Главная страница

пропед. Ревматические болезни


Скачать 333.78 Kb.
НазваниеРевматические болезни
Дата01.05.2019
Размер333.78 Kb.
Формат файлаdocx
Имя файлапропед.docx
ТипДокументы
#75830
страница4 из 17
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   17

КЛИНИКА

Клиника приступа:

  • Начинается внезапно в любое время суток, но чаще ночью или рано утром (когда снижается скорость диффузии уратов в плазму)

  • Высокая интенсивность боли – болезненно даже прикосновение простыни

  • Быстрое нарастание местных симптомов воспаления, достигающее максимума через несколько часов, отёк области сустава и гиперемия кожи над ним могут напоминать флегмону

  • Значительное ограничение движения в поражённом суставе

  • Полное спонтанное обратное развитие симптомов через 3, 7, 10 дней

Проявления гиперурикемии:

    • Подкожные тофусы

    • Уролитиаз и нефролитиаз

    • Поражение клапанного аппарата сердца

    • Патология почек, т.к. поражаются канальцы интерстиция, почечные клубочки

На ушах могут быть подкожные тофусы – «беленькие зёрнышки» - признак хронической подагры
Стадии естественного прогрессирующего течения подагры:

  1. Острый подагрический артрит

  2. Межприступная П

  3. Хроническая тофусная П


ДИАГНОСТИКА

NB!!! Во время острого приступа уровень мочевой кислоты в норме, он повышается в межприступный период
ЛЕЧЕНИЕ

Купирование приступа:

НПВС в высоких дозах, диклофенак и индометацин 200 мг/сутки 3-5 дней, при уменьшении боли до 150 мг/сутки

Лечение межприступного периода:

    • Урикостатики – блокируют образование мочевой кислоты – аллопуринол

    • Уриколитики – усиливают выведение мочевой кислоты – бензбромарон, противопоказаны при МКБ, нефрите

    • Диета – ограничение пуринов, алкоголь противопоказан, лучше водка, чем всё остальное

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (РА) – системное аутосомное заболевание соединительной ткани, клинически проявляющееся хроническим прогрессирующим эрозивным артритом.
ЭТИОЛОГИЯ

  • неизвестна;

  • подозревали стрептококк («инфекционный неспецифический полиартрит»), вирусы (в т.ч. ретровирусы);

  • существует генетическая предрасположенность: HLA DR4, HLA Dw4.


ПАТОГЕНЕЗ

Процесс начинается с синовиальной оболочки сустава, которая производит синовиальную жидкость. Затем процесс хронизируется, появляются нейтрофилы, моноциты, гистиоциты, которые выделяют БАВ, простагландины, ферменты, цитокины, важнейший из которых – ФНОα (TNFα). Появляются новые сосудики, в полости сустава образуется ткань – паннус, – которая очень агрессивна. Хрящ постепенно разрушается (рентгенологически не видно), а потом разъедается и кость – эрозии (узуры на рентгенограмме).
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РА

  • воспалительный синовит:

  • симметричные боли в суставах;

  • отек мелких периферических суставов;

  • диффузная болезненность;

  • утренняя скованность более 1 часа («я чувствую себя хуже утром» в отличие от эндокринных артропатий – «хуже ночью»).

  • типично поражение лучезапястных, проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов кисти (II-III);

  • редкое поражение позвоночника, дистальных межфаланговых суставов и большого пальца стопы, проксимального межфалангового сустава мизинца (суставы-исключения);

  • недомогание, усталость, депрессия могут предшествовать появлению других симптомов за несколько недель или месяцев;

  • кожа над суставами не гиперемирована (в отличие от инфекционных артритов, псориатического, ОРЛ, подагры);

  • если больной говорит, что «болело, но прошло» – это не РА, т.к. аутоиммунный процесс может быть выражен в большей или меньшей степени, но не проходит никогда;

  • изменение психики от постоянной боли.


Скованность: не столько в суставах, сколько в конечностях («перчатки не по размеру») – трудности в движениях от нескольких минут до целых суток. Причина скованности неизвестна. На сей счет существует 2 предположения:

  • смещение в дневную сторону пика секреции ГКС (в норме – 6-8 часов утра);

  • более современное: синтез ИЛ-6, который играет большую роль в развитии воспаления и экссудации в суставах, пик его синтеза – в ночное время, поэтому к утру все начинает болеть.


