициловой кислоты). Диагноз ставят на основании спектрофотометрического или цитохимического определения активности ферментов эритроцитов. Дефицитные анемии. Пикноцитоз (эритроциты в окрашенном мазке имеют «шиповидные отростки») может выявляться в первые дни жизни ребенка, но типичен он для недоношенных на 3-4-й неделе жизни с витамин Е - дефицитной анемией. У таких детей могут быть низкий уровень гемоглобина, отеки и тромбоцитоз. Витамин Е является антиоксидантом. Он стабилизирует клеточные и субклеточные мембраны лизосом, эритроцитов и различных тканевых клеток, защищает их от окисления и превращения в перекиси. При его дефиците эритроциты становятся неустойчивыми к действию окислителей и легко гемолизируются. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг/сутки в течении 10-14 дней приводит к клинико- лабораторному выздоровлению. Внутриутробные инфекции(цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, листериоз, сифилис и др.) и сепсис, осложненный декомпенсированным ДВС-синдромом, которые также могут быть причиной повышенного гемолиза у новорожденных, диагностируют по характерным анамнестическим, клиническим и лабораторным данным. Кровоизлияния(гематомы) являются нередкой причиной гипербилирубинемий у травмированных и недоношенных детей, ибо при распаде 1 г гемоглобина образуется 34 мг НБ. Полицитемияноворожденных клинически характеризуется желтухой у ребенка первых дней жизни, цианозом с вишневым оттенком, одышкой, некоторой отечностью на спине и животе, сонливостью или склонностью к судорогам. Гематокритное число у таких детей превышает 0,65 - 0,7, а уровень гемоглобина составляет более 220 г/л. Гипербилирубинемия может достигать величин, требующих заменного переливания крови. Желтуха, вызванная сниженной конъюгацией билирубина (преимущественно неконъюгированная гипербилирубинемия) Наиболее типичным признаком этой желтухи является отсутствие анемии, спленомегалии, ретикулоцитоза, других признаков повышенного гемолиза. Синдром Жильбера (частота в популяции 2-5%) – наиболее распространенная из наследственных конъюгационных желтух форма. Дефект наследуется по аутосомно- рецессивному типу и для развития заболевания больной должен быть гомозиготен по этому аллелю. Причиной гипербилирубинемии считают снижение проникновения НБ в гепатоцит (до 30% от нормального) и некоторое снижение активности глюкуронилтрансферазы печени. Именно поэтому и отмечают при синдроме Жильбера положительный эффект терапии фенобарбиталом — интенсивность желтухи уменьшается или она исчезает. Обычно диагноз устанавливают в школьном или даже в юношеском возрасте. Подъем НБ в сыворотке крови у таких больных небольшой; случаев ядерной желтухи не описано. Желтуха интермиттирует, усиливаясь при интеркуррентных заболеваниях, после голодания, назначения парацетамола. Диагноз может быть заподозрен случайно при профилактическом осмотре — выявление умеренной желтухи с НБ и отсутствием увеличения печени, селезенки и признаков повышенного гемолиза. Прогноз благоприятный. Диагноз ставят на основании длительно держащейся непрямой гипербилирубинемии, анализа родословной, исключения других причин гипербилирубинемии. Синдром Криглера-Наджара характеризуется отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью (II тип, активность около 4-5% нормы). При дефекте I типа, наследующемся по аутосомно-рецессивному типу, желтуха проявляется в первые дни жизни и неуклонно нарастает по интенсивности. При синдроме Криглера-Наджара I типа НБ в сыворотке крови достигает 428 мкмоль/л и более, в то время как в стуле уровень прямого билирубина менее 10 мг% (при норме 50-100 мг%). При биопсии печени находят полное отсутствие глюкуронилтрансферазы. 