Неонатология. Мет неонатологія_5_курс. Навчальнометодичний посібник для студентів 5 курсу другого (магістерського) рівня галузі знань 22 Охорона здоровя
 Скачать 3.94 Mb.
|
|
Еталони правільних відповідей. Задача 1 1. ГХН за резус-фактором, жовтянична форма, тяжкий перебіг. 2. Розпочати ОЗПК 200 Задача 2 1. Геморагічна хвороба новонароджених 2. Синдром «материнської крові, що заковнута», ДВЗ-синдром, сепсис, спадкові коагулопатії Задача 3 1. ГХН за АВ0-системою, жовтушна форма, середньотяжкий перебіг. 2. Аналіз крові з підрахунком ретикулоцитів; загальний рівень білірубіну та його фракції, погодинний приріст білірубіну, пряма та непряма проба Кумбса 3. Фототерапія, операзія замінного переливання крові. Задача 4 1. ГХН за АВ0-системою, жовтушна форма, середньотяжкий перебіг. 2. Аналіз крові з підрахунком ретикулоцитів; загальний рівень білірубіну та його фракції, погодинний приріст білірубіну, пряма та непряма проба Кумбса 3. Фетальний гепатит, сепсис, вроджені гемолітичні анемії Задача 5 1. ГХН за АВ0-системою, жовтушна форма, середньотяжкий перебіг. Білірубінова енцефалопатія, період розгорнутої клінічної картини. 2. ОЗПК, фототерапія, протисудомна терапія, оксигенотерапія. Задача 6 Геморагічна хвороба новонароджених. Синдромом проковтнутої материнської крові, тромбоцитопенічною пурпурою, ДВЗ-синдромом, спадковими коалугопатіями. Вводять 1% вікасол в/м у дозі 0,3 мл двічі на добу. Годування зцідженим, охолодженим до кімнатної температури молоком, внутрішньо призначають 0,5% розчин гідрокарбонату натрію по 1 чайній ложці 3 рази надень або розчин тромбіну і адроксону в ε-амінокапроновій кислоті по 1 чайній ложці 3-4 рази надень (ампулу сухого тромбіну розчиняють у 50 мл 5% ε-АКК і додають 1 мл адроксону). За варіанту прогресування геморагічного синдрому в/в крапельно ввести свіжозаморожену плазму в дозі 30 мл. Задача 7 1. Геморагічна хвороба новонароджених. 2. Визначають лротромбіновий час тромбіновий час, парціальний тромбопластиновий час, фібриноген, продукти деградації фібриногену. Лікування: вводять 1% вікасол в/м у дозі 0,3 мл двічі на добу. За варіанту прогресування геморагічного синдрому в/в крапельно ввести свіжозаморожену плазму в дозі 30 мл. Задача 8. 1. ГХН за резус-фактором, жовтянична форма, тяжкий перебіг. 2. Резус-негативна кров матері, попередні вагітності, несприятливий перебіг даної вагітності. 3. Загальний аналіз крові та сечі, обстеження на внутрішньоутробні інфекції, НСГ, УЗД печінки 4. ОЗПК показано, тому що погодинний приріст білірубін склав більше, 201 аніж 6 ммоль/л (15,8 ммоль/л). Переливати необхідно кров 0 (І) резус-негативну в об’ємі 170-180 мл/кг. Задача 9. 1. Причиною жовтяниці найвірогідніше є порушення кон’югації білірубіну внаслідок зниженої активності глкуронілтрансферазу. Цьому сприяє недоношеність, асфіксія при народженні, проведення реанімаційни заходів дитині при народженні. 2. Неонатальна жовтяниця недоношених. 3. Фототерапія, інфузійна терапія, препарати, що поліпшують активність глюкуронілтрансферази, препарати, що адсорбують в кишечнику непрямий білірубін. 4. а) ГХН; б) поліцитемія; в) атрезія жовчних шляхів; г) гепатити; д) синдром згустіння жовчі, холестаз; е) жовтяниця від материнського молока. Задача 10. 1. Діабетична фетопатія. Кон'югаційна жовтяниця. 2. Загальний аналіз крові з коагулограмою, рівень цукру в крові та сечі, рівень білірубіну і його фракцій в динаміці, рівень трансаміназ крові, ультразвукове дослідження органів брюшної порожнини, нейросонографія. 