Появлений мышечных атрофий – межкостных мышц тыла кистей, амиотрофии (т.е. заинтересована нервная система) других мышц вблизи пораженных суставов.
Процесс деструкции в суставах в конце концов ведет к анкилозу, и воспаление затухает.
Внесуставные проявления РА:

Конституциональные:

  • слабость, недомогание, похудание, субфебрильная температура.

Ревматоидные узелки:

  • над пораженными суставами или в области разгибательной поверхности локтевой кости;

  • безболезненные;

  • подвижные (в подкожной клетчатке) или неподвижные (под подкожной клетчаткой);

  • размерами от 2-3 мм до 4-5 см;

  • считается, что это – скопление иммунных комплексов и реакция иммунного воспаления вокруг них

Сердечно-сосудистые:

  • перикардит, васкулит, «ранний» атеросклероз, дигитальный артериит (вплоть до синдрома Рейно – язвы голени, гангренозные изменения в пальцах кистей).

Легочные:

  • плеврит (чаще сухой, адгезивный), узлы, интерстициальный фиброз.

Невротические:

  • компрессионная нейропатия (сдавление нервных стволов из-за деформации суставов), симметричная нейропатия, множественный мононеврит (поражение vasa nervorum), цервикальный миелит.

Почечные:

  • амилоидоз (часто, через 10-20 лет, приводит к ХПН – самая частая причина смерти), почечный канальцевый ацидоз, интерстициальный нефрит (чаще из-за лекарственных препаратов).

Гематологические:

  • анемия, тромбоцитоз; нейтропения, гепатоспленомегалия (синдром Фелти).


Лабораторные нарушения при РА:

  • ревматоидный фактор (РФ) у 80% пациентов (это IgM, иногда G или A к фрагменту IgG собственных тканей), но неспецифичен: у пожилых может быть и в норме, обнаруживается при аутоиммунном гепатите и тиреоидите, СКВ, СС, ДМ, а также при вирусных и бактериальных инфекциях, инфекционном эндокардите, саркоидозе;

  • антинуклеарные антитела (более специфичны для СКВ) – 40-80% (в зависимости от методов определения);

  • острофазовые показатели (СОЭ, СРБ) повышены у почти всех пациентов в период активности болезни;

  • биохимические показатели в норме, за исключением умеренного снижения альбуминов, повышения общего белка, снижения железа);

  • гематологические нарушения:

  • умеренная анемия у 25-35% пациентов (обычно нормохромная);

  • лейкоциты: в норме или умеренный лейкоцитоз;

  • тромбоцитоз.


ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Необходимо наличие по крайней мере 4 из следующих:

  • утренняя скованность более 1 часа;




  • артрит ≥ 3 суставов (полиартрит);

  • артрит суставов кистей;

  • симметричный артрит;

  • ревматоидные узлы;

  • РФ;

  • характерные рентгенологические изменения.

Чувствительность – 91,2%, специфичность – 89,3%.

Эти признаки должны длиться по крайней мере 6 недель, т.к. иногда другие артриты могут проявляться так же.
ЛЕЧЕНИЕ

Оно должно быть:

  • постоянным (т.е. всю жизнь);

  • комплексным (медикаментозное + физиотерапевтическое + санаторно-курортное + хирургическое (не у всех));

  • индивидуальным;

  • этапным.


ФТЛ:

  • должно быть направлено на уменьшение боли и воспаления;

  • не рекомендуются тепловые процедуры (грязи, озокерит, парафин);

  • можно: электро-, лазеро-, бальнеотерапия.


Синовэктомия:

  • вызывает затухание процесса на 2-3 года, т.е. временно;

  • на сегодняшний день от нее отказались, т.к. вызывает вторичный артрит;

  • используется протезирование сустава (тазобедренного, коленного, а также более мелких).


Санаторно-курортное лечение (РБ):

  • «Радон» (Дятловский район Гродненской области);

  • «Приднепровский» (Рогачевский район);

  • «Им. Ленина» (г. Бобруйск).


