Навигация по странице:Постгеморрагические анемии. Виды, причины, патогенез, картина крови. Характеристика по основным принципам классификаций анемийГемолитические анемии (приобретенные): виды, характеристика по основным принципам классификаций анемий, причины, патогенез, картина крови. Патогенез «лекарственных» анемий (гемолитических).В12- и фолиево-дефицитные анемии: причины, характеристика по основным принципам классификаций анемий, патогенез, картина крови.Гипо- и апластические анемии: характеристика по основным принципам классификаций анемий, причины, патогенез, картина крови.Виды эритропоэза, изменение цветового показателя, количества эритроцитов и ретикулоцитов при различных видах анемий (согласно патогенетической классификации).
|
Определение патофизиологии как науки. Предмет, цели, задачи и структура патофизиологии. Связь с другими медицинскими
Анемия: определение понятия. Принципы классификации анемий. Состояние эритропоэза, изменение цветового показателя и количества ретикулоцитов при основных видах анемий. Механизм наблюдаемых изменений.Анмией или малокровием называется уменьшение содержания эрит¬роцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови, часто сочетаю¬щееся с их качественными изменениями.Основной функцией эритроцитов является перенос кислорода и углекислого газа. Эта функция становится недостаточной вследствие: 1) уменьшения количества эри¬троцитов в крови; 2) падения содержания гемоглобина; 3) появления в крови незре¬лых или патологически измененных эритроцитов; 4) наличия эритроцитов с наследст¬венным дефектом; 5) потери способности гемоглобина связывать кислород и других причин.Чаще всего в клинической практике недостаточность функции эритроцитов отме¬чается при анемиях.Анемии возникают на почве различных заболеваний и интоксикаций, недостатка факторов, участвующих в кроветворении, гипоплазии кост¬ного мозга, гемолиза эритроцитов, кровопотерь и т. д. При анемиях на¬рушается дыхательная функция крови — доставка кислорода к тканям. Потребность организма в кислороде в какой-то степени компенсируется мобилизацией защитно-приспособительных реакций, которые обычно возникают при гипоксических состояниях . В случае прогрес¬сирующей анемии наступает тяжелая кислородная недостаточность, которая может стать причиной смерти. Для различных видов анемий характерны не только уменьшение личества эритроцитов и гемоглобина, но и качественные изменения итроцитов крови, степени их зрелости, размеров, формы, окраски, структуры и биохимических свойств Принципы классификации анемийВ основу классификаций анемий положен патогенетический принцип (по М. П. Кончаловскому и И. А. Кассирскому). По патогенезу различа¬ют следующие виды анемий: 1) анемия вследствие кровопотерь (постге¬моррагические) ; 2) анемии вследствие нарушенного кровообразования;3) анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические).Существует классификация анемий по частным признакам, которая однако не вскрывает механизма возникновения анемических состояний. Например, анемию можно характеризовать по цветовому показателю (нормохромная с цп-0,9—1,0, гиперхромная с цп-выше 1,0, гииохромная сцп ниже 0,9); по среднему диаметру преобладающих в йрови эритроцитов (нормоцитарная с СДЭ-7, 2—8 мкм, м а к р о-цктарная с СДЭ выше 8,1 мкм, микроцитарная с СДЭ ниже 7,2 мкм). По типу кроветворения различают нормобластическую а1[емикГс нормальным (постэмбриональным) типом эритропоэза и ме-г'1лобластическую анемию с патологическим (эмбриональным) i пом эритропоэза. По состоянию костномозгового кроветворения ане-i ;и подразделяются на регенераторные (с повышенным эритро-эзом) ;гипорегенераторные (с пониженной продукцией эрит-цитов вследствие нарушения эритропоэза); арегенераторныевременным или полным подавлением эритропоэза).
