пропед. Ревматические болезни

• Название: Ревматические болезни
• Дата: 01.05.2019
• Размер: 333.78 Kb.
• Имя файла: пропед.docx
• Тип: Документы; #75830
• страница: 5 из 17

СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ МИОКАРДИТОВ

Лёгкая

Размеры сердца не изменены, субъективные ощущения у пациента, нет дилатации полостей и признаков застойной СН, прогноз благоприятный – через 1-2 месяца выздоровление, может остаться очаг кардиосклероза

Средняя

Увеличены размеры сердца, отсутствует застойная СН в покое, длительность заболевания – 2 и более месяца, исход - кардиосклероз

Тяжёлая

Увеличены размеры сердца, застойная СН
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

ОРЛ

• 
  Возраст 20-50 лет
  
• 
  Анамнез: ангины, фарингиты
  
• 
  Суставной синдром и синдром поражения сердца, лихорадка после заболевания и светлого промежутка
  
• 
  ЭНДОмиокардит
  
• 
  Поражение клапанов сердца
  
• 
  Нет астено-вегетативного синдрома (нормальное самочувствие)
  
• 
  Мигрирующий артрит, симметричный, лечится НПВС
  
• 
  Лабораторно все воспалительные тесты ярко выражены
  
• 
  Признаки перенесённой инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А
  

Идиопатическая кардиомиопатия

Миокардиодистрофия

ИБС

НЦД

ЛЕЧЕНИЕ

1. Режим

Только постельный, даже при лёгких формах

• 
  лёгкое течение – до 1 месяца
  
• 
  среднетяжёлое течение – 6-8 недель
  
• 
  тяжёлое течение – 4-6 месяцев или до нормализации температуры
  

2. Этиотропная терапия

Антибиотики только при ….

3. Противоспалительные средства

• 
  НПВС
  
• 
  ГКС
  

- пациентам с выраженной дилатацией миокарда (тяжёлое и среднетяжёлое течение)

- больным с экссудативным перикардитом (т.е. есть миоперикардит)

- с аутоиммунными знаками (кожный синдром,суставной синдром)

- неэффективность НПВС

Преднизолон 20-40 мг/сутки

- При тяжелом течении – аминохинолиновые препарарты (делагил, плаквенил) по 0.5 г и больше:противоспалительное, слабое иммуносупрессивное действие, антиаритмическое действие

4. Симптоматическая терапия

• 
  Осторожно использовать сердечные гликозиды – даже обычные дозы могут вызвать гликозидную интоксикацию
  
• 
  Антикоагулянты непрямого действия
  
• 
  Метаболическая терапия – милдронат, предуктал – если есть дистрофические изменения и в конце лечения
  
• 
  Антиаритмические средства, бета-блокаторы
  

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ КАРДИОМИОПАТИИ

Это заболевания миокарда неизвестной или неясной этиологии, доминирующими признаками которых являются кардиомегалия и/или СН, исключаются процессы поражения клапанов, коронарных артерий, системных и лёгочных сосудов (ВОЗ, 1969г)
ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ДКМП – патология, которая характеризуется дилатацией всех полостей сердца, главным образом левого желудочка, развитием вследствие этого систолической дисфункцией миокарда и проявляется прогрессированием бивентрикулярной застойной СН.

Распространённость – 13-65 случаев на 100.000
ЭТИОЛОГИЯ

Аутоиммунная теория

• 
  АТ к альфа и бета тяжёлым цепям миозина, адениннуклеотидному транслокатору
  
• 
  Апоптоз
  

Химическая теория

Есть теория, что ДМ может быть исходом выраженных миокардитов (особенно коксаки В)
КЛИНИКА

• 
  Застойная бивентрикулярная сердечная недостаточность
  
• 
  Кардиомегалия
  
• 
  Нарушения сердечного ритма и проводимости
  
• 
  Тромбоэмболии
  

ДИАГНОСТИКА

ЭхоКГ

• 
  Дилатация всех камер сердца при неизменённой или незначительно изменённой толщине стенок
  
• 
  Увеличение систолического и конечно-диастолического размеров ЛЖ
  
• 
  Диффузный гипокинез стенок ЛЖ
  
• 
  Снижение сократительной функции
  
• 
  Митральная и трикуспидальная регургитация
  
• 
  Пристеночные тромбы
  

ЭКГ

• 
  Изменение конечной части желудочкового комплекса
  
• 
  Может быть патологический Q
  

Дифференциальный диагноз

• 
  Миокардиты
  
• 
  ИБС
  
• 
  Комбинированные пороки сердца
  

ЛЕЧЕНИЕ

• 
  Трансплантация сердца
  
• 
  Симптоматическая терапия СН, профилактика тромбоэмболического синдрома, лечение нарушений ритма и проводимости
  

5-летняя выживаемость – 45-75%, 10-летняя – 20-35%
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ГКМП – заболевание, характеризующееся гипертрофией ЛЖ и и зредка ПЖ, которая чаще асимметрична и сопровождается непропорциональным, хаотичным расположением мышечных волокон.

