Модуль. Модуль 8 текст. Методичні вказівки до практичних занять з хірургії (модуль 8) За редакції проф. Б. Г. Безродного
 Скачать 5.85 Mb.
|
|
ТЕМА 24. СИНДРОМ ДУГИ АОРТИ. КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА, ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА, ВИБІР ЛІКУВАЛЬНО-ДІАГНОСТИЧНОЇ ТАКТИКИ 1. Актуальність теми. Серед захворювань магістральних артерій синдром дуги аорти займає особливе місце у зв'язку зі складністю діагностики, вагою клінічних проявів і ускладнень, відмінністю підходів до консервативного й хірургічного лікування. У більшості пацієнтів, а в основному це особи молодого працездатного віку, захворювання швидко приводить при відсутності лікування до серйозних ускладнень, значно знижує працездатність. Незважаючи на відносно малу частоту проявів у популяції, лікарям будь-якої спеціальності необхідно вміти виявити синдром дуги аорти, правильно організувати обстеження й лікування хворого. Надалі при амбулаторному спостереженні хворих необхідний ретельний контроль за ступенем запальних і ішемічних проявів хвороби. 2. Цілі заняття: 2.1. Загальні цілі: Ознайомитися з сучасним визначенням терміну «синдром дуги аорти», сучасними методами діагностики та лікування всіх його видів. 2.2. Виховні цілі: 1.Формування професійно значущої особистості лікаря. 2. Підкреслити участь національної хірургічної школи хірургів у розробці сучасних методів лікування синдрому дуги аорти. 2.3. Конкретні цілі: Студент повинен знати: 1.Визначення терміну та класифікацію синдрому дуги аорти. 2. Сучасні методи діагностики та лікування різних видів синдрому. 3. Принципи диференціальної діагностики синдрому дуги аорти з іншими захворюваннями, що схожі з ним за клінічними проявами. На основі теоретичних знань з теми студент повинен вміти: 1. Виявляти анамнестичні та клінічні об'єктивні ознаки синдрому дуги аорти (неспецифічного аорто артеріїту). 2. Діагностувати неспецифічний аорто-артеріїт. 3. Призначати план обстеження з використанням лабораторних, рентгенологічних, УЗД методів обстеження. 4. Надати екстрену консервативну допомогу хворим на неспецифічний аорто-артеріїт. 5. Визначати покази до оперативного втручання та теоретично знати методику їх проведення. 2.4. Вміти: збирати скарги, анамнез хвороби, методично правильно проводити огляд хворого, виконувати аускультацію, аналізувати дані рентгенологічних, ультразвукових, ангіографічних, комп'ютерних досліджень, визначати найбільш інформативні показники для діагностики і вибору хірургічної тактики. Також вміти: - аналізувати і оцінювати скарги кардіологічного хворого; - аналізувати й оцінювати дані анамнезу та огляду пацієнта; - Оцінювати дані інструментальних методів дослідження серця; - Проводити аускультативне дослідження; - формувати діагноз хвороби серця; - орієнтуватися в хірургічній тактиці при хворобах серця. 2.5. Розвивати творчі здібності на основі вивченого клінічного та діагностичного матеріалу: вміти інтерпретувати зібрану діагностичну інформацію, правильно її аналізувати і на підставі інтегральної оцінки зібраних даних встановлювати діагноз; визначати лікувальну хірургічну тактику залежно від стадії захворювань і наявності ускладнень у пацієнтів з синдромом дуги аорти. 482 2.6. Виховні цілі: сформувати деонтологічні уявлення при роботі з кардіохірургічними хворими, оволодіти вмінням встановлювати психологічний контакт з даною категорією хворих, розвивати почуття відповідальності за своєчасність і правильність професійних дій. 3. Матеріали до аудиторної самостійної підготовки (міждисциплінарна інтеграція). № п/п Дисципліни Знати Вміти 1 2 3 4 І.Попередні дисципліни 1. Анатомія Будова аорти та великих гілок, кровопостачання шії, голови, кінцівок . Вміти під час операцій диференціювати різноманітні судини та їх гілки. 2. Фізіологія та патфізіологія Особливості кровообігу головного мозку, шії, верхніх кінцівок Вміти інтерпретувати порушення гемодінамики у хворих з синдромом дуги аорти. 3. Гістологія Будова артеріальної стінки. Вміти інтерпретувати гістологічні дані по мікропрепаратах. 4. Фармакологія Механізм дії препаратів, що використовують при лікуванні синдрому дуги аорти. ІІ.Внутрішньо-предметна інтеграція 1. Неспецифічний аорто-артеріїт Ознаки захворювання, рентгенологічні та УЗД ознаки характерних змін магістральних судин Інтерпретувати дані ангіографічного, ультразвукового та ендоскопічного дослідження. 2. Атеросклероз судин Знати етіологію та клінічні прояви. Цілеспрямовано зібрати анамнез, вміти знайти ознаки хронічної ішемії. 3. Ендартеріїт (тромбангіїт) Знати клінічну картину, диференціальну діагностику Вміти обстежити хворого поставити первинний діагноз. 4. Тромбози магістральних судин. Знати особливості клінічної картини та діагностики гострої ішемії кінцівок та окремих органів. Вміти провести диференціаль- ний діагноз, інтерпретувати дані рентгенологічного та дуплексного дослідження, поставити покази до лікування. 