Инфляция в РФ. По ведению больных инфекциями,передаваемыми половым путем,и урогенитальными инфекциями
 Скачать 3.48 Mb.
|
|
леЧение цели лечения ■ улучшение состояния кожи; ■ повышение качества жизни пациента. общие замечания по терапии Учитывая вариабельность клинических проявлений вульгарного ихтиоза, лечение назначается в соответствии со степенью выраженности клиниче- ских симптомов. При легких формах заболевания возможно применение только наружной терапии и бальнеологических процедур. При сочетании вульгарного ихтиоза и атопического дерматита не реко- мендуется применение гликолевой кислоты, а также ванн с морской солью. показания к госпитализации ■ ихтиоз плода; ■ неэффективность амбулаторного лечения; ■ вторичное инфицирование очагов поражения кожи. 157 Их тиоз Схемы терапии Простой ихтиоз Системная терапия При выраженном шелушении и сухости кожи назначается ретинол (d) 3500—6000 МЕ на кг массы тела в сутки перорально в течение 7—8 недель, в дальнейшем дозу уменьшают в 2 раза. Можно проводить повторные курсы терапии через 1—4 месяца [1—5]. Наружная терапия 1. Кератолитические средства: средства с содержанием 2—5—10% мочеви- ны (d), салициловой 2—5% (d), молочной 8% (d) и гликолевой кис лот (d) 2 раза в сутки как во время терапии, так и в перерывах между курсами лече- ния [1, 4, 5]. 2. Смягчающие и увлажняющие средства: крем с эргокальциферолом (d), мазь с ретинолом 0,5% (d), кремы по типу «масло в воде» (d) 2—3 раза в сут- ки в перерывах между курсами лечения [5, 6]. Для мытья не следует пользо- ваться щелочным мылом. Бальнеологическое лечение 1. Солевые ванны 35—38 °С в концентрации 10 г/л хлорида натрия, длительность процедуры 10—15 минут, с последующим втиранием в кожу 10% солевого крема на ланолине и рыбьем жире (d) [5]. 2. Ванны с морской солью, крахмалом (1—2 стакана крахмала на ванну), отрубями, содой, отваром ромашки, 38 °С, продолжительность 15—20 минут (d) [5]. 3. При санаторно-курортном лечении рекомендуются: сульфидные ван- ны — по умеренно интенсивному режиму (0,1—0,4 г/л), 36—37 °С, длитель- ность процедуры 8—12 мин (на курс 12—14 ванн); кислородные ванны под давлением 2,6кПа, 36 °С, продолжительность 10—15—20 минут (d) [5]. 4. Общее ультрафиолетовое облучение (d) [1, 4, 5]. Ихтиоз, связанный с X-хромосомой Системная терапия ■ ретинол (d) 6000—8000 МЕ на кг массы тела в сутки перорально в течение 8 недель, поддерживающая доза должна являтся по возможности низкой [1, 4—6]. Можно проводить повторные курсы терапии ретинола пальми- татом через 3—4 месяца; ■ ацитретин (d) 0,3—0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с общей продолжительностью терапии не менее 6—8 недель с постепенным сни- жением дозы вплоть до минимальной эффективной [1—7]. Наружная терапия и бальнеологическое лечение аналогичны таковым при простом ихтиозе. Болезни кожи 158 Пластинчатый ихтиоз Ацитретин (d) 0,3—0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с последую- щим поддерживающим лечением с уменьшением дозы препарата в 2—3 раза. Длительность курса лечения — от 2—3 месяцев до года [1—8]. При отмене ле- чения рецидив возникает в среднем через 6 недель. Сочетание синтетических ретиноидов с фототерапией повышает эффективность лечения [2, 5]. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия Ацитретин (d) 0,3—0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально [1, 6]. Аро- матические ретиноиды могут увеличивать хрупкость кожи, вследствие чего возможно увеличение буллезного компонента. Для ускорения заживления эрозий рекомендуется использовать местнодействующие средства, стиму- лирующие регенерацию. Ихтиоз новорожденных Новорожденные нуждаются в интенсивной терапии в условиях инкуба- тора. Необходима парентеральная коррекция водно-электролитного баланса, применение антибактериальных препаратов системного действия. Тяжелые формы врожденного ихтиоза требуют назначения системной те- рапии (В, С). Для достижения эффекта необходимо начинать лечение в пер- вые дни жизни ребенка. В комплекс терапевтических мероприятий входит назначение системных глюкокортикостероидных препаратов из расчета по преднизолону 2—5 мг на кг веса в сутки в течение 1—1,5 месяца с постепен- ным снижением дозы до полной отмены [1, 9]. Уход за кожей заключается в увлажнении, заживлении трещин и профи- лактике инфицирования. Применение кератолитиков и механическое уда- ление роговых наслоений не рекомендуют. требования к результатам лечения ■ уменьшение выраженности шелушения и гиперкератоза; ■ заживление эрозий и трещин; ■ устранение вторичного инфицирования очагов поражения кожи. тактика при отсутствии эффекта от лечения Индивидуальный подбор смягчающих и увлажняющих кожу средств. профилактика Методов профилактики не существует. Следует ограничить контакт с аллергизирующими веществами бытовой химии — чистящими, моющими и косметическими средствами, контакт с шерстью животных и синтетическими материалами. 