Инфляция в РФ. По ведению больных инфекциями,передаваемыми половым путем,и урогенитальными инфекциями
 Скачать 3.48 Mb.
|
|
133 Врожденный бу ллезный эпидермолиз дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика БЭ наиболее трудна в младенческом возрасте и проводится с другими пузырными заболеваниями новорожден- ных — пузырчаткой новорожденных, эксфолиативным дерматитом Ритте- ра, герпесом новорожденных, недержанием пигмента (синдром Блоха — Сульцбергера), буллезной врожденной ихтиозиформной эритродермией. Начавшиеся поздно подтипы ВБЭ дифференцируют с пузырными заболе- ваниями — герпетиформным дерматитом Дюринга, буллезным пемфигои- дом Левера, многоформной экссудативной эритемой, токсическим эпидер- мальным некролизом, синдромом Стивенса — Джонсона, IgA-линейным дерматозом, приобретенным буллезным эпидермолизом. Простой герпе- тиформный БЭ напоминает герпетиформный дерматит Дюринга, простой локализованный — дисгидротическую экзему. Синдром Киндлер имеет выраженное сходство с наследственной пойки- лодермией Ротмунда — Томсона (Rothmund — Thomson), наследственной акрокератотической пойкилодермией Вери (Weary). леЧение цели лечения ■ регресс пузырных и эрозивно-язвенных высыпаний; ■ профилактика возникновения новых высыпаний; ■ устранение или уменьшение выраженности симптомов некожных прояв- лений заболевания; ■ повышение качества жизни больных. общие замечания по терапии Этиопатогенетической терапии БЭ не существует. Терапия больных ВБЭ включает [8—10]: ■ уход за пораженной и непораженной кожей; ■ лекарственную терапию поражений кожи и слизистых оболочек; ■ лечение осложнений заболевания (анемии, псевдосиндактилии, карие- са и адентии, стриктур пищевода, остеопороза и др.) специалистами со- ответствующего профиля (терапевтом, гематологом, гастроэнтерологом, хирургом, стоматологом). Уход за пораженной кожей заключается в обработке пузырей, эрозий и язв. Пузыри перед вскрытием, эрозии и язвы перед перевязкой обрабатывают раствором антисептика, предпочтительно водным. Пузыри вскрывают иглой для подкожных инъекций, хирургической иглой, ножницами или скальпелем, обработанными антисептиками. Реко- мендуется прокалывать пузырь параллельно его покрышке, не задевая дно, создав 2 отверстия, входное и выходное. Содержимое с помощью марлевой салфетки аккуратно удаляется легкими промакивающими движениями Болезни кожи 134 во избежание увеличения площади пузыря. При выраженной болезненно- сти в области пузыря его содержимое можно аспирировать шприцом. Покрышку пузыря удалять нежелательно в связи с дополнительными бо- левыми ощущениями, однако покрышка может быть удалена во избежание повторного наполнения пузыря экссудатом. Проколотые пузыри затем повторно обрабатывают раствором антисеп- тика (d) [8]. После обработки эрозий и язв раствором антисептика проводится пере- вязка. Для перевязки используются: ■ первичные (контактные) повязки (неадгезивные повязки, коллагеновые пористые покрытия); ■ вторичные (фиксирующие) повязки. На поверхность эрозивно-язвенных дефектов кожи наносится первич- ный (контактный) перевязочный материал. Предпочтение отдается не- адгезивным повязкам, которые не имеют клеевой основы, что не приводит к прилипанию повязки к коже больных. Повязку предварительно обрезают в соответствии с очертаниями раневого дефекта до размера, превышающего размер дефекта кожи на 1—2 см. Гидрогелевые повязки меняют ежедневно либо по мере высыхания, остальные виды неадгезивных повязок — каждые 3—4 дня, при наличии избыточного отделяемого с поверхности эрозий и язв — ежедневно (d) [9]. В случаях обильной экссудации на поверхно- сти эрозий и язв используются повязки, абсорбирующие экссудат, которые накладывают, захватывая по крайней мере 2 см окружающей кожи (d) [8]. В случае выявления в области эрозий и язв признаков вторичного инфици- рования (гнойное отделяемое, гнойные корочки) применяются неадгезив- ные повязки и раневые покрытия, содержащие антимикробные средства или антисептики.