Главная страница

пропед. Ревматические болезни


Скачать 333.78 Kb.
НазваниеРевматические болезни
Дата01.05.2019
Размер333.78 Kb.
Формат файлаdocx
Имя файлапропед.docx
ТипДокументы
#75830
страница3 из 17
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   17


Критерии диагностики (Американская ревматологическая ассоциация):

1. Главный:

  • склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов.

2. Малые критерии:

ССД = главный + 2 малых.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

1. Общий и биохимический анализ крови:

  • характерные изменения отсутствуют;

  • ± синдром воспаления (повышение СОЭ, СРБ, фибриногена);

  • диспротеинемия (повышение α2- и γ-глобулинов; иногда может быть повышение общего белка);

  • гипохромная анемия;

  • ↑↓ лейкоцитов.

2. Общий анализ мочи:

  • ± микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия.

3. Иммунологический анализ крови:

  • антитела к СКЛ-70, АТ к центромере;

  • ± ревматоидный фактор (РФ), антитела к ДНК.

4. Рентгенологическое исследование:

  • костей, пищевода, легких.

5. Капилляроскопия.

6. ЭКГ, ЭхоКГ.
ЛЕЧЕНИЕ

А) антифиброзная терапия:

1) D-пеницилламин:

  • 125-500 мг внутрь через сутки натощак (учесть, что при аллергии на пенициллин она может проявиться и здесь);

2) ферментные препараты:

  • лидаза 64 ЕД подкожно, внутримышечно №10.

Б) нарушение микроциркуляции: профилактика и лечение сосудистых осложнений:

√ Блокаторы кальциевых каналов внутрь:

  • амлодипин 5-20 мг/сут;

  • дилтиазем 120-300 мг/сут;

  • нифедипин 10-30 мг 3 раза/сут.

√ Симпатомиметики:

  • празозин внутрь 1-2 мг 2-3 раза/сут.

√ Антагонисты рецепторов АТII:

  • лозартан внутрь 25-100 мг/сут.

√ Вазодилататоры:

  • пентоксифиллин внутрь 400 мг 3 раза/сут.

√ Простагландины: при критической ишемии в/в (и в/арт) на протяжении 6-24 часов в течение 2-5 суток:

  • алпростатид 0,1-0,4 мг/кг*сут;

  • илопрост 0,5-2,0 мг/кг*сут.

В) противовоспалительная терапия:

√ ГКС используются:

  • в раннюю (отечную) стадию;

  • при явных клинических признаках воспалительной активности внутри не менее 15-20 мг/сут.

√ Метотрексат:

  • внутрь 15 мг/нед.

√ Циклоспорин А:

  • внутрь 2-3 мг/кг*сут.

√ НПВС.

Г) симптоматическая терапия:

  • при эзофагите: Н2-блокаторы и блокаторы протонной помпы, регуляторы моторики (церукал) и др.;

  • терапия легочной и сердечной недостаточности;

  • и др.



Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и кожи.

Если патологический процесс протекает без кожного синдрома, то в подобных случаях его обозначают как полимиозит (ПМ).


Синдромы:

ДМ

ПМ (25% больных)

→ мышечный

+

+

→ кожный

+




МКБ Х: группа СЗСТ (М33 – дерматомиозит).
Заболеваемость:

  • пик заболеваемости: 1) до 15 лет (ювенильный); 2) после 50 лет.


ЭТИОЛОГИЯ

Не установлена.

Факторы, подлежащие обсуждению:

  • инфекции (вирусные, бактериальные, паразитарные);

  • вакцины, сыворотки, ЛС;

  • инсоляция, переохлаждение и др.;

  • опухоли (опухолевый ДМ – 20-30% всех случаев заболевания);

  • генетическая предрасположенность:

  • развитие ДМ/ПМ у монозиготных близнецов и кровных родственников больных;

  • частая выявляемость у больных ассоциации маркеров HLA B8 и DR3, DRw52, DR3 и DR4.



Инфекции, ЛС, инсоляция
ПАТОГЕНЕЗ


Генетическая предрасположенность

Нарушение клеточного звена иммунитета с преобладанием CD8

Токсины, ферменты, гаптены




Токсическое воздействие на мышечную ткань и эндотелий




Иммунологическая реактивность



Повреждение миоцитов, клеток эндотелия




Синтез миозитспецифических аутоантител



Формирование аутоантигенов




Формирование ЦИК




Аутоиммунное поражение органов-мишеней: кожи, мышц, эндотелия



КЛИНИКА ДМ / ПМ


КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Критерии диагностики (Tahimotoetal., 1995):

1. Поражения кожи:

  • гелиотропная сыпь (красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках);

  • признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами);

  • эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами;

2. Слабость проксимальных групп мышц (верхних или нижних конечностей и туловища).

3. Повышенный уровень сывороточной КФК и/или альдолазы; ↑АСТ, АЛТ, миоглобин.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляции и псевдомиотические разряды) – д/д с неврологической патологией.

6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37оС, ↑СРБ или СОЭ ≥20).