159 Их тиоз литература 1. Клиническая дерматовенерология: В 2 т. / Под ред. Ю. К. Скрипкина, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. II. 928 с. 2. Мордовцев В. Н. Наследственные болезни и пороки развития кожи: Ат- лас. М.: Наука, 2004. 174 с. 3. Кубанова А. А., Акимов В. Г. Дифференциальная диагностика и лече- ние кожных болезней: Атлас-справочник. М.: Медицинское информа- ционное агентство, 2009. 304 с. 4. Суворова К. Н., Куклин В. Т., Руковишникова В. М. Детская дерматове- нерология. Казань, 1996. 441 с. 5. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, пере- даваемых половым путем: Руководство для практикующих врачей под редакцией А. А. Кубановой, В. И. Кисиной. М.: Литера, 2005. 882 с. 6. Европейское руководство по лечению дерматологических заболева- ний / Под ред. А. Д. Кацамбаса, Т. М. Лотти. М.: МЕДпресс-информ, 2008. 736 с. 7. Khandpur S., Bhat R., Ramam M. Ichthyosis follicularis, alopecia and pho- tophobia (IFAP) syndrome treated with acitretin . J Eur Acad dermatol Vene- reol 2005; 19 (6): 759—762. 8. digiovanna J. J., Mauro T., Milstone L. M. et al. Systemic retinoids in the management of ichthyoses and related skin types. dermatol Ther 2013; 26 (1): 26—38. 9. Singh S., Bhura M., Maheshwari A. et al. Pandey SS. Successful treatment of harlequin ichthyosis with acitretin. Int J dermatol 2001; 40 (7): 472—473. Болезни кожи 160 келоидные и ГипертрофиЧеСкие руБцы Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных кли- нических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Кело- идные и гипертрофические рубцы»: Кубанова Анна Алексеевна — Директор ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, Заслуженный деятель науки Российской Федерации, академик РАН, профессор, г. Москва. Кубанов Алексей Алексеевич — заместитель директора ФГБУ «Государст- венный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва. Карамова Арфеня Эдуардовна — заведующий отделом дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва. Рахматулина Маргарита Рафиковна — заместитель директора ФГБУ «Го- сударственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Мин- здрава России по научно-клинической работе, доктор медицинских наук, г. Москва. Сайтбурханов Рифат Рафаилевич — врач-дерматовенеролог Консульта- тивно-диагностического центра ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, г. Москва. ЭтиолоГиЯ и ЭпидемиолоГиЯ Формирование рубцовой ткани представляет собой физиологический ответ на повреждение кожных покровов и слизистых оболочек. Однако из- менение метаболизма внеклеточного матрикса (дисбаланс между его разру- шением и синтезом) может привести к чрезмерному рубцеванию и образо- ванию келоидных и гипертрофических рубцов [1]. Заживление ран и, следовательно, образование рубцовой ткани включает в себя три отдельных этапа: воспаление (в первые 48—72 ч после поврежде- ния ткани), пролиферация (до 6 недель) и ремоделирование или созревание (в течение 1 года и более) [1]. Длительная или чрезмерно выраженная вос- палительная фаза может способствовать усиленному рубцеванию. Согласно результатам современных исследований у людей с генетической предра- сположенностью, первой группой крови IV—V—VI фототипом кожи обра- зование рубцов может развиваться под действием различных факторов: ги- периммуноглобулинемии IgE, изменения гормонального статуса (в период полового созревания, беременности и т. д.) [1, 2]. Ключевую роль в формировании келоидного рубца играют аномальные фибробласты и трансформирующий фактор роста-β1 [3, 4]. Кроме того, в тканях келоидных рубцов определяется увеличение числа тучных клеток, ассоциированных с повышенным уровнем таких промоторов фиброза, как индуцируемый гипоксией фактор-1α, сосудистый эндотелиальный фактор роста и ингибитор активатора плазминогена-1 [5, 6, 7, 8]. 