Повязки, содержащие ионы серебра и/или антибактери- альные препараты, следует использовать не более чем на 3 дня. Для облегчения снятия повязок при проведении перевязок возможно ис- пользование очистителя для кожи в форме спрея. При зуде назначают антигистаминные и топические глюкокортикостеро- идные препараты, при болезненности в области высыпаний — препараты из группы ненаркотических анальгетиков, в том числе нестероидные противо- воспалительные средства. При затруднении глотания лекарственные препараты предпочтительно на- значать перорально в жидком виде или в виде суспензии или парентерально. При осложнении эрозивно-язвенных поражений кожи вторичным ин- фицированием в зависимости от его выраженности проводится системная и/или топическая антибактериальная терапия. Для улучшения барьерных свойств кожи рекомендуется использование мазей, содержащих витамин А, а также косметических увлажняющих кре- мов, которые наносят на сухие участки кожи 2 раза в день. Терапия заболеваний внутренних органов, некожных поражений, ассоции- рованных с ВБЭ, и осложнений ВБЭ назначается и проводится специалиста- ми соответствующего профиля. При выявлении пониженного уровня обще- 135 Врожденный бу ллезный эпидермолиз го гемоглобина в крови показана консультация терапевта или гематолога для подтверждения диагноза железодефицитной анемии и назначения терапии препаратами железа. При поражении желудочно-кишечного тракта, мочеполо- вых путей, в том числе при развитии стриктур, показаны консультации гастро- энтеролога, уролога, гинеколога. При поражении зубов больным необходима консультация стоматолога, при поражении сердца — кардиолога, при выявле- нии признаков остеопороза — терапевта. При развитии псевдосиндактилий, затруднении глотания и мочеиспускания в результате стриктур и сужения пи- щевода, уретры, мочеточника следует рекомендовать консультацию хирурга для определения показаний и противопоказаний к хирургическому лечению. показания к госпитализации Показанием к госпитализации в стационар дерматовенерологического профиля является распространенное поражение кожи и слизистых оболочек. Показания к госпитализации в стационар хирургического профиля (осложнения, связанные с отсутствием поступления в организм пищи на протяжении более 3 дней, наличие контрактур и псевдосиндактилий, суже- ние пищевода и др.) определяются врачом-хирургом. Показания к госпитализации в стационар терапевтического профиля (ане- мия, некупируемая боль, назначение препаратов, требующих постоянного клинико-лабораторного наблюдения и др.) определяются врачом-терапевтом. Схемы терапии 1. Для обработки вскрытых пузырей, эрозий и язв используются антисеп- тические средства (D) [9—12]: ■ хлоргексидина биглюконат 0,05%, 0,1%, 0,5% водный раствор, или ■ метилтиониния хлорид 1% раствор для местного и наружного примене- ния (водный), или ■ нитрофурал 0,02% раствор для местного и наружного применения (вод- ный), ■ или ■ гидроксиметилхиноксалиндиоксид 1% раствор для внутриполостного введения и наружного применения, или ■ бензилдиметил-миристоиламино-пропиламмоний 1% раствор, или ■ октенидина дигидрохлорид раствор для местного и наружного примене- ния. 2. Для первичной перевязки используются (d) [9—12, 15]: ■ неадгезивные повязк и: контактная накладка на рану, повязка липидо-кол- лоидная стерильная, тонкая губчатая повязка для лечения острых и хрони- ческих ран, мазевые повязки, стерильная повязка с восковым покрытием. Болезни кожи 136 3. В случаях