Неотложные состояния в педиатрии. Сидельников В.М.. Неотложныесостоянияв педиатрии
 Скачать 3.09 Mb.
|
|
у ребенка повторных кровотечений, их локализацию и связь с травмой, предшествующими или сопутствующими заболева- ниями. • : При клиническом обследовании больного можно обнаружить признаки острого малокровия: слабость, нарастающую блед- ность кожи и слизистых оболочек, шум в ушах. Пульс стано- вится частым, пониженного наполнения и даже нитевидным, дыхание учащается, АД снижается. В тяжелых случаях появ- ляются тошнота, рвота, зевота, сонливость, потеря сознания. При внутреннем кровоизлиянии к этим симптомам могут при- соединиться признаки нарушения функции отдельных органов и компрессионно-ишемические явления (гипертензивный синдром при внутричерепном кровоизлиянии, удушье при заглоточной гематоме и т. д.). Анамнез и клиническая картина позволяют не только уста- новить наличие кровотечения, но и диагностировать заболева- ние, осложнившееся кровотечением. Вместе с тем становится понятными причина и механизм кровотечения и наиболее вероят- ная локализация кровоточащего очага. В связи с тем что крово- течения чаще всего наблюдаются при заболеваниях крови, приводим описание клинической картины наиболее часто встре- чающихся заболеваний крови из группы геморрагических диате- зов: коягулопатии, тромбоцитопатни, вазопатии. Ксагулопатии. К ксагулопатии относятся заболевания, при которых основной в клинике геморрагический синдром обуслов- лен нарушением свертываемости крови в связи с дефицитом одного или нескольких факторов свертывания (I — афибрино- генемия, II — гипопротромбинемия, V — гинопроакцелеринемия, VII — гипопроконвертинемия, VIII — гемофилия А, IX — гемо- филия В, XI — гемофилия С, XII — гемофилия Д, VIII и нару- шение проницаемости и сократительной способности капилля- ров — ангиогемофилия, или Виллебранда — Оргенса конститу- циональная тромбопатия). Наиболее часто из перечисленных выше заболеваний встречается гемофилия А. Клиническая кар- тина других коагулопатий во многом сходна с ее клинической картиной. Г е м о ф и л и я А — наследственное заболевание. Характер наследования связан с изменениями в Х-хромосоме, в которой, видимо, имеются гены, определяющие синтез VIII фактора свер- тывания крови — антигемофильного глобулина. Гемофилией болеют в основном лица мужского пола, заболевание передается от матери. У женщин гемофилия, как правило, не проявляется, так как при наличии изменений в одной Х-хромосоме ее актив- ность подавляется доминантными генами, находящимися во вто- рой нормальной Х-хромосоме. Тяжесть течения заболевания 152 зависит от количества антигемофильного глобулина в крови больного. Тяжелое течение наблюдается у больных с содер- жанием VIII фактора свертывания крови ниже 5 %. При гемо- филии средней тяжести уровень указанного фактора колеблется отбдо 10 %, при легком течении — в пределах 10 —25 %. Проявляется заболевание иногда уже в период новорожден- ности в виде подкожной гематомы, кефалогематомы или крово- течений из культи пуповины, но диагностируется обычно после 1-го года жизни, когда ребенок начинает ходить и при незначи- тельной травме у него появляются обильные и длительные кровотечения. Одним из наиболее типичных симптомов гемофилии являются гемартрозы — кровоизлияния в суставы, обычно крупные: колен- ные., голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные. Крово- течение в сустав продолжается несколько дней и сопровождается болью, сустав увеличивается в размере, становится теплым на ощупь. Кровь, излившаяся в сустав, обычно полностью не рас- сасывается, а организуется. При повторных кровотечениях этот продуктивный процесс приводит к деформации, тугоподвижности и контрактуре сустава. Помимо гемартроза у детей отмечаются кровотечения из слизистых оболочек полости рта при прикусывании языка, трав- ме уздечки языка, прорезывании и смене зубов, обширные под- кожные и межмышечные гематомы. Большую опасность пред- ставляют внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишеч- ные, кровотечения из обширных раневых поверхностей, гематомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния и кровотече- ния при оперативных вмешательствах. При профузных кровоте- чениях возможно развитие коллапса, в генезе которого опреде- ленное значение имеет также