Основные синдромы в клинике внутренних болезней
 Скачать 1.05 Mb.
|
|
Метаболический синдром - группа заболеваний и патологических состояний, в основе которых лежит инсулинорезистентность. Метаболический синдром характеризуется увеличением массы висцерального жира, снижением чувствительности периферических тканей к инсулину и гипергликемией, которые вызывают развитие нарушений углеводного, липидного, пуринового обмена и артериальной гипертензии. Признаки (критерии диагностики): Основной признак центральный (обдоминальный) тип ожирения – ОТ > 80 см у женщин и > 94 см у мужчин Дополнительные критерии: 1. Артериальная гипертензия (АД ≥ 140/90 мм рт. ст.). 2. Повышение уровня триглицеридов (≥ 1,7 ммоль/л) 3. Снижение уровня ХС-ЛПВП (< 1,0 ммоль/л у мужчин; (< 1,2 ммоль/л) у женщин) 4. Повышение уровня ХС-ЛПНП >3,0 ммоль/л) 5. Гипергликемия натощак (глюкоза плазма ≥ 6,1 ммоль/л) 6. Нарушение толерантности к глюкозе (глюкоза плазмы через 2 часа после нагрузи глюкозой в пределах (≥ 7,8 и ≤ 11,1 ммоль/л. Наличие у пациета основного и двух дополнительных критериев свидетельствует о МС. Синдромы при патологии системы кроветворения Анемии Анемии (малокровие) - клинико-гематологические синдромы, обусловленные снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Состояния, при которых концентрация гемоглобина составляет для мужчин - ниже 130 г/л, для женщин - ниже 120 г/л, беременных - ниже 110 г/л, следует считать анемическими. В зависимости от снижения уровня гемоглобина выделяют следующие степени тяжести анемии: I. Легкую – Hb - 110 – 90 г/л; II. Среднюю – Hb - 90 – 70 г/л; III. Тяжелую – Hb - менее 70г/л. Нередко одновременно с уменьшением общего количества гемоглобина и эритроцитов происходят их качественные изменения, в частности, образуются патологические эритроциты (эритроцитопатии) и гемоглобин (гемоглобинопатии). Анемия всегда вторична и является проявлением какого-либо заболевания. В ряде случаев она определяет прогноз заболевания, в других - выражена весьма умеренно. Основные патогенетические группы анемий: 1. Анемии вследствие кровопотерь. 2. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и (или) гемоглобина. 3. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов. 4. Анемии полидефицитные вследствие комбинированного нарушения кровеобразования, без или с повышенным кроверазрушением и кровопотерей. По содержанию гемоглобина в эритроците (цветовой показатель) анемии разделяются на: нормохромные - ц. п. - 0,9 - 1,1, гипохромные - ц. п. меньше 0,85, гиперхромные - ц. п. больше 1,1. Для анемий всех групп, наряду со специфическими признаками, характерны общие симптомы, которые обусловлены гипогемоглобинемией с развитием гипоксии клеток и нарушением тканевого метаболизма (циркуляторно-гипоксический синдром). Циркуляторно-гипоксический синдром - обусловлен кислородным голоданием тканей и проявляется включением ряда приспособительных механизмов со стороны органов дыхания и кровообращения (ускорение кровообращения и уменьшения вязкости крови). Их выраженность зависит от степени выраженности анемии Опорные признаки: 1. Головокружение, шум в ушах, обморочные состояния, мелькание “мушек” перед глазами, быстрая утомляемость, упорные головные боли, снижение работоспособности, повышенная раздражительность, ослабление памяти. 