Неонатология. Мет неонатологія_5_курс. Навчальнометодичний посібник для студентів 5 курсу другого (магістерського) рівня галузі знань 22 Охорона здоровя
 Скачать 3.94 Mb.
|
|
жовтяниці від ї добита пізніше Небезпечна” жовтяниця; Відсутнє підтвер- дження інших причин жовтяниці; Позитивний скринінг на Г6ФДГ Жовтяниця, що повязана з дефіцитом Г6ФДГ Лікувати як гемолітичну хворобу 5 Час розвитку енцефалопатії з ї до ї доби Пізній початок або відсутність лікування „небезпечної” Небезпечна” жовтяниця Судоми; Опістотонус; Дитина вяла Летаргія; В’яле ссання Позитивна проба Кумбса Білірубінова енцефалопатія або ядерна жовтяниця 183 жовтяниці Геморагічна хвороба новонароджених Група захворювань, що характеризуються кровоточивістю, з'єднана в поняття геморагічний синдром новонароджених. Порушення гемостазу, що проявляються кровотечами і крововиливами, - досить часті явища у новонароджених. Вони реєструються у 3% всій популяції дітей перших днів життя. Серед госпіталізованих геморагічні прояви виявляють на різних етапах патологічних процесів у 16-20% новонароджених, ау померлих – у 40-45%, підданих аутопсії. Причини геморагічних ускладнень у новонароджених: 1. Фізіологічне зниження активності ряду чинників згортання. 2. Фізіологічне зниження активності природних антикоагулянтів. 3. Зниження фибринолізу. 4. Підвищена проникність капілярів. 5. Зниження агрегаційної активності тромбоцитів. 6. Зниження здатності тромбоцитів до ретракції. З 12 основних плазмових факторів згортання крові, в порівнянні з дітьми, що прожили перший місяць життя, виявляється низький рівень шести протромбіну (ІІ), проконвертину (VII), Кристмас-фактора (ІХ), Стюарт-Пауэра- фактора (Х, антигемофільного фактора З (ІХ) і фактора Хагемана (ХІІ). Причому 4 з них синтезуються печінкою за наявності в організмі вітаміну К, тобто є витамин-К-залежними. Одночасно у новонароджених має місце фізіологічне зниження кількості природних антикоагулянтів: антитромбіну і протеїну С, які також синтезуються гепатоцитами, а останній ще вимагає присутності вітаміну К. Зниженою у новонароджених є і активність фибринолітичнихфакторів і їх активаторів. Таким чином, система гемостазу у новонароджених є урівноваженою (як і у старших, але на більш низькому функціональному рівні. Цей низький рівень функціонування гемостазу є механізмом адаптації новонароджених до майбутніх пологів і раннього післяродового періоду: до травматизації, гемолізу, бактерійним діям. Вказані ушкоджуючі фактори обов'язково спричинили б активацію гемостазу, будь вона функціонально відповідної дітям грудного віку, що привело б до важких тромботичним ускладнень. Структура статусу коагуляції новонароджені перші 7 днів життя відповідає 4 рівням: 184 1. Фізіологічному, властивому здоровим новонародженим (сумарна кількість прокоагулянтів знаходиться в межах 30-55% дітей старших вікових груп) 2. Пограничному, властивим дітям груп ризику (сумарна кількість прокоагулянтів складає від 10 до 30%); 3. Патологічному низьким, властивим дітям з геморагічною хворобою новонароджених (рівень прокоагулянтів нижче 10%); 4. Патологічному високим, властивим дітям з тромбозами і ДВЗ-синдромом (рівень прокоагулянтів у них вище 60%). У недорозвинених новонароджених відмічається ще більша депресія прокоагулянтів, компонентів фібринолітичної активності. При цьому рівномірності в зниженні активності факторів в порівнянні з доношеними немає – спостерігається глибока депресія активності