Навчальний посібник у двох частинах Частина 1 Кардіологія, ендокринологія та ревматологія
 Скачать 1.66 Mb.
|
|
Показання до проведення екстракорпоральної терапії: абсолютні: − виразково-некротичний васкуліт; − кріоглобулінемія із моноклональними РФ у кріоп- реципітатах; − кріоглобулінемічний гломерулонефрит; Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 191 − енцефаломієлополірадикулоневрит, поліневрит, де- мієлінізуюча мієлопатія, ішемія верхніх та нижніх кінцівок унаслідок некротизувального васкуліту; відносні: − гіпергаммаглобулінемічна пурпура; − мононеврит; − медикаментозний дерматит, набряк Квінке, фено- мен Артюса; − псевдолімфома; − альвеолярний легеневий фіброз. Проводять 1 процедуру на 3−5 днів із синхронним уведенням 250−1 000 мг метилпреднізолону і 200−1 000 мг циклофосфану залежно від тяжкості проявів. У разі алер- гічних реакцій, інтерстиціального нефриту з ознаками хро- нічної ниркової недостатності, а також при тяжких оф- тальмологічних проявах перевагу надають гемосорбції. При кріоглобулінемії краще використовувати кріоферез та подвійну фільтрацію плазми крові. Такі процедури ви- конують із 3−5-денними перервами. За наявності гіпер- гаммаглобулінемічної пурпури проводять 3−5 процедур, при кріоглобулінемічній пурпурі — 7−10. Доцільно вико- ристовувати програмні курси плазмаферезу впродовж 1 року до досягнення стійкої ремісії клінічних та лабора- торних проявів васкуліту. Особливості пульс-терапії при ХШ: − «класична» пульс-терапія при рецидивному паро- титі та кератокон’юнктивіті; − комбінована пульс-терапія метилпреднізолоном та циклофосфаном у разі розвитку васкуліту; − синхронне проведення пульс-терапії та плазмафе- резу при станах, загрозливих для життя. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 192 3.2.5. Ідіопатичні запальні міопатії Діагностичні критерії поліміозиту: 1. Проксимальна м’язова слабість (верхніх та нижніх кінцівок, тулуба). 2. Підвищення сироваткової креатинфосфокінази (КФК) або альдолази. 3. М’язовий біль при стисненні чи спонтанний біль. 4. Зміни на електроміограмі (короткотривалі поліфазні моторні потенціали, спонтанні фібриляції). 5. Позитивні антиJo-1 (гістидил-тРНК-cинтетаза) ан- титіла. 6. Недеструктивні артрити або артралгії. 7. Ознаки системного запалення (лихоманка більше 37 0 С, підвищення СРБ або ШОЕ понад 20 мм/год за мето- дом Вестергрена). 8. Дані мікроскопії біопсійного матеріалу (запальна ін- фільтрація скелетних м’язів із дегенерацією чи некрозом м’язових фібрил, ознаки активного фагоцитозу та регене- рації). Для діагнозу потрібні принаймні 4 критерії. Діагностичні критерії дерматоміозиту: Шкірні критерії: 1. Геліотропне висипання (фотосенсибілізація) – чер- воно-пурпурова едематозна еритема на верхній повіці. 2. Ознака Готтрона (червоно-пурпурна, атрофічна чи макульозна еритема на розгинальній поверхні суглобів пальців). 3. Еритема шкіри розгинальної поверхні суглобів кін- цівок. Критерії поліміозиту (див. 8 вищенаведених). Для діагнозу дерматоміозиту потрібні принаймні 1 із 3 шкірних і 4 із 8 критеріїв діагностики поліміозиту. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 193 Пульс-терапія метилпреднізолоном за класичною схемою або в комбінації із циклофосфамідом повинна бути використана у двох клінічних ситуаціях: − порушення функції ковтання та дихання за рахунок ураження м’язів відповідних груп; − при дерматоміозиті з поширеним шкірним синдро- мом, що не зникає при пероральному прийманні пред- нізолону (можливе комбінування із плазмаферезом та до- бовим імуноглобуліном). 