Постгеморрагические анемии. Виды, причины, патогенез, картина крови. Характеристика по основным принципам классификаций анемий.Острая постгеморрагическая анемия. Причинами острой анемии от кровопотерь являются внешние травмы (ранения) или кровотечения из внутренних органов.В периферической крови, сразу после кровотечения цифровые пока-затели эритроцитов и гемоглобина приближаются к исходным. Анемия выявляется через 1—2 дня. К этому времени объем крови восполняется за счет поступления в сосуды тканевой жидкости. Вследствие разжиже¬ния крови и повышенного износа и разрушения эритроцитов количество их прогрессивно снижается (Федоров Н. А., Ужанский Я. Г.). Парал¬лельно снижается содержание гемоглобина, поэтому цветовой показа¬тель изменяется мало.Острая постгеморрагическая анемия относится к анемиям регенера¬торным, так как с 4—5-го дня после кровопотери начинается интенсив¬ная продукция эритроцитов под влиянием эритропоэтина и продуктов распада эритроцитов. В костном мозге увеличивается содержание эрит-ро- и нормобластов. В периферической крови обнаруживаются клетки физиологической регенерации: увеличивается количество ретакулоцитов, полихроматофидов, появляются нормобласты (нормоци-ты) (см. рис. 43,1). Процесс образования эритроцитов ускоряется, а ге-моглобинизация их становится недостаточной из-за дефицита железа. Анемия приобретает г и п охр о м н ы и характер, цветовой показатель падает ниже 0,9. •Хроническая постгеморрагическая анемия. Причиной ее являют|В повторяющиеся кровопотери, например при язве желудка, фиброме мат¬ки, геморроидальные и другие кровотечения. По патогенезу хроническая постгеморрагическая анемия относится к анемиям железодефицитным
Железодефицитные анемии: виды, характеристика по основным принципам классификаций анемий, причины, патогенез, картина крови. Анемии недоношенных детей (п/ф).составляют наибольший процент среди всех случаев малокровия.Этиология. Основные причины железодефицитных анемий следую¬щие: 1) хронические кровопотери (вместе с эритроцитами теряется железо); 2) нарушение всасывания железа (удале¬ние желудка, отсутствие секреции соляной кислоты, заболевания кишеч¬ника—энтериты); 3) повышенное расходование запасов железа (беременность, лактация, период роста у детей); 4) нару¬шение включения железа в синтез гема (наследственный дефект ферментов, отравление свинцом).Железодефицитная анемия может сочетаться с тканевым дефици¬том железа в организме, признаками которого являются: ломкость ног¬тей, выпадение волос, атрофический процесс в слизистой оболочке же¬лудка (атрофический гастрит) и другие симптомы. С развитием атрофи-ческого гастрита ухудшается всасывание железа и прогрессирует мало¬кровие.Патогенез. При дефиците железа нарушается синтез гемоглобина в эритро- и нормобластах. Недостаточная гемоглобинизация клеток крас¬ной крови приводит к задержке их созревания и выхода в кровеносное русло. Увеличивается процент неэффективного эритропоэза. Неэффек¬тивным эритропоэзом называют процесс разрушения эритроидных кле¬ток в костном мозге, в норме он не превышает 20%. Развивается анемия гипорегенераторного типа. Железодефицитные анемии обычно г^ипохромные с цветовым показателем ниже единицы (0,8—0,4), так как концентрация гемоглобина падает в большей степени, чем коли¬чество эритроцитов. Характерным признаком является сидеропе-ния—уменьшение уровня железа в плазме крови до 100 мкг/л (норма в среднем 1000 мкг/л).Картина крови. В периферической крови наблюдается пойкило-цитоз (наличие эритроцитов разной формы) и анизоцитоз (эрит¬роциты разной величины) с преобладанием микроцитов (рис. 44, см. цвет. вкл.). Количество ретикулоцитов увеличивается незначительно, в тяжелых случаях падает ниже нормы.
