Основные синдромы в клинике внутренних болезней
 Скачать 1.05 Mb.
|
|
Цитолиз (цитолитический синдром) - повреждение клеток печени. Неспецифическая реакция клеток печени на действие повреждающих факторов. В основе цитолитического синдрома лежит изменение проницаемости мембран клеток и их органел, что приводит к выходу составных частей клеток в межклеточное пространство и в кровь. Эти нарушения могут быть обратимыми и необратимыми. Опорные признаки: 1. В крови: гиперферментемия - АлАТ, АсАТ, ГлДГ, ЛДГ, альдолаза, гипербилирубинемия (преимущественно за счет прямого билирубина), повышение уровня сывороточного железа и витамина В12, гипоальбуминемия, уменьшение содержания факторов свертывания крови: фибриногена, протромбина, акцелерина, проконвертина, антигемофильных глобулинов. 2. Снижение толерантности к алкоголю. 3. Астенический синдром. 4. Диспептический синдром. 5. Нервно-психические расстройства. 6. Геморрагический диатез. 7. Эндокринные нарушения. 8. Кожные нарушения. 9. Отечно-асцитический синдром. 10. Печеночный запах. Субъективные и объективные клинические симптомы, наблюдающиеся при цитолитическом синдроме, сводятся, по сути, к клиническим признакам печеночно-клеточной недостаточности. Отличать от резорбтивно-некротического синдрома. Нозология. Установление причин цитолиза, как правило, играет важную роль в понимании существа патологического процесса в печени. 1. Преимущественно токсический (цитотоксический) цитолиз - прямое повреждающее действие этиологического агента: а) вирусный, б) алкогольный, в) лекарственный. 2. Иммуноцитолиз (действие этиологического фактора опосредуется иммунопатологическими реакциями): а) вирусы, алкоголь, лекарства, б) аутоиммунный (наследственно обусловленный). 3. Гидростатический цитолиз: а) при развитии желчной гипертензии, б) при развитии гипертензии в системе печеночных вен. 4. Гипоксический цитолиз (синдром "шоковой печени" и др.). 5. Опухолевый цитолиз. 6. Нутритивный цитолиз: а) при дефиците энергетической ценности пищи (голодание); б) при выраженном дефиците компонентов пищи (например, недостаток цистеина, токоферола - парциальное голодание). Холестаз (холестатический синдром) - уменьшение поступления в двенадцатиперстную кишку желчи, вследствие нарушения ее образования, экскреции и/или выделения. При холестазе наблюдается уменьшение канальцевого тока желчи, печеночной экскреции воды и/или органических анионов (билирубина, желчных кислот), накопление желчи в гепатоцитах и желчевыводящих путях, задержка компонентов желчи (желчных кислот, липидов, билирубина) в крови. Формы холестаза Парциальный - уменьшение объема секретируемой желчи. Диссоциированный - связанный с задержкой выделения только отдельных компонентов желчи (синдром Дабина-Джонсона - задержка конъюгированного билирубина; на ранних стадиях холангита - задержка желчных кислот и щелочной фосфатазы и т.д.). Тотальный - связан с нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Холестаз разделяется на вне- и внутрипеченочный, острый и хронический, желтушный и безжелтушный. По уровню поражения 1. Внутрипеченочный холестаз - развивается при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков и может возникнуть как на уровне гепатоцита (нарушение формирования желчной мицеллы и секреторной функции печеночной клетки), так и на уровне внутрипеченочных желчных ходов (наличие механических препятствий): а) интралобулярный - при заболеваниях, связанных с повреждением гепатоцитов (клеточных органелл и ферментных систем, обеспечивающих образование и экскрецию компонентов желчи), б) экстралобулярный - наблюдается при обструктивно-воспалительном процессе в портальных полях (межклеточном желчном канальце), перилобулярном желчном протоке, междольковом желчном протоке, в) комбинированный (интра- и экстралобулярный). 2. Внепеченочный холестаз развивается вследствие механического препятствия в области крупных внутри- и/или внепеченочных желчных ходов: а) частичный, б) полный Опорные признаки: 1. Зуд кожи, желтуха, расчесы кожи. 2. Резкое снижение или исчезновение уробилина в моче, реакция мочи на билирубин положительна; уменьшение содержания стеркобилина в кале (обесцвеченный кал). 3. Симптомы нарушения всасывания жиров: стеаторея, похудание, гиповитаминозы: А - “куриная слепота”, Д - остеопороз, остеомаляция, кифоз, переломы костей, Е - мышечная слабость, поражение нервной системы у детей (мозжечковая атаксия, периферическая полинейропатия, дегенерация сетчатки), К — геморрагический синдром. 4. Увеличение печени. 5. Ксантомы, ксантелазмы. 