Распространенность – 0.2-1%

Часто поражается МЖП, есть верхушечная форма, форма с обструкцией или без обструкции выносящего тракта ЛЖ

Впервые проявляется до 25 лет, жен:муж=1:2

Наследственный характер:

• 
  ген бета-тяжелой цепи миозина
  
• 
  ген сердечного тропонина Т
  
• 
  ген альфа-тропомиозина
  

КЛИНИКА

• 
  Стенокардия (но могут быть и нестенокардиальные боли – колющие, ноющие)
  
• 
  Одышка
  
• 
  Головокружение, обмороки
  
• 
  Нарушения ритма и проводимости
  
• 
  Внезапная смерть
  

Нитроглицерин усугубляет состояние больного

Расширения границ сердца нет

Может ушириться сердечный толчок

Систолический шум на верхушке
ДИАГНОСТИКА

ЭхоКГ

• 
  «необъяснимая» гипертрофия 1 или более сегментов ЛЖ (чаще передней части МЖП) без дилатации полости желудочка
  
• 
  уменьшение объёма полости ЛЖ
  
• 
  увеличение показателей сократимости миокарда
  
• 
  нарушение диастолической функции ЛЖ
  
• 
  признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ
  

ЛЕЧЕНИЕ

• 
  ограничение физических нагрузок
  
• 
  высокие дозы бета-блокаторов (если они противопоказаны – антагонисты кальция группы верапамила)
  
• 
  хирургическое – протезирование митрального клапана
  

5-летняя выживаемость – 82-98%, 10-летняя – 64-89%
РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

РКМП – редкое заболевание миокарда с вовлечением в процесс эндокарда, которое характеризуется нарушением наполнения 1 или 2 желудочков с уменьшением их объёма при неизменённой толщине стенок
КЛИНИКА

• 
  Отёки
  
• 
  Одышка
  
• 
  СН при отсутствии кардиомегалии
  
• 
  Гепатомегалия
  
• 
  Нарушения ритма
  
• 
  Тромбоэмболии
  

Формы:

• 
  Фибропластический париетальный эндокардит Леффлера
  
• 
  Эндомиокардиальный фиброз Дэвиса
  

ДИАГНОСТИКА

ЭхоКГ

• 
  Диастолическая дисфункция желудочков
  
• 
  Дилатация и гипертрофия миокарда отсутствует
  
• 
  Сократительная способность не изменена
  

ЛЕЧЕНИЕ

• 
  цитостатики
  
• 
  ГКС
  

Перикардиты

Перикардит – это фибринозное, серозно-фибринозное, геморрагическое, гнойное или гнилостное воспаление перикардиальной полости (сердечной сорочки, околосердечной сумки). Это самое частое заболевание перикарда.
Заболевания перикарда:

• 
  перикардиты;
  
• 
  ранения и ушибы;
  
• 
  опухоли:
  

• 
  первично злокачественные (раки, саркомы);
  
• 
  опухоли сердца с обсеменением перикарда;
  
• 
  метастазы в перикард опухолей внутренних органов;
  
• 
  доброкачественные опухоли (ангиомы, фибромы, липомы и др.);
  

• 
  пороки развития (дивертикулы и кисты перикарда);
  
• 
  паразитарные заболевания (токсоплазмоз, эхинококкоз);
  
• 
  накопление в околосердечной сумке содержимого невоспалительного происхождения:
  

• 
  транссудата – гидроперикард;
  
• 
  крови – гемоперикард;
  
• 
  лимфы – хилоперикард (редко, обычно при опухолях средостения);
  
• 
  воздуха или газа – пневмоперикард (крайне редко, при ранениях сердца или гнилостном перикардите).
  