161 Келоидные и гипертрофические рубцы В развитии гипертрофических рубцов основную роль играет нарушение метаболизма внеклеточного матрикса вновь синтезированной соединитель- ной ткани: гиперпродукция и нарушение процессов ремоделирования меж- клеточного матрикса с повышенной экспрессией коллагена I и III типов. Кроме того, нарушение системы гемостаза способствует избыточной нео- васкуляризации и увеличивает время реэпителизации [9, 10]. Официальные показатели заболеваемости и распространенности кело- идных и гипертрофических рубцов отсутствуют. По данным современных исследований, образование рубцов наблюдается у 1,5—4,5% лиц в общей по- пуляции. Келоидные рубцы выявляются в равной степени у мужчин и жен- щин, чаще — у лиц молодого возраста. Существует наследственная предра- сположенность к развитию келоидных рубцов: генетические исследования указывают на аутосомно-доминантное наследование с неполной пенетран- тностью [2]. Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10: L91.0 клаССификациЯ Общепринятой классификации не существует. клиниЧеСкаЯ картина Различают следующие клинические формы рубцов [11, 12, 13, 14]: ■ нормотрофические рубцы; ■ атрофические рубцы; ■ гипертрофические рубцы: — линейные гипертрофические рубцы; — широко распространяющиеся гипертрофические рубцы; ■ келоидные рубцы: — малые келоидные рубцы; — крупные келоидные рубцы. Также выделяют стабильные (зрелые) и нестабильные (незрелые) рубцы. Келоидные рубцы представляют собой четко очерченные плотные узлы или бляшки от розового до лилового цвета с гладкой поверхностью и неравномер- ными нечеткими границами. В отличие от гипертрофических рубцов, они ча- сто сопровождаются болезненностью и гиперестезиями. Покрывающий рубцы тонкий эпидермис нередко изъязвляется, часто наблюдается гиперпигментация. Келоидные рубцы образуются не ранее чем через 3 месяца после повре- ждения ткани, а затем могут увеличиваться в размерах в течение неопре- деленно длительного времени. По мере роста по типу псевдоопухоли с де- формацией очага они выходят за границы первоначальной раны, спонтанно не регрессируют и имеют тенденцию к рецидивам после эксцизии. Образование келоидных рубцов, в том числе спонтанное, наблюдается в определенных анатомических областях (мочки ушей, грудь, плечи, верх- няя часть спины, задняя поверхность шеи, щеки, колени). Болезни кожи 162 Гипертрофические рубцы представ ляют собой узлы куполообразной формы различных размеров (от мелких до очень крупных) с гладкой или бугристой поверхностью. Свежие рубцы имеют красноватую окраску, в дальнейшем она становится розо ватой, белесоватой. По краям рубца возможна гиперпиг- ментация. Образование рубцов происходит в течение первого месяца после повреждения ткани, увеличение в размерах — в течение последующих 6 меся- цев; часто в течение 1 года рубцы регрессируют. Гипертрофические рубцы ог- раничены границами первоначальной раны и, как правило, сохраняют свою форму. Очаги поражения обычно локализуются на разгибательных поверхно- стях суставов или в областях, подверженных механическим нагрузкам. диаГноСтика Диагноз заболевания устанавливается на основании клинической кар- тины, результатах дерматоскопического и гистологического исследований (при необходимости). При проведении комбинированной терапии рекомендуются консульта- ции терапевта, пластического хирурга, травматолога, радиолога. дифференциальная диагностика [15, 16] Келоидный рубец Гипертрофический рубец Инфильтрирующий рост за пределы исходного повреждения Рост в пределах исходного повре- ждения Спонтанные или посттравматические Только посттравматические Преобладающие анатомические обла- сти (мочки ушей, грудь, плечи, верхняя часть спины, задняя поверх ность шеи, щеки, колени) Нет преобладающих анатомических областей (но обычно локализуются на разгибательных поверхностях суставов или в областях, подвержен- ных механическим нагрузкам) Появляются через 3 месяца или позже после повреждения ткани, могут увели- чиваться в размерах в течение неопре- деленно длительного времени Появляются в течение первого месяца после повреждения ткани, могут увеличиваться в размерах в течение 6 месяцев, часто регресси- руют в течение 1 года Не связаны с