6. Повышение в сыворотке крови: активности щелочной фосфатазы, 5-нуклеотидазы, лейцинаминопептидазы, гамма-глютаминтрансферазы, уровня желчных кислот, холестерина, меди, билирубина (преимущественно КБ) 7. При внепеченочном холестазе препятствие к оттоку может быть установлено с помощью ультразвукового, компьютерного или рентгенологического исследования. Отличать от: синдромов цитолиза, мезенхимально-воспалительного, гемолитической желтухи. Нозология. Внутрипеченочный холестаз: а) острые и хронические гепатиты (вирусные, алкогольные, токсические), б) циррозы печени, холестаз беременных, гранулематоз и неопластические процессы (гепатомы, саркоидоз, туберкулез, лимфогранулематоз и др.), холангиты. Внепеченочный холестаз: а) желчнокаменная болезнь, панкреатит, б) опухоль головки поджелудочной железы, в) воспаление и стриктуры внепеченочных желчных ходов, г) стеноз и опухоль большого дуоденального соска, д) опухоль и дивертикул двенадцатиперстной кишки. Портальная гипертензия - стойкое повышение кровяного давления в воротной вене, вызванное нарушением кровотока различного генеза и локализации в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. Патогенетические варианты портальной гипертензии: а) постгепатическая (надпеченочная) 2-5% б)внутрипеченочная (печеночная) 80-87% в) прегепатическая (подпеченочная) 10-12% Опорные признаки: 1. Асцит. 2. Гепатомегалия. 3. Спленомегалия. 4. Варикозное расширение вен пищевода. 5. Брадикардия. 6. Поверхностные венозные коллатерали (“голова медузы”). 7. Варикозное расширение вен прямой кишки. 8. Метеоризм, снижение аппетита, тошнота. 9. УЗИ: расширение воротной и/или селезеночной вен. Сравнительная характеристика вариантов портальной гипертензии
Причины: а) надпеченочная (постгепатическая) при: пороках трехстворчатого клапана и легочной артерии (правожелудочковая недостаточность), сдавливающем перикардите, тромбозе больших печеночных вен, нижней полой вены; б) внутрипеченочная (цирроз печени); в) подпеченочная (прегепатическая): тромбоз воротной вены, ее воспаление, сдавление и др. Стадии портальной гипертензии 1-я - доклиническая (тяжесть в правом подреберье и животе, умеренный метеоризм, недомогание; на УЗИ - диаметр воротной вены 13 мм 2-я -боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспепсический синдром, гепатомегалия, спленомегалия, диаметр воротной вены > 13 мм. 3-я - резко выраженная - асцит, “голова медузы”, расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен без кровотечений. 4-я - терминальная - огромный, резистентный к терапии, асцит, массивные повторяющиеся кровотечения из варикозно расширенных вен. Причины асцита: 1. Болезни сердца и перикарда: правожелудочковая сердечная недостаточность, констриктивный перикардит. 2. Портальная гипертензия при заболеваниях печени и соседних органов: подпеченочная (прегепатическая): обтурация или стеноз воротной вены или ее ветвей; внутрипеченочная - надпеченочная (постгепатическая): а) тромбоз нижней полой вены, б) тромбоз печеночных вен. 3. Нефротический синдром. 4. Панкреатиты. 5. Метастатическое обсеменение брюшины. 6. Туберкулезный перитонит. 7. Микседема. 8. Кишечная лимфангиоэктазия. 9. Болезнь Уиппла. 10. Синдром Мейгса. 11. Шистоматозы и др. Другие (кроме асцита) причины увеличения живота: 1. Чрезмерная подкожно-жировая клетчатка. 2. Метеоризм. 3. Пупочная или передне-срединная грыжи. 4. Значительное увеличение печени, селезенки. 5. Беременная матка. 6. Киста яичника. 7. Растянутый мочевой пузырь. 8. Большая киста брыжейки. 9. Дилатация кишечника. 10. Ложная беременность. Гепатолиенальный синдром - характеризуется одновременным увеличением печени и селезенки при поражении одного из этих органов. Опорные признаки: 1. Увеличение печени (гепатомегалия). 2. Увеличение селезенки (спленомегалия). 3. Нередко сопровождается синдромами гиперспленизма и поражения печени. Причины гепатолиенального синдрома: 1. Острый гепатит. 2. Хронический активный гепатит. 3. Гепатолентикулярная дегенерация. 4. Цирроз печени. 5. Гемохроматоз. 6. Болезнь Гоше. 7. Патология печеночных сосудов: тромбоз воротной вены, портальная гипертензия, тромбоз и воспаление печеночных вен (синдром Бадда-Киари). 8. Болезни крови и кроветворных органов. 9. Инфекционные заболевания (малярия, лептоспироз и др.). 10. Сепсис. Гиперспленизм - значительное увеличение селезенки обычно сопровождается повышением ее функции. При этом уменьшено количество всех трех (тромбоцитов, гранулоцитов и эритроцитов) или отдельных типов клеток периферической крови. Вначале снижается количество тромбоцитов, затем гранулоцитов и при прогрессирующем течении - эритроцитов. Опорные признаки: 1. Увеличенная селезенка (спленомегалия). 