Гемолитические анемии (наследственные): виды, характеристика по основным принципам возникают в результате на¬следования патологических типов гемоглобинов (гемоглобинопатии), патологических форм эритроцитов (эритроцитопатии) и эритроцитов с дефицитом ферментов (энзимопатии).Гемоглобинопатив—это генетически обусловленные нарушения строения гемоглобина. Известны более 50 разновидностей патологиче¬ских типов гемоглобинов, которые отличаются от нормального тем, что имеют измененный аминокислотный состав полипептидных цепей глоби¬на. Примерами наиболее часто встречающихся гемоглобинопатии явля¬ются серповидноклеточная анемия и талассемия.Серповидноклеточная анемия возникает от наследования патоло¬гического HbS. Он отличается от нормального НЬА) тем, что в р-цепиглютаминовая кислота заменена валином. Эритроциты приобретают вид серпа при снижении парциального давления кислорода в крови (гемо¬глобин при этом осаждается и стягивает мембрану эритроцитов) (см. рис. 43). Этот вид анемии встречается у населения тропической Африки и некоторых областей Индии и наследуется по рецессивному типу. Тя-желая анемия проявляется лишь у гомозиготных по HbS субъектов.Талассемия (средиземноморская анемия) обусловлена нарушением синтеза а- или р-цепи нормального HbAi и соответственно называется «-талассемия или р-талассемия. При р-талассемии тормозится образова¬ние HbAi (а2р2) и идет избыточный синтез HbAz (с цепями 01262) и HbF — гемоглобина плода (с цепями а^ч) 1. Для этого заболевания типичны эритроциты в виде «мишени», сильно прокрашенные по периферии и Эритроцитопатии..К эритроцитопатиям относят гемолитические ане¬мии, обусловленные генетическим дефектом белковой или липидной структуры мембраны эритроцитов. В этих случаях, как и при гемоглоби-нопатиях изменяется форма эритроцитов (шаровидная, овальная,, с за-зубренными краями и др.) и сокращается продолжительность их жизни. Например, при наследственной сфер оцитар но и анемии повыше¬на проницаемость мембраны эритроцитов к натрию. Вместе с натрием в клетку проникает вода, объем эритроцитов увеличивается, они приоб¬ретают форму шара, их механическая и осмотическая устойчивость рез¬ко снижается. Шаровидные эритроциты (сфероциты) циркулируют вкровеносном русле не более 12—14 дней.При гемоглобинопатиях и эритроцитопатиях преобладает внесосу-дистый, внутриклеточный гемолиз. Деформированные эритроциты ста¬новятся ригидными, мало эластичными. Поэтому, проходя с трудом че¬рез мельчайшие сосуды, они повреждаются, захватываются макрофага¬ми селезенки и печени и там подвергаются преждевременному гемоли-зу. Печень и селезенка у больных увеличены.Энзимопатии обусловлены дефектом ряда ферментных систем в эритроцитах. Например, при недостатке в эритроцитах фермента деги-дрогеназы глюкозо-6-фосфата происходит блокирование первого этапа обмена глюкозо-6-фосфата в пентозном цикле. В результате этого уменьшается образование восстановленной формы глютатиона (восста¬новленный глютатион предохраняет SH-группы глобина и мембраныэритроцитов от окисления).Эритроциты с пониженным содержанием глютатиона легко подвер¬гаются действию различных окисляющих веществ и гемолизируются. Та¬ков механизм острой гемолитической анемии вследствие приема некото¬рых лекарств (хинин, ПАСК) или при употреблении в пищу бобов vicia у^[а—4фавизм). С дефицитом гликолитических ферментов (пируватки-наза, гексокиназа и др.) нарушаетя гликолиз и энергетический обмен в эритроцитах, что способствует их преждевременному гемолизу.классификаций анемий, причины, патогенез, картина крови.
