Навчальний посібник у двох частинах Частина 1 Кардіологія, ендокринологія та ревматологія
 Скачать 1.66 Mb.
|
|
2.7 Гостра надниркова недостатність Гостра надниркова недостатність – це гостре зниження або зупинення синтезу і секреції корою наднир- ників глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів, що регу- Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 167 люють електролітичний, білковий і вуглеводний обмін речовин. Етіологія: 1. Синдром Уотерхауса−Фрідеріксена – первинна гос- тра недостатність кори надниркових залоз. 2. Аддісонічний криз – гостра декомпенсація первин- ної хронічної недостатності надниркових залоз (хвороби Аддісона). 3. Двостороння адреналектомія з приводу хвороби Іценко−Кушинга, глюкокортикостероми. 4. Природжена аплазія надниркових залоз. 5. Метастази пухлини в надниркові залози. 6. Дисфункція кори надниркових залоз при стресових станах. 7. Синдром відміни на тлі тривалої кортикостероїдної терапії. 8. Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної ділянки з дефіцитом АКТГ: гіпопітуїтарний синдром, синдроми Шмідта, Симондса, Шиєна, стан після видалення аденом гіпофіза, променевої терапії гіпофіза, при хворобі Іценко − Кушинга, пролактинома. 9. Захворювання ЦНС: пухлини головного мозку, кра- ніофарингіома, базальний менінгіт, енцефаліт, гліоми оч- ного нерва. 10. Адреногенітальний синдром (солевтрачаюча фор- ма). 11. Ізольована недостатність секреції альдостерону. Патогенез 1. Зниження вмісту кортизолу викликає: − зниження адаптації й опірності організму; − порушення усіх видів обміну речовин: уповільнення глюконеогенезу з білків і жирів, гіпоглікемію; зниження утилізації білків; зниження вмісту глікогену в печінці та м'язах. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 168 2. Зниження рівня альдостерону викликає: − зниження реабсорбції натрію в нирках зі збільшен- ням втрати натрію і хлору із сечею; − уповільнення всмоктування хлориду натрію через кишківник і втрату натрію і рідини через ШКТ. 3. Порушується електролітний баланс: − гіпохлоремія з нескінченним блюванням, про- фузним проносом; − затримка калію в організмі з підвищенням вмісту калію в клітинах, міжклітинній рідині, крові зі зниженням скорочувальної здатності міокарда. Розвиваються тяжка дегідратація, зневоднення вна- слідок втрати позаклітинної рідини. Відбувається вторин- ний перехід води із позаклітинного простору в клітину. Знижується об'єм циркулюючої плазми, розвивається шок. Клінічна картина: 1. Ураження нервової системи: загальмованість, оглушеність, галюцинації, делірій, кома. Характерні ади- намія, м'язова слабість, поступове затьмарення свідомості, парестезії, порушення глибокої та поверхневої чутливості, клонічні судоми викликані тяжкою дегідратацією. Менін- гіальні симптоми формуються під час виникненні набряку мозку. Акроціаноз, профузне потовиділення, захолонення кінцівок, гіпертермія. 2. Ураження серцево-судинної системи. Виражене зниження АТ. Гіпотонія часто має характер колапсу або кардіоваскулярного шоку, резистентного до стандартної протишокової терапії, не усувається катехоламінами, що свідчить про відсутність їх дефіциту навіть при тотальній адреналектомії. Порушення може проявлятися фібриляці- єю шлуночків. Пульс малий, м’який, тони глуxі. На ЕКГ: порушеня процесів реполяризації, уповільнення провідно- сті. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 169 3. Ураження шлунково-кишкового тракту – нудота, безупинне блювання, діарея (іноді профузні проноси), си- льні болі в животі, метеоризм, зменшення перистальтич- них шумів, симптоми подразнення очеревини. 4. Дисфункція нирок. Зниження клубочкової фільтрації із накопиченням сечовини, залишкового азоту. 