Справочник Под редакцией академика ран а. С. Тиганова Справочник психиатра правкиШульман indd 1 30. 10. 2015 11 21 32
 Скачать 3.64 Mb.
|
|
Патогенетическая терапия ДЛТ не разработана, поэтому лечение остается симптоматическим, направленным на уменьшение выраженности двигательных, когнитивных и психопатологических расстройств. Следует подчеркнуть, что из-за резко повышенной чувствительности пациентов к различным фармакологическим средствам симптоматическая терапия должна быть крайне осторожной. Попытка коррекции паркинсонизма нередко приводит к делирию, а назначение психотроп- ных препаратов (в том числе бензодиазепиновых гипнотиков) — к акинетическо- му кризу или спутанности сознания. Лечение должно проводиться под совместным наблюдением психиатра и невролога, который осуществляет коррекцию симптомов паркинсонизма в зависимости от его формы и тяжести. Возможность противопар- кинсонической терапии при этом заболевании ограниченна: примерно у трети па- циентов лечение препаратами леводопы неэффективно, хотя у некоторых больных препараты леводопы столь же эффективны, как при БП. Средняя доза леводопы при ДТЛ — 300–400 мг/сут. Применение других антипаркинсонических средств — аман- тадина, ингибитора МАО-В типа (селегилина), агонистов дофаминовых рецепторов, так же как и лечение препаратами леводопы, следует начинать с минимальных доз с последующим осторожным их повышением. Препараты с холинолитическим дей- ствием (см. раздел «Болезнь Паркинсона») противопоказаны, поскольку повышают риск психических нарушений, нарастания когнитивного дефицита и усиления на- рушений ходьбы. Для лечения когнитивных расстройств показана холинергическая Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 150 30.10.2015 11:21:35 3.2. Эндогенно-органические заболевания 151 терапия: ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил — алзепил, арисепт, галантамин); препараты, усиливающие высвобождение и синтез ацетилхолина: фосфатидилсерин (глиатилин), ацетил-L-карнитин (карницетин) и др. Лечение пси- хотических нарушений у пациентов с ДТЛ представляет сложную задачу. Прежде всего необходимо выявить и скорректировать провоцирующие факторы (инфек- ционные заболевания, декомпенсацию соматической патологии), а также изменить схему противопаркинсонической терапии, при необходимости постепенно отменяя препараты в такой последовательности: холинолитик, селегилин, амантадин, аго- нист дофаминовых рецепторов. Нередко оставляют только препараты леводопы в сниженной дозе. Если упомянутые меры не приводят к коррекции психотических нарушений и дальнейшее снижение дозы антипаркинсонического средства (или его отмена) невозможны из-за резкого нарастания двигательных расстройств, не- обходимо дополнительное назначение антипсихотика. Применение традиционных нейролептиков приводит к состоянию, похожему на акинетический криз при БА, к развитию спутанности сознания или делирия либо усилению тяжести деменции и резкому нарастанию симптомов паркинсонизма с тяжелой дисфагией и невозмож- ностью приема пищи, иммобилизацией пациента, присоединением аспирационной пневмонии и нередким быстрым наступлением смерти. Полагают, что гиперчув- ствительность к нейролептикам определяется не возрастом больных и тяжестью паркинсонизма, а дегенерацией нигростриарных нейронов и зависит от степени утраты нейронов черной субстанции и усиления активности серотонинергической передачи из-за высокой концентрации серотонина в скорлупе. Риск указанных ос- ложнений нейролептической терапии существенно уменьшается при применении атипичных нейролептиков: оланзапина (зипрекса) — от 1,25 мг н/н (начальная доза) с постепенным повышением до терапевтической дозы (2,5–10 мг/сут), начальная доза сероквеля (кветиапин) составляет 12,5 мг на ночь, терапевтическая доза варьи- рует от 12,5 до 200 мг/сут. Лечение рисполептом (рисперидон) начинают с однократ- ного приема 0,5 мг (на ночь), при необходимости повышая дозировку до 1,5 мг/сут. В отсутствие или при непереносимости указанных препаратов возможно примене- ние мягкого типичного нейролептика (тиоридазина), кратковременное назначение галоперидола или хлорпротиксена при условии использования очень низких доз. Для купирования симптомов депрессии, тревоги, дисфории, агрессии, зрительно- го галлюциноза и других психотических симптомов рекомендуется применение СИОЗН или СИОЗСН. ТЦА противопоказаны. Важна также психотерапевтическая работа с больными и их родственниками, что в сочетании с адекватной амбулатор- ной терапией психотических расстройств позволяет многим больным оставаться в семье и избежать госпитализации, что значительно увеличивает продолжитель- ность