психоэмоциональный стресс, свя- занный с видом теряемой крови, особенно при кровавой рвоте. Кроме того, обильное, продолжающееся десятки минут крово- течение приводит к развитию геморрагического шока. В связи с этим врач, обследующий больного, имеющего кровавую рвоту (или стул), должен, прежде всего, оценить, нет ли у него призна- ков декомпенсации кровообращения (бледная кожа, холодный липкий пот, снижение температуры конечностей, частый нитевид- ный пульс, артериальная гипотензия, уменьшение диуреза — редкие необильные мочеиспускания). Тромбоцитопатии. К тромбоцитоаатиям относятся заболева- ния, при которых основной в клинике геморрагический синдром объясняется недостаточным количеством тромбоцитов в крови (болезнь Верльгофа, симптоматическая тромбоцитопения) или нарушением функции тромбоцитов вследствие ферментативной недостаточности их (недостаточность глицеральдегида-3-фос- фатдегидрогеназы при тромбоастении Гланцмана). И в том, 153 и в другом случае нарушается тромбоцитарный компонент ге- мостаза, что является причиной геморрагического синдрома. Клинические проявления при болезни Верльгофа и других тромбоцитопатиях весьма разнообразны. На туловище, конеч- ностях, лице, волосистой части головы возникает беспорядоч- ная полиморфная геморрагическая сыпь. Кроме того, на коже отмечаются различной величины и давности кровоизлияния и кровоподтеки. Очень частым и грозным симптомом являются кровотечения из слизистых оболочек полости рта, желудка и ки- шок, и особенно носовые, почечные, а у девушек и маточные кровотечения. Иногда возникают кровоизлияния в плевру, яични- ки, склеру, сетчатку и, особенно опасные, кровоизлияния в мозг. Экстравазаты на коже, кровотечения и кровоизлияния возни- кают спонтанно или вследствие незначительных травм и, как пра- вило, вызывают у больных тяжелую постгеморрагическую анемию. Вазопатия — заболевание, при котором геморрагический синдром обусловлен системным воспалительно-дегенеративным поражением сосудистой стенки и связанной с этим повышенной проницаемостью сосудов. Из этой группы заболеваний наиболее распространенным является г е м о р р а г и ч е с к и й в а с к у - л и г, в основе патогенеза которого лежит иммунологическое по- ражение сосудов главным образом на уровне микроциркулятор- ного звена с последующей активацией системы гемокоагуляции, системы комплемента и химических медиаторов воспалительной реакции (веществ, продуцируемых сегментоядерными нейтро- фильными гранулоцитами, кининов, простагландинов и др.). В клинической картине заболевания выделяют 4 синдрома. Кожно-геморрагический синдром является наиболее частым и почти постоянным начальным признаком заболевания. На ниж- них конечностях, ягодицах, реже на спине, руках, шее и лице возникает папулезно-геморрагическая сыпь, часто с уртикарными элементами. Сыпь располагается симметрично, преимущественно на задних поверхностях тазобедренных, коленных, голеностоп- ных, локтевых и лучезанястных суставов. Иногда наряду с сыпью на коже появляется отграниченный ангиоиевротический отек, чаще в области лица, суставов, наружных женских половых органов. При тяжелом течении заболевания геморрагические высыпания и кровоизлияния отмечаются и на слизистых оболоч- ках полости рта. Суставной синдром при геморрагическом васкулите у детей нередко возникает одновременно с кожными проявлениями. От- мечаются боль и припухлость в суставах, преимущественно в коленных, голеностопных, локтевых и лучезапястных. Поражение суставов сопровождается болезненностью при движениях, «лету- честью» и обычно в течение нескольких дней бесследно ис- чезает. 154 Абдоминальный синдром отмечается примерно у 2/3 детей с геморрагическим васкулитом. Внезапно появляется боль в жи- воте приступообразного характера: болевые приступы сменяются периодами затишья. Больные обычно беспокойны, мечутся или принимают вынужденное положение на боку с согнутыми к живо- ту ногами. Отмечаются симптомы обезвоживания: бледность, заострившиеся черты лица, запавшие глаза. Примерно у полови- ны детей болевой синдром сопровождается рвотой, иногда с примесью крови. С такой же частотой наблюдается примесь явной или чаще скрытой крови в кале. Иногда появляются ки- шечные кровотечения, но кровопотеря при них обычно не бывает значительной. Возможно возникновение дизентериеподобного синдрома