Неонатология. Мет неонатологія_5_курс. Навчальнометодичний посібник для студентів 5 курсу другого (магістерського) рівня галузі знань 22 Охорона здоровя
 Скачать 3.94 Mb.
|
|
ІІ. Навчальні цілі заняття (з вказівкою рівня засвоєння, що планується) 1. Студент повинен мати уявлення (ознайомитися): - Про місце гемолітичної та геморагічної хвороби новонароджених в структурі захворювань неонатального періоду. - Про статистичні дані щодо захворюваності, частоти виникнення ускладнень, летальності, найближчого та віддаленого прогнозу хворих; - Про історію наукового вивчення та внесок відчизняних вчених; 2. Студент повинен знати (засвоїти): - Анатомо-фізіологічні особливості системи кровотворення у плода і новонародженої дитини, та системи крові у ранньому дитячому віці. - Основні етіологічні чинники розвитку гемолітичної та геморагічної хвороби новонароджених. - Клініко-діагностичні критерії гемолітичної та геморагічної хвороби новонароджених. - Принципи комплексного лікування гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого. 174 - Ускладнення фототерапії та ОЗПК; - Методи профілактики гемолітичної, геморагічної хвороби новонародже- ного та реабілітаційні заходи після перенесеного захворювання. 3. Студент повинен оволодіти: Навичками: - Збирання скарг та анамнезу захворювання; - Обстеження хворого з проявами гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого та виявлення основних симптомів і синдромів; - Сформулювати та обгрунтувати попередній діагноз; - Визначення плану лабораторного та інструментального обстеження хворого (згідно стандартам діагностики); - Надання невідкладної допомоги при важкому перебігу гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого з подальшою оцінкою її ефективності Вміннями: - Визначити стан важкості хворої дитини - Інтерпритувати результати лабораторних та інструментальних досліджень; - Провести диференційну діагностику із захворюваннями, що мають подібну клінічну картину. - Сформулювати клінічний діагноз згідно класифікації. - визначити погодинний прирiст бiлiрубiну; - вмiти замовити необхiдну кров для операцiї замiнного переливання кров при гемолiтичнiй хворобi; - провести визначення групи та фактору кров - провести дiагностичні проби на сумісність при гемотрансфузiї. - проведення фототерапії; - проведення ОЗПК. - Призначити комплексне лікування хворому на гемолітичну та геморагічну хворобу новонародженого - Провести контроль за призначеною терапією - Надати невідкладну допомогу при важкому перебігу гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого - Розробити профілактичні заходи, план реабілітації та диспансерного спостереження після виписки дитини із стаціонару.. ІІІ. Цілі розвитку особистості (виховні цілі) - Розвинути почуття професійної відповідальності за своєчасність та правильність прийняття рішення по оцінці загального стану, наявності ускладнень та надання кваліфікованої медичної допомоги хворій дитині. 175 - Сформувати деонтологічні уявлення щодо особливості відношення майбутнього фахівця до пацієнта та його батьків. І. Міждисциплінарна інтеграція Дисципліна Знати Вміти 1. Попередні (забезпечуючі) Біологіїя Основи генетики, медико- генетичні методи дослідження Зібрати матеріал для дослід- ження, діагностувати основні генетичні захворювання Біологічна хімія Особливості обміну речовин у новонароджених дітей, в т.ч. недоношених таз перинатальною патологією Провести інтерпритацію даних біохімічного, імунологічного досліджень, Нормальна фізіологія Обмін білірубіну, крово- творну систему та систему гемостаза, нормативні показники лабораторних та інструментальних методів дослідження, їхнє значення Оцінити дані лабораторних та інструментальних методів обстеження пацієнта Патофізіологія Патогенез гіпербілірубінемій Оцінювати біохімічні показники обміну білірубіну та гемограми Пропедевтика дитячих хвороб Анатомо-фізіологічні особливості гепатобіліарної системи та системи крові новонародженої дитини Уміти зібрати перинатальний анамнез, провести об’єктивне обстеження новонародженого, інтерпретувати дані додаткових лабораторних та інструментальних досліджень Акушерство та гінекологія Особливості перебігу вагіт- ності при несумісності крові матері та дитини та при по- рушеннях гемостазу у матері Оцінити перебіг вагітності та пологів Фармакологія Фармакокінетику, фармако- динаміку, побічні ефекти медикаментозних препара- тів, які застосовуються при лікуванні хворих на ГХН та ГрХН Розрахувати дозу лікарської речовини для новонародженої дитини.