108 Типично развитие ядерной желтухи, отсутствие эффекта от назначения фенобарбитала, но улучшение на фоне фототерапии. По показаниям производят заменное переливание крови. При синдроме Криглера-Наджара II типа неонатальная гипербилирубинемия не столь тяжелая, и НБ составляет около 257 мкмоль/л (обычно не превышает 376 мкмоль/л). Развитие ядерной желтухи возможно лишь в неонатальном периоде. Дефект конъюгации билирубина обнаруживается обычно у одного из родителей (уровень НБ 34-68 мкмоль/л). В ответ на тера- пию фенобарбиталом гипербилирубинемия и желтуха уменьшаются (вплоть до исчезновения), но после отмены лечения могут рецидивировать. При обоих вариантах желтухи Криглера-Наджара показано назначение препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина (агар-агар, холестирамин, энтеросорбенты). В настоящее время разрабатываются новые подходы к лечению желтухи Криглера-Наджара I типа (пересадка печени, а в эксперименте — пересадка дефектного гена). Синдром Люцея-Дрискола – глубокий, но транзиторный, неонатальный дефект активности глюкуронилтрансферазы; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Сыворотка крови матерей таких детей содержит ингибитор активности глюкуронилтрансферазы (в 4-10 раз более активный, чем в сыворотке крови беременных женщин). Гипербилирубинемия (доминирует НБ) развивается в первые дни жизни, может быть очень выраженной и привести к ядерной желтухе. Если заменное переливание крови, фототерапия проведены вовремя, то прогноз благоприятный, и желтуха исчезает бесследно приблизительно ко 2-й неделе жизни, т.е. ингибирующий конъюгацию билирубина фактор, вероятнее всего, один из гормонов беременности. Диагноз ставят на основании исключения других причин гипербилирубинемии, семейного анамнеза. Гипотиреозможет быть причиной затяжной неонатальной гипербилирубинемии из-за дефицита активности глюкуронилтрансферазы печени. Желтуха может длится более 3 недель и сочетается с другими признаками врожденного гипотиреоза: пупочной грыжей, отечным лицом, запорами, бледной, сухой, «мраморной» кожей, гипотермией кожи, макроглоссией, мышечной гипотонией, открытым задним родничком, массой тела при рождении более 4000 г. При скрининг- программе концентрация ТТГ ниже 20 мМЕ/л и Т 4 выше 120 нмоль/л свидетельствуют об отсутствии врожденного гипотиреоза. Желтуха от материнского молока (ЖММ) и желтухи грудного вскармливания (ЖГВ). Впервые ЖММ выделена в самостоятельную нозологическую единицу в 1963 г. И.М.Ариасом (I.M.Arias) и соавторами, но многие аспекты генеза, клиники и частоты возникновения остаются неясными. Возникновение желтухи объясняется наличием в грудном молоке бета-глюкуронидаз и неэстерифицированных жирных кислот, которые угнетают нормальный метаболизм билирубина. Частота клинически диагностированных ЖММ – 1:50- 200 новорожденных. У 10-30% детей, находящихся на грудном вскармливании, на 2-6-й неделе жизни отмечается желтуха, а гипербилирубинемия сохраняется до 3 месяцев. Дети с ЖММ имеют хорошие аппетит и прибавки массы тела. Прибавки массы тела у них за 1-2-й месяц жизни доходят до 1,5 кг. У них отсутствует увеличение печени или селезенки и другие признаки повышенного гемолиза, нет никаких неврологических отклонений от нормы. Случаев ядерной желтухи не описано. Раннее прикладывание к груди и частые кормления (8 раз) уменьшают частоту гипербилирубинемий у новорожденных. Диагностическим тестом может быть снижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским молоком на 48-72 часа. После воздержания от кормления грудью естественное вскармливание надо возобновить – желтуха в дальнейшем не возникает. Терапевтический эффект может быть получен и от назначения сернокислой магнезии внутрь, фенобарбитала, адсорбентов билирубина в кишечнике (агар-агар, холестирамин), фототерапии. Пилоростенозможет сопровождаться гипербилирубинемией с НБ как за счет снижения активности глюкуронилтрансферазы в печени, так и в связи с повышенной |