4. Зміст теми. Синдром дуги аорти — найбільш частий прояв неспецифічного аортоартеріїта. Неспецифічний аортоартеріїт (НАА) - системне захворювання аутоімунного генеза, що веде до стенозування аорти, магістральних артерій і ішемії відповідного органа. Аж до середини 60-х років зустрічаються різні назви неспецифічного аортоартеріїта - хвороба відсутності пульсу, синдром дуги аорти, артеріїт молодих жінок, оклюзивна тромбартеріопатія, брахіоцефальний артеріїт, синдром середньої частини аорти, синдром 483 Мартореля або синдром облітерації супрааортальних стовбурів, синдром аортиту та ін. Термін «хвороба Такаясу» був уведений у клінічну практику Cacamise, Whitman в 1952 р. Серед брахіоцефальних артерій найчастіше мають ураження підключичні артерії, особливо ліва (мал. 1). Клініка поразки містить у собі симптоми, обумовлені ішемією верхньої кінцівки, і симптоми ішемії головного мозку. Основними скаргами у хворих, що страждають ішемією верхніх кінцівок, є слабість у руках, оніміння й швидка стомлюваність рук при фізичному навантаженні. У тім або іншому ступені симптоми ішемії верхніх кінцівок спостерігають більш ніж в 90 % хворих з поразкою підключичних артерій. Клінічні прояви транзиторних ішемічних атак характеризуються нападами втрати свідомості, порушення зору аж до сліпоти, минущими парезами й паралічами, запамороченнями з розвитком хиткості й втрати рівноваги. У більшості випадків ці симптоми фіксують у хворих з розімкнутим вілізиєвим колом. У той же час саме при цій локалізації НАА можлива найбільша різниця між великим обсягом поразки гілок дуги аорти й убогістю клінічної симптоматики. Більш ніж в 50 % хворих при поразці брахіоцефальних артерій плин захворювання неврологічне асимптомне. Лише 11 % хворих з поразкою гілок дуги аорти до моменту надходження в клініку перенесли гостре порушення мозкового кровообігу. Діагностика поразки брахіоцефальних артерій, як правило, не утруднена. Найбільш часто реєструють: - відсутність пульсації на одній або обох променевих артеріях, - систоличний шум у надключичній області при поразці підключичних артерій, - систоличний шум над загальними сонними артеріями, - градієнт артеріального тиску між верхніми кінцівками. У діагностиці синдрому вирішальну роль грають дуплексне сканування й рентген- контрастне дослідження. Метою дуплексного сканування насамперед є оцінка: • морфологічних змін в уражених артеріях; • стану внутрішніх сонних артерій у хворих зі стенозами або оклюзіями загальних сонних артерій. Ультразвукові особливості, характерні для неспецифічного аортоартеріїта: 1) стовщення стінок загальних сонних артерій максимально до 4,0-4,5 мм, 2) товщина стінок прямо корелює з виразністю запального процесу, 3) стінки артерії - із чіткими, рівними контурами при хронічній стадії процесу, 4) розпливчасті контури, 5) нечітке диференціювання від паравазальної клітковини зовнішніх шарів уражених артерій свідчать про триваюче запалення, 6) нерівномірні включення підтверджують кальциноз артерій, що у свою чергу говорить про давнину наявного процесу, 7) за рахунок пролонгованих сегментарних стенозів навіть у хворих з гемодинамічно незначущими стенозами всі швидкісні показники збільшені. У зв'язку із цим оцінка ступеня стенозу на підставі швидкісних величин при неспецифічному аортоартеріїті утруднена. Надзвичайно важлива оцінка стану внутрішніх сонних артерій у хворих зі стенозами або оклюзіями загальних сонних артерій, тому що від їхньої прохідності в значній мірі вирішується питання про доцільність оперативного втручання. Дотепер рентген- контрастне дослідження залишається золотим стандартом діагнозу неспецифічного аортоартеріїта. За характером поразки в підключичних артеріях переважають оклюзії (частіше в другому й третьому сегментах). Для неспецифічного аортоартеріїта характерні пролонговані поразки загальних сонних артерій. Дифузійні звуження плавно переходять у 484 незмінені ділянки. Нерідко загальні сонні артерії зберігають нитковидний просвіт і процес поширюється аж до біфуркації, іноді з розширенням на неї. Однак, як правило, внутрішні сонні артерії залишаються прохідними. Докладна картина поразки брахіоцефальних артерій може бути отримана при МРТ. Епідеміологія. Раніше вважалося, що неспецифічний аорто-артеріїт досить рідке захворювання й зустрічається тільки в країнах Сходу (Японія, Індія, Китай, Корея й ін.), у зв'язку із чим захворювання також називається східною хворобою. Однак останні дані літератури, безумовно, свідчать про його більш широке поширення. Частота неспецифічного аорто-артеріїта в різних регіонах варіює в досить значному діапазоні. Передбачається, що розходження клінічних проявів неспецифічного аортоартеріїта обумовлено особливостями кліматичних умов, що роблять вплив на плин захворювання. Однак, при відсутності переконливих фактів про причину захворювання й можливості поліетіологічного характеру це можна пояснити різними етіологічними факторами. Етіологія неспецифічного аорто-артеріїту дотепер невідома. На початкових етапах вивчення цієї патології був висловлений ряд версій відносно її генеза (туберкульоз, сифіліс, ревматизм та ін.). Вони не знайшли підтвердження. Існує вроджена теорія виникнення неспецифічного аортоартеріїта. У генезі захворювання може відігравати певну роль уроджений дефект злиття ембріональної дорсальної аорти на 3-му тижні внутрішньоутробного розвитку. В останні роки все більше число прихильників здобуває аутоімунна теорія виникнення й прогресування неспецифічного аортоартеріїта, уперше висловлена в 1962 р. Judge. Зв'язок неспецифічного аортоартеріїта з іншими захворюваннями й спадкоємні фактори. Питання про вплив спадкоємних факторів на виникнення й прогресування неспецифічного аортоартеріїта дотепер не одержала свого остаточного рішення. У літературі обговорюються випадки сполучення неспецифічного аортоартеріїта з іншими захворюваннями, у генезі яких беруть участь імунні порушення. Так, неспецифічний аортоартеріїт сполучається із хворобою Крона, різними формами ревматоїдного артриту, гломерулонефрітом, кардіоміопатіею, системною червоною волчанкою. Однак майже всі публікації стосуються одиничних випадків і виявити справжню частоту сполучення цих захворювань не виявляється можливим. Установлений зв'язок певних антигенів гистосумісності, відповідальних за імунну відповідь, із частотою розвитку неспецифічного аортоартеріїта. Незважаючи на передбачувану генетичну схильність, для його виникнення необхідні додаткові фактори. Аутоімунні механізми. З моменту першого припущення про роль імунних порушень у генезі неспецифічного аортоартеріїта пройшло більше 40 років. Якого ж доказу ролі аутоімунної агресії в розвитку синдрому дуги аорти отримані наукою сьогодні? Ще в середині 30-х років було встановлено, що нерідко перші симптоми аутоімунних захворювань виникають під час вагітності, що, як відомо, супроводжується зміною імунологічної реактивності. Точка зору про роль імуно-патологічних процесів у розвитку НАА підтверджується наявним, хоча й рідким сполученням цієї патології з іншими аутоімунними захворюваннями: хворобою Крона, неспецифічним виразковим колітом, системної червоної волчанкой, ревматоїдним артритом, вузелковим періартеріїтом, гломеруло- нефритом. Є спостереження неспецифічного аортоартеріїта при імунодефіцитних станах. 