Инфляция в РФ. По ведению больных инфекциями,передаваемыми половым путем,и урогенитальными инфекциями
 Скачать 3.48 Mb.
|
|
Примечание. В инструкции по медицинскому применению метотрексата буллезный пемфигоид не включен в показания к применению препарата. или ■ циклофосфамид перорально 50 мг в сутки, при недостаточной эффектив- ности — 100 мг в сутки (d) [16]. Примечание. В инструкции по медицинскому применению ци- клофосфамида буллезный пемфигоид не включен в показания к применению препарата. Помимо назначения топических кортикостероидных препаратов прово- дится обработка крупных пузырей и эрозий: ■ пузыри вскрывают проколом и дренируют, оставив покрышку (d) [17, 18]; ■ эрозивные очаги поражения обрабатывают раствором антисептиков: хлоргексидин 0,05—0,2% раствор, мирамистин 0,01% раствор, бриллиан- тового зеленого 1% спиртовой раствор (d) [19, 20]. показания к госпитализации ■ тяжелое течение буллезного пемфигоида, требующее системной терапии; ■ отсутствие эффекта от проводимого лечения топическими кортикосте- рои дами в амбулаторных условиях; ■ наличие вторичного инфицирования в очагах поражения. Болезни кожи 84 требования к результатам лечения ■ прекращение прогрессирования заболевания; ■ уменьшение зуда; ■ эпителизация эрозий. тактика при отсутствии эффекта от лечения В случае отсутствия эффекта от терапии системными и топическим глю- кокортикостероидными препаратами в течение нескольких недель дополни- тельно назначаются иммуносупрессивные препараты или плазмаферез. профилактика Методов профилактики не существует. литература 1. Kirtschig G., Middleton P., Bennett C. et al. Interventions for bullous pem- phigoid. Cochrane database Syst Rev 2010; 10: Cd002292. 2. Parker S. R., dyson S., Brisman S. et al. Mortality of bullous pemphigoid: an evaluation of 223 patients and comparison with the mortality in the general population in the United States. J Am Acad dermatol 2008; 59 (4): 582—588. 3. Schmidt E., Zillikens d. Pemphigoid diseases. Lancet 2013; 381: 320—332. 4. Lo Schiavo A., Ruocco E., Brancaccio G. et al. Bullous pemphigoid: Etiology, pathogenesis, and inducing factors: Facts and controversies. Clin dermatol 2013; 31: 391—399. 5. Joly P., Roujeau J. C., Benichou J. et al. A comparison of two regimens of topical corticosteroids in the treatment of patients with bullous pemphigoid: a multicenter randomized study. J Invest dermatol 2009; 129 (7): 1681—1687. 6. Feliciani C., Joly P., Jonkman M. F. et al. Management of bullous pemphi- goid: the European dermatology Forum consensus in collaboration with the European Academy of dermatology and Venereology. Br J dermatol 2015; 172: 867—877. 7. Murrell d. F., daniel B. S., Joly P. et al. definitions and outcome measures for bullous pemphigoid: recommendations by an international panel of experts. J Am Acad dermatol 2012; 66: 479—485. 8. Joly P., Roujeau J. C., Benichou J. et al. A comparison of oral and topical corticosteroids in patients with bullous pemphigoid. N Engl J Med 2002; 346 (5): 321—327. 9. Roujeau J. C., Guillaume J. C., Morel P. et al. Plasma exchange in bullous pemphigoid. Lancet 1984; 2 (8401): 486—488. 85 Бу ллезный пемфигоид 10. Morel P., Guillaume J. C. Treatment of bullous pemphigoid with prednisolone only: 0.75 mg/kg/day versus 1.25 mg/kg/day. A multicenter randomized study. Ann dermatol Venereol 1984; 111 (10): 925—928. 11. Beissert S., Werfel T., Frieling U. et al. A comparison of oral methylpredniso- lone plus azathioprine or mycophenolate mofetil for the treatment of bullous pemphigoid. Arch dermatol 2007; 143 (12): 1536—1542. 12. Guillaume J. C., Vaillant L., Bernard P. et al. Controlled trial of azathioprine and plasma exchange in addition to prednisolone in the treatment of bullous pemphigoid. Arch dermatol 1993; 129 (1): 49—53. 13. du-Thanh A., Merlet S., Maillard H. et al. Combined treatment with low- dose methotrexate and initial short-term superpotent topical steroids in bul- lous pemphigoid: an open, multicentre, retrospective study. Br J dermatol 2011; 165 (6): 1337—1343. 14. Heilborn J. d., Ståhle-Bäckdahl M., Albertioni F. et al. Low-dose oral pulse methotrexate as monotherapy in elderly patients with bullous pemphigoid. J Am Acad dermatol 1999; 40: 741—749. 15. dereure O., Bessis d., Guillot B., Guilhou J. J. Treatment of bullous pem- phigoid by low-dose methotrexate associated with short-term potent topical steroids: an open prospective study of 18 cases. Arch dermatol 2002; 138: 1255—1256. 16. Gual A., Iranzo P., Mascaro J. M. Treatment of bullous pemphigoid with low- dose oral cyclophosphamide: a case series of 20 patients. J Eur Acad dermatol Venereol 2014; 28: 814—818. 17. Le Roux-Villet C., Prost-Squarcioni C., Oro S. et al. Role of the nurse in care of bullous pemphigoid. Rev Infirm 2010; 160: 38—40. 