3.3. Системні васкуліти 3.3.1. Вузликовий поліартеріїт Критерії діагностики вузликового поліартеріїту: 1. Схуднення після початку захворювання принаймні на 4 кг не пов’язане з особливостями харчування. 2. Сітчасте ліведо – плямисті, сітчасті зміни рисунка шкіри на кінцівках та тулубі. 3. Біль чи болючість яєчок, не пов’язана із інфекцією, травмою тощо. 4. Міалгії (за винятком плечового пояса чи попереко- вої ділянки), слабість чи болючість у м’язах нижніх кін- цівок. 5. Мононеврит або полінейропатія. 6. Розвиток артеріальної гіпертензії з рівнем діастоліч- ного АТ понад 90 мм рт. ст. 7. Підвищення рівня сечовини більше 40 мг/дл або креатиніну більше 15 мг/дл, не пов’язане з дегідратацією чи порушенням виділення сечі. 8. Інфікування вірусом гепатиту В – наявність НВsAg або антитіл до вірусу гепатиту В у сироватці крові. 9. Ангіографічні зміни – аневризми чи оклюзії вісце- ральних артерій, виявлені при ангіографії, не пов’язані з Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 194 атеросклерозом, фібромускулярною дисплазією та іншими незапальними захворюваннями. 10. Виявлення при біопсії артерій поліморфноядерних нейтрофілів. Лікування При прогресуванні й тяжкому ураженні судин до- цільно призначати комбіновану терапію КС і цитостати- ками. Проведення пульс-терапії із циклофосфамідом можна застосовувати лише за відсутності інфекційних ускладнень. Доцільна комбінація пульс-терапії із внутріш- ньовенним введенням імуноглобуліну (0,4 г/кг від маси тіла 5 діб). Пульс-терапія метилпреднізолоном (3 дні по 15−20 мг/кг маси тіла із додаванням у 1-й день циклофос- фаміду до 1 000 мг) призначається у разі активного, тяжко- го перебігу із підвищенням креатиніну ≥ 500 ммоль/л або за наявності легеневих геморагій. Доведена ефективність повторних курсів пульс-терапії метилпреднізолоном та циклофосфамідом упродовж півроку. При швидко прогре- суючому тяжкому перебігу із порушенням функції життєво важливих органів використовують деескалаційну терапію. Призначають 7−10 процедур плазмаферезу впродовж 14 днів (видалення плазми об’ємом 60 мл/кг від маси тіла із заміщенням її рівнозначним об’ємом 4,5−5 % людського альбуміну) у комбінації із пульс-терапією метилпреднізо- лоном у дозі 15 мг/кг/добу і циклофосфамідом у дозі 10 мг/кг/добу, внутрішньом'язовим уведенням 1 мл бета- метазону. 3.3.2. Гранулематоз Вегенера Критерії діагностики гранулематозу Вегенера 1. Запалення носа й ротової порожнини − виразки в ротовій порожнині; гнійні чи кров’янисті виділення з носа. 2. Зміни при рентгенологічному дослідженні легень – вузлики, інфільтрати чи порожнини. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 195 3. Зміни сечі – мікрогематурія (більше 5 еритроцитів у полі зору) чи накопичення еритроцитів у сечовому осаді. 4. Біопсія – гранулематозне запалення у стінці артерії чи в пери- й екстраваскулярному просторі. Лікування Пульс-терапію призначають хворим із генералізо- ваною формою гранулематозу Вегенера за наявності гло- мерулонефриту, тяжкого увеїту, неврологічних розладів. Пульс-терапія метилпреднізолоном обов’язково комбіну- ється із циклофосфамідом, що призначається внутрішньо- венно чи перорально. Досить високу ефективність де- монструє щомісячне призначення пульс-терапії, особливо у перші місяці захворювання. При