Ответы по фтизиатрии История развития учения о туберкулезе
 Скачать 1.85 Mb.
|
|
49. Саркоидоз органов дыхания, патоморфология, диагностика, клиника, лечение. Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) — системное доброкачественное заболевание не уточненной этиологии, характеризующееся развитием тканевых реакций продуктивного типа с формированием эпигелиоидно-клеточных гранулем без казеоза с исходом в рассасывание или в интерстициальный фиброз. Патоморфология: Этиология саркоидоза неизвестна. Наиболее распространено предположение о полиэтиологическом генезе заболевания, общепринятой является гипотеза о генетической предрасположенности и иммунном характере заболевания. В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующееся развитием апьвеолита. формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться. В ответ на воздействие этиологического фактора на первоначальном этапе болезни происходит накопление в шшвеолах и интерстициальной ткани легких альвеолярных макрофагов и иммунокомнетентных клеток —* активность макрофагов резко увеличивается (гиперпродуцируют ннтёрлейкин-1 (стимулирует Т-лимфоциты и привлекает их в очаг воспаления, т. е. интерстициальную ткань легких и альвеолы), активатор плазминогена, фибронектин (способствует увеличению количества фнбробластов. увеличению их биологической активности), медиаторов, стимулирующих активность моноцитов, лимфобластов, фнбробластов, В-лимфоцитов) —* происходит скопление лимфоцитов, фнбробластов, моноцитов, а также значительно активируются Т-лимфоциты —► активированные Т- лимфоциты выделяют интерлейкин-2 (под влиянием которого Т-эффекторные лимфоциты активируются и продуцируют ряд лимфокинов) и вырабатывают ряд веществ, стимулирующих пролиферацию фнбробластов и. следовательно, развитие фиброза —» развивается первый морфологический этап заболевания — лимфоидно-макрофагальная инфильтрация пораженного органа (в легочной ткани — это развитие альвеолита) —<► под влиянием медиаторов, продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и макрофагами, возникают эпителиоидно-клеточные гранулемы, которые могут формироваться в различных органах: лимфатических узлах, печени, селезенке, слюнных железах, глазах, сердце, коже, мышцах, костях, кишечнике, центральной и периферической нервной системе, легких. Гранулемы при саркоидозе отличаются от туберкулезных гранулем наличием казеозного некроза, имеют мономорфный характер и окружены фиброзной капсулой. В гранулемах при саркоидозе вырабатывается ангиогензинпревращающий фермент и лизоцим (чем они выше тем активнее процесс ). При саркоидозе установлено также нарушение обмена кальция, что проявляется гиперкальциемией, кальциурией, отложением кальция и формированием кальцинатов в почках, лимфатических узлах, тканях нижних конечностей и других органов. 36 (Ш 3 Диагностика: 1. Лучевая л и an г ости ка: Основные рентгенологические симптомы при саркоидозе органов дыхания: впутригрудная аденопатия, диссеминация, инфильтрация (пневмонический симптомокомплекс), иитсрстициальиые измеиения(мелкокосетчатая, ситовидная деформация легочного рисунка). 2. Родиоизотопное сканирование легких: способность гранулематозных очагов накапливать изотоп цитрата ■^Оа. Изотоп накапливается в пораженных лимфатических узлах (внутригрудных, шейных подчелюстных), легочных очагах, печени, селезенке, и других пораженных органах. 3. Фибробронхоскония с биопсией: у 60 % пациентов с медиастинальной формой заболевания (без изме нений легочной ткани на рентгенограмме) обнаруживаются гранулемы без казеозных масс. У пациентов с поражением легочной ткани положительный результат при этом методе диагностики наблюдается в более 80 % случаев. 4.Мелиастиноскония,торакоскопия или открытая биопсия легких: медиастиноскопия, торакоскопия или открытая биопсия легких проводится пациентам, у которых не удалось поставить диагноз с помощью других методов. 5 Лабораторные данные: Общий анализ крови: увеличение СОЭ и лейкоцитоз, у 20 % больных отмечается эо'ушнофилия. 