9. Гистологические изменения (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации). Гистологию делать до назначения лечения (например, ГКС могут вызвать стероидную миопатию).

Результат:

  • при наличии хотя бы 1 кожного изменения и как минимум 4-х критериев (из пп. 2-9) ДМ достоверен;

  • при наличии как минимум 4-х критериев (из пп. 2-9) это соответствует диагнозу ПМ.



Лабораторная диагностика:

  • ОАК и БАК:

  • ↑ КФК;

  • ↑ аминотрансфераз;

  • ↑ альдолазы;

  • ↑ миоглобина;

  • синдром воспаления (↑ СОЭ, ↑ СРБ, ↑ серомукоида).

  • Иммунологический анализ крови:

  • антиядерные АТ (Jo-1, PM-1, Ku-1, Mi-2);

  • ↑↓ РФ, LE-клетки; ↑ ЦИК.


Другие методы:

  • ЭМГ;

  • биопсия мышц;

  • рентгенологические исследования;

  • ЭКГ.


Всегда необходимо исключать наличие вторичного (опухолевого) ДМ/ПМ. Для этого проводятся различные исследования (с использованием эндоскопических, ультразвуковых, рентгенологических, радиоизотопных и лабораторных методов диагностики) ЖКТ, печени, легких, мочеполовой системы и т.д.
ЛЕЧЕНИЕ

При вторичном ДМ/ПМ – радикальное оперативное лечение.

При первичном:

I. Патогенетическая терапия:

  • ГКС короткого действия:

  • преднизолон 1-2 мг/кг*сут per os,

  • метилпреднизолон.

  • Пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сут в/в капельно 3 дня подряд.

  • Иммуносупрессивная терапия:

  • метотрексат 7,5-25 мг/нед внутрь;

  • циклоспорин А 2,5-3,5 мг/кг*сут;

  • азатиоприн 2-3 мг/кг*сут (100-200 мг/сут);

  • циклофосфамид 2 мг/кг*сут.

  • Аминохинолиновые препараты:

  • гидроксихлорохин 200 мг/сут.

  • Иммуноглобулины в/в (курс – 3-4 месяца):

  • 1 г/кг – 2 дня ежемесячно;

  • 0,5 г/кг – 4 дня ежемесячно.

  • Плазмаферез и лимфоцитоферез.

II. Препараты, повышающие метаболические процессы в мышечной ткани (анаболические стероиды, витамин Е, милдронат и др.) – когда купировали воспаление.

III. Лечение кальциноза (Na-ЭДТА в/в, колхицин 0,65 мг 2-3 раза/сут, трилон Б местно).

IV. В неактивную фазу – ЛФК, массаж, ФТЛ (парафин, электрофорез с гиалуронидазой и др.), бальнеолечение, курортное лечение.

Остеоартроз

Остеоартроз – хроническое прогрессирующее невоспалительное заболевание синовиальных суставов неизвестной этиологии, характеризуется дегенерацией суставного хряща, структурными изменениями субхондральной кости с явно или скрыто протекающим синовитом.
ФАКТОРЫ РИСКА

Эндогенные

  • пожилой возраст

  • женский пол

  • эндокринный фактор

  • избыточный вес

  • пороки развития костей и суставов: дисплазия головки бедренной кости

  • оперативные вмешательства – менискэктомия

  • генетические – мутации гена, наследственность, этническое происхождение

Экзогенные

  • профессиональная деятельность – шахтёры, танцоры

  • профессиональный спорт – футбол, атлетика, бокс, дзюдо

  • травмы сустава

Генетические факторы

  • вклад генетических факторов в подверженность О составляет не менее 50%

  • тип наследования – аутосомно-доминантный

  • при О обнаруживают частую мутацию гена COL2A1

  • с О позвоночника ассоциируются мутации гена COL9A2


ПАТОГЕНЕЗ

Гистологическое повреждение хряща:

  • фрагментация поверхности хряща

  • фибрилляция и разрыв коллагеновых волокон

  • уменьшение толщины хряща

  • эрозии и изъязвления хряща

  • «оголенные кости»

  • остеофитоз, далее остеонекроз субхондральной кости

  • синовиальная реакция

  • инородные части внутри сустава – «суставная мышь»

  • потеря гликозаминогликанов: хондроитин сульфатов и гиалуроновой кислоты

  • снижение эластичности

Биохимические изменения в хряще:

  • набухание, затем дегидратация

  • уменьшение длины и числа хондроитин сульфатов

  • снижение соотношения хондроитин-4-сульфат/хондроитин-6-сульфат

  • уменьшение гиалуроновой кислоты


О – разрушение сустава

Синовиальная мембрана:

*синовит

*уменьшение вязкости

Хрящ:

*дегенерация хондроцитов

*деградация матрикса

Субхондральная кость:

*остеофитоз
КЛИНИКА

1. Боль

    • механического типа

    • стартовые боли

    • симптом блокады сустава

Поражаются чаще коленные, тазобедренные, голеностопные суставы, т.е. несущие большую нагрузку

2. Утренняя скованность менее 30 мин

3. Ограничение объёма движений

4. Снижение функциональной способности

5. Крепитация

6. Суставная деформация

7. Болезненность при пальпации

8. Умеренное воспаление

Клинические особенности:

Гонартроз – артроз коленного сустава.