485 Визначено, що у 25-41 % хворих виявляють антитіла до кардиолипину, причому збільшення рівня антитіл асоціюється з окклюзивною поразкою судин, розвитком артеріальної гіпертензії й поразкою аортального клапана. В останні роки було доведено, що в сироватках хворих неспецифічним аортоартеріїтом у 38-95 % випадків присутні антитіла до ендотеліальних кліток. При цьому частота їхнього виявлення й рівень істотно вище, ніж при інших захворюваннях за участю аутоіммунного компонента (системна червона волчанка, склеродермія, облитеруючий тромбангіїт). Як передбачуваний механізм виникнення аутоімунної агресії автори висувають припущення про зміну проникності судинної стінки під впливом яких-небудь факторів. Особливе значення в патогенезі неспецифічного аортоартеріїту надають порушенням клітинного імунітету. Отже, не викликає сумніву, що неспецифічний аортоартеріїт супроводжується вираженими імунними порушеннями. Однак еффекторна ланка імунного дефекту залишається неясною. Більше того, спірний і той факт, чи є імунний дефект первинним або він виникає у відповідь на гостре або підгостре запалення. Патологічна анатомія. Визначено, що при неспецифічному аортоартеріїті патологічний процес в основному вражає аорту, а також великі магістралі, що відходять від неї, (артерії еластичного й м’язово-еластичного типів). При цьому характерною рисою захворювання є переважна поразка проксимальних сегментів, що відходять від аорти галузей, у той час як дистальні відділи уражених артерій, як правило, залишаються интактними (мал 2) . Найбільш часто в процес при неспецифічному аортоартеріїті втягуються брахіоцефальні артерії й торакоабдомінальний сегмент аорти з нирковими й вісцеральними артеріями. Характерне залучення в процес декількох артеріальних сегментів. Патологічний процес при неспецифічному аортоартеріїті досить варіабельний залежно від стадії запального процесу. У результаті виражених запальних або аутоімунних процесів руйнуються всі еластичні структури в медії й адвентиції, з наступним утворенням гранулематозної, а в остаточному підсумку фіброзної й рубцевої тканин. З переходом же запального процесу на інтиму артерії остання різко товщає, склерозується (мал.3) і обумовлює звуження просвіту ураженої артерії. У міру прогресування захворювання гранулематозні зміни перетворюються у фіброзні, виникає фрагментація й деструкція еластичних волокон в адвентиції й медії. Аналогічна зміна відбувається й з м'язовими елементами. В остаточному підсумку наступає хронічна стадія захворювання, результат якої - виражений склероз і фіброз всіх шарів стінки ураженої судини. У практичній діяльності строге виділення стадій досить важке, тому що при неспецифічному аортоартеріїті, як правило, у різних сегментах аорти й артерії можна бачити розвиток різних фаз патологічного процесу в окремих сегментах артерії одночасно. Патологічна фізіологія синдрому дуги аорти (неспецифічного аортоартеріїту) відповідає захворюванням, які характеризуються порушенням кровообігу в різних артеріальних басейнах. Варіанти порушення гемодинаміки обумовлені ішемією різних органів. Принциповим механізмом компенсації кровообігу різних басейнів є артеріальна гіпертензія системного характеру, обумовлена вазоренальним, коарктаційним, цереброішемічним або змішаним генезом. Класифікація й клінічна картина Найпоширенішою клінічною класифікацією є класифікація, у якій всі види поразки умовно розділені на 4 типи (мал. 4): • I - ізольоване залучення в процес галузей дуги аорти; 486 • II - поразка тільки торако-абдомінального сегмента аорти з вісцеральними галузями й нирковими артеріями, без залучення галузей дуги аорти; • III або змішаний тип - комбінація цих двох варіантів. • IV тип поразки, при якому можуть залучатися будь-які відділи аорти, але з обов'язковим залученням легеневої артерії. Клінічна картина неспецифічного аортоартеріїта дуже різноманітна й багатолика, що обумовлено насамперед мозаїчністю поразки тих або інших артеріальних сегментів. У той же час характерні ножиці між клінічними симптомами захворювання й морфологічних змін аорти й магістральних артерій. Вага поразки судин завжди більше, ніж клінічні прояви захворювання. У переважній більшості випадків діагноз неспецифічного аортоартеріїта може бути поставлений уже при первинному огляді хворого тільки на підставі опитування стандартного ангіологічного дослідження, що включає аускультацію судин і вимір АТ на всіх кінцівках. А.В.