3. План лікування:А. Дезінтоксикаційна терапія Б. Мембраностабілізуючі препарати, гепатопротектори:В. Препарати, що підвищують кон'югаційну функцію печінки: -фенобарбітал 5-8мг/кг, 6-8 діб. Г. Жовчогінні препарати: -5% розчин сорбітолу - чл. чотири рази на добу, до 2-3 тижнів. 2. Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття: Професійний алгоритм виконання курації хворого (орієнтовна карта) для формування практичних навичок та вмінь Диференційна діагностика неонатальних гіпербілірубінемій Жовтяниця при народженні дитини Жовтяниця з’явилася вшу добу Аналіз крові на загальний білірубін та його фракції; Клінічний аналіз крові + ретикулоцити Загальний білірубін > 60 мкмоль/л, непрямий білірубін >85% Загальний білірубін < 60 мкмоль/л, Кон’югований білірубін У новонародженого некон’югована гіпербілірубінемія У новонародженого кон’югована гіпербілірубінемія 202 203 Діагностичний алгоритм некон’югованої гіпербілірубінемії некон’югована гіпербілірубінемія 48 год. після народження 48-168 год. після народження НБ ≥ 170 мкмоль/л, Погодинний приріст білірубіну > 5 мкмоль/л НБ < 170 мкмоль/л, Погодинний приріст білірубіну < 5 мкмоль/л Можлива ГХН Транзиторна гіпербілірубінемія 1. Акушерський анамнез. 2. Визначення груп крові; резус-фактора. 3. Пряма та непряма проби Кумбса з кров’ю дитини 4. Зміни в гемограмі ГХН Чи є анемія Проведіть диференційний діагноз 1. Вроджений гіпотиреоз 2. Транзиторна сімейна гіпербілірубінемія 3. Синдром Криглера- Наджара 4. Гастроінтестинальна обструкція 5. Синдром Жильбера 1. Геморагічний синдром. 2. Сепсис 3. Еритроцитарні ферментопатії 4. Спадковий сфероцитоз 5. Пікноцитоз 6. Вроджена гіпопластична анемія 7. Фето-фетальна трансфузія Є Не має 204 Діагностичний алгоритм кон’югованої гіпербілірубінемії Стул ахолічний Стул періодично ахолічний кон’югована гіпербілірубінемія Кон’югований білірубін > 51 мкмоль/л, ВУІ Спадкові метаболічні порушення Придбані метаболічні порушення 1. Дуоденальне зондування 2. Активність лужної фосфотази, γ- глутамат- транспептидаз в 3 рази вище за норму. 3. Рівень жовчних кислот в крові. 4. Тест з бенгальським рожевим. 5. Біопсія печінки 1. Цитомегалія. 2. Токсоплазмоз 3. Лістеріоз 4. Герпес 5. Вірусний гепатит В 6. Сифиліс 7. Бактеріальна інфекція 8. Інфекція сечових шляхів 1. Галактоземія 2. Фруктоземія 3. Дефіцит α1- антитрипсину 4. Муковісцидоз 5. Хвороба Вільсона 1. Холестаз при ГХН 2. Холестаз при парентеральному харчу- ванні 3. Синдром «згущу- вання жовчі» Дитина переводиться в хірургічне відділення. При позапечінковій атрезії показано хірургічне лікування дох тижневого віку. При внутрішньопечінковій атрезії призначають індуктори ферментів, фототерапію Проводиться диференційний діагноз Проводиться диференційний діагноз Проводиться диференційний діагноз 205 Діагностичний алгоритм геморагічної хвороби новонароджених № Завдання Послідовність виконання Зауваження, попередження щодо самоконтролю 1 2 3 4 1 Провести об’єктивне обстеження хворого на геморагічну хворобу новонароджених Провести збір скарг, анамнезу захворювання, акушерського анамнезу Провести огляд хворого. 3. Дослідити серцево- судинну систему пацієнта Провести аускультацію серця та магістральних судин 6.Дослідити систему органів дихання Провести аускультацію легень. 8.