Модуль. Модуль 8 текст. Методичні вказівки до практичних занять з хірургії (модуль 8) За редакції проф. Б. Г. Безродного
 Скачать 5.85 Mb.
|
|
6.12. Глюкогонома Визначення Глюкагонома являє собою пухлину з ɑ-клітин підшлункової залози, що секретує глюкагон, викликає гіперглікемію та характерний висип на шкірі. Епідеміологія Зустрічаються рідко, подібно до інших пухлин острівцевого апарату, первинна пухлина та метастази зростають повільно. Тривалість життя складає близько 15 років. Вісімдесят відсотків глюкагоном є злоякісними. Середній вік пацієнтів при появі симптомів складає 50 років, 80% – жінки. У 610 деяких пацієнтів спостерігається I тип синдрому множинної ендокринної неоплазії. Захворювання рідко вражає осіб віком до 30 років, вік 85% хворих на момент діагностики – 50 років та більше. Етіопатогенез Причини захворювання невідомі. Нерідко зустрічається в рамках синдрому множинних ендокринних неоплазій I типу. Класифікація МКХ-10 D13.7 C25.4 Острівцевих клітин підшлункової залози Злоякісні новоутворення остівцевого апарату підшлункової залози Клініка Симптоми, пов’язані з підвищенням рівня глюкози в крові: Спрага, підвищення вживання води. Часте обільне сечовипускання. Враження шкіри та слизових оболонок – некролітична мігруюча еритема (патогномонічний синдром): Червоно-коричневий висип на шкірі – процес починається з появи червоних плям, на місці яких скоро з’являються міхурі. Останні , коли лопнуть викликають появу поверхні, що мокне. При підсиханні з’являються корки. Вогнища висипів мають тенденцію до зливання з утворенням крупних бляшек. Процес починається з пахової ділянки, розповсюджується на шкіру живота, ніг, сідниць. Язик та червона кайма губ робляться ярко-червоними. Язик набуває «полірованого» вигляду. Загальні симптоми: втрата маси тіла, втрата апетиту, зниження маси тіла та загальна слабкість. Диференційна діагностика Можлива анемія. Підвищення рівня глюкози крові. Позитивний глюкозотолерантний тест. Підвищення рівня глюкагону в крові УЗД та КТ черевної порожнини для виявлення пухлини. Лікувальна тактика Видалення пухлини. При неможливості – хіміотерапія: внутрішньоартеріально стрептозоцин або поліхіміотерапія (стрептозоцин, фторурацил, доксорубіцин та дакарбази в різних комбінаціях). Іноді вдається знизити рівень глюкагону за допомогою октреатиду. 7.Завдання для самоконтролю. А.Завдання для самоконтролю (тестові завдання) 1. Хвора 28 років, оперована з приводу тиреотоксичного зобу. Через 12 годин у хворої піднялась температура до 39°С, виникла тахікардія до 160 уд./хв., піднявся тиск до 180/110 мм рт.ст. Яке ускладнення найбільш імовірно виникло у хворої? А. Недостатність паращитовидних залоз. Б. Пневмонія. В. Тиреотоксична криза. Г. Пошкодження зворотного нерва. Д. Гіпертонічна криза. 2. При підозрі на інсуліному потрібно: А. Визначити концентрацію глюкагону. Б. Перевірити рівень С-пептиду. В. Провести пробу з гастрином. Г. Виконати дексаметазонову пробу. Д. Глюкозотолерантний тест. 3. Лікування фолікулярного раку щитоподібної залози ІІІ-ІV стадії. А. Хірургічне. 611 Б. Радіойодтерапія. В. Тотальна тиреоїдектомія з телегаматерапією. Г. Тотальна тиреоїдектомія з наступною хіміотерапією. Д. Тотальна екстрафасціальна тиреоїдектомія з радіойодтерапією. 