протромбіну (ІІ), проконвертину (VII), Кристмас-фактора (ІХ), антигемофільного фактора С (ІХ),фактора Хагемана (ХІІ), помірне пригноблення активності тканинного тромбопластину (III), зміст іонів кальцію (IV), проакцелерину (V), антигемофільного глобуліну (VII), а зміст фібриногену (і фібриностабілізуючого фактора (ХІІІ): залишається високим. Такі зсуви в сукупності обумовлюють меншу стійкість системи гемостазу і значно велику частоту як кровоточивості, так і внутрішньосудинного згортання у недоношених порівняно з доношеними. На стан системи гемокоагуляции можуть впливати самі різні фактори, серед яких слід виділити: 1. Тривалість плацентарної перфузії (раннє припинення – понижена активність факторів згортання). 2. Строк прикладення новонародженого до грудей (пізня активність факторів згортання). 3. Прийом вагітною і породіллею медикаментів (антиконвульсанти, антибіотики, непрямі антикоагулянти знижують активність факторів згортання). 4. Застосування медикаментів новонародженим. 5. Умови транспортування (переохолодження). Класифікація геморагічних розладів у новонароджених I. ПЕРВИННІ 1. Геморагічна хвороба новонароджених. 2. Спадкові коагулопатії. 185 3. Тромбоцитопенії: природжена ізоімунна і трансімунна при аутоіммунній тромбоцитопенії матері. 4. Тромбоцитопатії . II. ВТОРИННІ (симптоматичні) 1. ДВЗ-синдром. 2. Вторинний тромбоцитопенічний синдром (медикаментозний, інфекційний, при гемолітичній хворобі новонароджених, при гемангіомах). 3. Вторинний коагулопатичний геморагічний синдром (при ураженнях печінки, ентеропатіях і кишковому дисбактеріозі). III. ТРОМБОЗИ Геморагічна хвброба новонароджених (ГрХН) розвивається у 0,25-0,5% новонароджених внаслідок дефіциту вітаміну К. Захворювання повязано з глибокою депресією К-вітамінзалежних факторів згортання: II, VII, X, IX. З моменту народження у частини доношених, але більше у недоношених у зв'язку з дефіцитом вітаміну К відбувається прогресивне падіння рівня цих факторів гемостазу. Розрізняють ранню (в перші 24 години життя), класичну (1-7 доби життя) та пізню (2-8 тиж. життя, рідко - доб міс.) ГХН. Усі три форми обумовлені дефіцитом вітаміну К. Патогенез В основі патогенезу лежать бідність грудного молока вітаміном К незрілість печінки новонародженого; високий вміст в грудному молоці філохінонів – речовин, що затримують заселення кишечника флорою, що здатна синтезувати вітамін К прийом матерями перед пологами антибіотиків, протисудомних засобів. При дефіциті вітаміну Ку печінці утворюються неактивні акарбоксі II, VII, IX та Х-фактори, які не здатні зв'язувати Са++ й повноцінно брати участь у згортанні крові. Вітамін К дуже погано проходить скрізь плаценту й рівні його у пуповинній крові завжди нижче, ніж у матері. При цьому нерідко виявляються діти з практично нульовим рівнем вітаміну К. Факторами, що сприяють К-гіповітамінозу є призначення матері антикоагулянтів непрямої дії (група неодикумарину), антисудомних препаратів (фенобарбітал, діфенін та ін.), великих доз антибіотиків широкого спектру дії, гестоз на фоні низького синтезу естрогенів (добова екскреція естрогенів з сечею менш за 10 мг, гепато- та ентеропатія у матері, недоношеність. В організм людини вітамін К поступає у вигляді філохінолона - вітамін 186 К, що міститься у рослинній їжі. Мінімальна добова потреба у вітаміні К - 2мкг/кг. Крім цього, мікрофлора кишечнику синтезує менахінон - вітаміні Кале у дорослих він є мінімальним чи зовсім не