2. Бледность кожных покровов и слизистых оболочек, учащение дыхания, одышка, ощущение “нехватки воздуха”, тахикардия, реже боли в области сердца, снижение артериального давления, пастозность нижних конечностей, расширение границ сердечной тупости, систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум “волчка” над крупными сосудами. Анемии вследствие кровопотерь Острая постгеморрагическая анемия развивается вследствие массивной однократной или повторной кровопотери в течение короткого срока. Острая кровопотеря 500 мл и более представляет серьезную опасность для здоровья взрослого человека. Быстрая потеря 25 % общего объема крови может привести к смерти, если своевременно не будет оказана медицинская помощь. Выраженность клинических проявлений циркуляторно-гипксического синдрома определяется скоростью кровопотери. Лабораторная диагностика: В первые 24 часа от начала кровотечения количество эритроцитов, Нb, Нt, вследствие вазоконстрикции, остается нормальным. Через 1-2 суток происходит гемодилюция (поступление тканевой жидкости в кровяное русло) и количество эритроцитов, Нb, Нt падает пропорционально выраженности кровотечения, развивается нормохромная, позже гипохромная анемия. При длительном кровотечении в течение нескольких дней появляются признаки регенерации (полихроматофилия, ретикулоцитоз). Причины: внешние травмы с повреждением кровеносных сосудов, либо кровотечения из внутренних органов (ЖКТ, маточные, легочные, почечные, при геморрагических диатезах и др.). Хроническая постгеморрагическая анемия является следствием явных или незаметных (скрытых) хронических кровопотерь (желудочно-кишечный тракт, меноррагии, гематурия и т.д.), приводящих в конечном счете к значительной потере железа и развитию железодефицитной анемии. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов Железодефицитные анемии (ЖДА) составляют 80 % всех анемий и обусловлены недостатком железа (сидеропения) в сыворотке крови (ниже 12 мкмоль/л у мужчин и 10 мкмоль/л у женщин) и костном мозге, что сопровождается нарушением образования гемоглобина и впоследствии эритроцитов, развитием гипохромной анемии и трофических нарушений в тканях. Классификация железодефицитных анемий (причины): а) хроническая постгеморрагическая (меноррагии, кровотечения из ЖКТ, гематурия, десневые, носовые, легочные и др.); б) при повышенном расходе железа: при беременности и лактации, в период роста и созревания; в) ЖДА при недостаточном исходном уровне железа; г) нутритивная (алиментарная) ЖДА; д) ЖДА при резорбционной недостаточности: пострезекционная и агастральная, анэнтеральная и энтерогенная; ж) ЖДА при нарушении транспорта железа (гипо- и атрансферримия); наследственные и приобретенные. Существует две формы (стадии) железодефицитных состояний. 1. Дефицит железа без анемии - латентная анемия - уменьшение содержания депонированного и транспортного железа при сохраненном уровне гемоглобинового железа. 2. ЖДА - уменьшение уровня всех метаболических фондов железа. Клиническая картина железодефицитной анемии характеризуется тремя синдромами: 1. Циркуляторно-гипоксическим. 2. Сидеропеническим - развитие которого связано с нарушением синтеза тканевых ферментов вследствие дефицита железа, что приводит к появлению гастроэнтерологических расстройств и трофических нарушений кожи и ее дериватов. Опорные признаки: 1. Жалобы на затруднение глотания сухой и твердой пищи (сидеропеническая дисфагия), боль и жжение языка, нарушение вкуса и аппетита ( потребность есть мел, глину, уголь, землю, мясной фарш), извращение обоняния (пристрастие к запаху керосина, ацетона и др.); 2. Зловонный ринит; 3. Трофические изменения кожи, слизистых оболочек, волос и ногтей: кожа сухая, слегка шелушится, плохо загорает; волосы секутся, рано седеют и выпадают; ногти уплощаются, теряют блеск, имеют поперечную исчерченность, легко ломаются; появляются изъязвления и трещины в углах рта (ангулярный стоматит), язык блестящий, “лакированный” за счет сглаживания сосочков (атрофический глоссит). 3. Гематологический синдром Критерии лабораторной диагностики ЖДА.