обильной экссудации используются: ■ первичные повязки: моделируемые повязки с мягким силиконовым покры- тием. 4. В случаях длительного существования эрозий и язв (не менее 1 месяца) используются: ■ первичные повязки: гидрогелевая повязка без самоклеящейся основы, ги- дроактивная мазевая повязка, повязка из волокон кальция альгината, са- мофиксирующаяся гидроколлоидная повязка, гидроколлоидная повязка; ■ коллагеновые пористые покрытия (коллагеновые губки): раневое коллаге- новое покрытие, нетканое раневое покрытие, коллагеновая губка с диок- сометилтетрагидропиримидином. 5. При выявлении в области эрозий и язв признаков вторичной инфекции (гнойное отделяемое, гнойные корочки) используются первичные повязки: ■ серебросодержащие: антимикробная гидроальгинатная повязка, липидо- коллоидное контактное покрытие с сульфадиазином серебра, липидо- коллоидная повязка на полимерной сетчатой основе с ионами серебра, серебросодержащая повязка с антибактериальными свойствами, сте- рильное формоустойчивое гидрогелевое антибактериальное покрытие, повязка антимикробная мягкая силиконовая, средства перевязочные за- щитно-покровные на основе технологии с серебром; ■ содержащие хлоргексидин: повязка атравматическая антимикробная сте- рильная с хлоргексидином, парафинизированная марлевая повязка с 0,5% раствором хлоргексидина ацетата; ■ содержащие антибактериальное средство: мазевая атравматическая с восковым покрытием, стерильная с мазью на основегидроксиметил- хиноксалиндиоксида 5%, мазевая атравматическая с восковым покры- тием, стерильная с мазью на основе диоксометилтетрагидропиримидина и хлорамфеникола, покрытие раневое на основе коллаген-хитозанового комплекса с включением антибактериального средства фурагина калия и анестетика анилокаина, покрытие раневое на основе коллаген-хитоза- нового комплекс с включением антисептика растительного происхожде- ния шиконина, покрытие на раны и ожоги. 6. Для фиксации первичных повязок используются вторичные повязки, к которым относятся самофиксирующиеся, фиксирующие, трубчатые фик- сирующие, эластичные трубчатые бинты или нательное белье (d) [9—12, 15]. 7. В случае прилипания повязок при необходимости их снятия исполь- зуется (d) [8] очиститель для кожи в форме спрея (распыляют вокруг места фиксации повязки и другого перевязочного материала, через несколько се- кунд осторожно удаляют повязку с кожи). 8. Для стимуляции эпителизации эрозий и язв используются стимулято- ры регенерации тканей (d) [9—12]: ■ декспантенол + хлоргексидин, крем — 1 раз в сутки наружно в течение 3 недель (d) [16], или ■ декспантенол, крем — 1 раз в сутки наружно в течение 28 дней (d) [17], 137 Врожденный бу ллезный эпидермолиз или ■ диоксометилтетрагидропиримидин + ретинол, мазь — 1 раз в сутки на- ружно в течение 30 дней (d) [18], или ■ гемодериват телячьей крови, гель 2% — 1 раз в сутки наружно в течение 3 недель (d) [19], или ■ ретинола ацетат в капсулах или в масляном растворе в суточной дозе 5000 МЕ на кг массы тела (равными частями утром и вечером после еды) перорально в течение 1,5—2 месяцев (d) [20]. 9. При ограниченных инфицированных поражениях кожи назначаются топические антибактериальные и комбинированные средства (d) [9—12]: ■ фузидат натрия + метилурацил, мазь — на инфицированные очаги пора- жения 2 раза в сутки в течение 10—14 дней, или ■ бацитрацин + неомицин, мазь — на инфицированные очаги поражения 2 раза в сутки в течение 10—14 дней, или ■ мупироцин, мазь2% — на инфицированные очаги поражения кожи 3 раза в сутки в течение 7 дней. 10. При распространенных инфицированных поражениях кожи назнача- ется системная антибактериальная терапия(d) [9—12]: ■ амоксициллин + клавулановая кислота 125 + 31,25 мг/5 мл в сутки или 250 + 62,5 мг/5 мл в сутки (порошок для приготовления суспензии для приема внутрь) перорально в течение 2 недель, или ■ клиндамицин 150 мг перорально 3—4 раза в сутки в течение 2 недель или 300 мг внутримышечно 2 раза в сутки в течение 10—14 дней, или ■ ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2 недель или 200 мг внутривенно капельно в течение 30 минут 2 раза в сутки, на курс 10—14 инъекций, или ■ моксифлоксацин 400 мг перорально 1 раз в сутки в течение 2 недель или 400 мг внутривенно в течение 60 минут, на курс 10—14 инфузий. 