N.B.! До установления причины появления жидкости и ее характера следует использовать диагноз: «синдром выпота в полости перикарда».
Впервые перикардит описал Гален (до н.э.), в 17 в. Риолан описал экссудативный перикардит у человека и пытался пунктировать, в 19 в. Корвизар уже различал сухой и экссудативный перикардит, а также острый, подострый и хронический. В 1819 году Лаэннек – создатель метода аускультации – сказал, что перикардит очень сложен для диагностики.
Эпидемиология:

• 
  перикардит составляет 3-5% всех вскрытий, причем у 70-80% из них перикардит не диагностирован при жизни;
  
• 
  при летальном исходе инфаркта миокарда перикардит диагностировался при жизни лишь у 5-10% пациентов;
  
• 
  по данным полного клинического обследования перикардит выявляется у 0,25-0,5% терапевтических больных (стационар);
  
• 
  у мужчин в возрасте до 40 лет перикардит встречается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин;
  
• 
  в возрасте после 50 лет разница в частоте заболеваемости перикардитом исчезает.
  

КЛАССИФИКАЦИЯ

I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:

1. 
   туберкулезный;
   
2. 
   другие бактериальные:
   
3. 
   а) неспецифические (стрептококковый, стафилококковый (пиоперикардит), пневмококковый, менингококковый, вызванный анаэробной инфекцией, кишечной палочкой и другой грамотрицательной флорой);
   
4. 
   б) специфические (при брюшном тифе, возвратном тифе, дизентерии, холере, чуме, сибирской язве, бруцеллезе, туляремии, сифилисе, гонорее);
   
5. 
   вирусные (аденовирусы, вирусы гриппа, инфекционного мононуклеоза‚ Коксаки, ВИЧ, вирус гепатита В);
   
6. 
   риккетсиозные (при сыпном тифе, лихорадке Q);
   
7. 
   хламидийные (при орнитозе, урогенитальной патологии);
   
8. 
   микоплазменные (на фоне ОРЗ, пневмонии);
   
9. 
   грибковые (на фоне кандидоза, актиномикоза, гистоплазмоза, кокцидиодомикоза и др.);
   
10. 
    вызванный простейшими (малярийный, амебный).
    

II. Асептические перикардиты:

1. 
   при ревматических заболеваниях (ревматизм, ДБСТ, системные васкулиты, подагра);
   
2. 
   при инфаркте миокарда (локальный, фибринозный – при трансмуральном инфаркте миокарда, аутоиммунный – синдром Дресслера (поздний – в подостром периоде));
   
3. 
   при расслаивающей аневризме аорты;
   
4. 
   при заболеваниях соседних с сердцем органов (пневмония, плеврит, абсцесс легкого, медиастинит, перфорация пищевода, поджелудочно-перикардиальная фистула);
   
5. 
   уремический;
   
6. 
   посттравматический;
   
7. 
   послеоперационный (установка искусственного водителя ритма, инвазивные диагностические процедуры в кардиологии, перикардотомия);
   
8. 
   при заболеваниях крови (лейкозы, ЛГМ, лимфома);
   
9. 
   при злокачественных опухолях (рак легких, молочной железы);
   
10. 
    при лучевой болезни и как следствие местной лучевой терапии;
    
11. 
    аллергический;
    
12. 
    лекарственный (гидралазин, прокаинамид, изониазид, фенилбутазон и др.) – ятрогенный;
    
13. 
    при саркоидозе;
    
14. 
    при амилоидозе;
    
15. 
    при микседеме.
    

III. Идиопатические перикардиты.
Сидром Дресслера – синдром четырех «П»: Перикардит, Плеврит, Пневмония, синдром левого плеча (Периартрит плечелопаточный левосторонний).
Как причина острого перикардита (по частоте):

• 
  ревматизм;
  
• 
  инфаркт миокарда;
  
• 
  туберкулез;
  
• 
  пневмония;
  
• 
  опухоли; болезни почек.
  

Как причина хронического перикардита (по частоте):

• 
  туберкулез;
  
• 
  опухоли;
  
• 
  ДБСТ.
  

Клиническая классификация перикардитов

(по течению, характеру экссудата или продуктивного процесса)

I. Острый перикардит:

• 
  сухой или фибринозный;
  
• 
  выпотной или экссудативный (серозно-фибринозный, геморрагический):
  

• 
  с тампонадой сердца,
  
• 
  без тампонады сердца;
  

• 
  пиоперикард (с гнойным или гнилостным выпотом):
  

• 
  с тампонадой сердца,
  
• 
  без тампонады сердца;
  

II. Хронический перикардит:

• 
  выпотной или экссудативный (серозно-фибринозный, геморрагический);
  
• 
  адгезивный (слипчивый):
  

• 
  бессимптомный,
  
• 
  с функциональными нарушениями сердечной деятельности,
  
• 
  с отложениями извести («панцирное сердце»),
  
• 
  с интраперикардиальными сращениями (конкрециями), в т.ч. и сдавливающий (констриктивный) перикардит,
  
• 
  с экстраперикардиальными сращениями (акрециями).
  