с тенезмами, жидким стулом с примесью крови и слизи. При исследовании органов брюшной полости живот чаще вздут, иногда втянут, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, но примерно у 1/3 больных отмечаются напряжение брюшной стенки и болезненность в области пупка, правой подвздошной области, надчревной области, иногда по всему животу. Диаг- ностика заболевания при появлении абдоминального синдрома и отсутствии кожного и суставного затруднительна. В этом случае приходится проводить дифференциальную диагностику с острым аппендицитом, инвагинацией и кишечной непроходи- мостью. С другой стороны, необходимо помнить, что в результате расстройства иннервации, паралича стенки кишок, утолщения их с последующим сужением просвета, вызываемых геморрагия- ми, абдоминальный синдром может осложниться динамической непроходимостью кишок, острым аппендицитом или динами- чески-механической непроходимостью. Нарушение питания стен- ки кишок может привести к образованию некроза с последующим развитием язвенного энтероколита, а в тяжелых случаях — к перфорации стенки кишок и перитониту. Изменения в почках при геморрагическом васкулите обычно возникают не ранее чем через 2—3 нед от начала болезни. Клини- чески это выражается в появлении гематурии, иногда небольшой протеинурии с микрогематурией без явных признаков наруше- ния функции почек; возможна и нефротическая форма пора- жения. Изменения в моче могут полностью исчезнуть через не- сколько недель или месяцев, но нередко нефрит приобретает дли- тельное течение. Исход в диффузный гломерулонефрит с затяж- ным и волнообразным течением — одно из наиболее распростра- ненных и тяжелых осложнений геморрагического васкулита. При геморрагическом васкулите редко, но может поражаться ЦНС вследствие токсического воздействия, а также могут воз- никнуть кровоизлияния в мозговые оболочки и вещество голов- ного мозга. В тяжелых случаях поражение ЦНС протекает по типу геморрагического менингоэнцефалита: отмечаются менинге- 155 альные симптомы, эпилептиформные судороги и очаговые пора- жения мозговых оболочек. Крайне тяжелой является молниеносная форма геморрагиче- ского васкулита. По патогенезу и клинической картине она сходна с молниеносной пурпурой (purpura Fulminans), наблю- даемой при таких патологических состояниях, как менингокок- ковый сепсис, септицемия, вызванная стрептококком, стафило- кокком, Е. Coli, при вирусных заболеваниях, тяжелых формах ветряной оспы, краснухи, а также заболеваниях, вызванных риккетсиями (лихорадка Kγ, тиф, средиземноморская лихорад- ка). Заболевание протекает по типу септического процесса с выраженными токсическими явлениями и гипертермией. На коже лица, туловища, конечностей, промежности возникают геморрагии, приобретающие склонность к слиянию с образо- ванием кровянистых пузырей с последующим развитием глубо- кого некроза, и изъявления обширных участков мягких тканей. Как правило, отмечается поражение суставов, сердца, ЦНС, почек с появлением почечной недостаточности. В тяжелых слу- чаях развивается острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса —Фридериксена). Основным в патогенезе молниеносной формы геморрагическо- го васкулита, как и молниеносной пурпуры, является ДВС-син- дром. Причинами активации свертывающей системы крови и раз- вития ДВС-синдрома служат образование иммунных комплек- сов, интоксикация с развитием ацидоза, распад клеток с выде- лением патологических ферментов и другие процессы. Усили- ваются агрегационные свойства крови, изменяется электрический потенциал форменных элементов, замедляется кровоток в микро- циркуляторном русле, что приводит к внутрисосудистому сверты- ванию крови, кровоточивости. При гистологическом исследо- вании определяются клеточные инфильтраты в стенках сосудов, многочисленные фибринозные тромбы, вызывающие облите- рацию кровеносных сосудов с эндотелиальной реакцией. ДВС-синдром может быть генерализованным, захватываю- щим всю или почти всю систему микроциркуляции, и локаль- ным, ограниченным пределами одного или нескольких органов, а по течению — острым, затяжным и рецидивирующим. В его развитии выделяется несколько стадий. I стадия ДВС-синдрома характеризуется гиперкоагуляцией крови, наиболее частой причиной которой являются гемодинами- ческие нарушения, приводящие к замедлению