Распространён у женщин, у 35% старше 65 лет.

Первичный билатеральный чаще у женщин с ожирением.

Вторичный – после переломов, повреждений менисков, растяжения связок.

Коксартроз – артроз бедренного сустава.

Самый тяжёлый, является причиной инвалидности.

Причина: дисплазия, подвывихи и вывихи бедренного сустава, аномалии длины конечности, остеонекроз головки бедренной кости, травмы

О суставов кистей

Чаще дистальные (70%), чем проксимальные (30%) межфаланговые суставы и запястно-пястный большого пальца

Узелки Гебердена на дистальных межфаланговых суставах

Узелки Бушара на проксимальных межфаланговых суставах
ДИАГНОСТИКА

  1. Клиника

  2. Рентгенография, основные признаки:

*сужение суставной щели, особенно асимметричное

*субхондральное уплотнение – остеосклероз

костные выросты – остеофиты по краю поверхности

Рентгенологические стадии по Kellgren, Lawrence 0, I, II, III, IV

  1. Артроскопия – прямое визуальное исследование полости сустава

  2. Радиоизотопная сцинтиграфия

  3. Термография

  4. МРТ: неивазивный, информативный, безвредный метод

Киста Бейкера – скопление жидкости позади коленного сустава
ЛЕЧЕНИЕ

Немедикаментозные методы

  • Реализация образовательных программ

  • Нормализация массы тела

  • Использование трости при ходьбе

  • Ношение подколенников, супинаторов, подпяточных клиньев, стелек


Физические методы

  • Кинезотерапия

  • Массаж

  • Физиотерапия

  • Санитарно-курортное лечение

  • Средства народной медицины


Медикаментозная терапия

1. Противовоспалительные препараты - НПВС

- в начальных стадиях – парацетамол

- дозы – половина от максимальных (диклофенак 75 мг, ибупрофен 1200 мг)

- предпочтительнее препараты с коротким периодом полувыведения

- не назначают НПВС, которые негативно влияют на синтез гликозаминогликанов - индометацин

- если есть заболевания ЖКТ, АГ, используют селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мовалис, нимесулид, целебрекс)

- приём только курсами

2. Хондропротекторы

  • Хондроитин сульфат (Структум)

  • Глюкозамина сульфат (Дона –200-S)

  • Препараты гиалуроновой кислоты (Гиалган, Синвиск)

  • Неомыляющиеся вещества авакадо и сои (Пиаскледин)

  • Диацереин (АРТ-50) – блокатор ИЛ-1

  • Алфлутол – в/м, в/суставно

3. Симптоматическая терапия
Хирургические методы

Протезирование сустава

Подагра

Подагра – хроническое заболевание, связанное с нарушением обмена мочевой кислоты, клинически проявляющееся рецидивирующим артритом, образованием подагрических узлов (тофусов) и поражением внутренних органов.

П – болезнь королей, пиратская болезнь, капля яда

По МКБ – 10:


Прослеживается связь с приёмом алкоголя.

Болезнь воскресного вечера и утром в понедельник (Гиппократ)

Сегодня П рассматривают как болезнь накопления уратных кристаллов в структуре сустава
Снижение экскреции мочевой кислоты 90%:

  • Генетика

  • Дегидратация, кетоацидоз

  • ХПН

  • Диуретики, снижение дозы аспирина (менее 4 г – снижается выведение мочевой кислоты)

  • Токсины, этанол

  • Гипотиреоидизм


Гиперпродукция мочевой кислоты 10%:

  • Этанол

  • Дефицит ГГФРТ – гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы или гиперФРПС – фосфорибозилпиросинтетаза

  • Миелопролиферативные заболевания

  • Псориаз


С другой стороны, П – метаболическое заболевание сродни сахарному диабету, где нарушение ведёт к возникновению различных нарушений во многих органах

Вторичная П у 20% больных полиартритом, у больных с миело - и лимфопролиферативными заболеваниями, при ХСН
ДИАГНОСТИКА

А: Наличие характерных мононатриевых уратных кристаллов в синовиальной жидкости

Б: Тофус, подтвержденный химическим анализом или поляризационной микроскопией

С: Наличие 6 из 12 клинических, лабораторных, рентгенологических признаков:

  1. Максимум интенсивности воспаления в первый день

  2. Наличие более чем одной атаки артрита

  3. Моноартрит

  4. Покраснение сустава

  5. Боль и воспаление плюснефалангового сустава первого пальца

  6. Асимметричное воспаление плюснефалангового сустава

  7. Одностороннее поражение суставов тыла стопы

  8. Подозрение на тофусы

  9. Гиперурикемия

  10. Асимметричное воспаление суставов

  11. Субкортикальные кисты без эрозий при рентгенологическом обследовании

  12. Отсутствие микроорганизмов в культуре синовиальной жидкости

1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   17


написать администратору сайта