50 % — абсолютная лимфопения. Биохимический анализ крови: повышение уровней серомукоида. гаптоглобина, л & сиаловых кислот (биохимических маркеров воспаления), гамма-глобулинов, повышение уровня билирубина и активности аминотрансфераз, у 15-20 % больных увеличено содержание кальция в крови, у4 повышение содержания ангиотензиипревращающего фермента в крови3737гювышение содержания в крови лизоцима. Иммунологический анализ Kpoemi снижение количества Т-лимфоцитов. снижение содержания Г-лимфоцигов-хелперов и соответственно снижение индекса Т-хелперы/Т-супрессоры. у многих больных отмечается увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов, а также уровня IgA, IgG. имеются противолегочные антитела. 6.Пррба_Квей_ма: стандартный саркоидозный антиген вводится внутрикожно в область предплечья (0,15-0,2 I мл) и через 3-4 недели (срок формирования гранулем) место введения антигена иссекается (кожа вместе с подкожной жировой клетчаткой) даже при отсутствии видимых изменений. Биоптат исследуется гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидозной фанулемы. 7.11 роба Манту: отрицательная. 8.Исследование бронхиальной лаважной жидкости, полученной при промывании бронхов (БАЛЖУ. При цитологическом исследовании БАЛЖ - увеличение общего количества клеток, повышение процентного содержания лимфоцитов, нейтрофилов. При иммунологическом исследовании - повышенное содержание IgA и IgM в активной фазе заболевания: увеличение количества Т-хелперов, снижение уровеня Т-супрессоров, значительное повышение коэффициента Т-хелперы/ Т-супрессоры Биохимическое исследование БАЛЖ - повышение активности ангиотензиипревращающего фермента, протеолитических ферментов (в гом числе эластазы) и снижение антипротеолитической активности. 9.Исследованис мокроты:При исследовании мокроты существенных изменений не обнаруживается. Клиника: Возможны три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое. Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10-15 % (а по некоторым данным у 40 %) больных и характеризуется отсутствием клиггической симптоматики. Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом флюорографическом исследовании и рентгенографии легких. Постепенное начало заболевания — наблюдается приблизительно у 50-60 % больных. При этом пациенты жалуются на общую слабость, потливость, особенно ночыо, сухой кашель или с отделением небольшого количества мокроты, боли в грудной кчетке, преимущественно в межлопаточной области, появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной. Острое начало саркоидоза (острая форма) наблюдается у 10-20 % больных. Для острой формы саркоидоза характерны: кратковременное повышение температуры тела (в течение 4-6 дней), боли в суставах (преимущественно крупных, чаще всего голеностопных) мигрирующего характера, одышка, боли в грудной тетке, сухой кашель (у 40-45 % больных), снижение массы тела, увеличение периферических лимфатических узлов (у половины больных), причем лимфатические узлы безболезненны, не спаяны с кожей, лимфаденопатия средостения (чаще двусторонняя), узловатая эритема (у 66% больных). Острое начало может протекать в виде: - синдрома Лефгрена. Это симптомокомплекс, включающий лимфаденопатию средостения, повышение температуры тела, узловатую эритему, артралгии, увеличение СОЭ. Синдром Лефгрена встречается преимущественно у женщин до 30 лет; - синдрома Хеерфордта-Вальденстрема — симптомокомплекса. включающего лимфаденопатию средостения, лихорадку, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва. В 25 % случаев острая форма саркоидоза заканчивается спонтанным излечением и обратным развитием симптомов заболевания, без печения наступает выздоровление. Лечение: Наиболее эффективные средства терапии саркоидоза — кортикостероиды. Острое течение саркоидоза, синдром Лефгрена не требуют кортикостероидной терапии, а проводится лечения несгероидными противовоспалительными препаратами. Схема назначения системных кортикостероидов: - общая длительность зависит от формы и тяжести течения болезни и составляет от 6 до 36 мес; - начальная