Дослідити систему органів травлення. Звернути увагу на особливості перебігу захворювання, фон, на якому воно виникло, час початку захворювання, перебіг антенатального та інтранатального періодів тощо. Встановити наявність факторів ризику,які сприяли виникнення захворювання . Оцінити загальний стан хворого, колір шкіри та слизових оболонок, наявність екхімозів та петехій на шкірі. Звернути увагу на наявність чи відсутність кровотеч з пупкової ранки, носових кровотеч, мелени, кефалогематоми, внутрішньочерепних крововиливі, внутрішніх гематом, легеневих кровотеч, тощо. 2 Сформулювати попередній діагноз 1.Сформулювати попередній діагноз. 2.Обгрунтувати всі складові попереднього діагнозу на піставі даних, анамнезу хвороби та об’єктивного обстеження Базуючись на сучасній класифікаціі ГрХН сформулювати попередній діагноз та обгрунтувати кожну його складову. 206 1 2 3 4 3 Оцінити показники додаткових лабораторних та інструментальних досліджень 1.Оцінити дані загального аналізу крові. 2. При наявності мелени провести тест Апта 3.Інтерпретувати дані коагулограми 4. Інтерпретувати дані інструментальних методів дослідження Звернути увагу на рівень тромбоцитів Звернути увагу на рівеньеритроцитів, лейкоцитів та лейкоцитарну формулу. Звернути увагу на парциальний тромбопластиновий час, протромбіновий часта протромбіновий індекс, час згортання, аутокоагуляційний тест, споживання протромбіну, час фібрінолізу. Звернути увагу на дані УЗД внутрішніх органів, нейросонограми, рентгенографії органів грудної клітки 5. Провести диференційну діагностику. 1. Послідовно знайти спільні риси в даних анамнезу хвороби, об’єктивному статусі, даних лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 3. Провести диферен- ційну діагностику за вище означеним алгоритмом з усіма нозологіями, які мають схожу клінічну картину з пацієнтом. 2. Знайти відмінності між даними анамнезу хвороби, об’єктивного Особливу увагу треба приділити проведенню диференційної діагностики з синдромом «материнській крові, що заковтнута», синдромом дисеменованого внутрішньосудинного згортання, внутрішньоутробними інфекціями, сепсисом, респіраторним дистрес- синдромом у недоношених, тромбоцитопеніями, спадковими коагулопатіями. 207 статусі, даними лабораторнихметодів дослідження хворого та при схожій нозоло- гії та на підставі виявлених відміннос- тей виключити схожі хвороби зі списку ймовірних діагнозів. 5. Враховуючи немож- ливість виключити ГрХН зі списку імовірних діагнозів, зробити висновок про найбільшу імовірність такого діагнозу. 6 Сформулювати остаточний клінічний діагноз 4. Сформулювати остаточний клінічний діагноз. 5. На підставі попереднього діагнозу, аналізу даних додаткових лабораторних та інструментальних методів дослідження, проведеного диферен- ційного діагнозу обгрунтувати всі елементи остаточного клінічного діагнозу. Базуючись на сучасній класифікації ГрХН сформулювати остаточний діагноз. 7. Призначити лікування пацієнту 1.Призначити не медикаментозне лікування. 2.Призначити медикаментозне лікування Чітко вказати режим та деталізувати методи вигодовуванняхворого відповідно клінічним проявам захворювання та стану новонародженого. Враховуючи гестаційний вік, важкість стану пацієнта, клінічних проявів захворювання призначити сучасне медикаментозне лікування відповідно до стандартів терапії ГрХН. 208 209 VII.3.Матеріали контролю для заключного етапу: Тести для визначення вихідного рівня знань 1. Доповнити: Замінне переливання крові при гіпербілірубінемії новонародженого визначається не причиною гіпербілірубінемії, а рівнем _________________. 