4. Хвора, 32 років, потрапила до хірургічного відділення з діагнозом дифузний токсичний зоб 4 ст., з важкою формою тиреотоксикозу. Пульс – 128 уд/хв., А/Т 145/70 мм.рт.ст., вага тіла зменшилась на 6 кг. Яка операція показана хворій? А. Субтотальна субфасціальна резекція щитоподібної залози. Б. Гемітиреоїдектомія. В. Резекція перешийку. Г. Тіреоїдектомія. Д. Резекція долі залози. 5. До очних симптомів при тиреотоксичному зобі відносять: А. Хвостека. Б. Мюссі. В. Мебіуса. Г. Труссо. Д. Курвуазьє. 6. Виберіть невірне твердження стосовно глюкагономи: А. Тривалість життя хворих прблизно 15 років. Б. Вік більшості пацієнтів – 50 років. В. 80% пухлин злоякісні. Г. Росте з ɣ-клітин острівців Лангерганса. Д. Часто спостерігається в складі синдром MEN-I. 7. Згідно з класифікацією ВООЗ ІІ ступінь збільшення щитоподібної залози це: А. Залозу не видно, але перешийок пальпується та візуалізується при ковтанні. Б. При ковтанні видно та пальпується залоза, однак форма шиї не змінена. В. Залоза візуалізується, «товста шия». Г. Зоб пальпується та помітний на відстані. Д. Збільшення залози з компресійним симптомом. 8. Методи обстеження щитоподібної залози. А. УЗД, дослідження Т3, Т4, біопсія, сцинтиграфія з 131 I. Б. УЗД, концентрація метанефрину, КТ, МРТ. В. Біопсія, КТ, УЗД, нічний дексаметазоновий тест. Г. Дослідження з радіоактивними речовинами, УЗД, співвідношення альдостерон/ренин Д. КТ, ангіографія з селективним забором венозної крові, МРТ, визначення хромограніну А в плазмі крові. 9. Симптоми порушення нервової системи при тиреотоксикозі. А. Збудливість. Б. Перепади настрою. В. Занепокоєність. Г. Плаксивість. Д. Усі перераховані. 10. Форми тиреотоксикозу. А. Легка, середня, важка. Б. Компенсована, субкомпенсована, декомпенсована. 612 В. Шоку, уявного благополуччя, кінцева. Г.Реактивна, токсична, термінальна. Д І, ІІ, ІІІ ступені. Правильні відповіді 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 В Б Д А В Г Г Д А В Б.Ситуаційні задачі для самоконтролю: 1. У хворого з ожирінням, діабетом, артеріальною гіпертензією та остеопорозом бувпроведений нічний дексаметазоновий тест з 1 мг дексаметазону. Рівень кортизолу на наступний день становив 0,8 мкг/дл. Чи є гіперкортицизм причиною вище зазначеної патології? 2. У хворої 45 років протягом 5-ти років невропатологи констатували вегето- судинну дистонію. При огляді ендокринологом виявлено рівномірне збільшення щитоподібної залози ІІ ст., при пальпації в правій і лівій долях виявлені вузли. Тахікардія – 94 на хв., АТ – 150/80 мм. рт. ст. Дермографізм. Ультразвукове дослідження підтвердило наявність вузлів в обох долях. Який попередній діагноз? З чим потрібно проводити диференційну діагностику? 3. Хвора, оперована півроку назад з приводу тиреотоксичного зоба, скаржиться на слабкість, сонливість, упадок сил, прогресуюче ожиріння. При огляді звертає на себе увагу пастозність, одутловатість обличчя, сухість і грубість шкіри. Кукса щитоподібдної залози не збільшена. Післеопераційоний рубець звичайний. Який найбільш вірогідний діагноз? 4. У пацієнта з сечокам’яною хворобою було проведено дослідження рівня іонізованого кальцію та паратгормону. Ріень останнього становив 72 пг/мл (референтні значення 15-65 пг/мл). Рівень іонізованого кальцію становив 1,24 ммоль/л. Після цього дотаково був визначений вміст 25(OH)D, який був 30 нмоль/л (<50 – дефіцит). Яке порушення обміну має місце? Встановіть діагноз. 