Основные синдромы в клинике внутренних болезней
 Скачать 1.05 Mb.
|
|
IY. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости связан с нарушением сосудистого звена гемостаза при поражении сосудов иммунными комплексами или токсинами. Мелкоточечная геморрагическая сыпь возникает на фоне местных экссудативно-воспалительных изменений, в связи с чем элементы сыпи слегка возвышаются над уровнем кожи, уплотнены, нередко окружены ободком пигментированной инфильтрации, иногда некротизируются, покрываются корочками. Элементы сыпи подвергаются медленному обратному развитию, длительно сохраняются пигментация и инфильтрация. Причины: геморрагический васкулит, вирусные геморрагические лихорадки, системные заболевания соединительной ткани. Y. Ангиоматозный тип кровоточивости наблюдается при значительных нарушениях сосудистого звена гемостаза пластического характера, т. е. образование ангиом, телеэктазий. Характерны умеренные кровотечения одной - двух локализаций (носовые, легочные, желудочно-кишечные, реже - гематурия), без кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие ткани. Кровотечения возникают только из тех мест, где имеются телеангиоэктазии. Причины: болезнь Рандю-Ослера, микроангиоматоз. Патогенетическая классификация геморрагических диатезов. 1. Обусловленные изменениями тромбоцитов: - недостаточность количества тромбоцитов - тромбоцитопении, - функциональная неполноценность тромбоцитов - тромбоцитопатии - сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов. 2. Обусловленные нарушением коагуляционного гемостаза - коагулопатии. 3. Обусловленные поражением сосудов - вазопатии. 4. Обусловленные сочетанным нарушением различных звеньев гемостаза. Тромбоцитопении - геморрагические диатезы, обусловленные снижением числа тромбоцитов, (менее 150 109 г/л) вследствие их повышенного разрушения, повышенного потребления или недостаточного образования. Выделяют наследственные (первичные иммунные)и приобретенные (вторичные иммунные и неиммунные) тромбоцитопении. Опорные признаки: 1. Кровоточивость петехиально-пятнистого типа, 2. Рецидивирующие носовые кровотечения, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, метроррагии, гематурия, 3. Снижение количества тромбоцитов в периферической крови (кровотечение обычно развивается при снижении количества тромбоцитов до 50 109 в г/л. 4. Спленомегалия обычно определяется при вторичных иммунных тромбоцитопениях. 5. Время кровотечения (длительность кровотечения) увеличено, ретракция кровяного сгустка уменьшена, время свертывания крови (свертываемость) в пределах нормы. Отличать от: тромбоцитопатий. Причины: идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопения, тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), гемобластозы, болезнь Маркиафавы-Микели, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, ДВС-синдром, лучевая болезнь, системная красная волчанка, заболевания печени, прием лекарств (хинидин, ПАСК, сульфаниламиды, рифампицин, нестероидные противовоспалительные препараты). Тромбоцитопатии - геморрагические диатезы, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. Выделяют наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. Опорные признаки: 1. Кровоточивость петехиально-пятнистого типа. 2. Десневые, маточные, носовые кровотечения. 3. Нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов (при сохраненной реакции освобождения). 4. Нарушение ретракции кровяного сгустка. 