контрактурами Ассоциированы с контрактурами Зуд и выраженная болезненность Субъективные ощущения наблюда- ются редко IV фототип кожи и выше Нет связи с фототипом кожи Генетическая предрасположенность (аутосомно-доминантное наследование, локализация в хромосомах 2q23 и 7p11) Нет генетической предрасположен- ности Толстые коллагеновые волокна Тонкие коллагеновые волокна 163 Келоидные и гипертрофические рубцы Келоидный рубец Гипертрофический рубец Отсутствие миофибробластов и α-SMA Наличие миофибробластов и α-SMA Коллаген I типа > коллаген III типа Коллаген I типа < коллаген III типа Гиперэкспрессия ЦОГ-2 Гиперэкспрессия ЦОГ-1 леЧение цели лечения ■ стабилизация патологического процесса; ■ достижение и поддержание ремиссии; ■ повышение качества жизни больных: — купирование субъективной симптоматики; — коррекция функциональной недостаточности; — достижение желаемого косметического результата. общие замечания по терапии Гипертрофические и келоидные рубцы являются доброкачественными по- ражениями кожи. Необходимость проведения терапии определяется выражен- ностью субъективных симптомов (например, зуда/боли), функциональной недостаточностью (например, контрактуры/механического раздражения из-за высоты образований), а также эстетическими показателями, которые могут значительно влиять на качество жизни и приводить к стигматизации [17, 18]. Ни один из доступных в настоящее время методов терапии рубцов в виде монотерапии не позволяет во всех случаях добиться редукции рубцов или улучшения функционального состояния и/или косметической ситуации. Практически во всех клинических ситуациях требуется сочетание различ- ных методов лечения. медикаментозная терапия Внутриочаговое введение глюкокортикостероидных препаратов [22—24] ■ триамцинолона ацетонид (В) 1 мг на 1 см 2 (не более 30 мг в сутки у взро- слых лиц и 10 мг — у детей) внутриочагово (иглой 30-го калибра длиной 0,5 дюйма). Инъекции проводятся 1 раз в 3—4 недели. Общее количество инъекций индивидуально и зависит от выраженности терапевтического ответа и возможных побочных эффектов (В). Внутриочаговое введение триамцинолона ацетонида после хирургиче- ского иссечения рубца предотвращает рецидив (В) или ■ бетаметазона дипропионат (2 мг) + бетаметозона динатрия фосфат (5 мг) (d): 0,2 мл на 1 см 2 внутриочагово. Очаг равномерно обкалывают, исполь- зуя туберкулиновый шприц и иглу 25-го калибра. Общее количество вве- денного в течение 1 недели препарата не должно превышать 1 мл. Болезни кожи 164 немедикаментозная терапия Криохирургия [25—30] Криохирургия жидким азотом приводит к полной или частичной редук- ции 60—75% келоидных рубцов после по меньшей мере трех сессий (В). Основными побочными эффектами криохирургии являются гипопигмента- ция, образование пузырей и замедленное заживление (А). Сочетание криохирургии жидким азотом и инъекций глюкокортикосте- роидных препаратов имеет синергетический эффект за счет более равно- мерного распределения препарата в результате межклеточного отека ткани рубца после низкотемпературного воздействия (В). Обработка рубца может проводиться методом открытого криораспыле- ния либо контактным методом с использованием криозонда. Длительность экспозиции не менее 30 секунд; частота применения — 1 раз в 3—4 недели, количество процедур — индивидуально, но не менее 3. Лазерное воздействие [31—36] 1. Лазер на основе диоксида углерода Обработка рубца СО 2 -лазером может проводиться в тотальном или фрак- ционном режимах. После тотальной абляции келоидного рубца СО 2 -лазе- ром в качестве монотерапии рецидив наблюдается в 90% случаев (В), поэ- тому данный вид лечения не может быть рекомендован в виде монотерапии. Использование фракционных режимов лазерного воздействия позволяет снизить количество рецидивов. 2. Пульсирующий лазер на красителях Пульсирующий лазер на красителях (PdL) генерирует излучение с длиной волны 585 нм, что соответствует пику поглощения гемоглобина эри троцитов в кровеносных сосудах. Кроме прямого сосудистого воздействия PdL умень- шает индукцию трансформирующего фактора роста-β1 (TGF-β1) и гиперэк- спрессию матриксных металлопротеиназ (MMP) в тканях ке лоида (С). В большинстве случаев использование PdL оказывает положительное воздействие на ткань рубца в виде размягчения, уменьшения интенсивности эритемы и высоты стояния. |