суточная доза 15-20 мг преднизалона (триамсииолона, дексаметазона) для детей — I мг/кт однократно, до еды; -поддерживающая су точная доза 5-10 мг (для детей и подростков —5 мг/сутки). Снижение дозы начинается со второго месяца терапии; 37 о - при интермиггирующей терапии — 25-30 мг/сутки через день (per os). Доза постепенно снижается на 1/4 каждые 7 дней до о мг/сутки к 6 мес. терапии. При неэффективности терапии кортикостероидами, их непереносимости, прогрессировании заболевания и симптомах нейросаркоидоза показана иммуносупрессивная терапия метотрексатом (10-25 vг/неделю) или азатиоприном (100-150 мг/сутки или ииклофосфамидом 50-150 мг/сутки). Патогенетическое лечение включает также антицитокиновую терапию пентоксифиллином 25 мг/кг в течение 6 мес. (ингибирует выработку альвеолярными макрофагами ФНО-а) и витаминами (антиоксидантный комплекс в течение 2 мес). 50. Понятие об активном, неактивном туберкулезе; обострении, рецидиве, своевременно-, несвоевременно выявленном и запущенном туберкулезе. Активный туберкулез- туберкулез, при котором после проведенной тест- терапии тремя препаратами в течении 3 месяцев, наблюдается рентгендинамика. Неактивный- -/'/-, если нет рентгендинамики. Обострение- это случай заболевания туберкулезом больного, у которого под действием суперинфекции и/или неадекватного лечения, лекарственной устойчивости микобактерии к применяемым препаратом, развилось осложнение. Рецидив - это «случай заболевания туберкулезом больного, у которого в прошлом врач констатировал излечение от туберкулеза. Больной, начавший лечение в связи с рецидивом туберкулеза является повторно леченым». Своевременно выявленный- относятся больные с неосложнепным первичным туберкулезом, свежие случаи очагового, инфильтративного, диссеминированного туберкулеза без распада легочной ткани и обсеменения. Несвоевременно выявленный- относятся лица с осложненными формами первичного туберкулеза, асумкованный плеврит, эмпиема. Запущенный- относятся больные с фиброзно - кавернозным туберкулезом, диссеминированным туберкулезом с распадом легочной ткани, со стойким бактериовыделением выраженным деструктивным характером, казеозной пневмонией. 51. Методы определения акгивности туберкулезного процесса в клинике. Сейчас для определения активности туберкулезного процесса в клинике применяется тест - терапия тремя препаратами в течение трех месяцев —► делается рентген —* если есть рентгендинамика, то процесс активный, если нет - неактивный. 52. Кровохарканье и кровотечение при туберкулезе легких. Патогенез, клиника, диагностика, неотложная помощь. Кровохарканьем считается выделение вместе с мокротой прожилок крови или появление единичных плевков крови до 50 мл в сутки. Выделение с мокротой крови J50 мл и более в течение суток называют легочным кровотечением ( Л К ). Пато1енез легочных кровотечений при туберкулезе: Источником J1K чаще всего являются измененные в результате хронического воспалительного процесса бронхиальные артерии. Выделяют два основных механизма поступления крови в дыхательные пути. 1. Диапедезный: обусловлен нарушением проницаемости капилляров и мелких сосудов легких. Он является следствием воспалительного процесса и воздействия токсинов на сосудистую стенку, тканевой аллергии с гиперсенсибилизацией эндотелия и нарушения клеточно-коллоидных структур крови (тромбогеморрагический синдром или диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови). Клинически диапедезное JIK проявляется обычно кровохарканьем . 