11. При поражениях кожи, сопровождающихся зудом, назначаются(d) [9—12]: ■ наружно: — клобетазола пропионат, 0,05% мазь 1—2 раза в сутки на зудящие очаги поражения до наступления улучшения, но не более 4 недель; ■ системно: блокаторы Н1-гистаминовых рецепторов — фексофенадин 120 мг в сутки перорально в течение 10 дней, или — эбастин 10—20 мг в сутки перорально в течение 7—14 дней, Болезни кожи 138 или — лоратадин 10 мг перорально 1 раз в сутки в течение 7—14 дней, или — дезлоратадин 5 мг или 10 мл перорально 1 раз в сутки в течение 7—14 дней, или — цетиризин 5 мг или 10 мл перорально 1 раз в сутки в течение 7—14 дней, или — левоцетиризин 5 мг или 20 капель перорально 1 раз в сутки в течение 7—14 дней. Анксиолитики Гидроксизин перорально или внутримышечно взрослым 75—100 мг в сут- ки, детям 1—2,5 мг на кг массы тела в сутки — в течение 7—14 дней. Антидепрессанты Пароксетин 20 мг в сутки перорально. Примечание. В инструкции по медицинскому применению па- роксетина врожденный буллезный эпидермолиз и зуд не вклю- чены в показания к применению препарата. Примечание. Для определения показаний и противопоказаний к назначению лекарственных препаратов из групп антидепрес- сантов и анксиолитиков необходима консультация психиатра (психотерапевта). 12. При поражении слизистой оболочки полости рта назначается (d) [9—13]: ■ хлоргексидина биглюконат 0,05%, 0,1%, 0,5% водный раствор — поло- скать полость рта после каждого приема пищи, или ■ холина салицилат + цеталкония хлорид гель 2—3 раза в сутки до еды и пе- ред сном (полоску геля длиной 1 см для взрослых наносят на пораженный участок слизистой оболочки), или ■ метронидазола бензоат + хлоргексидина биглюконат, гель стоматологи- ческий на область десен 2 раза в сутки в течение 7—10 дней, или ■ алюминия гидроксид + магния гидроксид гель и суспензия, алюминия фосфат гель 20% (несколько капель подержать во рту около 2 минут), или ■ ретинола пальмитат мазь — аппликации на слизистую оболочку полости рта 2—3 раза в сутки на марлевой салфетке в течение 10 минут, затем пол- часа воздержаться от употребления пищи. 13. При ощущении болезненности в очагах поражения назначаются нестероидные противовоспалительные средства (d) [9—12, 14]: ■ парацетамол 500 мг или 15 мл перорально до 4 раз в сутки, или 139 Врожденный бу ллезный эпидермолиз ■ ибупрофен 200 мг перорально 3 раза в сутки (утреннюю дозу принимают до еды, остальные —на протяжении дня после еды), или ■ ибупрофен + парацетамол: 1 таблетка перорально 2—3 раза в сутки с ин- тервалом не менее 4 часов. особые ситуации Новорожденные В периоде новорожденности наблюдение и симптоматическая терапия за больными ВБЭ проводится в условиях отделения интенсивной терапии педиатрического стационара. Основные принципы терапии не отличаются от таковых у взрослых лиц. Лекарственная терапия проводится с учетом воз- растных ограничений к назначению лекарственных препаратов. Профилак- тические прививки противопоказаны только в период нарушения общего состояния ребенка. Беременные Беременность у больных ВБЭ обычно протекает без осложнений. При планировании беременности необходимо провести лечение сопутствующих заболеваний, в том числе очагов