18. Venning V. A., Taghipour K., Mohd Mustapa M. F. et al. British Association of dermatologists’ guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J dermatol 2012; 167: 1200—1214. 19. Милявский А. И., Кривошеин Ю. С., Логадырь Т. А., Винцерская Г. А. Эффективность мирамистина в дерматовенерологии. Вестн дерматол венерол 1996; (2): 67—69. 20. Привольнев В. В., Каракулина Е. В. Основные принципы местного ле- чения ран и раневой инфекции. Клин микробиол антимикроб химио- тер 2011; 13 (3): 214—222. Болезни кожи 86 ваСкулиты, оГраниЧенные кожеЙ Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных кли- нических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Ва- скулиты, ограниченные кожей»: Кубанова Анна Алексеевна — Директор ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, Заслуженный деятель науки Российской Федерации, академик РАН, профессор, г. Москва. Кубанов Алексей Алексеевич — заместитель директора ФГБУ «Государст- венный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва. Олисова Ольга Юрьевна — заведующая кафедрой кожных болезней ле- чебного факультета ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Мин- здрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва. Карамова Арфеня Эдуардовна — заведующий отделом дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметоло- гии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва. Знаменская Людмила Федоровна — ведущий научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Москва. Чикин Вадим Викторович — старший научный сотрудник отдела дермато- логии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и кос- метологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва. Заславский Денис Владимирович — профессор кафедры дерматовенеро- логии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург. Горланов Игорь Александрович — заведующий кафедрой дерматовенеро- логии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург. Чупров Игорь Николаевич — профессор кафедры патологической анато- мии ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И. И. Мечникова, доцент, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург. определение Васкулиты (ангииты) кожи — дерматозы, в клинической и патоморфо- логической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных крове- носных сосудов разного калибра. Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10: L95; L95.0; L95.1; L95.8; L95.9 87 Васку литы, ограниченные кожей ЭтиолоГиЯ и ЭпидемиолоГиЯ Согласно статистическим данным, заболеваемость васкулитами кожи со- ставляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно бо- леют женщины [1]. Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое за- болевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкули- тов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), ви- русные (вирус Эпштейна — Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые [2—4]. Микробные агенты играют роль антигенов, которые, взаимодействуя с ан- тителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов [2, 3, 5—8]. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случа- ев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят анти- бактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе им- мунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют про- дукцию антител к цитоплазме нейтрофилов [9, 10]. В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразова- ния. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происхо- дит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к про- дукции аутоантител [10]. Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды об- менных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физиче- ское перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой [11]. Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови [11]. клаССификациЯ В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классифи- кация васкулитов кожи, разработанная О. Л. Ивановым (1997 г.) (табл. 1) [2]. Болезни кожи 88 Таблица 1 Классификация васкулитов кожи Клиническая форма Синонимы Основные проявления I. Дермальные васкулиты Полиморфный дермальный васкулит Синдром Гужеро — Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро — Рюитера, некроти- зирующий васкулит, лейкоци- токластический васкулит Уртикарный тип Уртикарный васкулит Воспалительные пятна, волдыри Геморрагический тип Геморрагический васкулит, гемор рагический лейкоцито- кластический микробид Мишера — Шторка, анафи- лактоидная пурпура Шенлей- на — Геноха, геморрагический капилляротоксикоз Петехии, отечная пур- пура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри Папуло-нодуляр- ный тип Нодулярный дермальный аллергид Гужеро Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отеч- ные узлы Папуло-некроти- ческий тип Некротический нодулярный дерматит Вертера — Дюмлинга Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» руб- чики Пустулезно- язвенный тип Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия Везикуло-пустулы, эрозии, язвы, рубцы Некротически- язвенный тип Молниеносная пурпура Геморрагические пузыри, геморра гический некроз, язвы, рубцы Полиморфный тип Трехсимптомный синдром Гужеро — Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера Чаще сочетание волды- рей, пурпуры и поверх- ностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов Хроническая пигментная пурпура Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамбер- га — Майокки 89 Васку литы, ограниченные кожей Клиническая форма Синонимы Основные проявления Петехиальный тип Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга Петехии, пятна гемосидероза Телеангиэктатиче- ский тип Телеангиэктатическая пурпура Майокки Петехии, телеангиэкта- зии, пятна гемосидероза Лихеноидный тип Пигментный пурпурозный лихеноид ный ангиодермит Гужеро — Блюма Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза Экзематоидный тип Экзематоидная пурпура Дукаса — Капетанакиса Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза II. Дермогиподермальные васкулиты Ливедо-ангиит Кожная форма узелкового периартериита, некротизирую- щий васкулит, ливедо с узла- ми, ливедо с изъязвлениями Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплот- нения, геморраги ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы III. Гиподермальные васкулиты Узловатый васкулит Острая узловатая эритема Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихо- радка Хроническая узловатая эритема Узловатый васкулит Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений Подострая (мигрирующая) узловатая эритема Вариабельный гиподермит Вилановы — Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы Асимметричный плоский узел, растущий по пери- ферии и разре шающийся в центре Узловато-язвен- ный васкулит Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема Плотные узлы с изъяз- влением, рубцы Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов. Окончание табл. 1 Болезни кожи 90 клиниЧеСкаЯ картина Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов [2, 11, 12]: ■ воспалительный характер изменений кожи; ■ склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; ■ симметричность поражения; ■ полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный); ■ первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях); ■ наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; ■ нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непе- реносимостью; ■ острое или периодически обостряющееся течение. полиморфный дермальный васкулит Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания перво- начально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже — на слизистых оболочках. Характерны волдыри, ге- моррагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляш- ки, поверхностные узлы, папуло-некротические высыпания, пузырьки, пу- зыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам. В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различ- ные типы полиморфного дермального васкулита. Уртикарный тип . Как правило, симулирует картину хронической реци- дивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1—3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раз- дражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т. е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активно- сти лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окон- чательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита. 91 Васку литы, ограниченные кожей Геморрагический тип дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта — так называемая пальпируемая пур- пура — отечные геморрагические пятна различной величины, локализую- щиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визу- ально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре транс- формирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут фор- мироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубо- кие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствуют умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева. Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопро- вождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна — Геноха, которую чаще наблюдают у детей. Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхност- ных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечно- стях, обычно на нижних, редко на туловище и не сопровождаются выражен- ными субъективными ощущениями. Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полу- шаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в централь- ной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округ- лые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на раз- гибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симули- руют папуло-некротический туберкулез, с которым следует проводить са- мую тщательную дифференциальную диагностику. |