5. Содержание тромбоцитов чаще нормальное, время свертывания крови обычно нормальное, время кровотечения увеличено. Отличать от: тромбоцитопений. Причины: тромбоцитоастения Гланцмана I и II типов, аномалия Мея-Хегглина, болезни недостаточного пула накопления, приобретенные тромбоцитопатии при гемобластозах, лучевой болезни, В12 - дефицитной анемии, уремии, циррозах, ДВС-синдроме, лекарственные тромбоцитопатии. Вазопатии - геморрагические диатезы, в основе которых лежит поражение сосудов, а не нарушения со стороны системы свертывания крови. Варианты: геморрагический васкулит, геморрагические телеангиэктазии, гемангиомы. Геморрагический васкулит - повышение проницаемости сосудистой стенки вследствие асептического иммунного воспаления капилляров, артериол, мезангиальной ткани. Формы геморрагического васкулита: кожно-суставная, абдоминальная, почечная, молниеносная. Опорные признаки: 1. Кровоточивость васкулитно-пурпурного типа, нередко сопровождающаяся кожным зудом. 2. Типичная локализация сыпи на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, ягодицах. 3. Абдоминальные кризы (сильные приступообразные или постоянные боли в животе, возможно развитие кровотечений из желудочно-кишечного тракта). 4. Мочевой синдром (гематурия, протеинурия, цилиндрурия). 5. Стандартные коагулологические тесты не выявляют отклонений в системе свертывания (протромбиновый индекс, время кровотечения, ретракции кровяного сгустка) не изменены, содержание тромбоцитов нормальное. Нозология: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха). Геморрагические телеангиэктазии - развиваются вследствие генетически обусловленного дефекта мезенхимальной ткани микрососудов, недоразвития эндотелия, очагового истончения стенок и расширения просвета сосуда. В сосудистой стенке снижено содержание коллагена, что приводит к нарушению адгезии тромбоцитов. Опорные признаки: 1. Кровоточивость ангиоматозного типа. 2. Телеангиоэктазии на слизистых носа, полости рта, глотки, на губах, языке, коже лица. Патогномоничным признаком является появление телеангиэктазий на крыльях носа и мочках ушей. Изредка телеангиэктазии локализуются в желудочно-кишечном тракте, бронхиальном дереве, почках. 3. Состав периферической крови и коагулологические тесты без патологии. Нозология: болезнь Рандю-Ослера. Коагулопатии - вариант геморрагического диатеза, связанный с наследственным или приобретенным дефицитом различных факторов свертывания крови (II, Y, YII, YIII, IX, X, XI, XIII) при нормальном количестве и функциональной способности тромбоцитов. Опорные признаки: 1. Гематомный тип кровоточивости. 2. Десневые, носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, гематурия. 3. Интенсивность кровотечения и объем кровопотери значительные, продолжительность кровотечения достигает нескольких часов. 4. Время свертывания крови значительно удлинено, время кровотечения существенно не отличается от нормы. 5. Снижение в плазме факторов II, Y, YII, YIII, IX, X, XI, XIII. Причины: гемофилия А, В, С, наследственный дефицит факторов II, Y, YII, XI, XIII, приобретенные геморрагические коагулопатии (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, злокачественные новообразования, энтериты, механическая желтуха, иммунная ингибиция факторов II, Y, YII, XI, XIII, передозировка антикоагулянтов). Сочетанное нарушение тромбоцитарно-сосудистого и плазменного звеньев гемостаза приводит к развитию: - кровоточивости смешанного типа, - длительность кровотечения и время свертывания увеличены, - агрегационная способность тромбоцитов снижена, - уменьшено содержание в плазме фактора YIII. Нозология: болезнь Виллебранта. Крайне тяжелым приобретенным расстройством гемостаза является синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови - ДВС-синдром — неспецифический патологический процесс, обусловленный поступлением в кровоток большого количества активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, что приводит к диссеминированной активации системы свертывания крови и образованию микросгустков и агрегатов клеток в сосудистом русле. Ток крови приводит к быстрому перемещению сгустков и агрегатов в сосуды мелкого калибра, блокаде системы микроциркуляции и развитию полиорганной недостаточности. Истощение запасов прокоагулянтов и тромбоцитов, гиперактивация (в ответ на избыточное тромбообразование) системы фибринолиза приводит к полному несвертыванию крови и развитию профузных кровотечений. Формы ДВС-синдрома: острый, рецидивирующий (подострый), затяжной (хронический) и латентный. Стадии острого ДВС-синдрома: 1. Гиперкоагуляции. 