Покровський (1979) у картині захворювання виділяє 10 клінічних синдромів: • загальзапальних реакцій; • поразки гілок дуги аорти; • стенозування спадної грудної аорти або коарктаційний синдром; • вазоренальної гіпертензії; • хронічної абдомінальної ішемії; • поразки біфуркації аорти; • коронарний, або так звані коронаріїти; • аортальної недостатності; • поразки легеневої артерії; • аневризматичний. Найчастіше зустрічаються синдроми поразки гілок дуги аорти, коарктаційний, вазоренальної гіпертензії й загальзапальних проявів. Синдром загально-запальних реакцій (загальні, кардиальні й легеневі симптоми) фіксують у гострому періоді захворювання. У цьому періоді відзначають пітливість, невмотивовані підйоми температури, запальні зміни крові, прискорення ШОЕ, позитивну реакцію на С-реактивний білок. Нерідко хворі скаржаться на біль по ходу магістральних артерій. Можлива задишка й серцебиття. Кардиальні симптоми можуть бути обумовлені ще і коронаріїтом, а легеневі симптоми - наявністю поразки галузей легеневої артерії. У цілому загально-запальні реакції спостерігають в 2/3 хворих. Нерідко цей синдром передує стадії гемодінамично значимих порушень. Синдром вазоренальної гіпертензії спостерігають при поразці ниркових артерій. Ізольовану поразку ниркових артерій при неспецифічному аортоартеріїті спостерігають рідко. Частіше поразка ниркових артерій сполучається з поразкою гілок дуги аорти або торакоабдоминального відділу аорти. Стеноз ниркової артерії, як правило, розташовується в усті або першому сегменті. Оклюзії ниркової артерії реєструють значно рідше. Основні скарги - головний біль, задишка, біль в області серця, обумовлена системною гіпертензією. Поразка ниркових артерій приводить до більше високої артеріальної гіпертензії, чим при коарктаціонному синдромі. Для цього синдрому типове підвищення систолічного тиску до 180-250 мм рт.ст., діастолічного тиску - до 100-160 мм рт.ст. При неспецифічному аортоартеріїте, справжній рівень АТ можна визначити лише при вимірі його на чотирьох кінцівках. Іноді при поразці обох підключичних артерій і 487 торакоабдоминального сегменту аорти тиск на верхніх кінцівках може не визначатися або залишатися в нормі. Справжній рівень АТ в таких хворих може бути визначений тільки при зондуванні аорти. Велике значення в діагностиці має аускультація, при якій майже в 80 % випадків діагностують сістоличний шум в епигастральній ділянці. У діагностиці цього синдрому найбільш інформативні ультразвукове дуплексне сканування й ангіографія. Для поразки ниркових артерій характерна обмежена ділянка стенозу, тому при дуплексному скануванні важливого значення набувають локальне підвищення швидкості й асиметрія кровообігу на обох ниркових артеріях. МРА виявляє поразки аорти й ниркових артерій, однак картина більше ясна звичайно при ангиографічному дослідженні, що дозволяє уточнити характер і довжину поразки (мал 5). При аортиті даної локалізації нерідко навіть при оклюзії ниркової артерії її дистальна ділянка залишається прохідною. Синдром хронічної абдомінальної ішемії становить, за даними літератури, від 5 до 66 %. Досить рідко спостерігається у хворих без залучення в процес торакоабдо- минального відділу аорти або ниркових артерій. Рідкість його прояву обумовлена гарними колатеральними шляхами компенсації кровообігу. Найбільше часто компенсація кровообігу здійснюється за рахунок нижньої брижевої артерії через дугу Ріолана. Переважають розлади функції кишечника. Характерні прояви - нестійкість стільця, безпричинна зміна поносу запором. Іноді хворі значно худнуть. Діагностика в першу чергу пов'язана з аускультацією: під мечоподібним відростком звичайно вислуховується грубий сістоличний шум. Дуплексне сканування й двохпроекційна ангіографія є пріоритетними дослідженнями. При дуплексному скануванні різко стовщені стінки черевного стовбура й верхньої брижової артерії. УЗД дозволяє визначити довжину ураженого сегмента й оцінити ступінь стенозу артерії, а також стан дистального артеріального русла. Це має принципове значення для вибору методу оперативного втручання. При рентген-контрастному дослідженні саме в бічній проекції вдається візуалізировати стеноз черевного стовбура й верхньої брижової артерії. Звуження, як правило, локалізуються в гирлі. При поразці торакоабдоминального відділу аорти першими втягуються в процес черевний стовбур і верхня брижова артерія, при локалізації процесу в інфраренальному відділі аорти переважно страждають нижня й верхня брижова артерії. Установлено, що ні при якому з інших відомих захворювань коллатералі між вісцеральними артеріями не бувають настільки сильно розвиненими, як при неспецифічному аортоартеріїті. Розвинена дуга Ріолана, що заповнюється ретроградно при ангіографічному дослідженні в пацієнтів молодого віку, є патогномоничним симптомом неспецифічного аортоартеріїту (мал. 6). Таку ж картину поразки можна виявити при електронно-променевій або спіральній томографії. Синдром поразки біфуркації аорти поєднує поразку інфраренального відділу й здухвиних артерій. Частота виявлення цього синдрому при неспецифічному аортоартеріїті становить 18-20 % . При цьому в 25 % хворих в процес втягуються артерії нижніх кінцівок нижче пупартової зв'язки, частіше - стегнові артерії. Основними симптомами є ознаки ішемії нижніх кінцівок і тазових органів: біль у нижніх кінцівках, що перемежовується кульгавість, слабість у нижніх кінцівках і їхнє похолодання. Нерідко, особливо при поразці аорти, спостерігають високу перемежовану кульгавість із болем у й м'язах стегна. 488 Майже в 50 % хворих із цим синдромом порушена статева функція, що частіше проявляється розладом ерекції. Досить імовірно, що у генезі виникнення цих симптомів важливу роль грає оклюзія внутрішніх здухвинних і поперекових артерій. Основними клінічними симптомами є ослаблення або відсутність пульсації, АТ на нижніх кінцівках. Над черевною аортою й стегновими артеріями вислуховується сістолічний шум. Діагностику проводять із урахуванням виміру АТ, дуплексного сканування й ангіографічного дослідження. Останнє при даному синдромі має пріоритетне значення. Ангіографічна картина характеризується стенозом або оклюзією інфраренального відділу аорти. При цьому стегнові й здухвинні артерії нерідко залишаються інтактними або мало змінені. Коронарний синдром, або так звані коронаріїти, зустрічається не більш ніж в 8—10 % хворих. Більшість пацієнтів з поразкою