всмоктується з кишечнику, коли яку дітей всмоктується і є важливим джерелом вітаміну К для організму. Тому у новонароджених та грудних дітей діарея, прийом антибіотиків широкого спектру дії, особливо цефалоспоринів III покоління, що пригнічують мікрофлору кишечнику, може викликати дефіцит вітаміну К та геморагії. У молозиві та жіночому молоці вітаміну Кі міститься, у середньому, 2 мкг/л, тоді яку коров'ячому, у середньому, 5 мкг/л. Становлення мікрофлори кишечнику на протязі першого тижня життя проходить поступово і перші доби життя синтез нею вітаміну К недостатньо активний. З іншого боку, ще в 50-ті роки було встановлено, що ГХН розвивається частіше у дітей, що знаходяться на природному вигодовуванні, ніж у дітей на штучному. Клінічна картина.Рання ГрХН може розпочатись внутрішньоутробно, і у дитини вже при народженні знаходять шкірні геморагії, кефалогематому чи внутрішньочерепні крововиливи. Шкірний геморагічний синдром може бути особливо вираженим в передлежачій частині (сідниці, крововиливи під апоневроз та ін.), на місці накладання електродів при моніторному спостереженні. Як прояв ранньої ГрХН можливі легеневі кровотечі, крововиливи в органи черевної порожнини (особливо часто печінку, селезінку, наднирники), мелена. Класична ГрХН. Типові мелена та криваве блювання (гематемезис), можуть бути шкірні геморагії (екхімози, петехії), кровотечі при відпадінні залишку пуповини чи у хлопчиків після обрізання крайньої плоті, носові кровотечі, кефалогематоми, крововиливи під апоневроз. У дітей з важкою гіпоксією, пологовими травмами дефіцит вітаміну К може проявлятися у вигляді внутрішньочерепних крововиливів, а також внутрішніх гематом чи легеневих та інших кровотеч. Мелена - кишкова кровотеча, діагностується при знаходженні на пелюшці навколо калових мас рожевого обідка. Мелена може супроводжуватись і кривавим блюванням. Причина мелени - утворення невеликих виразок на слизовій оболонці шлунку та дванадцятипалої кишки, в генезі яких ведучу роль відіграє надлишок у новонароджених глюкокортикоїдів як результат пологового стресу, ішемія шлунку та кишки. Окрему роль в походженні мелени та кривавого блювання грають підвищена кислотність шлункового соку, рефлюкс та пептичний езофагіт. Мелену у дітей першої доби життя необхідно диференціювати від "синдрому проковтнутої крові" матері, який буває водного з трьох дітей, що мають в першій день крову калі. Для цього використовують тест Апта: кров'янисті блювотні маси чикал розводять 187 водою та отримують рожевий розчин, що містить гемоглобін. Після центрифугування 4 мл надосадової рідини змішують з 1 мл 1% розчину гідрату окису натрію. Зміна кольору рідини (оцінка через 2 хв.) на коричневий свідчить про наявність у ній гемоглобіну А, тобто материнської крові, а збереження рожевого забарвлення – про гемоглобін дитини (лужно-резистентний Н, тобто про мелену. Пізня ГрХН. Провокуючими факторами для клінічного виявлення чи навіть розвитку цієї форми дефіциту, вітаміну К можуть бути: діарея з мальабсорбцією жирів, що триває більше 1 тижня, атрезія жовчовивідних протоків, гепатит та інші види холестатичних жовтяниць,кістофіброзпідшлункової залози,масивнаантибіотикотерапіяз використанням препаратів широкого спектру дії, дефіцит альфа- антитрипсину. Клінічними проявами пізньої ГрХН можуть бути поширені шкірні екхімози, внутрішньочерепні крововиливи, мелена гематемезис. Діагноз та диференційний діагноз: ГрХН виставляють на основі