2. Тромбоцитопения. 3. Лейкопения. 4. Анемия. Нозология:гиперспленизмом сопровождаются все заболевания, протекающие с портальной гипертензией (цирроз печени, хронический активный гепатит, болезни накопления), гранулематозы с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), паразитарные поражения селезенки, диффузные болезни соединительной ткани и др. Печеночная недостаточность - выраженные в различной степени нарушения поглотительно-экскреторной, метаболической и синтетической функций печени. Под синдромом малой печеночной недостаточности подразумеваются любые нарушения функции печени без энцефалопатии, а под большой печеночной недостаточностью - такие нарушения функций печени, которые приводят к энцефалопатии. Одним из основных проявлений печеночной недостаточности является гепатодепрессивный синдром, который позволяет установить степень нарушения метаболических функций и, таким образом, уточнить тяжесть поражения печени. При большой печеночной недостаточности индикаторы гепатодепрессивного синдрома изменены существенно грубее, чем при малой. Таким образом, малой печеночной недостаточности соответствует гепатодепрессия без энцефалопатии, большой печеночной недостаточности - гепатодепрессия с печеночной энцефалопатией вплоть до комы (гепатаргии). Признаки_гепатодепрессивного_синдрома'>Признаки гепатодепрессивного синдрома: 1. Уменьшение содержания в сыворотке крови общего белка, альбуминов, фибриногена, протромбина, проакцеллирина, проконвертина, холестерина, снижение активности холинэстеразы. 2. Снижение клиренса антипирина. 3. Задержка выведения бромсульфалеина, вофавердина (индоциана). Снижение индикаторов гепатодепрессии на 10-20% считается незначительным, на 21-40% умеренным, более чем на 40% - значительным. Большая печеночная недостаточность (печеночная энцефалопатия, гепатаргия, гепатоцеребральный синдром) - нейропсихический синдром с нарушением интеллекта, сознания и неврологическими расстройствами у больных с прогрессирующими заболеваниями и поражениями печени (печеночно-клеточная недостаточность), портальной гипертензией и с искусственно созданным портокавальным анастамозом (порто-системная недостаточность). Патогенез печеночной энцефалопатии обусловлен прежде всего выпадением обезвреживающей функции печени в результате цитолиза и массивного некроза гепатоцитов (печеночно-клеточная) или портокавального шунтирования (благодаря коллатеральным путям кровотока, кровь из воротной вены может попадать в системные вены и достигать головного мозга, не проходя детоксикацию в печени - порто-системная недостаточность), и воздействием токсических веществ (прежде всего, аммиака) на центральную нервную систему. Опорные признаки: 1. Психические нарушения: снижение интеллектуальных способностей, замедление мышления, эйфория или депрессия, неустойчивость настроения, нарушение сна, затем сознания (легкая сонливость, галлюцинации, провалы памяти, двигательное беспокойство, затем общее угнетение и, наконец, кома). Тремор пальцев рук, усиливающийся при их напряжении (подъем рук, разведение пальцев). 2. Общая слабость, утомляемость, отсутствие аппетита, потеря веса. 3. Нарушение рефлексов. 4. Желтуха 5. Геморрагический диатез (кровотечение из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легкое появление гематом). 6. Сосудистые звездочки, пальмарная эритема. 7. Асцит, нередко отеки. 8. Лихорадка (в терминальной стадии температура тела ниже нормы). 9. Изменены индикаторы гепатодепрессии и шунтирования печени (повышение аммиака сыворотки крови). Печеночно-клеточная и порто-печеночная (системная) недостаточность протекают в клиническом плане с определенными различиями. Дифференциально-диагностическая характеристика форм большой печеночной недостаточности
Выделяют острую и хроническую форму печеночной недостаточности. Под острой (молниеносной, фульминантной) печеночной недостаточностью подразумевают развитие этого синдрома в результате острого поражения ранее неповрежденной печени в первые три месяца болезни. Хроническая недостаточность печени возникает и прогрессирует постепенно (через несколько месяцев - лет) на фоне тяжелых хронических заболеваний. Формы печеночной недостаточности по степени тяжести : а) легкая, б) средняя, в) тяжелая Причины: острые и хронические заболевания печени, опухоли, холестаз, эхинококкоз. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||