коронарних артерій, за даними світової літератури, особи жіночої статі (86 %) японської національності. Основними проявами поразки коронарних артерій є симптоматика грудної жаби, біль в області серця, серцебиття зі схильністю до тахікардії, задишка, швидко минаючі зміни на ЕКГ. Нерідкий розвиток фатального інфаркту міокарда, що виникає без усяких провісників. Коронаріїт може приводити до інфаркту міокарда внаслідок стенозу або оклюзії артерії, а також ішемії міокарда під час навантаження через ригідність коронарної артерії й неможливості її адекватної дилатації. У діагностиці синдрому важливе значення мають: • ЕКГ із функціональними пробами, сцинтіграфія міокарда, холтеровське моніторування; • коронарографія. Діагноз поразки коронарних артерій може бути запідозрений на підставі даних ЕКГ. Основними ЕКГ-ознаками поточного коронаріїта є депресія зубця ST і інверсія зубця Т. Більш ніж в 29 % пацієнтів з гемодинамично значимими поразками коронарних артерій при ЕКГ не було ознак ішемії міокарда. У діагностиці допомагають холтеровське моніторування ЕКГ і сцинтиграфія міокарда. Майже в 30 % випадків коронаріїт сполучається з аортальної регургітацією, а в 5 % - з мітральною недостатністю. Коронарографія є золотим стандартом для уточнення характеру, локалізації й довжини поразки. Синдром аортальної недостатності діагностують у різних регіонах з досить різною частотою. В Україні зустрічається рідко: не більш ніж в 2-3 % хворих, а в Японії - до 50%. Розвиток синдрому обумовлений інфільтрацією й розширенням висхідного відділу аорти. Надалі відбувається дилатація аортального кільця з виникненням аортальної недостатності. Клінічна картина характеризується скаргами на біль в ділянці серця й за грудиною, задишку. Діагностика заснована на визначенні АТ й аускультації. Основним симптомом є зниження діастолічного тиску. Аускультативно вислуховується діастолічний шум над аортою й у третьому-четвертому межребір'ї ліворуч від грудини. Ступінь недостатності клапана, дані про розміри висхідного відділу аорти чітко визначають за допомогою ЕхоКС. Ангіографія з вентрикулографіею доцільна тільки в окремих випадках. Синдром поразки легеневої артерії вперше був виявлений лише у 1973 р. Клінічними проявами звичайно служать кашель, кровохаркання й біль за грудиною. При хронічній стадії процесу клінічна симптоматика може бути досить незначною. Нерідко єдиним симптомом може бути кашель із домішкою мокротиння. Описані також випадки асимптомної поразки легеневої артерії при неспецифічному аортоартеріїті. 489 Найбільш часта поразку легеневої артерії діагностують у сполученні з локалізацією процесу в галузях дуги аорти або торакоабдомінальній аорті. У діагностиці синдрому велике значення мають рентгенологічне дослідження, сканування легенів. Заключним дослідженням є ангіопульмонографія. При рентгенологічному дослідженні виявляють підвищену прозорість уражених сегментів. При скануванні легенів у зоні поразки може погіршуватися васкуляризація. За допомогою ангіопульмонографії вдається виявити стенози або оклюзії гілок легеневої артерії, а також її деформацію. Аневризматичний синдром, або аневризматичні розширення, спостерігають в 7—22 % хворих, які в 14 % випадків можуть бути єдиним проявом патологічного процесу Як правило, аневризматичні розширення розташовуються в грудній (близько 60 %) і черевній аортах (40 %). Для неспецифічного аортоартеріїту характерна також наявність множинних аневризм. Як правило, аневризматичні розширення носять дифузійний характер, значно рідше виявляють аневризми мішотчасті. Клінічна картина складається із симптомів здавлення аневризмою суміжних органів і обумовлена локалізацією й розмірами аневризматичного випинання, однак ці симптоми можуть бути не виражені. При локалізації процесу в черевній аорті, як правило, є супутня поразка ниркових артерій з розвитком синдрому артеріальної гіпертензії. Ізольований розвиток аневризми без стенотичного процесу в інших басейнах діагностують надзвичайно рідко, за винятком південно-африканського регіону. Діагностика заснована на аускультації й пальпації. Як правило, над аневризматичним розширенням вислуховується сістоличний шум, а при локалізації процесу в черевній аорті при пальпації вдається виявити її розширення. У діагностиці поразки важливу роль грають ультразвукова локація, комп'ютерна томографія, МРТ і ангіографичне дослідження. Ультразвукове сканування, чрезстравоходна ехографія є найпростішими видами діагностики. Комп'ютерна й MP- Томографія дозволяють не тільки оцінити розміри, довжину аневризматичного розширення аорти, але й оцінити ступінь кальцинозу судин. Ангіографію доцільно проводити при локалізації процесу в грудному відділі аорти. Для рішення питання про стан вісцеральних артерій при відходженні від аневризматичного розширення дослідження доцільно виконувати в проекціях. Диференціальний діагноз. Диференціальну діагностику НАА насамперед варто проводити з атеросклеротичними поразками аорти, оскільки тільки ці захворювання викликають множинні поразки різних сегментів аорти й магістральних артерій. Неспецифічний аортоартеріїт вражає переважно жінок від 20 до 40 років. Атеросклеротичну поразку, як правило, спостерігають у пацієнтів старше 40 років, але можливо в осіб молодше 40 років. Диференціальна діагностика заснована на особливостях клінічного плину, часу початку захворювання, типової локалізації процесу й результатах інструментальних методів дослідження. Поразка брахіоцефальних артерій, викликана неспецифічним аортоартеріїтом, звичайно буває в молодих жінок до 30 років, процес розташовується в другому й третьому сегментах підключичних артерій, у загальних сонних артеріях. У чоловіків старше 40 років при атеросклерозі найбільше часто процес локалізується в ділянці біфуркації сонних артерій, загальні сонні артерії стенозуються рідко. Підключичні артерії, як правило, мають поразку в першому сегменті, і дуже рідко процес локалізується в дистальних сегментах. 