- гипохромия эритроцитов, - микроцитоз, - анизоцитоз, пойкилоцитоз, - нормальное содержание ретикулоцитов, - нормальное или умеренное увеличение тромбоцитов. - снижается уровень сывороточного железа и общая железо-связывающая способность плазмы (в норме 30,6 - 84,6 мкмоль/л) и повышается латентная железо-связывающая способность (в норме - 16 - 64 мкмоль/л). Мегалобластные анемии (В12 и фолиево-дефицитные анемии) обусловлены недостатком витамина В12 и/или фолиевой кислоты, что приводит к нарушению нормальной дифференцировки клеток-предшественников эритропоэза в зрелые эритроциты, следствием чего является мегалобластный эритропоэз. В12 дефицитная анемия характеризуется тремя клиническими синдромами: 1. Циркуляторно-гипоксический. 2. Фуникулярный миелоз, обусловленный поражением серого вещества задних и боковых столбов спинного мозга. Опорные признаки: 1. Нарушение чувствительности - кожные анестезии и парестезии. 2. Атрофия мышц, полиневрит, в тяжелых случаях нарушения походки из-за спастического паралича нижних конечностей 3. Арефлексия (исчезают коленные рефлексы, нарушается функция мочевого пузыря и прямой кишки). 3. Гематологический синдром Опорные признаки. 1. Периферическая кровь: резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина при сравнительно большой насыщенности их последним; цветовой показатель больше 1,1; эритроциты неодинаковы по величине (анизоцитоз), преобладают крупные. Появляются особо крупные, слегка овальной формы, интенсивно окрашенные в красный цвет клетки - мегалоциты и мегалобласты; эритроциты имеют различную форму - пойкилоцитоз; у мегалоцитов имеются остатки ядра или его оболочки в виде “телец Жолли”, “колец Кебота”, количество ретикулоцитов снижено; гиперсегментация нейтрофилов. 2. Костный мозг: увеличено количество клеток, гиперплазия эритроцитарного ростка, мегалобластный эритропоэз, гиперсегментация нейтрофилов, гигантские метамиелоциты. Нередко наблюдается поражение желудочно-кишечного-тракта: умеренное увеличение печени и селезенки; на языке обнаруживаются участи воспаления, иногда афты, атрофия сосочков. “Лакированный” язык встречается лишь у 10 % больных - он не патогномоничен для В12 дефицитной анемии и характерен для железодефицитной анемии. Умеренная желтуха с увеличением в крови непрямого билирубина (повышенный распад патологически измененных эритроцитов), Причины. 1. Нарушение всасывания: а) отсутствие секреции внутреннего фактора (хронический аутоиммунный гастрит, резекция желудка); б) конкурентное поглощение витамина В12 (инвазия широкого лентеца, активация кишечной флоры при дивертикулезах толстой кишки); в) патология тонкой кишки и поджелудочной железы: глютеновая энтеропатия, энтериты, илеит, резекция тонкой кишки, панкреатит с выраженной внешнесекреторной недостаточностью (из-за резкого снижения секреции трипсина не разрушается R-протеин, который имеет большее сродство к витамину В12, чем внутренний фактор); г) врожденное нарушение всасывание витамина В12 (синдром Имерслунд-Гресбека). 2. Нарушение транспорта витамина В12 (дефицит транскобаламина); 3. Образование антител к комплексу “внутренних фактор” + витамин В12. Фолиеводефицитная анемия характеризуется: - циркуляторно-гипок-сическим синдромом и гематологическими изменениями (мегалобластный тип кроветворения), как и при дефиците витамина В12. В отличие от В12 -дефицитной анемии не наблюдается поражения со стороны нервной системы, т.е., нет синдрома фуникулярного миелоза. Причины: нарушение всасывания при резекция тонкой кишки, особенно тощей, энтериты, глютеновая энтеропатия, наследственные нарушения транспорта (всасывания), у лиц длительно принимающих противосудорожные препараты (дифенин, люминал), больных алкоголизмом. Дефицит фолиевой кислоты у новорожденных при недоношенности, вскармливании козьим молоком, редко при беременности. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические) - группа приобретенных или наследственных заболеваний, характеризующихся повышенным внутриклеточным или внутрисосудистым разрушением эритроцитов. Гемолитическая анемия характеризуется следующими синдромами: 1. Циркуляторно-гипоксическим. 2. Синдромом надпеченочной желтухи. Опорные признаки: 1. Иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности, 2. Умеренная сплено- и гепатомегалия, 3. Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, 4. Гиперпигментация мочи за счет увеличения уробилина, 5. Увеличение стеркобилина в кале. 3. Гематологический синдром. Опорные признаки: 1. Нормохромная анемия, 2. Ретикулоцитоз. Причины: 1. Наследственные (микросфероцитоз, талассемии, серповидноклеточная и др. 2. Приобретенные (аутоиммунные, гемолитическая болезнь плода и новорожденного, пароксизмальная ночная гемоглобинурия - болезнь Маркиафавы-Микели, маршевая гемоглобинурия, механический гемолиз при протезировании сосудов и клапанов сердца и др.). Синдром геморрагического диатеза - различные по этиологии и патогенезу состояния, основным клиническим проявлением которых является повышенная кровоточивость. Различают следующие типы кровоточивости (З.С. Баркаган, 1975).: I. Петехиально-пятнистый (синячковый) возникает при нарушениях преимущественно тромбоцитарного звена гемостаза. Для этого типа кровоточивости характерно появление на коже и слизистых мелкоточечных кровоизлияний - петехий и/или “синяков” различных размеров, безболезненных, не вызывающих при пальпации ощущения объема (не расслаивающих ткани). Кожные геморрагии нередко сочетаются с носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, меноррагиями, кровотечениями из желудочно-кишечного тракта, реже — кровоизлияниями в сетчатку глаза, оболочки мозга. Геморрагии провоцируются трением одежды, сдавлением. Положительны симптомы жгута, щипка, манжетки. Причины: тромбоцитопатии, тромбоцитопении, наследственные и приобретенные гипо-и дисфибриногенемии, умеренный дефицит факторов Y, YII, X. II. Гематомный — связан с нарушением плазменного звена гемостаза. Для этого типа кровоточивости характерны массивные, глубокие, напряженные и очень болезненные кровоизлияния в мышцы, под апоневрозы, в подкожную и забрюшинную клетчатку, в брюшину и субсерозу кишечника (гематомы) и в суставы (гемартрозы). Кровоизлияния в брюшину нередко имитируют абдоминальные катастрофы (перитонит, аппендицит, кишечная непроходимость и т.д.). В результате гемартрозов развивается деформация и дефигурация суставов, ограничение подвижности с исходом в анкилоз. Гематомы легко возникают в местах инъекций, однако манжетная и баночная пробы отрицательны. Этот тип кровоточивости сочетается с проффузными спонтанными и послеоперационными кровотечениями (в том числе поздними — через несколько часов после травмы или операции). Причины: гемофилии, иммунная ингибиция факторов YIII и IX, дефицит факторов II, Y, YII, X, XIII, приобретенные коагулопатии (энтеропатии, механическая желтуха, передозировка антикоагулянтов). III. Смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости развивается при нарушениях как тромбоцитарного, так и плазменного звена гемостаза. Характерно образование кровоподтеков, уплотнение кожи в местах геморрагического пропитывания (ощущение объема при пальпации). Суставы поражаются крайне редко, обычно наблюдаются кровоизлияния в подкожную и забрюшинную клетчатку, брыжейку, субсерозу кишечника. Появлению крупных гематом обычно предшествуют мелкие геморрагии (петехии и синяки), а также повторяющиеся носовые кровотечения. Гематомы обычно немногочисленны, реже обширны, что приводит к тяжелой анемии. Геморрагический синдром может дебютировать маточными, почечными, носовыми кровотечениями, кровотечениями из желудочно-кишечного тракта. Причины: болезнь Виллебранта, дефицит фактора XIII, тяжелый дефицит фактора YII, ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов и активаторов фибринолиза. |