Виписати рецепти. Пропедевтика дитячих хвороб Основні етапи та методи клінічного обстеження хворого Зібрати скарги, анамнез захво- рювання, виявити основні фактори ризику ГХН та ГрХН, провести об’єктивне обстеження хворого по 176 органам і системам, виявити клінічні ознаки ГХН та ГрХН, інтерпретувати дані додаткових лабораторних та інструментальних досліджень Факультетська педіатрія Основи курації хворих Оформлювати історію хвороби дитини, оцінювати тяжкість стану дитини 2. Наступні (забезпечувані) Госпітальна педіатрія Клінічні прояви ускладнень гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого, тактика лікування - оцінити важкість стану хворої дитини - скласти план обстеження та лікування - провести діагностику - оцінити ефективність призначеної терапії 3. Внутрішньопредметна інтеграція Транзиторна гіпербіліру- бінемія Клінічні прояви транзиторної гіпербілірубінемії Встановлювати характерні клінічні ознаки транзиторної гіпербілірубінемії та проводити диференційну діагностику з проявами ГХН Атрезія жовчних шляхів Клінічні прояви атрезії жовчних шляхів Встановлювати характерні клінічні ознаки атрезії жовчних шляхів та проводити диференційну діагностику з проявами ГХН Внутрішньо- утробні інфекції Клінічні прояви внутрішньоутробних інфекцій Встановлювати характерні клінічні ознаки внутрішньоутробних інфекцій та проводити диференційну діагностику з проявами ГХН та ГрХН сепсис Клінічні прояви сесису Встановлювати характерні клінічні ознаки сепсису та проводити диференційну діагностику з проявами ГХН та ГрХН ДВЗ-синдром Клінічні прояви ДВЗ- синдрому Визначати клінічні ознаки ДВЗ-синдрому та проводити диференційну діагностику з проявами геморагічної хвороби новонародженого 177 V. Зміст теми заняття може бути представленним: Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН) - захворювання, в основі якого лежить гемоліз еритроцитів плоду і новонародженого, викликаного несумісністю крові матери і плоду по еритроцитарних антигенах. В основі цього захворювання лежить посилений гемоліз еритроцитів дитини під впливом антитіл, що виробляються в організмі матері, відносно до різних антигенів системи резус (Rh) і групових антигенів. Кількість антитіл матері, що проникають у плід під час вагітності і пологів (особливо інтенсивно), ступінь гемолізу еритроцитів, тяжкість захворювання знаходяться в прямій залежності від попередньої сенсибілізації жінки (переливання крові в минулому, попередні вагітності й пологи, патологія перебігу вагітності). При цьому потрібно пам’ятати, що сенсибілізує організм жінки (збільшує потенційну можливість продукції антитіл на антигени еритроцитів плода) не пологи, а вагітність, зокрема, перервана штучно або самовільно. Клінічні прояви ГХН залежать від ступеня гемолізу еритроцитів, а, отже, і від масивності надходження антитіл (ступінь сенсибілізації вагітної, проникності судин плаценти). У зв’язку з цим, розрізняють 3 прижиттєві варіанти ГХН: найбільш частий — жовтяничний, рідше — анемічний і набряковий. Клінічні форми ГХН, характеристика 1. жовтянична (жовтяниця, анемія, гепатоспленомегалія), 2. анемічна (блідість шкіри, слизових, гепатоспленомегалія ) 3. набрякова (анасрака (генералізований набряк, анемія, гіпоксія, порушення обміну речовин. гіпопротеїнемія ), 4. внутрішньоутробна смерть плоду з мацерацією. Лабораторна діагностика ГХН 1. Визначення групи крові, резус-належність матері та дитини, 2. титр антитіл у крові матері, 3. Визначення рівня білірубіну в сироватці крові; 4. Визначення прямої проби Кумбса; 5. Визначення погодинного приросту рівня білірубіну за формулою В = (В – В – n 1 ), де В – погодинний приріст білірубіну, В рівень білірубіну при першому визначенні, В – рівень білірубіну при другому визначенні, n 1 – вік дитини в годинах при першому визначенні, n 2 – вік дитини при другому визначення. 178 6. Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, ретикулоцитів. Критичні рівні вільного білірубіну – при народженні – 51-59,5 мкмоль/л, перша доба – 170-204 мкмоль/л, друга доба – 255-289 мкмоль/л, в третю – 306- 340 мкмоль/л Принципи консервативного лікування ГХН: Доказано, що відстрочений початок грудного годування та неадекватне грудне вигодовування є причинами дегідратації та недостатнього отримання дитиною необхідної кількості їжі. Це приводить до підвищення кишково- печінкової циркуляції і, як наслідок, - підвищення рівня білірубіну в сироватці крові. Збільшення частоти годування як мінімум до 12 разів на добу достовірно знижує рівень білірубіну в сироватці крові. Тоді як пероральне призначення дитині рідини (води або 5% глюкози) не впливає на рівень гіпербілірубінемії і не попереджує її розвиток. Тому обмеження годування дитини грудним молоком, і тим паче виключення грудного годування при жовтяниці любого походження є необгрунтованим. Критерії „небезпечної” жовтяниці новонародженого (ВООЗ, 2003 ISBN 92 41546220) Вік дитини (години) Локалізація жовтяниці Висновок 24 Будь-яка „Небезпечна” жовтяниця 24-48 Кінцівки >48 Стопи, кисті При появі симптомів „небезпечної” жовтяниці необхідно терміново почати проведення фототерапії, не чекаючиотримання результату загального білірубіну сироватки крові. Сеанси світлотерапії (фотоокислення). Фототерапія являє собою найбільш ефективний метод зниження рівня білірубіну при жовтяниці новонароджених. Фототерапія переводить некон’югований білірубін шкіри в водорозчинний ізомер, який є менш нейротоксичним та виводиться з сечою. Є різні види фототерапії: класична (з використанням ламп інтенсивна (використання декількох джерел); оптововолоконна (покривала, листи). Коли вказані методи не дають ефекту, проводять обмінну трансфузію (замінне переливання крові) 179 Показання до замінного переливання крові в доношених новонароджених з ГХН Рис. 1. Показання для фототерапії та замінного переливання крові у новонародженої дитини з ознаками гемолітичної хвороби або у недоношеного новонародженого 0 50 100 150 200 250 300 350 400 0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132 144 156 168 Вік (години) ЗБ С ( мк моль /л) Почати замінне перелівання Переливання, якщо < 1500 г Переливання, якщо < 1000 г Фототерапія, якщо < 1500 г Зменшити на одну лінію), якщо є погіршення стану, ацидоз, інфекція Фототерапія, якщо < 1000 г Фактори Показники Рівень загального білірубіну в пуповинній крові > 80 мкмоль/л Погодинний приріст білірубіну (за умови фототерапії, що проводиться -несумісність за фактором -несумісність за системою АВО ≥7 мкмоль/л ≥ 10 мкмоль/л Рівень білірубіну відповідно рис. 1 Анемія на першу добу (незалежно від рівня білірубіну) Н 100 гл, Ht 35% Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (гл) в залежності від маси дитини: < 1250.0 грам 1250,0-1499,0грам 1500,0-1999,0грам 2000,0-2500,0грам > 2500,0грам Білірубін (мкмоль/л) = Альбумін (гл 8,8 10,2 11,6 12,2 Вирішити питання про переливання 180 Ускладнення ОЗПК: Проведення операції замінного переливання крові (ОЗПК) ОЗПК проводиться в установі 3 рівня надання меддопомоги або в установах нижчого рівня при обов’язковій наявності в них відділення (палати) інтенсивної терапії новонароджених. ОЗПК є стерильною процедурою і проводиться з чітким дотриманням усіх відповідних вимог. Підготовка крові та плазми для проведення ОЗПК. o Використовувати кров, заготовлену не пізніше 3 останніх діб. В виключних випадках можна використовувати кров, заготовлену не пізніше 5 діб o Кров повинна бути обстежена на наявність збудників гепатиту В та С, ВІЛ, сифілісу (реакція Вассермана) o При наявності ГХН за Rh-несумісністю використовувати одногрупну з дитиною кров Rh-негативної приналежності або Rh-негативну еритромасу О (I)групи в плазмі AB (IV) групи крові o При наявності ГХН за АВО- несумісністю використовують однакову з дитиною за фактором еритромасу О (I)групи в плазмі AB (IV) групи. В ургентних випадках при невідомій Rh-належності крові дитини використовувати Rh-негативну еритромасу О (I)групи в плазмі AB (IV) групи o Приодночасній наявності несумісності за фактором та АВО- системою використовувати Rh-негативну еритромасуО (I)групи в плазмі AB (IV) групи o Провести пробу на сумісність донорської крові з кров’ю дитини та матері Види ОЗПК: o В доношених новонароджених об’єм циркулюючої крові (ОЦК) становить 80 мл/кг, в недоношених новонароджених - 