Гемолитические анемии (приобретенные): виды, характеристика по основным принципам классификаций анемий, причины, патогенез, картина крови. Патогенез «лекарственных» анемий (гемолитических).Главным патогенетическим фактором в возникновении этого вид, анемии является укорочение срока жизни эритроцитов и преобладаний процесса разрушения эритроцитов над их продукцией. Гемолитически! анемии сопровождаются желтухой вследствие избытка в крови и отло жения в тканях пигмента билирубина. Источником его служит гемогло бин разрушенных эритроцитов. По цветовому показателю гемолитиче ские анемии являются гипо- или нормохромными, реже — гиперхромны'ми. Они относятся к регенераторным анемиям с нормобластическим ти¬пом эритропоэза.По причине возникновения различают приобретенные и наследст¬венные гемолитические анемии, по характеру заболевания—острые и хронические.Приобретенные гемолитические анемии обусловлены преимущественно внутрисосудистым гемолизом эритроцитов вследствие повреждения их мембраны разными агентами. Для остро^радвивающего-ся гемолиза характерно появление гемоглобина в.моче(гемоглоби-нурйя).Причиной приобретенных гемолитических анемий являются: 1) от¬равление гемолитическими ядами (фенилгидразин, анилиновые краси¬тели, мышьяковистый водород, бертолетова соль, грибной яд и др.);2) некоторые инфекционные и паразитарные заболевания (анаэробный сепсис, малярия); 3) переливание несовместимой крови или резус-несов¬местимость плода и матери; 4) ^образование в организме аутоантител против собственных эритроцитов;?) ряд других причин.Резус-несовместимость может возникнуть, если плод наследует от отца эритроци¬ты с резус-фактором, а мать является резус-отрицательной; в организме матери против резус-антигена начинают вырабатываться антитела, которые вызывают гемолиз эрит¬роцитов плода (гемолитическая болезнь новорожденных).Анемии, возникающие в результате разрушения эритроцитов антиэритроцитарны-ми аутоантителами, называются аутоиммунными гемолитическими анемиями. Антиэри-троцитарные аутоантитела могут образоваться: 1) в случае изменения антигенной структуры эритроцитов под влиянием различных повреждающих факторов и 2) в слу¬чае дефектов самой иммунологической системы, в результате чего ненормальные му-тантные клоны лимфоидных клеток синтезируют антитела против эритроцитов собствен¬ного организма.
В12- и фолиево-дефицитные анемии: причины, характеристика по основным принципам классификаций анемий, патогенез, картина крови.Этиология. Основ¬ными причинами являются нарушение всасывания или повышенное рас¬ходование витамина Biz и фолиевой кислоты, реже недостаточное пос¬тупление их с пищей.Нарушение всасывания витамина Biz наиболее выражено при зло¬качественной (пернициозной) анемии Аддисона— Бирмера ', развитие которой обусловлено отсутствием в желудочном соке больных внутрен¬него фактора Касла (гастромукопротеина). Причина этого заболевания не выяснена. Витамин B12 и фолиевая кислбта Плохо усваиваются при различных поражениях тонкого кишечника (резекция кишки, паразитирование ши¬рокого лентеца, энтериты типа cnpyi и пр.).Мегалобластическая анемия наблюдается иногда у беременных. Причиной служит интенсивное потребление плодом витамина Bia и фо-лиевой кислоты, когда эмбриональный тип кроветворения у плода сменя¬ется нормобластическим (на IV—V месяце развития).Патогенез. Витамин Bi2 и фолиевая кислота необходимы для нор¬мального эритропоэза. При недостатке витамина Bi2 затрудняется пере¬ход фолиевой кислоты в ее метаболически активную форму—тетрагид-рофолиевую кислоту. В результате этого нарушается синтез ДНК в кро¬ветворных клетках, в частности эритро- и нормобластах. ЗадерживАется их деление и созревание, чем и обусловлен переход нормобластического эритропоэза в мегалобластический. В костном мозге преобладают клет¬ки патологической регенерации (см. рис. 43,3). Характерной чертой мегалобластического эритропоэза является его неэффективность:резко увеличивается процент разрушающихся в костном мозге незрелых клеток (до 50%). Из-за подавления митотической активности и неэффек¬тивного эритропоэза значительно уменьшается количество поступающих в кровь эритроцитов (анемия гипорегенераторного типа).Картина крови. В периферической крови появляются «гигантские» клетки с диаметром до 12—15 мкм—мегалоциты и единичные, содержа¬щие ядро мегалобласты. Эти клетки менее устойчивы, чем нормальные эритроциты, и легко подвергаются гемолизу, что усугубляет анемию. В крови могут быть обнаружены эритроциты с патологическими вклю-^ чениями в виде телец Жолди (остатки ядра), колец Кеб о т_а (остатки оболочки"ядра) и эритроциты с базофильной зернистостью (см. рис. 43). Отмечается выраженный поикилппитпя и анизоцитоз с преоб-ладанием макроцитов, встречаются неитрофиды с гипёрсегментирован-ным ядром. Анемия сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией. .МегалЬбластические анемии относятся к анемиям гиперхром-ным с цветовым показателем выше единицы (1,3—1,5). Гиперхромия обусловлена крупным размером 'клеток.2: Общее содержание гемоглоби¬на в крови значительно падает, еще- более резко снижается количество эритроцитов (до 2х106 и ниже в 1 мкл).