хронической инфекции, хирургическое устранение контрактур и псевдосиндактилии. Во избежание травмирования принимают меры предосторожности при взятии крови, вагинальном исследовании, пальпации, УЗИ. Основным в период беременности является наружное лечение. немедикаментозная терапия Режим Необходимо избегать физических нагрузок, связанных с повышением потоотделения, травмоопасных ситуаций, резких движений. Перевязочные материалы, одежда, закрытая обувь позволяют свести к минимуму травми- рование кожи. Диета Тяжелые подтипы ВБЭ, а также нетяжелые, но протекающие с поражени- ем полости рта требуют особого внимания к питанию. Диета должна быть механически, термически и химически щадящей (протертой и полужидкой, не горячей). Питание особенно важно для больных с большой площадью поражения кожи, так как они теряют питательные вещества и влагу с тканевой жидко- стью, необходимой для заживления ран и борьбы с инфицированием. Питание больных должно быть богато белками, углеводами, жирами, а также содержать витамины, минералы, пищевые волокна и большое коли- чество жидкости. При однообразной диете и недостаточном питании потре- бление витаминов и минералов с пищей ограничено, поэтому рекомендует- ся дополнительно принимать поливитамино-минеральные комплексы. При Болезни кожи 140 наличии эрозий во рту, дисфагии и сужении пищевода назначают жидкие комплексы. В их составе особенно важны витамины А, группа В, С, d и Е, из минералов — железо, цинк, селен и кальций: ■ витамин А (ретинола пальмитат), масляный раствор 100 000 МЕ/мл пер- орально на ночь по 10—30 капель (в зависимости от возраста и веса паци- ента) в течение 2 месяцев. Курсы терапии можно повторять с интервалом в 3 месяца; ■ витамин С (аскорбиновая кислота) 100 мг перорально после еды 3—4 раза в сутки в течение 2 недель. При большом количестве пузырей и эрозий пациент нуждается в воспол- нении теряемой жидкости. требования к результатам лечения Уменьшение площади поражения кожи и слизистых оболочек. тактика при отсутствии эффекта от лечения В настоящее время не существует эффективного лечения буллезного эпи- дермолиза. Появление новых пузырей и эрозий неизбежно и не рассматри- вается как отсутствие эффекта от лечения. профилактика Пренатальная диагностика — лучший способ профилактики тяжелых наследственных заболеваний. Она возможна только при планировании бе- ременности задолго до ее наступления. Медико-генетическое консультиро- вание семьи проводится с целью оценки риска появления больного ребенка в семье, информирования семьи о риске развития наследственного заболе- вания, о возможных диагностических и терапевтических методах. Показа- ния для консультирования — предыдущее рождение ребенка с ВБЭ, нали- чие заболевания у одного из родителей, установленное или подозреваемое заболевание в семье. Генетический анализ крови и кожи больного позволяет уточнить тип и подтип ВБЭ, а также обнаружить мутацию соответствующего гена. При наступлении беременности в сроки 10—12 недель проводят биоп- сию ворсин хориона, в которых ведется поиск уже известной мутации. Бы- строе получение результатов (в течение 3—4 дней после взятия материала) позволяет принять решение о прерывании беременности своевременно. У пациента с ВБЭ профилактические меры в отношении появления пу- зырей на коже и слизистых оболочках включают ограничение возможности травмирования кожи (одежда, диета, особенности ухода, неадгезивные по- вязки, наружные средства, уход за полостью рта). Профилактика развития осложнений — диспансеризация, периодиче- ский контроль лабораторных показателей для выявления и контроля ане- мии, полный осмотр пациентов с целью раннего выявления злокачествен- ных опухолей кожи, своевременное лечение зубов. |