и качество их жизни. Лобно-височная деменция (болезнь Пика) Прогрессирующее нейродегенеративное заболевание головного мозга, начи- нающееся, как правило, в пресенильном возрасте с постепенно нарастающих из- менений личности и/или оскудения речи. Для этого заболевания характерна рано наступающая утрата критики и социальной адаптации (тотальное слабоумие) при относительной сохранности так называемых инструментальных функций интеллек- та с клинической картиной деменции лобно-височного типа. Болезнь Пика относится к группе системных деменций, поскольку характеризуется избирательной атрофией Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 151 30.10.2015 11:21:35 152 Глава 3. Основные психические заболевания лобных и височных долей (реже и подкорковых образований). Это заболевание было впервые описано А. Пиком в 1892 г., который дал клиническую характери- стику деменции с прогрессирующей афазией, развившейся как проявление про- грессирующей локальной атрофии мозга. Нейроморфологические изменения были представлены несколько лет спустя А. Альцгеймером (1910, 1911), который выделил клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в об- ласти лобных и височных долей. В последнее десятилетие клинические представле- ния об этом заболевании получили новое развитие. После того как стало очевидно, что лишь относительно небольшая часть случаев сопровождается классическими нейропатологическими признаками, для его обозначения были предложены другие термины: «лобно-долевая деменция неальцгеймеровского типа» (Вrun А., 1987), «де- менция лобного типа» (Neary D. et а1., 1987), «лобно-долевая дегенерация» (Miller В. et al., 1991). Позднее был введен термин ЛВД, критерии которого были усовершен- ствованы D. Neary и соавт. (1998). ЛВД — это генерический термин, относящийся к клиническому синдрому, который определяется глубоким распадом личности и ее социального функционирования в сочетании с обеднением спонтанной речи, пере- ходящим в мутизм, т.е. симптоматикой, которая указывает на двустороннюю лоб- но-височную дисфункцию. Наличие последней подтверждается данными функцио- нальной нейроинтроскопии (ПЭТ), а на более поздних этапах болезни — КТ и МРТ. Поскольку далеко не все случаи деменции лобно-височного типа имеют классиче- ские нейроморфологические признаки болезни Пика, остается открытым вопрос о том, можно ли при жизни больного (без нейроанатомических данных) выделить болезнь Пика из общей группы нейродегенеративных деменций, клинически про- являющихся синдромом ЛВД. В настоящее время в зарубежной литературе преобла- дает термин ЛВД, хотя по-прежнему широко используется и обозначение «болезнь Пика» (F02.0 в МКБ-10). Диагностика с использованиемобщепринятых диагностических критериев, по- добных тем, что применяются для БА, в отношении болезни Пика еще не разработана. Для того чтобы поставить диагноз болезни Пика в соответствии с МКБ-10, необходимо присутствие следующих признаков: прогрессирующая деменция с превалированием лобной симптоматики (эйфория, эмоциональное оскудение, огрубение в межличност- ных отношениях и социальном поведении, расторможенность или апатия) и расстрой- ствами речи (стереотипии, оскудение речи, снижение речевой активности, сенсорная афазия). Появление указанных признаков должно опережать расстройства памяти, ориентировки, оптико-пространственной деятельности и праксиса. Эпидемиология. Сведения о распространенности ЛВД довольно ограниченны. Болезнь Пика встречается значительно реже, чем БА. По данным аутопсийных ис- следований в больших гериатрических стационарах, на долю болезни Пика прихо- дится от 0,4 до 2% всех случаев деменции (YelIinger К.А., Bancher С., 1994). Эпидемио- логическое исследование ограниченной популяции пожилых лиц (в возрасте 60 лет и старше) в Москве показало, что распространенность болезни Пика составляет 0,1% (Гаврилова С.И., 1984). У женщин данное заболевание наблюдается чаще, чем у мужчин (в соотношении 1,7:1). В большинстве публикаций последнего десятиле- тия приводятся показатели распространенности не для болезни Пика, а для ЛВД (они касаются в основном статистики неврологических стационаров). По данным D. Neary и соавт. (1988), на долю ЛВД приходится 19% всех случаев деменции. Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 152 30.10.2015 11:21:35 3.2. Эндогенно-органические заболевания 153 Классификация ЛВД может быть основана на особенностях клинической кар- тины или в соответствии с гистологической картиной: у около 20% больных ЛВД об- наруживают четкие нейропатологические признаки, характерные для болезни Пика, включая тельца и клетки Пика и другие внутриклеточные включения в нейронах и глии, состоящие либо из τ-протеина, либо из убиквитина. Тельца Пика — интраци- топлазматические образования, состоящие из нейрофиламент и нейротубул. Клетки Пика — отечные ахроматичные нейроны. Указанная гистопатологическая картина отсутствует в большинстве других случаев ЛВД. Наиболее характерной особенно- стью ЛВД является фокальная атрофия лобных и височных долей, спонгио формная дегенерация и глиоз микроваскулярного типа (Konn D.K., 2004). Клинически выде- ляют различные синдромальные подтипы ЛВД (Neary D. еt al., 1998): синдром про- грессирующей афазии, синдром семантической афазии и наиболее частый синдром собственно ЛВД. Клинические проявления. Заболевание начинается между 45 и 70 годами. Сред- ний возраст к началу заболевания равен приблизительно 55–56 годам. В старости заболевание начинается сравнительно редко, его средняя продолжительность мень- ше, чем при БА (около 8 лет), с колебаниями от 2 до 20 лет. Заболевание начинается, как правило, постепенно. В отличие от БА затяжные инициальные этапы с психо- тическими расстройствами при ЛВД встречаются очень редко. Деменция при ЛВД обладает нозологическими особенностями. Главная из них — это отчетливое прева- лирование личностных изменений на ранних этапах заболевания, тогда как «инстру- ментальные» (по G. Stertz, 1926) функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка и т.п.) и автоматизированные формы психической деятельности, например счет, нарушаются позже. Изменения личности на началь- ной стадии заболевания зависят от преимущественной локализации нейродегенера- тивного процесса. При изолированном или преимущественном поражении полюса лобных долей постепенно нарастают бездеятельность, вялость, апатия и безразли- чие, побуждения снижаются до аспонтанности, эмоции притупляются; одновре- менно прогрессирует оскудение психической, речевой и двигательной активности. При преобладании начальной атрофии в орбитальной (базальной) коре развивается псевдопаралитический синдром. В этих случаях личностные изменения выражают- ся в постепенной утрате чувства дистанции, такта. Нарушаются нравственные уста- новки, появляются расторможенность низших влечений, эйфория, экспансивность, а нередко и импульсивность. В рамках псевдопаралитического синдрома обычно рано наступают грубые нарушения понятийного мышления (обобщение, понима- ние пословиц и т.п.), а отчетливых нарушений памяти или ориентировки не обна- руживается. При атрофии височных долей или комбинированной лобно-височной атрофии рано возникают стереотипии речи, поступков и движений. Значительно реже встречаются другие инициальные синдромы заболевания: 1) астенические проявления с преобладанием жалоб на слабость, утомляемость, головные боли, на- рушения сна и т.п.; 2) изолированные очаговые (афатические) расстройства; 3) пси- хотические расстройства (в виде бредовых идей преследования, ревности или ущер- ба), которые нередко приводят к ошибочному предположению о шизофреническом процессе. Для ранних этапов ЛВД выраженные нарушения памяти нехарактерны. Могут отмечаться лишь «кажущиеся» расстройства памяти, обусловленные безуча- стием и аспонтанностью больных. С самого начала болезни неуклонно снижаются, Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 153 30.10.2015 11:21:35 154 Глава 3. Основные психические заболевания а затем и разрушаются наиболее сложные и дифференцированные виды мыслитель- ной деятельности, т.е. абстрагирование, обобщение и интегрирование, гибкость и продуктивность мышления, критика и уровень суждений. По мере развития бо- лезненного процесса клиническая картина все больше приближается к тотальному слабоумию с разрушением памяти и нарушением ориентировки. Хотя на поздних этапах болезни развивается глубокое слабоумие с крайним оскудением всех видов психической деятельности, нередко удивительно долго сохраняются некоторые виды элементарной ориентировки или остатки способности к запоминанию. Очаго- вые корковые расстройства — облигатные проявления ЛВД. Преобладают наруше- ния речи, которые представляют собой не только обязательный, но и ранний сим- птом заболевания. Речевые расстройства в первые два года заболевания возникают приблизительно в 60% случаев. На более поздних этапах практически всегда про- исходит постепенный распад речи с полным разрушением речевой функции и раз- витием в конечном итоге тотальной афазии. Первыми признаками этого распада чаще всего оказывается постепенное словарное, смысловое и грамматическое обе- днение речи и появление речевых стереотипий. При преимущественной атрофии лобных долей у больных отмечается своеобразное «нежелание» говорить: снижение речевой активности может достигать степени полной речевой аспонтанности, когда экспрессивная речь полностью угасает. Состояние «кажущейся» или «инициальной немоты» не исключает, однако, возможности развития на более поздних этапах на- сильственного говорения или пения. При поражении лобно-височной области, по- мимо описанного оскудения речи, наблюдается также амнестическая и сенсорная афазия. Характерным, хотя и неспецифическим признаком распада речи при ЛВД является эхолалия, т.