Гипо- и апластические анемии: характеристика по основным принципам классификаций анемий, причины, патогенез, картина крови.возникают от токсического действия на костный мозг ионизирующей радиации, некоторых химических и ле¬карственных .средств (бензол, цитостатические препараты, антибиоти¬ки), наблюдаются при инфекционных заболеваниях, нарушениях гор¬мональной'регуляции эритропоэза, аутоиммунных процессах. Замещение кроветворной ткани опухолевыми клетками (при лейкозах, метастазах рака в костный мозг) приводит к развитию метапластическои анемии. При воздействии на костный мозг указанных выше факторов поврежда¬ются и гибнут стволовые клетки, подавляются процессы деления и созре¬вания кроветворных клеток, сокращается объем кроветворной ткани, что ведет к опустошению (аплазии) костного мозга. Отмечается прогресси¬рующее падение эритропоэза. Количество эритроцитов падает до 1,103 и ниже в 1 мкл, резко снижается содержание в крови гемоглобина, цвет( вой показатель остается в пределах нормы. Как правило, анемия соч1 тается с лейкопенией и тромбоцитопенией.
Виды эритропоэза, изменение цветового показателя, количества эритроцитов и ретикулоцитов при различных видах анемий (согласно патогенетической классификации)..Общее количество крови у взрослого человека составляет около 5 л, т. е. 6—7,5% массы тела, а объем циркулирующей крови (ОЦК) 3,5— 4 л. Соотношение между объемами клеточных элементов и плазмы крови определяется путем центрифугирования крови в гематокр,итном капил¬ляре. В норме общий объем эритроцитов или показатель гематокрита колеблется в пределах 36—48% (0,36—0,48 г/л по системе СИ).При патологических условиях по-разному меняются объем циркули¬рующей крови и соотношение между эритроцитами и плазмой. Гиперволемией называется увеличение объема циркулирующей крови, з Различают три вида гиперволемий. 1. Гиперволемия простая или обыкновенная — уве- личение объема циркулирующей крови, при котором отношение между объемами клеточных элементов и плазмы, сохраняется нормальным. Гиперволемия полицитемическая — увеличение объема циркулирующей крови за счет эритроцитов. Увеличение числа эритроци¬тов может носить компенсаторный характер, как реакция костного мозга \ на гипоксию, что наблюдается у жителей высокогорья, у больных с по¬роками сердца, эмфиземой легких Значительное увеличение ;форменных элементов крови и показателя гематокрита до 70% свойст-венно эритремии— заболеванию кроветворной ткани опухолевого харак-тера Гиперволемия олигоцитемическая — увеличение объ¬ема циркулирующей крови вследствие увеличения объема плазмы кро-ви (гидремия)^ Показатель гематокрита'при этой форме гиперволемий уменьшается. Такое состояние возникает при некоторых заболеваниях <ЯоЧ^й> {недостаточное выведение воды), во время спадания отеков (по¬ступление межтканевой жидкости в сосуды), после введения физиологи¬ческого раствора и кровозамещающих жидкостей.В экспериментах на животных установлено, что увеличение объема крови вдвое не вызывает заметных патологических сдвигов, так как включаются механизмы приспособления к гиперволемий (увеличение емкости сосудистого русла, переход избытка крови в депо, а жидкой ее части в интерстициальное пространство, увеличение диуреза). При мас¬сивной трансфузии жидкости или крови, более значительно превышаю¬щей нормальный объем крови, наступают тяжелые расстройства крово¬обращения вследствие перерастяжения полостей сердца и сосудов, и нарушения микроциркуляции. ГиповолемияГиповолемией, или олигемией, называется уменьшение объема цирку¬лирующей крови. Гиповолемия встречается в трех вариантах.Гиповолемия простая — уменьшение объема циркулирующей крови, при котором отношение объемов клеточных элементов и плазмы сохраняется нормальным. Она возникает как кратковременное^явление непосредственно после острых ровопотере.
|
|
|
Скачать 299.18 Kb.