швидкопрогресуючому та вкрай тяжкому перебігу гранулематозу Вегенера цикло- фосфамід уводять внутрішньовенно 5−10 мг/кг/добу впро- довж 2−7 днів, потім продовжують лікування per os. Пітри- мувальна доза циклофосфаміду 25−50 мг/добу тривалістю 12−18 місяців. При розвитку субглоткового стенозу гортані прово- дять негайну трахеотомію або планову хірургічну корек- цію – механічну або лазерну дилатацію трахеї, ларинго- трахеопластику. У разі ГДН унаслідок дифузних альвеоля- рних геморагій проводять штучну вентиляцію легень. 3.3.3. Мікроскопічний поліангіїт Діагностичні критеріїостаточно не розроблені. Діагноз МПА ґрунтується на клінічних, імунологічних і морфологічних даних: − схуднення, нездужання; − артрит, міалгія; − легеневі інфільтрати, часто із фатальною кровоте- чею; − швидкопрогресуючий нефрит; Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 196 − шкірні прояви (некротизувальний васкуліт дрібних судин); − моно- чи полінейропатія; − перинуклеарні антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла, антимієлопероксидаза. Лікування При швидкому прогресуванні ниркової недостат- ності або за наявності легеневих геморагій проводять ком- біновану терапію, що складається із курсів плазмаферезу, пульс-терапії метилпреднізолоном, циклофосфамідом та внутрішньовенного введення імуноглобуліну. При швидкопрогресуючому ураженні нирок вико- ристовують деескалаційну терапію. Впродовж 14 днів при- значають 7−10 процедур плазмаферезу (видалення плазми об’ємом 60 мл/кг маси тіла із заміщенням її рівнозначним об’ємом 4,5−5 % людського альбуміну) у комбінації з пульс-терапією метилпреднізолоном у дозі 15 мг/кг/добу й циклофосфамідом у дозі 10 мг/кг/добу. Після пульс-терапії призначають внутрішньовенно імуноглобулін у дозі 0,2−2 г/кг упродовж 5 днів або у дозі 2 г/кг одноразово. 3.3.4. Геморагічний васкуліт Критерії діагностики гемарогічного васкуліту 1. Пурпура, що пальпується: геморагічне висипання, що злегка підвищується над поверхнею шкіри та пальпу- ється, не пов’язане з тромбоцитопенією 2. Початок захворювання до 20 років. 3. Дифузний біль у животі, що посилюється після приймання їжі чи ішемія кишківника (може бути кишкова кровотеча). 4. Пристінкові гранулоцити при біопсії: гістологічне дослідження виявляє гранулоцити у стінках артеріол чи вени. Для діагнозу потрібні щонайменше 2 критерії. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 197 У разі тяжкого перебігу геморагічного васкуліту (абдомінальний синдром, кровохаркання, ураження нирок) можливе призначення пульс-терапії із подальшим застосу- ванням КС перорально. Цитостатики у комбінації із КС у вигляді пульс-терапії, антикоагулянтами та дезагрегантами показані при нефротичному чи змішаному варіанті гломе- рулонефриту. У ряді випадків ефективним є призначення плазмаферезу, циклоспорину А, азатіоприну. При ураженні внутрішніх органів значної вираже- ності преднізолон призначають усередину в дозі 1 мг/кг/добу після приймання їжі (при абдомінальному синдромі доза може досягати 200−800 мг/добу, внутріш- ньовенно), тривалість лікування залежить від клінічного ефекту, але повинна становити не менше ніж 2 тижні. При тяжкому перебігу призначають гепаринотера- пію: 5 000 − 10 000 ОД через 6 год підшкірно в ділянку жи- вота під контролем активованого часткового тромбоплас- тинового часу або часу згортання крові впродовж періоду від 2 тиж. до 1,5−2 міс. Ефективним є внутрішньовенне уведення