е. повторение услышанных слов, реплик, звуков. Она бывает частичной или полной, смягченной (митигированной, т.е. сопровождающейся при- близительным пониманием услышанного) и дословной (автоматизированной, без понимания услышанного). По мере распада речи в ней увеличивается удельный вес речевых стереотипий («стоячих оборотов»), которые на поздних этапах болез- ни нередко представляют собой единственную форму речевой деятельности. Агра- фия, алексия, акалькулия при ЛВД в картине очаговых расстройств занимают от- носительно меньшее место. Для расстройств письменной речи особенно типичны «стереотипии письма». Апрактические симптомы обычно присоединяются поздно и не достигают той тяжести, которая свойственна БА. Психотические расстройства при ЛВД встречаются реже, чем при других атрофических процессах. На ранних этапах заболевания возможны неразвернутые паранойяльные синдромы, а изредка и более выраженные параноидные и галлюцинаторно-параноидные состояния. По мере развития деменции наблюдается нарастающая стереотипизация бредовых вы- сказываний, которые превращаются в «стоячие обороты», лишенные актуального бредового значения. Псевдопаралитический синдром, возникающий при атрофии лобных долей, как правило, не сопровождается бредовыми идеями величия. Острые психотические эпизоды — состояния спутанности или психомоторного возбужде- ния — наблюдаются сравнительно редко и бывают рудиментарными. В некоторых случаях при ЛВД развиваются своеобразные «припадки», т.е. пароксизмальные со- стояния расслабления мускулатуры («потери тонуса») без полного выключения со- знания. Появление настоящих эпилептических припадков в клинической картине атрофического процесса, скорее всего, свидетельствует о развитии БА. Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 154 30.10.2015 11:21:36 3.2. Эндогенно-органические заболевания 155 Довольно часто (примерно у l / 3 – 1 / 4 больных) возникают неврологические рас- стройства, преимущественно в виде амиостатического (паркинсоноподобного) синдрома, реже в форме экстрапирамидных гиперкинезов. Для состояния далеко зашедшей ЛВД характерны синдром Кlüver–Bucy: расторможенность влечений, из- вращения аппетита и булимия, гиперсексуальность. Исходное состояние при ЛВД очень сходно с терминальной стадией БА. Как и при деменции альцгеймеровско- го типа, оно характеризуется глобальным слабоумием с тотальным распадом речи, праксиса и гнозиса, а также развитием маразма и полной беспомощностью. Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. Параклинические исследования, в частности нейропсихологические, на на- чальных этапах ЛВД нарушений эпизодической и семантической памяти и дефектов оптико-пространственной деятельности, как правило, не выявляют. Более того, не- редко у пациентов с выраженными поведенческими расстройствами и нарушения- ми социального функционирования сколько-нибудь значительных нарушений при нейропсихологическом исследовании не выявляется, а тестовая оценка, например по шкале MMSE, варьирует в пределах 24–30 баллов, т.е. соответствует возрастной норме (Gregory С.А., Hodges J.R., 1996). При специальном нейропсихологическом обследовании, основанном на методологии А.Р. Лурии, могут быть выявлены нару- шения, характерные для дефекта префронтальных отделов мозга, особенно в случае преобладания в клинической картине признаков аспонтанности: нарушения про- граммирования и контроля, регулирующей функции речи, полевое поведение, эхо- феномены, а также снижение речевой активности в сочетании со стереотипиями. При этом «инструментальные» функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка и др.) и автоматизированные формы психической деятельности (счет) остаются длительное время относительно сохранными (Корса- кова Н.К. и др., 1992). В случаях с преобладанием распада речи наблюдаются призна- ки амнестической и сенсорной афазии, эхолалии, речевые стереотипии. Для нару- шений письменной речи типичны оскудение, однообразие, «стереотипии письма», аграмматизм при отсутствии или малой выраженности параграфий. Расстройства чтения характеризуются нарушением смыслового понимания прочитанного при со- хранности чтения вслух. |