кровотока, стазу эритроцитов, сгущению крови, повышению ее вязкости, открытию артерио-венозных шунтов. Гиперкоагуляции способствует также появление в крови тканевого тромбопластина, что отмечается при травме тканей, резком гемолизе, рассасывании гематом. Причиной гиперкоагуляции может быть увеличение числа тром- 156 боцитов, повышение их адгезивности или лизис тромбоцитов, который приводит к высвобождению тромбомлаетического (III) и антигепаринового (IV) факторов пластинок. Коагуляция может усиливаться при эндогенной активации факторов «контакта» (XI и XII), случайном попадании в кровоток пептидаз, которые даже в незначительном количестве немедленно активизируют некоторые факторы свертывания крови. Наконец, ряд факторов способен прямо или косвенно повышать потенциал коагуляции. Это комплексы антиген — антитело, липиды, микробные токсины (стафилокоагулазы), действие которых подобно действию тром- бина, ацидоз, при котором одновременно повышается сверты- ваемость (адгезивность тромбоцитов) крови и снижается анти- тромбиновый эффект физиологического гепарина. Первые клинические признаки ДВС-синдрома можно запо- дозрить при выявлении выраженных нейроциркуляторных нару- шений: бледность кожи с мраморным, ячеистым рисунком, циа- ноз, одышка с симптомами снижения податливости легких и по- вышения сопротивления дыхательных путей. Рентгенологически выявляются облакоподобные очаговые затемнения петлистого характера. Наряду с этим ухудшается мочеотделение, появляют- ся или усиливаются церебральные нарушения (спутанность со- знания, судороги). При генерализованном процессе обнаруживаются уменьше- ние времени свертывания крови, тромбоцитоз или тромбоцито- пения, появление фибриногена В по результатам этанол-желати- нового и протаминосульфагного теста. При локальном ДВС- синдроме эти показатели не имеют отклонений от нормы. Дли- тельность фазы гиперкоагуляции зависит от манифестации про- цесса и выраженности гиперкоагуляции. I стадия ДВС-синдрома, как правило, непродолжительна, а при остром развитии даже неуловима и быстро переходит во II стадию, не проявляя себя клинически. II стадия ДВС-синдрома — это стадия нарастающей коагуло- патии потребления. Фибриновые сгустки, образующиеся в ре- зультате гиперкоагуляции в I стадии ДВС-синдрома, погло- щают факторы свертывания крови, такие,как протромбин, фи- бриноген, активаторы коагуляции и тромбоциты, которые тоже включаются в тромбы. Следовательно, циркулирующая кровь обедняется факторами коагуляции и период гиперкоагуляции сменяется периодом гипокоагуляции. Эта стадия характеризует- ся или только сдвигами лабораторных показателей (тромбоцито- пенией, увеличением времени свертывания крови, протромбино- вого времени, снижением уровня фибриногена, появлением про- дуктов деградации фибриногена — фибриногена Б), или нали- чием и клинических симптомов: повышенной кровоточивости, петехий, экхимозов. 157 Β ΙΠ стадии ДВС-синдрома в ответ на гиперкоагуляцию происходит активация фибринолитической системы и развивает- ся острый фибринолиз. Под влиянием плазминогена содержание свободного плазмина увеличивается, и это увеличение продол- жается до тех пор, пока не используется весь плазминоген. В результате протеолиза, происходящего под влиянием плазми- на, в сосудистом русле лизируются все факторы и активаторы коагуляции, кровь теряет способность свертываться, и к гино- фибриногенемическому механизму кровотечения присоединяется фибринолитический механизм. Таким образом, III стадия ДВС- синдрома — это стадия глубокой коагуляции, характеризующая- ся нарастанием кровоточивости, вплоть до полной несверты- ваемости крови, и активацией фибринолитической (противосвер- тывающей) системы крови с быстрым ее истощением, особенно антитромбина III, плазминогена. Переход II стадии в III клини- чески почти не улавливается. Характерно появление геморраги- ческой слезной жидкости — симптом «кровавых слез», усиление рвоты «кофейной гущей». Лабораторные показатели афибри- ногенемической стадии — полная или почти полная несверты- ваемость крови, резкое повышение фибринолиза, а в ряде слу- чаев увеличение времени свободного гепарина, низкая кон- центрация фибриногена и почти полное исчезновение тром- боцитов. IV стадия — восстановительная. Лабораторные методы исследования помогают подтвердить наличие кровопотери