490 При неспецифічному аортоартеріїті в процес часто утягується торакоабдоминальний відділ аорти, при атеросклерозі цей сегмент аорти пошкоджується надзвичайно рідко. При аортоартеріїті ізольовану поразку здухвинних і стегнових артерій діагностують рідко. Інфраренальний відділ аорти, здухвинні й стегнові артерії - улюблені локалізації атеросклеротичного процесу. При неспецифічному аортоартеріїті в молодих пацієнтів часто фіксують артеріальну гіпертензію, при атеросклерозі в молодих пацієнтів вона буває рідко. У хворих на неспецифічний аортоартеріїт, як правило, виражений кальциноз уражених сегментів аорти, у молодих пацієнтів з атеросклерозом кальциноз спостерігають рідко. При ультразвуковій ехолокації при неспецифічному аортоартеріїті стінка уражених сегментів аорти й артерій стовщена, часто періаортальне запалення й фіброз, при атеросклерозі стовщений комплекс інтима-медіа, однак адвентиція й периаортальний простір, як правило, інтактні. На ангіограмах у хворих на неспецифічний аортоартеріїт спостерігаються пролонговані сегментарні звуження, що плавно переходять у незмінені ділянки, при атеросклерозі звичайні локальні звуження з нерівними, а іноді поїденими краями. Інше захворювання, з яким іноді доводиться диференціювати неспецифічний аортоартеріїт, - це облитеруючий тромбангіїт. Захворювання вражає артерії дрібного й середнього калібру. На відміну від неспецифічного аортоартеріїту переважно хворіють чоловіки. Як правило, при облитеруючому тромбангіїті страждають артерії нижніх кінцівок, іноді в процес втягуються дистальні сегменти артерій верхніх кінцівок, значно рідше - інфраренальний сегмент аорти. Вісцеральні гілки й гілки дуги аорти втягуються в процес казуїстично рідко. Іноді диференціальна діагностика важка між неспецифічним аортоартеріїтом торакоабдоминальної аорти й гіпоплазією аорти. Клінічна картина обох захворювань може бути схожою, оскільки при неспецифічному аортоартеріїті торакоабдоминальної локалізації активність запалення може бути невисока. Нерідко тільки за допомогою рентген-контрастного дослідження вдається виявити справжній генез оклюзуючої поразки. Варто пам'ятати, що при гіпоплазії аорти вісцеральні й ниркові артерії в процес практично ніколи не втягуються. Другою важливою диференціальною діагностичною ознакою є справжня товщина стінки аорти. Комп'ютерна томографія й ультразвукова транзстравохідна ехолокація грають надзвичайно важливу роль при труднощах диференціальної діагностики стенозуючих поразок, що викликані неспецифічним аортоартеріїтом і гіпоплазією аорти. Товщина стінки аорти при неспецифічному аортоартеріїті завжди більше, ніж у хворих з гіпоплазією спадної аорти, у яких товщина стінки не перевищує норми. Крім того, у хворих з гіпоплазією аорти практично ніколи не буває кальциноза аорти. Ниркові й внутрішні сонні артерії можуть змінюватися внаслідок фибром’язовой дисплазії, при яких, однак, ніколи не змінюється сама аорта. У каротидному басейні фибром’язова дисплазія локалізується у внутрішній сонній артерії без залучення в процес загальних сонних артерій, що практично не спостерігається при неспецифічному аортоартеріїті. Детальне обстеження хворих у переважній більшості випадків дозволяє поставити правильний діагноз. Медикаментозне лікування Лікування неспецифічного аорто-артеріїта представляє комплексне завдання. При неадекватному лікуванні процес переходить у затяжні підгострі стадії й спріяє прогресуванню захворювання, що зафіксовано в 88 % хворих. Більш ніж в 61 % випадків розвиваються поразки в раніше інтактних місцях. Навіть при досягненні клінічної ремісії 491 поява нових поразок досить імовірна. Приблизно 20 % пацієнтів, що страждають синдромом дуги аорти не мають рецидивів запалення й не мають потреби в якій-небудь протизапальній імуносупресивної терапії. Як показали клінічні спостереження, призначення нестероїдних препаратів, антибіотиків і антикоагулянтів прямої дії неефективно в лікуванні активності процесу неспецифічного аортоартеріїта. Найбільш типовою й загальноприйнятою схемою лікування гострої й підгострої стадії є терапія малими дозами (по 30-60 мг у добу) кортикостероїдів у сполученні з антиагрегантною терапією. Частота ефективності подібної терапії коливається від 25 до 72 %. В останні роки особливу популярність здобуває комбіноване лікування цитостатиками й глюкокортикоїдами. Хоча комбінація кортикостероїдів із цитостатиками є важливим чинником у поліпшенні віддалених результатів і виживаності пацієнтів із системними васкулитами, вона має побічну дію й підвищує ризик розвитку лекарняно- індуцированих захворювань. За даними літератури, у цей час перевага віддається метотрексату, як найменш токсичному препарату, що викликає меншу кількість ускладнень. Серед інших протизапальних заходів були використані плазмаферез, гемосорбція, однак їхня ефективність у плані досягнення стійкої й тривалої ремісії суперечлива. Іншим досить пріоритетним напрямком є специфічний плазмаферез. Метод заснований на видаленні із кровоносного русла плазми (1200-1600 мол) і/або її пропущенні через сорбент иммотин із загальною ємністю по зв'язуванню трипсину 20 мг. Хірургічне лікування Питання про вибір консервативного або хірургічного методу лікування, так само як і самих методів консервативного лікування, є дотепер предметом суперечок вітчизняних і закордонних авторів. На рівні сучасних знань ці методи не повинні бути альтернативою один одному. Надзвичайно важливі наступні положення: • хворих на неспецифічний аортоартеріїт доцільно оперувати після стихання гострої й підгострої стадії