сукупності анамнестичних (наявність факторів ризику ГрХН), клінічних даних та підтверджують даними лабораторних досліджень. При ГрХН рівень протромбіну біля 10% від рівня дорослих чи навіть нижче, вираженість зниження інших вітамін К-залежних факторів згортання крові може варіювати. Рівні фібриногену та інших факторів згортання крові, кількість тромбоцитів звичайно без відхилень від норми. При встановленні діагнозу, в першу чергу, доводиться виключати помилкову мелену – синдром крові, що заковтнута. Для цього окрім об'єктивного обстеження вдаються до проби Апта, що дозволяє визначити в калових масах лужно-чутливий гемоглобін А. 1. Калові маси розводять водою. 2. Розчин центрифугують. 3. До 5 частин надосадкової рідини додають 1 частину 0,25 н (1%) розчину NaOH. 4. Через 1-2 хвилини облік реакції: a. Колір змінився на жовтувато-коричневий – в калі кров матері з Hb А b. Колір не змінився – в калі кров новонародженого з Hb F. Основа лабораторної діагностики ГрХН – визначення протромбінового індексу і протромбінового часу. Ці дослідження відображають сумарний стан чинників II, VII і X. Кількість тромбоцитів у хворих завжди нормально, що відрізняє ГрХН від ДВЗ-синдрому і сепсису. Лабораторна діагностика причин геморагічного синдрому представлена в таблиці. 188 Лабораторні дані при набутих геморагічнихсиндромах у новонароджених (Шабалов Н.П., 1996) Нормальні величини у здорових доношених новонароджених Гем ор агі чн а хвороба ново народ жених Патолог ія пе чі нк и( печ ін ко вако аг ул оп ат ія) ДВЗ -с ин др ом, ста ді я) Т ро м бо ци топе ні я без ДВ З Гем оф іл ія 1. Кількість тромбоцитів х л норма норма знижен а знижена норма 2. Протромбіновий час, 13-16 с збільше- ний збільшений збільше ний норма норма 3. Тромбіновий час, с норма збільшений збільше ний норма норма 4. Парціальний тромбо- пластиновий час, 45-65 с збільше- ний збільшений збільше ний норма збільше- ний 5. Фібриноген, 1,5-3,0 гл норма норма аботрохизни жений зниже- ний норма норма 6. Продукти деградації фібриногену (ПДФ), 0-7 мг/мл норма норма або трохи підвищений більше 10 мг/мл норма норма Лікування. Годування зцідженим материнським молоком 7 разів на добу у відповідності з віковими потребами. Вітамін К внтурішньовенно (бажано) чи внутрішньом'язево Доза - 1 мг. Доношеним новонародженим призначають 5 мг вікасолу (внутрішньовенне чи внутрішьом'язево), а недоношеним - 2-3 мг. Місцеве лікування при мелені: 0,5% розчин натрію гідрокарбонату ре о по одній чайній ложці три рази надень та розчин тромбіну в епсілон- амінокапроновій кислоті також рег os по одній чайній ложці тричі надень ампулу сухого тромбіну розчиняють у 50 мл 5% розчину епсілон- амінокапронової кислоти і додають 1 мл 0,025% розчину адроксону). При рясній чи рецидивній кровотечі з явищами постгеморагічної анемії внутрішньовенне переливають свіжозаморожену плазму чи свіжу (не більше 2 днів консервування) крову дозі 15 мл/кг крапельне. Профілактика. 189 1. Обмежити прийом вагітними непрямих антикоагулянтів і протисудомних препаратів. 2. При неможливості – відразу після народження ввести новонародженому вікасол, краще в/в. Недоношеним дітям вводять 0,5 мг, а доношеним 1 мг вітаміну К. Дози вікасолу - 2-3 мг для недоношених, та 5 мг для доношених. 3. Раннє прикладення до грудей (в перші півгодини після народження) має деякий профілактичний ефект щодо зниження інтенсивності зменшення рівня вітамін К-залежних факторів згортання крові до го дня. 4. Пізня перевязка судин пуповини. 