90-95мл/кг o При переливанні цільної крові об’єм крові для переливання розраховується з розрахунку 160 мл/кг для доношених новонароджених та 180- 190 мл/кг для недоношених новонароджених Практичні аспекти проведення ОЗПК. o Перед початком замінного переливання слід аспірувати вміст шлунку o В першій та останній порції виведеної крові визначити рівень загального білірубіну сироватки o Під час проведення ОЗПК бажано продовжувати фототерапію o Під час проведення ОЗПК необхідно вимірювати температуру тіла дитини мінімум 1 раз на годину o Під час проведення ОЗПК проводити контроль частоти дихання, ЧСС, АД та сатурації (при можливості), діурезу не рідше 1 разу на годину o Кров виводити та вводити рівними об’ємами: 181 По 5 мл в дітей з вагою до 1500,0 грам; По 10 мл в дітей з вагою 1500,0-2500,0 грам; по 15 мл в дітей з вагою 2500,0- 3500,0 грам; По 20 мл в дітей з вагою більше 3500,0 грам o Швидкість введення крові 3-4 мл/хв o Після введення кожних 100 мл крові необхідно ввести 1 мл 10% розчину кальцію глюконату o Враховуючи високий ризик інфікування дитини під час проведення ОЗПК, з профілактичною метою після проведення переливання вводиться антибіотик o Після проведеного замінного переливання крові рекомендуєтьсяпроводити визначення рівня білірубіну, гематокриту, глюкози крові та загальний аналіз сечі кожних 4-6 годин o Рекомендується заповнення протоколу замінного переливання крові - гостра серцева недостатність, аритмії і зупинка серця із-за гіперкаліємії, гипокальциемии або надлишку цитрату в крові; - повітряні емболи, тромбози комірної вени, перфорації судини; - вірусні, протозойні і бактерійні інфекції - сепсис, гепатити, цитомегалія і др - виразково-некротичний ентероколіт із-за ішемії; - анемія, геморагічний синдром - гіпоглікемія, ацидоз, гіперкаліємія, гіпотермія; - трансфузионные ускладнення з внутрішньосудинним гемолізом при неправильному підборі донорської крові (лихоманка, гематурія, ОПН, шок Профілактика ГХН. Перш за все необхідна профілактика сенсибілізації жінки з резус-негативною кров'ю, яка ділиться на два види: неспецифічну - проведення гемотрансфузій тільки з урахуванням резус- фактора, попередження абортів, широкий комплекс соціальних мір охорони здоров'я жінки; специфічну - введення імуноглобуліну анти-D в перші 24-48 год. після народження здорової резус-позитивної дитини, а також після абортів. Якщо у вагітної виявлена ізоімунизація, то профілактика народження хворої дитини зводиться до наступних заходів: неспецифічна гіпосенсибілізація- детоксикаційна, гормональна, антитигистамінна терапія, введення вітамінів тощо; специфічна гіпосенсибілізація- з метою фіксації антитіл на антигенах трансплантата проводиться пересадка шкірного клаптя від чоловіка. При загрозливому титрі антитіл можливе лікування резус- сенсибилізованої вагітної жінки (УФО крові, гемосорбція від 1 до 8 операцій, плазмаферезу та інших перерахованих вище методів неспецифічної 182 гіпосенсибілізації), а також переривання вагітності. АЛГОРИТМ ДИФЕРЕНЦІЙНОЇ ДІАГНОСТИКИ НЕОНАТАЛЬНИХ ЖОВТЯНИЦЬ (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0) № Ознаки Попередній діагноз Анамнез Клінічні симптоми Обстеження 1 Жовтяниця в перші 36 годин життя дитини: Ризик АВО або Rh- несумісності між матір’ю та дитиною або дефіцит Г6ФДГ у попередньої дитини; Сімейні випад- ки дефіциту Г6ФДГ, жовтя- ниці, анемії, збільшення пе- чінки, видален- ня селезінки «Небезпечна” жовтяниця Блідість шкіри та слизових оболонок; Генералізовані набряки; Чоловіча стать (тільки в випадках підтвердження дефіциту Г6ФДГ) Гемоглобін <130 гл гематокрит <40%); Позитивна проба Кумбса: Групова АВО або Rh- несумісність між матір’ю та дитиною; Позитивний скринінг на Г6ФДГ Гемолітична хвороба новонародженого Провести заходи по попередженню анемії та лікуванню гемолітичної жовтяниці 2 Час розвитку жовтяниці з ї до ї доби «Небезпечна” жовтяниця Маловагова дитина вага дитини при народженні <2500 грамів або гестація <37 тижнів) Не виявлено інших причин розвитку жовтяниці Жовтяниця у недоношеної дитини 3 Час розвитку жовтяниці з ї до ї доби «Небезпечна” жовтяниця Сепсис Відсутнє підтвердження інших причин жовтяниці Жовтяниця, що повязана з сепсисом Лікувати сепсис та проводити фототерапію (якщо необхідно) 4 Строк розвитку |