2. Встановіть відповідність: Гіпербілірубінемія Ознаки I. кон’югаційна; II. при ГХН III. при фетальному гепатиті а) підвищення рівня непрямого білірубіну, активність трансаміназ не підвищена, анемії немає; б) підвищення рівня непрямого та прямого білірубіну, анемії немає, активність трансаміназ не підвищена; в) підвищення рівня непрямого білірубіну, анемія, ретикулоцитоз; г) підвищення рівня прямого білірубіну, активність трансаміназ не підвищена, анемії немає; д) підвищення рівня прямого білірубіну, активність трансаміназ підвищена. Відповіді: 1_____, 2_____, 3_____ . 3. Причиною гіпербілірубінемії недоношених є A. Незрілість ферментів печінки. B. Холестаз C. Підвищений вміст фетального гемоглобіну в еритроцитах D. Незрілість шлунково-кишкового тракту E. Гіпоальбумінемія 4. ГХН за системою АВ0 може розвинутися, якщо група крові: A. Матері І, дитини А(ІІ); B. Матері І, дитини В(ІІІ) C. Матері А(ІІ), дитини І) D. Матері В(ІІІ), дитини І) E. Матері І, дитини АВ(IV) F. Матері А(ІІ), дитини В(ІІІ) 5. Характерними клінічними симптомами жовтушної форми ГХН є A. Знебарвлений кал B. Анемія C. Збільшення печінки D. Геморагічна висипка на шкірі E. Гіпотрофія F. Жовтяниця 6. Характерними клінічними симптомами набрякової форми ГХН є A. Анемія 210 B. Еритробластоз C. Гепатоспленомегалія D. Набряки E. Жовтяниця 7. Клінічними симптомами ядерної жовтяниці є A. Симптом Грефе B. Симптом «сонця, що заходить C. М’язова гіпотонія D. М’язова гіпертонія E. Вибухання великого джерельця 8. Встановіть відповідність: Форма ГХН Клінічна ознака І. Набрякова ІІ. Жовтушна ІІІ. Анемічна а) набряки, гепатоспленомегалія, анемія, еритробластоз; б) анемія, гепатоспленомегалія, тромбоцитопенія, геморагічна висипка на шкірі, жовтяниця; в) жовтяниця, анемія, ретикулоцитоз, розміри печінки збільшені; г) жовтяниця, розміри печінки збільшені, темна сеча, знебарвлений кал д) анемія, ретикулоцитоз, гепатоспленомегалія, є) гепатоспленомегалія, піодермія, омфаліт, жовтяниця Відповіді: 1 ____, 2 _____, 3 _____. 9. У дитини група крові В(ІІІ) RH -негативна, у матері А(ІІ) RH -позитивна. На 12 добу рівень загального білірубіну - 150 мкмоль/л, прямого - 7,8 мкмоль/л, непрямого -142,2 мкмоль/л. Стан не порушений. Укажіть найбільш імовірний діагноз у дитини. А. Механічна жовтяниця В. Гемолітична хвороба немовлят, жовтянична форма, резус-конфлікт С. Гемолітична хвороба немовлят, жовтянична форма, групова несумісність D. Кон'югаційна жовтяниця Е. Фізіологічна жовтяниця 10. У 2-тижневого новонародженого із слів матері відмічаються закрепи, жовтяниця, млявість, сонливість. При фізикальному обстеженні: жовтяниця середнього ступеня, здуття живота, збільшення печінки і селезінки, сопіння при диханні. Найвірогідніший діагноз? А. Гіпотиреоз. В. Хвороба Дауна. С. Риніт. D. Гепатит. Е. Рахіт. 11. Новонароджений хлопчик поступив у реанімаційне відділення із геморагічним синдромом (відмічалися мелена, виділення шлункового вмісту у 211 вигляді кавової гущі). З приводу шлунково-кишкової кровотечі дитині розпочали проводити гемотрансфузію, під час якої з’явилися тахікардія, почервоніння шкіри, неспокій. Якою повинна бути лікарська тактика A Припинення гемотрансфузії та протишокові заходи. B Продовження гемотрансфузіїта протишокові заходи. C Продовження гемотрансфузіїта введення преднізолону. D Продовження трансфузії та кровозупинні засоби. E Припинення гемотрансфузії та контроль за вітальними функціями. 