свіжозамороженої плазми по 300−400 мл/добу № 3−5 поєднано із гепарином. Відповідно до рекомендації KDIGO (Kindey Disease Improving Global Outcomes, 2012) при нефриті на тлі пур- пури Шенлейна – Геноха і наявності лише персистуючої протеїнурії < 0,5−1,0 г/л/м 2 призначають інгібітори АПФ або блокатори рецепторів ангіотензину з титруванням від- повідно до рівня АТ та протеїнурії. При протеїнурії більше 1,0 г/л/м 2 після спроби лікування інгібіторами АПФ або блокаторами рецепторів ангіотензину за умов швидкості клубочкової фільтрації > 50 мл/хв/1,73 м 2 пропонується 6-місячне лікування ГК. Починають терапію ГК із внутрі- шньовенного уведенням пульсової дози 500 мг метилпред- нізолону щоденно впродовж 3 днів або преднізолон приз- начають в одній добовій дозі 1 мг/кг (максимум 60 мг) Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 198 упродовж мінімум 4 тижнів та повільно знижують дозу впродовж 6 міс. після досягнення повної ремісії. За наявності пурпури Шенлейна-Геноха, асоційова- ної з нефритом із півмісяцями, у разі швидкопрогресуючої втрати функції нирок для початкового лікування рекомен- дують ГК і циклофосфамід, що призначають кожні 3−4 тиж. внутрішньовенно у дозі 0,75 мг/м 2 або у середину в дозі 1,5−2 мг/кг/добу в 2−3 прийоми із подальшим кори- гуванням дози до досягнення найнижчого рівня лейкоцитів 3 000/мм 3 при визначенні кожні 2 тижні. Хворим, рефрак- терним до стандартної імуносупресивної терапії зі швид- ким приростом вмісту креатиніну, або тим, які потребують діалізу, показане доповнення лікування плазмоферезом і в/в введенням людського імуноглобуліну. Циклофосфамід відміняють після 3 міс. терапії пацієнтам, які стабільно є діаліззалежними, та тим, які вже не мають ніяких екстра- ренальних проявів хвороби. За наявності протипоказань до циклофосфаміду та пацієнтам без тяжких проявів хвороби як альтернативне початкове лікування рекомендують ри- туксимаб і ГК. Пацієнтам, які досягли повної ремісії, необ- хідно призначати підтримувальну терапію впродовж що- найменше 18 міс.: азатіоприн 1−2 мг/кг перорально, хво- рим із алергією або непереносимістю – мікофенолат мофе- тил до 1 г 2 рази на 1 добу, у пацієнтів із непереносимістю азатіоприну і мікофенолату мофетилу застосовують метот- рексат у початковій дозі 0,3 мг/кг/тиж., максимум 25 мг/тиж., але якщо швидкість клубочкової фільтрації не < 60 мл/хв/м 2 3.3.5. Гігантоклітинний артеріїт (хвороба Хортона) Критерії діагностики гігантоклітинного артері- їту 1. Початок захворювання після 50 років. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 199 2. Поява головного болю, що раніше не відзначався, або зміна його характеру та (чи) локалізації. 3. Зміни скроневої артерії: чутливість при пальпації чи зниження пульсації скроневих артерій, не пов’язані з ате- росклерозом шийних артерій. 4. Збільшення ШОЕ понад 50 мм/год. 5. Зміни в біоптаті артерії: васкуліт із переважно мо- нонуклеарною інфільтрацією чи гранулематозним запа- ленням, як правило, з багатоядерними гігантськими кліти- нами. Пульс-терапія метилпреднізолоном показана при сліпоті, що раптово розвинулась, або при прогресуючій втраті зору. Доповненням до терапії КС в окремих випа- дках може бути метотрексат, циклофосфан, ци- клоспорин А. 3.3.6. Артеріїт Такаясу Критерії діагностики артеріїту Такаясу 1. Початок захворювання у віці до 40 років. 2. Переміжна кульгавість: слабість і дискомфорт у м’язах кінцівок під час рухів. 