5. З 14 років у хворого впрше були зареєстровані втрати свідомості і судоми. Курс лікування у відділенні неврології не привів до покращення стану. При поглиблиному дообстеженні встановлений рівень глікемії натще 1,6 ммоль/л. При проведенні проби з голодуванням глікемія знизилась до 1,9 ммоль/л, що супроводжувалось втратою свідомості. Тест припинений. МРТ підшлункової залози виявило кистоподібне новоутворення діаметром 2,5 см на межі тіла та хвоста підшлункової залози, виявлений нефролітіаз (конкременти до 18 мм в діаметрі). Рівень С-пептиду 12,1 нг/мл (0,5-3,2 референтні значення). Рівень паратгормону 141 пг/мл, загальний кальцій сироватки 2,65 ммоль/л. Діагноз. Яку іншу патологію потрібно виключити? Правильні відповіді 1 Ні, рівень нижчий за 1,8 мкг/дл виключає наявність гіперкортицизму. 2 Багатовузловий токсичний зоб, який потрібно диференціювати з вегето- судинною дистонією. 3 Післяопераційний гіпотиреоз. 613 Література Основна: 1.Ковальчук Л.Я. Хірургія. Підручник / Ковальчука Л.Я. – м.Тернопіль, Укрмедкнига, 2010. – 368 с. 2. Ендокринологія / Боднар П.М. – Вінниця: Нова книга. – 2010. – 461 с. 3.Clark O.H., Duh Q.Y. Textbook of Endocrine Surgery / Clark O.H., Duh Q.Y. // Jaypee Brothers Medical Pub; 3 edition, 2015. – 900 p. Додаткова: 1. Комиссаренко Ю.И., Бобрик м.И., Сидорова И.В. Бурка О.А. актуальные европейские рекомендации по ведению хронического гипопаротиреоза у взрослых / Ю.И. Комиссаренко и соавт. // Международный эндокринологический журнал. – 2015. - №5(69). – 59-64. 2. Зафт В.Б., Клімова Ж.О., Зафт А.А.,Галицька В.В., Бойко І.В. Дефіцит вітаміну D та його сучасна лабораторна діагностика / В.Б. Зафт та співавт. // Международный эндокринологический журнал. – 2015. – №2(66). – С.81-88. 3. Черенько С.м. Скрытый и субклинический варианты синдрома Кушинга: распространенность, диагностика, лечебная тактика / С.М.Черенько // Здоров’я України. 2013. – Квітень. – С.54-56. 4 Перевірити рівень креатиніну та вітаміну D. При низькому рівні останнього встановлюють діагноз: «вторинний гіперпаратиреоз на тлі дефіциту вітаміну D.» 5 Синдром MEN-I (первинний гіперпаратиреоз, інсулінома), нефролітіаз. Дослідження: АКТГ, соматотропний гормон, інсуліноподібний фактор росту, пролактин. МРТ, КТ гіпофізу, ангіографію підшлункової залози. Сканування паращитоподібних залоз з 123 I-MIBI, 99 Tc-sestamibi. 614 Навчально-методичний посібник БЕЗРОДНИЙ Б.Г., КОЛОСОВИЧ І.В.,КОРОТКИЙ В.М., ТЕПЛИЙ В.В., ЧЕРПАК Б.Д., ФУРМАНЕНКО М.Ф., ІВАНОВ М.А, КАРТАШОВ Б.Т., КОПЙОВ Ю.О., СИДОРЕНКО Р.А.,. СІРОМАХА С.О., ГАНОЛЬ І.В., ІОВІЦА А.В., МАРТИНОВИЧ Л.Д., МОЙСЕЄНКО А.І., ПЕТРЕНКО О.М., ЦИГАНОК А.М., ЧЕМОДАНОВ П.В., ЧЕРЕПЕНКО І.В., ЧИБІСОВ О.Л., КОЛОСОВИЧ А.І., КОРОЛЬОВА Х.О., ПРИСТУПЮК М.О. Методичні вказівки до практних занять з хірургії (Модуль 8) Навчальний посібник для студентів та викладачів вищих медичних навчальних закладів МОЗ України Підп. до друку 01.09.2015 р. Формат 60х84/8. Друк офс. Папір офс. Ум. друк. арк 3,75 Тираж 200 прим. Зам. 111 ВПЦ «Експрес», 03057, м. Київ, вул. Ежена Потьє,16 а Свідоцтво про внесення до Державного реєстру виготівників і розповсюджувачів видавничої продукції Серія ДК №1956 від 27.09.2004 р. |