и диагностировать заболевание, осложнив- шееся кровотечением. Снижение уровня гемоглобина при определении его в динами- ке подтверждает наличие кровотечения, хотя в первые часы содержание гемоглобина может еще оставаться высоким и не соответствовать величине кровопотери. Определение гемато- крита в совокупности с данными клинической картины, измере- нием АД, частоты пульса и дыхания помогает выявить синдром общего малокровия или гемодинамических расстройств. При коагулопатии увеличено время свертывания крови и сни- жена концентрация VIII или других факторов свертывания. Длительность кровотечения, количество тромбоцитов и показате- ли пробы на выявление повышенной проницаемости сосудов (проба Кончаловского и др.) обычно не изменены. Тромбоэласто- графическое исследование выявляет удлинение ферментативной фазы свертывания крови, т. е. фазы образования тромбопласти- на и тромбина (удлинение отрезка г) и увеличение времени образования сгустка (удлинение отрезка к). Увеличение длительности кровотечения с наибольшей вероят- ностью свидетельствует о наличии тромбоцитопатии (болезнь Верльгофа, тромбоастения Гланцмана, симптоматическая тром- 158 боцитопения) или ангиогемофилии Виллебранда — Юргенса. При этих же заболеваниях отсутствует или замедлена ретракция кровяного сгустка, снижено количество тромбоцитов или выяв- ляется их ферментативный дефект (недостаточность глицераль- дегида-3-фосфатдегидрогеназы при тромбоастении Гланцмана), вследствие чего нарушается функция тромбоцитов. При тромбо- цитопатиях чаще всего отмечается повышенная проницаемость сосудистой стенки. Время свертывания крови также может быть увеличено, что объясняется, по-видимому, дефицитом III фактора тромбоцитов, участвующего в образовании активной тромбоки- назы. Тромбоэластографическое исследование свертывания кро- ви обнаруживает увеличение времени образования сгустка (удлинение отрезка к) и уменьшение прочности или эластич- ности фибринового сгустка (сокращение т а ) . В миелограмме при болезни Верльгофа обнаруживаются тенденция к мегакарио- цитозу с уменьшением или полным отсутствием деятельных мегакариоцитов и нарушением тромбоцитообразования, сдвиг мегакариоцитарной формулы влево за счет нарастания числа незрелых форм (мегакариобластов и промегакариоцитов). При вазопатиях, как правило, отмечаются положительные пробы на проницаемость сосудистой стенки (симптом жгута, щипка и др.). Длительность кровотечения не изменена, время свертывания крови не увеличено, изменений со стороны тромбо- цитов не наблюдается. Нарушений в свертывающей и анти- свертывающей системах при простой и суставной формах гемор- рагического васкулита без выраженной генерализации процесса обычно не отмечается. При смешанной форме геморрагического васкулита в период выраженной клиники обнаруживается сни- жение коагуляционных и активация антикоагуляционных свойств крови, что проявляется увеличением времени рекальцификации плазмы, снижением концентрации факторов иротромбинового комплекса (проакцелерина, проконвертина, протромбина), со- держания фибриногена, повышением фибринолитической актив- ности и уровня свободного гепарина. Указанные изменения отмечаются в основном при тяжелом течении заболевания. Абдоминальная форма геморрагического васкулита протекает чаще с гиперкоагуляционным компонентом. У большинства больных даже при кровотечении из желудка и кишок отмечается уменьшение времени свертывания крови, времени рекальцификации, повышение тромбопластической активности крови. У больных с почечным синдромом изменения в свертывающей системе крови направлены в сторону гипокоагу- ляции. При молниеносной форме геморрагического васкулита, про- текающей по типу синдрома Уотерхауса — Фридериксена или «purpura Fulminans», когда в клинической картине выявляется 159 ДВС-синдром, обнаруживаются дефицит факторов протромбино- вого комплекса, фибриногена и тромбоцитопения. Это объяс- няется расходованием указанных веществ в процессе гипер- коагуляции, а также разрушением их путем энзиматического расщепления вследствие компенсаторной активации фибрино- литической системы. Наряду с этим может обнаруживаться повышение содержа- ния фибринолизина, киназ, протеолитических ферментов и сн-и- жение концентрации ингибиторов плазмина, что подтверждает активацию фибринолитической системы. |