2. Коагулопатии потребления. 3. Вторичного фибринолиза. 4. Полного несвертывания крови. 5. Исходов. Опорные признаки: 1. Симптомы шока. 2. Признаки тромбов в микрососудистом русле. Кожа: акроцианоз, ишемия, поверхностная гангрена. Неврологические: многоочаговые признаки, снижение чувствительности, бред или кома. Легочные: дыхательная недостаточность, острый респираторный дистресс-синдром взрослых. Желудочно-кишечные: стрессовые язвы. Гематологические: внутрисосудистый гемолиз (фрагментированные эритроциты), приводящий к гипербилирубинемии (бледно-желтая кожа и склеры). Почечные: олигурия, азотемия, кортикальный некроз. 3. Признаки кровотечений. Кожа: петехии, пурпура, экхимозы, гематомы (кровоточивость смешанного типа), кровотечения из мест венепункций. Неврологические: внутримозговые кровотечения, кровоизлияния в мозг и под оболочки. Желудочно-кишечные: массивные кровотечения. Слизистые оболочки: носовые кровотечения, кровоточивость десен, маточные кровотечения. Почечные: гематурия. 4. Лабораторные критерии: невозможность забора крови из периферической вены из-за тромбоза (1-я стадия), постепенное увеличение времени свертывания крови, активация фибринолитической активности, снижение количества тромбоцитов, эритроцитов, гемоглобина, падение гематокрита (2-3 стадии), удлинение времени свертывания крови до бесконечности (4-я стадия), продукты деградации фибрина в крови (D-димер). Скрининг - тесты при остром синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Причины: акушерские патологические состояния (преждевременная отслойка плаценты, ручное отделение плаценты, массаж матки, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода и др.); травматичные операции на паренхиматозных органах; массивные травмы, сдавление и разможжение тканей, ожоги, отморожения, жировая эмболия; метастазирование злокачественных опухолей (слизистая аденокарцинома, промиелоцитарный лейкоз; бактериальный сепсис; внутрисосудистый гемолиз; иммуннокомплексные и иммунные болезни; вирусные, паразитарные, микотические инфекции). Отличать от: местного фибринолиза (2-я стадия), первичного генерализованного фибринолиза (2-3 стадии), гемоделюционной коагулопатии (3-я стадия), гипергепаринемии (3-4 стадии). ЛИТЕРАТУРА 1. Амосова Е.Н. Клиническая кардиология в 2-х томах. - К. :Здоровье, 1997 2. Болезни органов дыхания/ Под. ред. Н.Р. Палеева. - М.: Медицина, 2000. - 728с. 3. Болезни сердца и сосудов: В 4-х т. Под. ред. Е.И. Чазов. М.: Медицина, 1992. 4. Болезни органов эндокринной системы: Руководство для врачей/ И.И. Дедов, М.И. Балаболкин, Е.И Марова и др.; Под ред. акад. РАМН И.И. Дедова. - М.: Медицина, 2000. - 568 с. 5. Виноградов А.В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. 2-е изд. - М.: Медицина, 1987. - 592 с. 6. Внутренние болезни. В 10 том. Пер. Синдром англ./ Под ред. Е. Браунвальда, К.Дж. Иссельбахера, Р.Г. Петерсдорфа и др. - М. : Медицина, - 1995. 7. Маколкин В.И. Приобретенные пороки сердца. 2-е изд. М.: Медицина, 1986. - 256 с. 8. Нефрология. В 2-х т. Под ред. И.Е. Тареевой. М.: Медицина, 1995. 9. Пропедевтика внутренних болезней. Под ред. А.Л. Гребенева. М. : Медицина, 1996. - с. 10. Руководство по гастроэнтерологии. В 3-х т. Под ред. Ф.И. Комарова и А.Л. Гребенева. М.: Медицина, 1996. 11. Руководство по гематологии. В 2-х т. 2-изд. Под ред. А.И. Воробьева. М. : Медицина, 1985. 12. Шулутко Б.И. Внутренняя медицина, в 2-х томах. Руководство для врачей. “Левша Санкт-Петербург”, РЕНКОН, - 1999 |