Медикаментозная терапия:

А. Базисная терапия (медленно действующие препараты, DMART, DCART, SMART):

  • препараты золота (тауредон) (3м, > 60 лет);

  • сульфасалазин (4м, > 50 лет);

  • аминохинолиновые препараты (плаквенил) (7м, > 40 лет);

  • D-пеницилламин (5м, > 40 лет);

  • азатиоприн (6м, > 30 лет);

  • метотрексат (2м, > 20 лет);

  • циклоспорин (> 10 лет);

  • арава (лефлюнамид) (1 место по эффективности, применяется > 5 лет).

Все эти препараты эффективны лишь в 40% случаев, в 30% - побочные эффекты, еще в 30% – нет никакого эффекта). В среднем, эффект от базисной терапии наступает через 2 месяца (арава – 1 месяц). Возможно комбинировать базисные препараты (например, метотрексат + сульфасалазин (или еще + плаквенил), но только в случае их патогенетической сочетаемости.
Б. Противовоспалительная терапия:

1. НПВП

1.1. Традиционные, классические (индометацин, диклофенак, ибупрофен и др.).

1.2. Селективные ингибиторы ЦОГ-2 (более безопасны, но эффективность та же):

  • мелоксикам (мовалис);

  • нимесулид (нимесил, найз);

  • целекоксиб (целебрекс).

2. ГКС

3 варианта применения:

  • внутрисуставно;

  • внутрь;

  • внутривенно.


Каждому больному должно быть назначено минимум 2 препарата (1 – из А, 2 – из Б), но может быть и больше.
НПВП:

  • назначить можно любой препарат;

  • обычно начинают с классических;

  • при наличии противопоказаний (язва желудка, 12-перстной кишки, артериальная гипертензия, заболевания почек), назначают селективные ингибиторы ЦОГ-2 (они дороже, а т.к. их надо принимать всю жизнь, то с них не начинают);

  • дозы достаточно большие;

  • если эффекта нет, то препарат меняют, причем подбор препарата должен быть индивидуальным (!!!), уже через 5-7 дней применения можно оценить эффективность того или иного препарата;

  • главный побочный эффект – поражение ЖКТ: либо диспепсия, либо язвы (желудка, 12ПК, кишечника), причем при назначении НПВП в обход желудка можно избавить больного от диспепсии, но не от язв, а вот назначение ингибиторов протонной помпы (омепразол и др.) более-менее предохраняет от образования язв.


ГКС:

  • внутрисуставно – при синовите (припухлость), только по потребности:

  • дипроспан (бетаметазон),

  • депо-медрол (метилпреднизолон),

  • кеналог (триамцинолон),

  • внутрь: 5-7,5 мг преднизолона в сутки (малые дозы);

  • внутривенно – пульс-терапия:

  • не очень эффективно;

  • только при системных проявления (кроме амилоидоза почек).


Только у 20% больных удается достичь ремиссии заболевания (на каком-то базисном препарате), вторично он уже не эффективен.
Все больные РА имеют право на бесплатное амбулаторное лечение, но в приказ включены не все препараты (например, там нет аравы (месяц – 100$) или препаратов золота (месяц – 70$)).
Современные тенденции – АНТИ-TNFα-терапия:

  • Etanercept (Immunex, Enbrel) – растворимый димер TNFα-рецептора, соединенный с IgG1 (вводить подкожно по 2,5 мг 2 раза в неделю);

  • Infliximab (Remicade) – моноклональное антитело против TNFα (вводить внутривенно капельно через 8 недель).

Стоимость годичного курса лечения – 10000-12000$, но эти препараты очень эффективны, т.к. останавливают прогрессирование РА. Они применяются пока только 3-4 года, поэтому мы ничего не знаем об отдаленных последствиях их применения.


ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Миокардиты, кардиомиопат

Некоронарогенные заболевания сердца – это первичное поражение миокарда, которое не связано с атеросклерозом венечных артерий, приобретёнными и врожденными пороками сердца, системной и лёгочной гипертензией.

МИОКАРДИТЫ

Миокардиодистрофиясвязанное с экстракардиальными причинами, обратимое в ранних стадиях нарушение обмена веществ, образования и превращения энергии в миокарде, которое приводит к клинически обнаруживаемой недостаточности сократительной и других функций сердца.
Миокардический кардиосклероз – исход течения воспалительных и дистрофических процессов в миокарде, предполагающий развитие ограниченного склеротического процесса в сердечной мышце и стойкое сохранение признаков поражения миокарда.
Неревматический миокардит – воспалительное заболевание миокарда, не связанное с бета-гемолитическим стрептококком группы А и системными заболеваниями соединительной ткани.