3. Послаблення пульсу на на одній чи обох плечових артеріях. 4. Різниця систолічного АТ більше 10 мм рт. ст. на плечових артеріях. 5. Шум при аускультації над обома підключичними артеріями чи черевною аортою. 6. Зміни при ангіографії: звуження просвіту чи оклю- зія аорти, її крупних гілок у проксимальних відділах верх- ніх і нижніх кінцівок, не пов’язане з атеросклерозом і фіб- ромускулярною диспалазією (фокальне, сегментарне). Для діагнозу неспецифічного аортального артеріїту потрібні щонайменше 3 критерії. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 200 При тяжкому, рецидивному перебігу доцільно про- водити щомісячні курси пульс-терапії метилпреднізолоном та циклофосфамідом (9−12 місяців) та призначати предні- золон у невисоких дозах перорально. Пульс-терапія метилпреднізолоном, частіше в ком- бінації з циклофосфаном та плазмаферезом, використову- ється для лікування інших системних васкулітів, таких, як облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера), есенціаль- ний кріоглобулінемічний васкуліт, ангіїт шкіри, синдром Чарга−Строса. Особливості призначення пульс-терапії у хворих на системні васкуліти:при тяжкому перебігу захворювання; у комбінації із циклофосфамідом. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 201 Додаток А (довідковий) Функціональні класи стабільної стенокардії І ФК (латентна). Ангінозний напад виникає під час надмірного фізичного навантаження. ІІ ФК. Напад виникає при ходьбі на рівній місцевос- ті і в звичайному темпі на відстань понад 500 м і/або при підйомі більше ніж на 1 поверх. ІІІ ФК. Напади виникають під час ходьби по рівній місцевості в звичайному темпі на відстань 100−500 м і/або при підйомі на 1 поверх. ІV ФК. Незначні фізичні навантаження, ходьба на відстань до 100 м по рівній місцевості, відвідування туале- ту, приймання їжі та інше провокують напад. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 202 Додаток Б (довідковий) Шкала GRACE Фактор ризику Кількість балів Вік хворого, років < 30 0 30−39 8 40−49 25 50−59 41 60−69 58 70−79 75 80−89 91 > 90 100 ЧСС, уд./хв < 50 0 50−69 3 70−89 9 90−109 15 110−149 24 150−199 38 > 200 46 Систолічний АТ, мм рт. ст. < 80 58 80−99 53 100−119 43 120−139 34 140−159 24 160−199 10 > 200 0 Клас тяжкості гострої серцевої недостатності за Killip І (немає ознак серцевої недостатності) 0 ІІ (вологі хрипи у нижній половині легеневих полів (до 50 %) і/або тахікардія у поєднанні з «ритмом галопу») 20 ІІІ (набряк легень: вологі хрипи понад 50 % по- верхні легень у поєднанні з «ритмом галопу» 39 IV (кардіогенний шок) 59 Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 203 Продовження додатка Б Рівень креатиніну в крові, ммоль/л 0−35,3 1 35,4−70 4 71−105 7 106−140 10 141−176 13 177−353 21 > 354 28 Додаткові фактори Припинення серцевої діяльності 39 Зміщення сегмена ST, інверсія зубця Т 28 Підвищений рівень маркерів некрозу в крові 14 Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 204 Додаток В (довідковий) Смертність у лікарні протягом 6 місяців у групах низько- го, середнього і високого ризику за шкалою GRACE за да- ними реєстрів Категорія ризику Оцінювання ризику за шкалою GRACE Госпітальна смертність (%) Низька ≤ 108 < 1 Середня 109 – 140 1 – 3 Висока > 140 >3 Категорія ризику Оцінювання ризику за шкалою GRACE Ризик смерті протягом 6 місяців після випису- вання (%) Низька ≤ 88 < 3 Середня 89 – 118 3 – 8 Висока > 118 > 8 |