запалення; • методом вибору в перед- і післяопераційний противозапальної терапії є пульс- терапія циклофосфаном і мітив-преднізолоном; • операцію переважно треба виконувати через 3-4 міс. після завершення ефективної пульстерапії. Перші успішні операції на гілках дуги аорти були виконані на початку 50-х років. Проте більшість судинних центрів навіть сьогодні мають у своєму розпорядженні досвід лише одиничних втручань на галузях дуги аорти при НАА. Оперативне лікування на брахіоцефальних галузях дуги аорти показане при: • минущих порушеннях мозкового кровообігу при наявності гемодинамічно значущих поразках; • гемодинамічно значущих стенозах або оклюзіях загальних сонних артерій; • хребетно-підключичному синдромі обкрадування при клінічних проявах; • субкомпенсованої і декомпенсованой ішемії верхньої кінцівки. Питання про втручання при асимптомному плині захворювання дотепер остаточно не вирішений. На відміну від атеросклерозу при неспецифічному аортоартеріїті відсутній механізм емболизації із бляшки, що розпадається. Оперативне втручання показане хворим із множинними поразками дуги аорти, при оклюзіях і гемодинамично значущих стенозах загальних сонних артерій навіть при асимптомному плині захворювання. До сього дня більшість клініцистів воліють менш травматичні екстраторакальні втручання. Для виконання екстраторакальних втручань потрібно придатна, тобто інтактна, ділянка донорської артерії, якою може бути загальна сонна артерія при сонно- 492 підключичному шунтуванні або підключична артерія при підключично-сонному протезуванні. На жаль, це не завжди можливо при множинному характері поразки, що нерідко просто не дозволяє виконати більш просте втручання. Аортобікаротидні операції супроводжуються найбільшим числом ускладнень, насамперед виникненням геморрагичного інсульту, обумовленого невідповідністю припливу й відтоку крові й підвищенням АТ, що спостерігається в перші години й добу після оперативного втручання. Застосування балонної ангіопластики у хворих НАА - сумнівно. Виконання одномоментних операцій на екстракраніальних і ниркових артеріях не виправдано, тому що тяжкість стану хворих, травматичність одномоментних реконструкцій різко підвищують ризик розвитку интра- і післяопераційних ускладнень. Доцільні етапні реконструкції. Черговість корекції того або іншого артеріального басейну вирішується з урахуванням гіпотензивної проби, що дозволяє оцінити толерантність головного мозку до штучно створюваної помірної гіпотензії. Диспансерне спостереження. Варто пам'ятати, що хворі на неспецифічний аортоартеріїт вимагають диспансерного спостереження не рідше 1 разу на рік, що включає: • визначення активності процесу; • дуплексне сканування не тільки реконструйованих судин, але й інших артеріальних басейнів для своєчасного виявлення нових поразок; • протизапальні курси пульс-терапії або підтримуюча терапія метотрексатом при визначенні високої активності процесу. 5. Матеріали методичного забезпечення заняття. 5.1. Матеріали контролю до підготовчого етапу заняття. Питання 1. Загальна класифікація судинних захворювань за етіологічною ознакою. 2. Головні клінічні ознаки гострої та хронічної ішемії кінцівок. 3. Гостре порушення мозкового кровообігу. 4. Диференціальна діагностика атеросклерозу та ендартеріїту. 5. Методика проведення обстеження судин (дуплексне сканування, ангіографія). 6. Тактика хірурга та особливості обстеження хворого із судинною патологією. 7. Покази та методика консервативного лікування хронічної ішемії кінцівок. 8. Покази до оперативних втручань при ознаках мозкової ішемії чи ішемії кінцівок. 9. Методи оперативних втручань на судинах. Ситуаційні задачі 1. Хворий А., 60 років, госпіталізований до хірургічного відділення із скаргами на слабкість, біль у верхній кінцівки, порушення активного руху та чутливості у пальцях той же кінцівки. Що може бути причиною скарг? Еталон відповіді: тромбоз магістральної артерії кінцівки. 2. Хвора Ю., 54 років, звернулася із скаргами на повторне короткотривале запаморочення, слабкість, порушення слуху. При аускультації – систолічний шум в проекції правої сонної артерії. Який найбільш вірогідний діагноз? Еталон відповіді: Стеноз правої сонної артерії з транзитними ішемічними атаками. 3. Хворий М., 30 років звернувся із скаргами на підвищену чутливість пальців верхніх та нижніх кінцівок до холоду, зміну їх кольору, періодичну біль у спокою. Хворіє 493 біля 3 років, після переохолодження у воді. Переміжна кульгавість 300 м. Ваш діагноз? Еталон відповіді: Ендартеріїт, ХАН 2 ст. 5.2.Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття 1. Що таке ендартеректомія? А. Прошивання артерії. Б. Резекція частини артерії. В. Видалення середнього та верхнього шару артерії. Г. Шунтування артерії. Д. Видалення атеросклеротично зміненої інтими та медії Еталон відповіді: Д. 2. Хворого А. 35 років, доставлено до хірургічного стаціонару у важкому стані з ознаками ішемії верхніх кінцівок, трофічними розладами на пальцях рук, послабленням пульсації на сонних артеріях, відсутністю пульсації на артеріях верхніх кінцівок. Активні рухи та чутливість в пальцях рук присутні. Хворіє біля 1 року. Найважливіше дослідження для постановки діагнозу? А. Лабораторне . Б. Об зорна рентгенографія органів грудної клітини. В. Аускультація, ЄКГ Г. Ультразвукове дослідження. Д. Дуплексне сканування судин. Еталон відповіді: Д. 3.