12. У 3-денної дитини на основі клініко-лабораторних даних: блювота з домішками крові, кал чорного кольору, подовжений час згортання крові, гіпопротромбінемія, нормативна кількість тромбоцитів – діагностовано геморагічну хворобу новонароджених. Який препарат найоптимальнішевикористати в цій ситуації? А. Глюконат кальцію В. Фібриноген С. Аскорбінову кислоту D. Етамзилат натрію Е. Вікасол 13. У новонародженої, на вигляд здорової дівчинки, на 2 добу життя спостерігаються блювання з домішками крові, мелена. Най вірогідніший діагноз? А. Геморагічна хвороба новонародженого В. Пологова травма С. Синдром аспірації меконію D.ДВЗ-синдром Е. Гепатит 14. У недоношеного немовляти зназофарінгеальним зондом на першудобу життя виникла блювота червоною кров'ю. Тест Апта позитивний.Згортуваність крові за Лі - Уайтом -6 хв. Яка найбільш імовірна причинакровотечі? А. Коагулопатія В. Травма при введенні зонда С. Геморагічна хвороба немовлят D. ДВС-синдром Е. Заковтування материнської крові 15. У пологовому будинку в дитини на й день життя з'явилася геморагічна шкілка, блювота з кров'ю,випорожнення чорного кольору. Обстеження виявило анемію, подовження часу згортання крові, гіпопротром-бінемію, нормальну кількість тромбоцитів. Яка оптимальна терапевтична тактика лікування цього хворого А. Етамзилат натрію В. Вітамін К С. Е-амінокапронова кислота 212 D. Фібриноген Е. Глюконат кальцію 16. У доношеної новонародженої дитини на третій день життя з’явився петехіальний висип на шкірі обличчя, блювота з залишками крові, мелена. Який препарат необхідно ввести для лікування геморагічного синдрому A. Вікасол. B. Ретинол. C. Токоферол. D. Убіхінон. E. Піридоксин. 17. При огляді триденної дитини виявлена кривава блювота, петехіаль-но- плямиста висипка, часті рідкі випорожнення чорного кольору. У крові: Ер - х л, НЬ- 128 гл, тромбоцити - х л, протромбіновий індекс - 40 %, тест Апта: після додавання лугу колір розчину не змінився. Назвіть провідний механізм геморагічного синдрому у дитини: А. Низький рівень і IXфакторів згортання крові В. Низький рівень вітамін-К-залежних факторів С. Коагулопатія споживання D. Наявність материнських антитіл до тромбоцитів дитини Е. Інфекційний вплив на кістково-мозкове кровотворення 18. У немовляти, що перенесло асфіксію в родах, на ю добу життя з'явилася кровотеча з пупкової ранки. У лабораторних даних - гіпокоагуляція, тромбоцитопенія, гіпопротромбінемія. Чим обумовлені клініко-лабораторні зміни? А. Тромбоцитопенічною пурпурою В. Геморагічною хворобою немовлят С. Природженою ангіопатією D. ДВЗ-синдромом Е. Травмою пупкової судини 19. Доношена дівчинка 10 днів у відділенні патології новонароджених з приводу внутрішньоутробної генералізованої інфекції: пневмонія, ентероколіт, пієлонефрит, менінгоенцефаліт. З ї доби відмічаються кровотечі з місць ін'єкцій, на 10 добу -кровотеча із слизистих оболонок, крововилив до внутрішніх органів, ознаки шоку. Час згортання крові - 30 хв., фібриноген - 0,5 гл, продукти деградації фібрину ++++. Розвиток якого синдрому найбільш ймовірно? А. ДВЗ I ст B. ДВЗ II ст. С. ДВЗ III ст. D. Геморагічна хвороба новонароджених. E. Трансімунна тромбоцитопенія. 213 20. Провести диференційний діагноз Показники Г Х Н П ат ол ог ія пе чі нк и( печ ін к овак оаг ул оп ат і я) ДВЗ -с ин др ом, ста ді я) Т ро м бо ци топе ні я без ДВ З Гем оф іл ія 1. Кількість тромбоцитів 2. Протромбіновий час, 3. Тромбіновий час, 4. Парціальний тромбо- пластиновий час, 5. Фібриноген, 6. Продукти деградації фібриногену (ПДФ), |