5. Тотальна дегідратація. Спостерігається зниження тургору шкіри і внутрішньоочного тиску. Формуються ознаки згущення крові, можлива гіпертермія центрального генезу. Клінічні варіантигострої надниркової недостат- ності : 1. Серцево-судинний. Домінують колапс, гіпотонія, прояви серцево-судинної недостатності. Ціаноз, гіпотер- мія, глухість тонів, пульс слабкого наповнення. 2. Шлунково-кишковий. Домінує відмова від їжі, нудо- та, блювання, пронос, болі в животі розлитого спастичного характеру, симптоматика «гострого живота». 3. Нервово-психічний. Розвивається набряк мозку: пе- реважають адинамія, астенія, депресія, підвищена нервова збудливість, марення із зоровими галюцинаціями. Можли- ві менінгеальні симптоми, епілептичні судоми. Поступово порушується свідомість: загальмованість, затьмарення сві- домості, ступор. Особливості клінічних проявів синдрому Уотер- хауса-Фрідеріксена: різкі головні болі, виражене нервове збудження, судоми, озноб, гіпертермія, дегідратація. Силь- ні болі в животі. Задишка, ціаноз, тяжкий колапс зі зни- женням температури, набряк легенів. Типові поширені зливні петехіальні висипання на шкірі. Діагностика базується на клініці та лабораторних проявах гіпонатріємії, гіперкаліємії, гіпоглікемії, легкого ацидозу і лейкоцитозу, еозинофілії, підвищення сечовини крові, зниження кортизолу. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 170 Невідкладна допомога: 1. Масивна глюкокортикостероїдна терапія: − гідрокортизон 100 мг внутрішньовенно струминно, у подальшому внутрішньовенно краплинно 300−400 мг; − преднізолон 60 мг внутрішньовенно струминно, по- тім внутрішньовенно краплинно по 60 мг 3 рази на добу на ізотонічному натрію хлориду. 2. Уведення мінералокортикоїдів: − ДОКСА 0,5 % п/ш 1 мл через кожні 4−6 год. 3. Усунення дегідратації: − 1 л 5 % глюкози внутрішньовенно краплинно; − ізотонічний розчин натрію хлориду 1 л внутрішньо- венно краплинно; − розчин Рінгера внутрішньовенно краплинно 3–4 л/добу; − усунення гіперкаліємії – 30 мл 10 % хлориду каль- цію + 20−40 мл 40 % глюкози внутрішньовенно краплин- но. 4. Боротьба із колапсом: − глюкокортикостероїди; − сольові розчини; − 5% глюкоза; − реополіглюкін 200−400 мл внутрішньовенно; − допамін 100 мг на 5 % глюкозі 400 мл зі швидкістю 15−30 крап./хв. 5. Лікування надниркової коми: − гідрокортизон 800−1 500 мг/добу; − ДОКСА 2−4 мл п/ш, далі по 1 мл 2−3 рази на добу. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 171 Розділ 3__________________________ Невідкладні стани у ревматології 3.1 Основні принципи надання невідкладної допомоги Невідкладні стани у ревматології найчастіше cпостерігаються при системних захворюваннях сполучної тканини: системному червоному вовчаку (СЧВ), антифос- фоліпідному синдромі (АФС), дермато- та поліміозиті, сис- темних васкулітах, системній склеродермії, ревматоїдному артриті (РА), хворобі Шегрена (ХШ) тощо. Як правило, вони виникають при тяжкому перебігу та на термінальній стадії захворювання. Основні принципи надання невідкладної допомоги: 1) пульс-терапія глюкокортикостероїдами (КС); 2) болюсне введення цитостатичних препаратів (час- тіше циклофосфаміду, рідше – метотрексату); 3) методи екстракорпорального очищення крові; 4) внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Пульс-терапія КС. Найбільш безпечним і опти- мальним за тривалістю дії для системної терапії ревматич- них захворювань є метилпреднізолон. Концентрація метил- преднізолону в крові пропорційна дозі введеного препара- ту. Термін дії метилпреднізолону становить 24–72 год піс- ля інфузії, через 24 год 99 % препарату виводиться, і три- валість ефекту забезпечується впливом на функцію лімфо- цитів. Імуносупресивна і протизапальна дія пульс-терапії залежить від дози. Так, внутрішньовенне введення ≥ 1 000 мг метилпреднізолону призводить до взаємодії із КС-рецепторами, що підвищує ефективність лікування. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 172 Пульс-терапія метилпреднізолоном проводиться впродовж 3 днів із розрахунку 15−20 мг/кг маси тіла. Пре- парат вводять внутрішньовенно краплинно впродовж 30– 45 хвилин. Повільне введення метилпреднізолону впро- довж 3 годин знижує клінічну ефективність за рахунок зниження імуносупресивного ефекту, рекомендовано про- водити лише хворим із патологією серцево-судинної сис- теми. Швидке введення за 10–15 хвилин може призвести до тяжких ускладнень, навіть до розвитку ГСН. Преднізолон, як засіб проведення пульс-терапії, пос- тупається за клінічною ефективністю метилпреднізолону в декілька разів, не має вираженого імуномодулювального ефекту і часто викликає мінералокортикоїдні ефекти: за- тримку рідини та АГ. Дексаметазон викликає швидкий і виражений анти- алергічний ефект. Його призначення може бути доцільним у хворих на алергічний васкуліт та у хворих із ураженням ЦНС, що супроводжується набряком мозку. При виборі КС для системної терапії дуже важливим фактором є мінімальна кількість побічних ефектів. КС ха- рактеризуються наявністю як КС-, так і мінералокорти- коїдних ефектів, здатністю пригнічувати зв’язок гіпотала- мус-гіпофіз-надниркові залози (табл. 3.1). Таблиця 3.1 – Порівняльна характеристика КС в еквіва- лентах Лікарський засіб (доза) КС- актив- ність Мінерало- кортикоїдна активність Здатність пригнічувати зв’язок ГГН Гідрокортизон (20 мг) 0,8 1 1 Преднізолон (5 мг) 4 0,8 4 Тріамцинолон (4 мг) 5 0,5 5 Метилпреднізолон (4 мг) 5 0,5 5 Дексаметазон (0,75 мг) 30 0 40–50 Бетаметазон (0,6 мг) 25 0 Дані відсутні Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 173 Ці ефекти КС реалізуються залежно від доз. Так, КС у низьких концентраціях діють за рахунок геномних ефек- тів, для розвитку яких необхідно ≥ 30 хв, у середніх конце- нтраціях – як геномних, так і рецептор-опосередкованих. У високих дозах, поряд із зазначеними раніше ефектами, значну роль починає відігравати здатність КС впливати на фізико-хімічні властивості біомембран клітин-мішеней за декілька секунд (негеномний ефект) (табл. 3.2). Серед ускладнень пульс-терапії на першому місці є розвиток інтеркурентних інфекцій, що найчастіше спосте- рігаються в ослаблених хворих, при тяжкому загостренні СЧВ та при призначенні пульс-терапії у комбінації з цик- лофосфамідом (табл. 3.3). Артрит великих суглобів, частіше колінних, спостері- гається в 1% хворих, розвивається через декілька годин, рідше діб, після інфузій. Лікування передбачає призначен- ня 100−150 мг диклофенаку або інших нестероїдних про- тизапальних препаратів. Анафілаксія та раптова смерть описані в літературі як поодинокі випадки. Профілактикою анафілаксії є ретель- ний збір анамнезу, за умови її розвитку – негайне внутріш- ньовенне введення дексаметазону 16−40 мг та норадрена- ліну. Випадки раптової смерті хворих, які одержували пульс-терапію, спостерігалися на фоні шлуночкових арит- мій. Недоцільно призначати пульс-терапію КС при ІХС, СН, АГ, тяжких порушеннях ритму та обережно проводити її у людей літнього віку. Із метою зменшення ризику роз- витку кардіальних ускладнень забороняється комбінувати пульс-терапію із петльовими діуретиками. Пульс-терапія циклофосфамідом є найбільш агре- сивним методом лікування хворих на СЧВ і системний вас- куліт. Установлено, що введення ударних доз циклофосф- аміду щотижня сприяє швидкому зниженню дози преднізолону, зменшенню запальної активності, Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 174 Таблиця 3.2 – Номенклатура доз КС та їх обґрунтування Показник Низька доза Середня доза Висока доза Дуже висока доза Пульс-терапія Добова доза за преднізолоновим еквівалентом (при введенні рer os), мг/добу ≤ 7,5 7,5–30 30–100 ≥ 100 ≥ 250 Насичення рецеп- торів, % ≤ 50 ≥ 50– ≤ 100 < 100 100 100 Негеномні ефекти Немає Незначні + +++ ++++ Побічна дія Відносно