5. Усім дітям з обструктивною жовтухою, хворим недоношеним, тим, що отримують антибіотики широкого спектру активності, дітям на повному парентеральному вигодовуванні необхідно внутрішньом'язеве введення вітаміну К один разу пять днів - доза може бути мінімальною, тобто вікасол по 1-2 мг. Дача вікасолу всім новонародженим (як в США) недоцільна – небезпека тромбозів і ДВЗ-синдрому. VI. План та організаційна структура занять. № п/ п Основні етапи заняття, їх функції та зміст Навча- льні ці- лі в рів- нях зас- воєння Методи контролю і навчання Матеріали методичного забезпечення: контролю, наочності, інструктивні Розпо- діл часу вхви- линах 1 2 3 Підготовчий етап Організаційні заходи Постановка навчальних цілей та мотивація Контроль виходного рівня знань та навичок: 1. Етіологія ГХН та ГрХН 2. Ключові ланки патогенезу ГХН та ГрХН 3. Клінічна класифікація ГХН та ГрХН 4. Особливості клінічної картини та діагностики різних форм ГХН α2 α2 α2 α2 α2 Індивідуальне усне опитування Фронтальна співбесіда Тестовий контроль рівня Рішення типових задач II рівня П. ІІ «Навчальні цілі» П. І «Актуальність теми Таблиці, малюнки, структурно-логічні схеми, лікарські препарати, слайди, Питання для індивідуального опитування ТестиII рівня Тести III рівня Задачі II рівня 3 хв. 12 хв. 25 хв. 5. Геморагічна хвороба α2 Тестовий 190 новонароджених, особливості клініки і діагностики 6. Лабораторна та інструментальна діагностика ГХН та ГрХН 7. Диференційна діагностика ГХН та ГрХН 8. Ускладнення ГХН та ГрХН 9. Принципи лікування ГХН та ГрХН 10. Показання до проведення операції замінного переливання крові при ГХН 11. Профілактика ГХН та ГрХН α2 α2 α2 α2 α2 α2 контроль III рівня 4 Основний етап Формування професійних навичок та вмінь: 1. Провести курацію хворого на ГХН та ГрХН, оволодіти методикою проведення збору анамнезу захворювання 2. Провести об’єктивне обстеження хворого, виявити основні симптоми ГХН та ГрХН α3 α3 Метод формування навичок: Практичний професійний тренінг, рішення тестівIII рівня, задачіIIIрівня Алгоритми (орієнтовні карти) для формування практичних навичок. Обладнання Алгоритми (інструкції, орієнтовні карти) для формування професійних вмінь. 115 хв. 3. Сформулювати та обгрунтувати попередній діагноз 4. Скласти план лабораторного та інструментального обстеження хворого 5. Інтерпритувати ре- зультати лаборатор- них та інструмен- альних досліджень 6. Провести диферен- ійну діагностику з клінічними станами, що мають подібну α3 α3 α3 α3 Хворі Історії хвороби Лист призначень Тесиові завдання 3 рівня Текстові ситуаційні типові задачі III рівня Імітаційні ігри Обладнання Інструкції(орієнтовн і карти), Накази МОЗ України (протоколи 191 клінічну картину 7. Надати рекомендації стосовно режиму та вигодовування хворого на ГХН та ГрХН 8. Скласти план лікування хворого на ГХН та ГрХН, 9. Визначити лікувальну тактику при ускладненнях ГХН та ГрХН α3 α3 α3 обстеження та лікування) Ситуаційні нетипові задачі 3 рівня. Алгоритми надання невідкладної допомоги 5 6 Заключний етап Контроль та корекція професійних вмінь та навичок Підведення підсумків заняття Аналіз результатів клінічної роботи Вирішення нетипових задач та тестів 3 рівня. Результати клінічної роботи Ситуаційні нетипові задачі та тести 3 рівня 25 хв. 7 Домашнє завдання (основна і додаткова література по темі) Оцінка результатів клінічної роботи Орієнтовна карта для самостійної роботи з літературою |