2. Аррозивный: в основе которого лежит изъязвление или механический разрыв стенки сосуда. При туберкулезном процессе вокруг очага деструкции происходит формирование капилляров и мелких сосудов, стенки которых подвергаются токсическому и гипераллергическому воздействию. Мелкие бронхиатьные артерии вокруг каверны резко деформируются вследствие развития соединительной ткани, становятся малоэластичными, образуются многочисленные аневризмы, стенки которых легко разрываются. Одной из главных причин аррозивного J1K считается также хроническая гипертензия малого круга кровообращения. Диагностика: Л К необходимо дифференцировать с кровотечением из полости носа, ЖКТ. Особенности JIK: - кровь откашливается; - вид крови: шгая, пенистая, мало свернувшаяся; - примесь мокроты; - реакция Ph щелочная. Наибольшую информацию для диагностики Л К дает трахеобронхоскопия (позволяет осмотреть дыхательные пути и непосредственно увидеть источник кровотечения). В тех случаях, когда непосредственная причина Л К сомнительна, существенную помощь в диагностике оказывает рентгенография, компьютерная томография. Для выявления патологии сосудов легочной ткани существенное значение имеет артериография бронхиальных артерий. На снимках обнаруживаются выход контрастного вещества за пределы сосудистой стенки, расширение сети бронхиальных артерий (гиперваскуляризация) в отдельных участках легкого, появление сети анастомозов между системами бронхиальных и легочных артерий, аневризматические I т. «з расширения сосудов, обрыв сосуда вследствие тромбоза. В течение 1—2 ч после начала ЛК обязательно производится экстренный анализ крови (гемоглобин, гематокрит, длительность кровотечения, коагулограмма. тромбоэласгография). Необходимо определять число тромбоцитов крови, фибринстабилизируюший фактор (ХШ) плазмы, протромбиновое и тромбированное время, фибринолитическую активность плазмы и мокроты. При длительных и угрожающих для жизни больного ЛК рекомендуется провести экспресс-диагностику в течение 15-30 минут, чтобы выяснить природу и характер геморрагического синдрома и назначить рациональную терапию. Лечение: 1.Неотложная помощь: —^строгий постельный режим; ^создание возвышенного положения головы и туловища; --^наложение венозных жгутов на конечности с целью перераспределения ^ ° г / циркулирующей крови; --^срочная госпитализация больного в лечебное учреждение. 2.Врачебная помощь при ЛК: А. Консервативная терапия: 1) Гипотензивная терапия. Для достижения ускоренной гипотензии в МКК используют ганглиоОлокаторы (1.5% раствор ганглерона 1—2 мл подкожно. 5% раствор пентамица 1—2 мл подкожно или внутривенно капельно. бензогексоний ОЛ г 3—6 раз в сутки внутрь) ЦП при введении этих препаратов через каждые 5 мин измеряют АД. При снижении систолического давления до 100 мм рт. ст. или на 60 мм рт. ст. при гипертонических состояниях введение ганглиоблокагора необходимо прекратить. Для гипотензивного эффекта используются 2,4% раствор эуфиллина 10 мл.внутривепно, 0.0 Г/о раст вор клофелина 1 мл подкожно и др. При слабовыраженной гипертензии МКК рекомендуется 0.1% атропин 1 мл подкожно, который также купирует бронхоспазм и расширяет сосуды брюшной полости. 2% папаверин 2 мл подкожно, вызывающий длительное расширение сосудов БКК. 2) Коррекция повышенной активности протеазных и фибриполитических ферментов крови и мокроты. С этой целью можно использовать следующие препараты: Контрикал (трасисол)- внутривенно етруйно, г-амино-капроиовая кислота- внутривенно капельно, гидрокортизон- внутривенно капельно. При рецидивирующих ЛК у больных с деструктивным туберкулезом гемостатический результат достигается внутривенным введением лечебной смеси из физиологического раствора 300—500 мл, 10% хлорида капьция 5 мл и гидрокортизона 12,5—25 мг капельно 1- 2 раза в сутки. 3) Существенное значение для гемостаза играют средства, регулирующие свертывающую систему крови: хлорид ( глюконат ) капьция - внутривенно, витамин К ( викасол ) - внутримышечно, фибриноген - внутривенно капельно. 4) Нормализации ОЦК.Основные препараты заместительной терапии и их дозировка: /. Эритроцитная масса по 150 мл 4- 6 трансфузии с интервалом 1 день. 2. Плазма консервированная по 150—250мл 2—3 трансфузии. 3. Протеин по 250 мл 1—2 трансфузии. 4. Альбумин 20%) 50 мл, 10% — 100 мл, 5%> — 250 мл под контролем протеинограммы. 5-Полиглюкин (реополиглюкин, рондекс) до 400---1200 мл. 6.Желатиноль до 500 -2000 мл. 7. Раствор бикарбоната натрия до 500- -1500мл. 8. Полиамин до 400 — 1200мл. 9. Раствор гидролизина до 1500-2000 мл суммарной ж идкости. 