мало Значна та дозозалежна Вагома при довго- тривалому (від 1,5– 2 міс.) лікуванні Вагома. Довготри- вале лікування ( > 4 тижнів) не- можливе Відносно невелика при лікуванні до 5 днів Застосування Як прави- ло, під- тримува- льна тера- пія Початкове лікування первинних хронічних ревматичних захворювань Початкове лікуван- ня підгострих за- хворювань, що не загрожують життю, або вісцеральні ураження при РА та інших хворобах сполучної тканини Початкове ліку- вання гострих захворювань або загострень хвороб сполучної ткани- ни, що загрожу- ють життю, сис- темних васкулітів та РА Ударна терапія при гострому або небезпечному для життя перебігу захворювання сполучної ткани- ни, системного васкуліту та РА 174 Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 175 Таблиця 3.3 – Частота виникнення, способи профілактики та лікування побічних ефектів пульс-терапії Побічні ефекти Частота Профілактика Лікування Тахікардія Часто Седативні засоби Седативні засо- би, атенолол Гіперемія об- личчя Часто Седативні засоби Емоційне збу- дження Рідко Седативні засоби Седативні засо- би Брадикардія Рідко Немає Кардіотонічні засоби Гіпотонія Рідко Немає Норадреналін, дексаметазон Ускладнення інфекції Часто Немає Антибактеріаль- ні засоби Артрити вели- ких суглобів Рідко Немає Нестероїдні протизапальні препарати Анафілаксія Дуже рідко Анамнез Норадреналін, дексаметазон Раптова смерть Дуже рідко Протипоказання: особи похилого віку, хвороби серця Реанімація протеїнурії, рівня креатиніну й ремісії нефротичного синд- рому. Циклофосфамід уводять по 1000 мг внутрішньо- венно. Комбінована пульс-терапія проводиться метилпред- нізолоном та циклофосфамідом у дозі 15−20 мг/кг. Цик- лофосфамід розчиняють в одному флаконі з ме- тилпреднізолоном в ізотонічному розчині натрію хлориду або глюкози та вводять внутрішньовенно краплинно впро- довж 30−45 хв. Для зниження токсичної дії циклофос- фаміду можна рекомендувати хворому вживати багато рідини. У деяких випадках 1000 мг метилпреднізолону та 1000 мг циклофосфаміду призначають кожного місяця. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 176 Екстракорпоральна терапія Гемосорбція – це неселективний метод очищення крові із використанням спеціальних фільтрів, що мають високу сорбційну властивість, коли поглинаються білкові та ліпідні комплекси, парапротеїни, аутоантитіла, цирку- люючі імунні комплекси, фактори згортання крові, біо- логічно активні аміни, цитокіни й навіть мікроорганізми. Час перфузії крові через гемосорбент становить 60−90 хв. Для взяття й повернення крові у кровоносне русло використовують, як правило, кубітальні вени. За відсутно- сті доступу до них проводять катетеризацію v. subclavia deхtra катетером із внутрішнім діаметром 1,4 мм за мето- дом Сельдінгера. Премедикація пацієнта здійснюється внутрішньовенним уведенням 10 мг діазепаму. Після за- кінчення процедури гемосорбції вся кров, що залишається в екстракорпоральному контурі, повертається до загально- го кровотоку. Плазмаферез – це видалення з кровообігу суцільної плазми або патологічних білкових структур (циркулюючих імунних комплексів, антитіл, цитокінів тощо). При цьому видаляється певна кількість клітин, наприклад, лімфоцитів. Плазмаферез може проводитися як за допомогою центри- фуги, так і спеціальних фільтрів (мембранних і капіляр- них). Швидкість обертання ротора центрифуги – 1 800− 2 000 обертів за 1 хв, загальна кількість видаленої плазми – 1 500−1 700 мл, тривалість процедури – 80−150 хв. При цьому вводиться антикоагулянт гепарин у дозі 2 000−2 500 МО. Найчастіше використовують безперервний плазмафе- рез із застосуванням плазмафільтра. Подвійна фільтрація плазми, кріофільтрація, вико- ристовується для усунення небажаних наслідків плазмафе- резу (втрата разом із плазмою альбуміну, гормонів, солей та мінералів, розвиток алергічних реакцій). Очищення крові відбувається за допомогою спеціальних фільтрів. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 177 Лімфоцитоферез – видалення лімфоцитів у кілько- сті від 4 до 6 х 10 10 за 1 процедуру із використанням цен- трифугування або спеціальних фільтрів проводиться 2−3 рази на 1 тиждень. Оптимальним вважається прове- дення не менше 10 процедур. 3.2 Системні захворювання сполучної тканини 3.2.1. Системний червоний вовчак Системний червоний вовчак (СЧВ) – це системне захворювання сполучної тканини, що розвивається на тлі генетично зумовленої патології імунорегуляції та характе- ризується появою надзвичайно великої кількості аутоанти- тіл до клітин та їх компонентів, розвитком імунокомплекс- ного запалення та ураженням багатьох органів та систем. Клінічні критерії СЧВ 1. Гостре, активне ураження шкіри: − висипання на вилицях (не враховуються дискоїдні висипання); − бульозні висипання; − токсичний епідермальний некроз як варіант СЧВ; − макулопапульозне висипання; − фотосенсибілізація (шкірне висипання, що виникає в результаті реакції на сонячне світло); − підгострий шкірний вовчак (неіндуровані псоріазо- формні та/або колові поліциклічні пошкодження, що вилі- ковуються без утворення рубців, але з можливою постза- пальною депігментацією або телеангіоектазіями). 2.Хронічний шкірний вовчак (класичне дискоїдне висипання): − локалізоване (вище шиї); − генералізоване (вище і нижче шиї); Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 178 Гіпертрофічні (бородавчасті) ураження шкіри; пані- куліт; ураження слизової оболонки; набряклі еритематозні бляшки на тулубі; капілярити (червоний вовчак, обморо- ження Гатчинсона, що проявляється ураженням кінчиків пальців, вушних раковин, п'яткових і литкових ділянок); дискоїдний червоний вовчак за типом червоного плоского лишаю або overlap. 3. Виразки слизової оболонки носової та ротової по- рожнини: піднебіння, щік, язика. 4. Нерубцева алопеція − дифузне стоншення волосся або підвищена ламкість волосся (за відсутності таких при- чин: вогнищева, лікарська, андрогенна алопеція та алопе- ція внаслідок дефіциту заліза). 5. Артрит: синовіїт ≥ 2 суглобів, що характеризується набряком або випотом, або болючість ≥ 2 суглобів і ранко- ва скутість принаймні 30 хв. 6. Серозит 1) типовий плеврит упродовж > 1 дня; − або плевральний випіт; − або шум тертя плеври; 2) типовий перикардіальний біль (біль у лежачому по- ложенні, купується у положенні сидячи з нахилом уперед) упродовж > 1 дня; − або перикардіальний випіт; − або шум тертя перикарда; − або електрокардіографічні ознаки перикардиту (за відсутності таких причин: інфекція, уремія, перикардит Дресслера). 7. Ураження нирок: співвідношення рівня бі- лок/креатинін (або добова протеїнурія) в сечі > 500 мг біл- ка за 24 год або еритроцити в сечі ≥ 5; або циліндри в сечі ≥ 5. 8. Нейропсихічні порушення: − епілептичний напад; Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб 179 − психоз; − моно-/поліневрит (за відсутності інших причин, та- ких, як первинний васкуліт); − мієліт; − патологія черепномозкових нервів/ периферична нейропатія (за відсутності інших причин, таких, як пер- винний васкуліт, інфекції та цукровий діабет); − гостре порушення свідомості (за відсутності інших причин, зокрема токсичних/метаболічних, лікарських, уремії). 9. Гематологічні порушення: − гемолітична анемія; − або лейкопенія: < 4,0 10 9 /л принаймні один раз (за відсутності інших причин, таких, як синдром Фелті, ліки і портальна гіпертензія); − або лімфопенія: < 1,0 10 9 /л принаймні один раз (за відсутності інших причин, таких як кортикостероїди, ліки та інфекція); − або тромбоцитопенія: < 100 10 9 /л принаймні один раз (за відсутності інших причин, таких як ліки, портальна гіпертензія і тромботична тромбоцитопенічна пурпура). |