ЭТИОЛОГИЯ

  1. Инфекционные

    • Вирусные ( Коксаки В и А, гриппа, ЕСНО, гепатита В, ЦМВ, ВИЧ, коронавирусы, герпеса, краснухи и др)

    • Бактериальные (стафилококк, пневмококк, менингококк, сальмонелла)

    • Вызванные спирохетами (Borrelia burgdorferi), хламидиями, микоплазмами, риккетсиями

    • Грибковые

    • Вызванные простейшими и гельминтами

  2. Аллергические (10-15%) или иммунологические

  3. Токсические (антибиотики, цитостатики, антидепрессанты, наркотики)

  4. Радиационные (после лучевой терапии)

  5. Идиопатические (миокардит Фидлера: аутоиммунный, крайне тяжёлое течение, многообразные проявления, неблагоприятный прогноз)


ПАТОГЕНЕЗ

1) Цитопатическое действие возбудителя на кардиомиоцит (вирус внутриклеточно, бактерии – снаружи)

2) Воздействие токсинов

3) Иммунное повреждение (АТ, цитотоксические лимфоциты)
КЛИНИКА

Болевой синдром – боли в области сердца (80-100% больных), локализуются в области верхушки или в прекардиальной области, иррадиация не характерна, разнообразные по характеру, но чаще тупые, ноющие, мало- или среднеинтенсивные боли, длятся от нескольких дней до нескольких недель (упорные)

У 10% пациентов – стенокардитический синдром (вовлекаются коронарные артерии), нитроглицерин практически не помогает

Могут быть артралгии и миалгии (особенно мышцы ног)

Астено-вегетативный синдром – слабость, утомляемость, снижение работоспособности, повышение температуры, не связанное с воспалением в кардиомиоцитах

Синдром поражения сердечной мышцы

* СН

* Нарушения ритма и проводимости

- особенно желудочковые нарушения (экстрасистола, бывает пароксизмальная желудочковая тахикардия)

- блокада левой ножки пучка Гиса (особенно передней ветви)

- полная АВ-блокада (преходящая)

- неполная АВ-блокада (более устойчивая)
Физикальное обследование

  • Упорная тахикардия (и в покое), не соответствующая уровню лихорадки (СН)

  • Расширение границ сердца влево или во всех направлениях

  • Ослабление сердечных тонов, особенно I тона

  • Может быть патологический III тон, «ритм галопа» (при больших дилатированных желудочках)

  • Систолический шум на верхушке (мышечный генез)

  • Шум митральной регургитации, шум относительной недостаточности трикуспидального клапана (систолические)

  • Периферические отёки, гепатомегалия


ДИАГНОСТИКА

1. ОАК, БАК

  • Повышение СОЭ, но не более 30 мм/час у 60% пациентов

  • Лейкоцитоз со сдвигом влево или лейкопения

  • КФК (МВ-фракция), ЛДГ1 и 2 могут незначительно повышаться, АЛТ и АСТ повышаются ещё реже

  • Может быть положительный ревматоидный фактор, повышение титра ИК, изменение концентрации иммуноглобулинов – не имеют диагностического значения

  • Обнаружение вирус-нейтрализующих АТ (если вирусная этиология), должны быть увеличены не более чем в 4 раза

2. ЭКГ

  • Снижение вольтажа

  • Изменение конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента ST и изменение зубца Т)

  • Нарушение ритма и проводимости

3. ЭхоКГ

  • Дилатация полостей

  • Систолическая дисфункция миокарда (снижение ФВ)

  • Диастолическая дисфункция миокарда (за счёт отёчности миокарда)

  • Пристеночные тромбы (тяжелый миокардит)

4. Морфология

!!!Существенного значения в практике не имеет

  • Не все очаги обнаруживаются

  • Специфических (этиологических) признаков нет, исключение - ЦМВ, токсоплазма

  • Риск развития осложнений

Стандатизированные далласские критерии (1986г): Воспалительная клеточная инфильтрация миокарда в сочетании с некрозом и дистрофическими изменениями кардиомиоцитов. Инфильтрация может состоять из различных клеток (нейтрофилов, лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток, эозинофилов, гигантских клеток)
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   17


написать администратору сайта