10. Тромбоцитная масса по 125 мл через день 6—8 трансфузии под контролем определения количества тромбоцитов в крови больного при тромбоцитопении до нормы 50* 109/л. Б. Колланеотерапевтические методы остановки ЛК: Искусственный пневмопершпонеум может оказывать гемостатичсскос дейст вие главным образом при ЛК у больных с туберкулезом легких. В этих случаях в брюшную полость вводят одномоментно 800—1200 мл газа. В. Полурадикальные и хирург ические методы остановки Л К 1 Лрахеобронхоскопия под наркозом. Через катетер или фибробропхоскоп ипстиллируются гемостатические растворы с одномоментной аспирацией: а) холодный физиологический раствор — 40 - 60 мл; б) 5% Е-аминокапроновая кислота 40--80 мл: в) физиологический раствор 100 мл + гидрокортизон 1 мл (25 мг) • 10% хлорида кальцин 3—4 мл. 2.Гемостатичсский бронхиальный лаваж показан больным с длительным кровохарканьем и продолжительным ЛК при отсутствии эффекта от консервативной терапии. 3.Эидоваскулярная эмболизация бронхиальной артерии. из которой более чем у 90% больных развивается ЛК. 53. Спонтанный пневмоторакс при туберкулезе легких. Патогенез, клиника, диагностика, неотложная помощь. Пневмоторакс - поступление воздуха в плевральную полость, между листками плевры, при поврежденной грудной стенки или легкого. Спонтанный пневмоторакс (СП) возникающий без предшествующего травматического воздействия или других явных причин: А. Первичный СП возникает у ранее здоровых людей. Причинами первичного СП является локальная или распространенная буллезная эмфизема, воздушные кисты или плевральные спайки, которые клинически не проявляются. Проникновение воздуха в плевральную полость происходит в результате нарушения целости висцеральной плевры. Ь. Вторичный СП является осложнением имеющихся заболеваний легких или плевры. К ним относятся: а)Хронические обструктивные болезни легких (хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких, бронхиальная астма) являются наиболее частой причиной развития СП. б)Туберкулез легких. в)Нагноительные заболевания легких (абсцесс, гангрена, деструктивные пневмонии). г)Интерстициальные процессы в легких (силикоз, бериллиоз, силикотуберкулез, саркоидоз). . д)Злокачественные образования (саркома и рак легкого, метастазы опухолей в легкие). е)Постлучевые и медикаментозные пневмофиброзы (после лучевой терапии и лечения ци тостати чес к и м и п ре гг аратам и). ж)Кистозный фиброз легких, гистиоцитоз X. з)Менструальный пневмоторакс (Эггдометриоз). Патогенез: Воздух попадает в плевральную полость через дефект в висцеральной плевре в момент вдоха. Ритмичное расширение грудной клетки сопровождается повышением отрицательного давления в плевральной полости, поэтому при вдохе струя воздуха через дефект в висцеральной плевре как бы всасывается в плевральную полость. Свободное перемещение воздуха из броггхов в плевральную полость и обратно будет продолжаться долго - открытый пневмоторакс, который характерен для больных туберкулезом. Клиника: а. Основные: -:боли в грудной клетке (могут иррадиировать в плечевой пояс, верхние конечности, шею, брюшную полость), -^одышка (из-за спадения лег кого) -^сашель (сухой, иногда носит приступообразный или постоянный характер) сухой, иногда носит приступообразный или постоянный характер, что усиливает боль и одышку, б. второстепенные:Сердцебиение ,Ъбщая слабость,|юли в эпигастральиой области Диагностика: Рентген - свойственней основному заболеванию, на фоне которых возник СП (абсцесс, опухоль, туберкулез, киста и др.), а при полном СП - на рентгенограмме линия еггадения легкого. Неотложная помощь: - При клапанным пневмотораксе больному необходимо немедленно назначить вдыхание кислорода, чтобы избежать гипоксии. Затем через второе межреберье в плевральную полость следует ввести иглу с большим отверстием (или троакар). - При закрытом пневмотораксе легкое расправляется через 1-2 недели. Основным методом лечения открытого или клапанного пневмоторакса является подводный дренаж по Ьюлау. Как правило, через 2-4 суток открытый пневмоторакс удается перевести в закрытый. |