Яка етіологічна теорія неспецифічного аортоартеріїту найбільш доказана:? А. Інфекційна Б. Аллергічна. В. Іммунологічна Г. Ревматологічна. Еталон відповіді: В. Диференціальна діагностика НАА з атеросклеротичним ураженням судин. Ознака НАА Атеросклероз Вік хворого від 20 до 40 років старше 40 років, але можливо в осіб молодше 40 років Поразка брахіоцефальних артерій звичайно буває в молодих жінок до 30 років, процес розташовується в другому й третьому сегментах підключичних артерій, у загальних сонних артеріях У чоловіків старше 40 років, найбільше часто процес локалізується в ділянці біфуркації сонних артерій, загальні сонні артерії стенозуються рідко. Підключичні артерії, як правило, мають поразку в першому сегменті, і дуже рідко процес локалізується в дистальних сегментах Торакоабдомінальний відділ аорти часто втягується в процес цей сегмент аорти пошкоджується надзвичайно рідко Ізольована поразка здухвинних і стегнових артерій діагностують рідко улюблені локалізації 494 Артеріальна гіпертензія в молодих пацієнтів часто фіксують в молодих пацієнтів вона буває рідко. Виражений кальциноз уражених сегментів аорти часто у молодих пацієнтів з атеросклерозом кальциноз спостерігають рідко При ультразвуковій ехолокації: стінка уражених сегментів аорти й артерій стовщена, часто періаортальне запалення й фіброз стовщений комплекс інтима- медіа, однак адвентиція й периаортальний простір, як правило, інтактні На ангіограмах: спостерігаються пролонговані сегментарні звуження, що плавно переходять у незмінені ділянки звичайні локальні звуження з нерівними, а іноді поїденими краями Крітерії діагностики НАА (синдрому дуги аорти): (Arned et al.: The American College of Reumatology, 1990 Criteria for the classification of Takayasu Arteritis, Arthritis Reum. 33:1129-1134,1990.) 1. Початок захворювання у віці до 40 років. 2. Переміжна кульгавість (м'язові скарги при русі, як мінімум, в одній кінцівці, особливо в руці). 3. Ослаблена пульсація променевої й/або ліктьової артерії. 4. Різниця сістолічного тиску на обох руках більш ніж на 10 мм рт.ст. 5. Судинні шуми над підключичною артерією при аускультації (з однієї або по обидва боки) або над черевною аортою. 6. Ангіографічне виявлення типових судинних змін аорти, її гілок або більших артерій у проксимальних відділах верхніх або нижніх кінцівок (найчастіше фокально-сегментарні, стенозуючі або оклюзуючі зміни), які не можна пояснити атеросклерозом або фібромускулярною дісплазією або подібними причинами. Про ймовірний НАА свідчить наявність щонайменше трьох із цих шести критеріїв. М. Takayasu (М. Такаясу) - японський офтальмолог, що в 1908 р. описав у хворий 21 року зміни очного дна й виді артеріовенозних анастомозів і мікроаневризм; у наступних повідомленнях відзначено, що в пацієнтів з подібними змінами очного дна часто не прощупується пульс. Рис. 24.1. Ангіограмма хворої М., 24 р. Множинне ураження гілок дуги аорти. Стрілками позначені оклюзія лівої і правої підключичних артерій 495 Рис. 24.2. Мікропрепарат частини висхідній і дуги аорти; оклюзія брахіоцефальних стовбура, лівої сонної і ле¬вой підключичної артерій, виражене потовщення і набряклість виссхідного відділу аорти Рис. 24.3. Макропрепарат грудної аорти (поперечний розріз). Просвіт аорти пропускає сірникову головку Рис. 24.4. Типи ураження аорти по класифікації E.Lupi-Herrera і ін. 496 Рис. 24.5. Магнітно-резонансна ангіографія з контрастуванням. Стрілками позначені стенози обох ниркових артерій Рис. 24.6. Компенсація кровообігу при оклюзії чревного стовбура і верхньої брижової артерії здійснюється за рахунок розвиненої дуги Ріолан (позначено стрілкою), функціонующій в краніальному напрямку. 6.3.Матеріали контролю для заключного етапу заняття. Ситуаційні задачі 1. Визначите захворювання (стовпець 1), що відповідають локалізації поразки (стовпець 2). 1. Синдром Лериша. 2. «Черевна жаба». 3. Синдром Такаясу. а) верхньощелепна артерія; б) дуга аорти і її гілок; в) артерії підстави черепа; г) судини кишечника; д) біфуркація аорти. 497 Еталон відповіді: 1-д, 2-г, 3-б. 2. Для синдрому дуги аорти нехарактерно: а) зникнення пульсу на верхніх кінцівках; б) зникнення пульсу на нижніх кінцівках; в) писальний спазм; г) запаморочення й головні болі; д) погіршення зору аж до повної сліпоти. Еталон відповіді: б, в. 3. Хвора 24 років, має скарги на болі в руках, почуття оніміння, похолодання в передпліччях, кистях. почуття оніміння, похолодання в спокої. Погіршення в останній тиждень. При огляді шкірні покриви верхніх кінцівок звичайного коліру, але при стисканні й розтисканні пальців кисті протягом 1 мінути відзначається їх збліднення, похолодання, з'являються болі в пальцях. Активні рухи в суглобах у повному обсязі, розладу чутливості немає. Пульсація плечової артерії зменшена у дістальній третині плеча, на променевій і ліктьовій артеріях не визначається нечітко. Яке захворювання у хворої? Яке лікування показане хворій із приводу цього захворювання? Яке лікування варто рекомендувати хворій для профілактики повторних подібних захворювань? Еталон відповіді: Неспецифічний аорто артеріїт (синдром дуги аорти) з ураженням артерій верхніх кінцівок. Хворій показано консервативне лікування: терапія малими дозами (по 30-60 мг у добу) кортикостероїдів у сполученні з антиагрегантною терапією. Література для студентів І.Навчальна основна: 1. Клиническая хирургия /под ред. Ковальчук Л.Я., Саенко В.Ф., Тернополь, Укрмедкнига,2010). 2. Гринштейн Ю.И. Васкулиты. - Красноярск, 2010. - С.221. ІІ.Додаткова (наукова, методична): 1. Белова А.А., Архакова І.А., Оглоблжа О.Г. Лечение больных неспецифическим аортоартериитом с помощью методов экстракорпорального кровообращения//Тер. арх. - 2008. - Т.70, № 1. - С. 26-29. 2. Гринштейн Ю.І. Васкулиты. - Красноярск, 2009. - С.221. 3. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкына Н.П. Васкулиты и васкулопатии.-М., 2010. 4. Спиридонов А.А., Амбатьелло С Г., Самуи-Лова Д.Ш., Хургес И.С, Иванова Л.С, Дмитриева В.А. Иммунологические нарушения гомеостаза и методы их коррекции для программного предоперационного лечения больных неспецифическим аорта-артериитом//Хирургия. – 2009 - № 5- 6. - С. 23-29. |