Пат физ ситуационные задачи. Морфологической
 Скачать 0.7 Mb.
|
Задача № 131.Спортивний лікар, обстежуючи 18-річного юнака, виявив протеїнурію. Гематурія відсутня. Артеріальний тиск нормальний, набряків немає. З метою диференціальної діагностики протеїнурії було запропоновано збирати сечу за такою методикою: 12 годин збір сечі проводиться в вертикальному положенні і 12 годин в горизонтальному положенні. Результати лабораторного дослідження показали, що в порціях сечі, зібраних у вертикальному положенні рівень протеїнурії був вище. Чи свідчить виявлена протеїнурія про патологію нирок? Який вид протеїнурії описаний? Да Ортостатическая протеинурия. Доброкачественное заболевание, при котором протеинурия наблюдается в вертикальном положении. Прогноз благоприятный, специального лечения не требуется. Задача № 132У 18-річного пацієнта чоловічої статі пікнічної статури був виявлений односторонній крипторхізм, зменшення в розмірах яєчок. В анамнезі: наявність вродженого дефекту у вигляді «заячої губи», з дитинства визначається зниження слуху, помірно знижений психічний розвиток. При томографічних обстеженні головного мозку виявлена редукція нюхових цибулин. При обстеженні встановлено наявність каріотипу (46, XY), зниження концентрації тестостерону в плазмі в 2,5 рази, зниження осмолярності плазми. Діагностичний тест з щоденним введенням хоріонального людського гонадотропіну протягом 3-х днів привів до збільшення концентрації тестостерону в крові. Які дані свідчать про патологію ендокринної системи у пацієнта? Яка ймовірна причина розвитку даної ендокринної патології? Поясніть причину порушення розвитку статевих залоз у пацієнта. Які можливі патогенетичні методи корекції даної ендокринної патології? Снижение уровня тестостерона в крови , аносмия (или гипоосмия) ассоцирована с нарушением слуха и зрения ,криптоорхизм , уменьшение в размере яичек. Причина аномалий при синдроме Каллмана — расстройство импульсной секреции гонадолиберина (ГнРГ) в гипоталамусе. Наследование X- сцепленное рецессивное или аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью. У пациентов выявлены дефекты гена, контролирующего миграцию гонадолиберинсекретирующих нейронов в обонятельные луковицы и впоследствии в гипоталамус Недостаток гонадотропин-рилизинг гормона связан с делецией KAL-гена, локализованного на коротком плече X-хромосомы, который кодирует экстрацеллюлярный матрикс гликопротеина (аносмина-1), относящегося к классу нейромолекул, обладающих адгезивными свойствами, позволяющими ГнРГ-секретирующим нейронам входить в обонятельную луковицу и мигрировать в гипоталамус в процессе эмбриогенеза. Низкий уровень ЛГ и ФСГ обусловливает вторичный гипогонадизм Заместительная гормональная терапия — используют гонадотропины, дозы подбирают индивидуально Задача № 134.У хлопчика віком 12 років за півроку вага збільшилася на 7 кг, в зв'язку з чим батьки звернулися за консультацією до лікаря ендокринолога. При зборі анамнезу з'ясувалося, що після перенесеного у важкій формі грипу у хлопчика стали прогресувати напади голоду, що супроводжуються головним болем, запамороченням; апетит підвищений, після прийому їжі спостерігаються періоди слабкості в поєднанні з пітливістю. Зріст хлопчика відповідає віку. При огляді: рівномірне надлишкове відкладення жиру в області живота, грудної клітки, шиї, обличчя, кінцівок. При рентгенографії черепа розміри турецького сідла не збільшені. Яка причина розвитку ожиріння у хлопчика? Поясніть механізм розвитку ожиріння? Порушення секреції яких гормонів може призводити до розвитку ожиріння? Визначте можливі патогенетичні методи корекції даної ендокринної патології? Гіперпродукція глюкокортикоїдів - хвороба Іценко-Кушинга, як ускладнення після грипу Інфекційне захворювання → ураження гіпофізу та гіпоталамусу як зони найбільшої васкуляризації → гіперсекреція АКТГ → гіперсекреція глюкокортикоїдів → стимуляція адипоцитів та ліпоцитів → відкладання жирової тканини Гормони що впливають на вагу: кортизол, адерналін, тестостерон та естроген, інсулін, гормони щитоподібної залози (ТТГ, Т3, Т4), серотонін та мелатонін. Патогенетична терапія з метою нормалізації порушених гіпофізарно- надниркових взаємин: а) променева терапія: гамма-терапія (фракційна методика опромінення в дозі 1,5-1,8 Гр 5-6 разів на тиждень до сумарної дози 40-50 Гр) і протонне опромінення гіпофіза (сумарна доза 80-100 Гр) б) медикаментозна терапія: препарати, що пригнічують секрецію кортикотропіну, блокатори стероидогенеза в надниркових залозах. Симптоматична терапія: гіпотензивні препарати, лікування стероидной кардиопатии і гіпокаліємії, лікування стероїдного цукрового діабету, лікування остеопорозу. |