ПАТОГЕНЕЗ

Схема патогенеза

Этиологические факторы

Повреждение перикарда

«Обнажение» антигенов перикарда

Иммунная реакция по типу ГНТ

(образование противоперикардиальных антител, циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов)

Иммунная реакция по типу ГЗТ

(пролиферация Т-лимфоцитов, бластная трансформация, усиление синтеза ДНК, РНК)

Иммунное и неиммунное воспаление перикарда

Клинические проявления болезни

Например, при уремии происходит выделение перикардом кристаллов мочевины и раздражение ими листков сердечной сорочки.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Самая частая форма воспаления – сухой фибринозный перикардит. В зоне воспаления повышается проницаемость сосудистой мембраны, в результате чего в полость перикарда начинает пропотевать жидкость, вместе с ней выходит и фибриноген, который под влиянием тромбина и кислой среды превращается в фибрин, откладывающийся на листках перикарда (если толщина этих отложений 1 см, то говорят о пахиперикардите – «толстом»).

В первой фазе процесса всасывание преобладает над экссудацией, поэтому перикардит – сухой. Фибрин плотно срастается с подлежащей тканью, из-за чего образуются нити и тяжи между листками. На аутопсии (если умер) эти нити обрываются и создается картина «волосатого» сердца (cor villosum). Во второй фазе процесса всасывание снижается, преобладает экссудация, поэтому перикардит – экссудативный. Если мы диагностировали, что процесс начался с выпотного перикардита, то, скорее всего, мы не заметили первой фазы (хотя в большинстве случаев эту связь можно заметить).

N.B.! При гидроперикарде нет признаков воспаления, т.к. фибриноген не попадает в полость перикарда, поэтому нет и болевого синдрома. При перикардите одышка следует за болью, а здесь сразу одышка. Отсутствие боли – дифференциально-диагностический признак между гидроперикардом и перикардитом.

Чисто серозного варианта не бывает, практически всегда имеются фибринозные отложения (больше выражены при экссудативном перикардите).

Через 5-7 дней процесс экссудации сменяется процессом репарации. Жидкость загустевает, частично рассасываются фибринозные наложения. Грануляции превращаются в плотную волокнистую рубцовую ткань. Рубцы эпителизируются, образуя белые эпикардиальные «мозоли». Фибринозные тяжи образуют спайки, а при выраженном процессе наблюдается адгезивный слипчивый перикардит. Если это нарушает процесс расслабления сердца в диастолу (из-за неполного увеличения объема полостей сердца страдает его наполнению кровью и сердечный выброс) – это констриктивный перикардит. При отложении извести (солей кальция) – «панцирное» сердце.

При благоприятном течении экссудативного перикардита (3-5-8 недель) обычно наблюдается выздоровление, но у 5-10% больных процесс хронизируется (длится более 6 месяцев, имеет рецидивирующий характер). В 15% экссудативный перикардит осложняется тампонадой сердца.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПЕРИКАРДИТОВ

Клинические проявления сухого (фибринозного) перикардита

• 
  боль в области сердца;
  
• 
  шум трения перикарда;
  
• 
  плевроперикардиальный шум.
  

Особенности болевого синдрома в области сердца:

• 
  начало: обычно постепенно нарастает в течение нескольких часов (не при инфаркте миокарда);
  
• 
  интенсивность: выраженная, но может быть от незначительной до нестерпимой, мучительной, «морфинной»;
  
• 
  характер: боль ноющая, колющая, жгущая, царапающая, но может быть давящая, сжимающая;
  
• 
  локализация: зависит от локализации наложений: ПСЛЖ – в области сердца, диафрагмальный отдел ПЖ и ЛЖ – в эпигастрии, ближе к средостению – за грудиной; но чаще всего – в прекардиальной области;
  
• 
  иррадиация: (также зависит от локализации наложений) в шею, правой подреберье, эпигастральную область (БЕЗ иррадиации в левое плечо и руку, как при ИБС).
  
• 
  динамика:
  

• 
  может усиливаться при глотании, дыхании, кашле, поворотах туловища, перемене положения тела,
  
• 
  четко не связан с физической нагрузкой,
  
• 
  при появлении экссудата уменьшается и исчезает, при его рассасывании может появиться опять;
  

• 
  вынужденное положение:
  

• 
  боль уменьшается при наклоне вперед,
  
• 
  в положении на правом боку с поджатыми к грудной клетке коленями;