Справочник Под редакцией академика ран а. С. Тиганова Справочник психиатра правкиШульман indd 1 30. 10. 2015 11 21 32
 Скачать 3.64 Mb.
|
|
классификация СД предусматривает выделение следующих форм. 1. Мультиинфарктная деменция (КТ/МРТ головного мозга выявляет множе- ственные зоны инфарктов). 2. Деменция, связанная с одиночными инфарктами в областях, наиболее зна- чимых для когнитивных функций (зона таламуса, медиобазальные отделы мозга). 3. Субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия — деменция, свя- занная с диффузными изменениями белого вещества полушарий, а также с множественными лакунарными инфарктами (КТ-феномен — лейкоариоз: двустороннее диффузное или пятнистое снижение плотности белого ве- щества) или гиперинтенсивные перивентрикулярные очаги на МРТ в Т2- режиме. В соответствии с классификацией по МКБ-10 СД (шифр F01) включает: СД с острым началом (F01.0); мультиинфарктную деменцию (F01.1); подкорковую де- менцию (F01.2); смешанную корковую и подкорковую СД (F01.3); другую (F01.8) и неуточненную (F01.9) деменцию. Распространенность СД по результатам популяционных российских исследо- ваний оставляет 3,4–4,5 на 100 лиц в возрасте 60 лет и старше (Гаврилова С.И., 1994; Калын Я.Б., 2001). На долю СД в странах Западной Европы приходится 15,8% от всех случаев деменции (Lobo A., Launer L., Fratiglioni L. et al., 2000) и 33% — в России (Ка- лын Я.Б., 2001). Частота СД увеличивается с возрастом — от 0,3 среди лиц 65–69 лет до 5,2% среди лиц в возрасте 90 лет и старше. Клиническая картина СД складывается из облигатных и факультативных рас- стройств психической деятельности. К облигатным расстройствам относят стой- кие проявления когнитивного дефицита, астеноневротические и эмоционально-во- левые расстройства. Нарушения памяти определяются трудностью запоминания новой информации, нарушениями избирательной репродукции прошлых знаний, нарушениями хронологической датировки событий, а позднее и их временной по- следовательности. При более тяжелой деменции утрачиваются приобретенные в прошлом знания и навыки. Нарушения внимания характеризуются сужением его объема и трудностью переключения. Нарушения собственно интеллекта ха- рактеризуются снижением способности к обобщению, сравнению, анализу (пони- Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 166 30.10.2015 11:21:36 3.2. Эндогенно-органические заболевания 167 манию смысла происходящего) и построению прогноза. Суждения становятся по- верхностными, снижается или полностью утрачивается критическое отношение к болезни. Нарушения речи проявляются ее замедленностью, обеднением речевой продукции, склонностью к персеверациям и номинативной афазией. В зависимо- сти от локализации очагов поражения могут возникать и другие виды афазий (мо- торная, сенсорная, акустико-мнестическая). Нарушения исполнительных функций характеризуются нарушением целенаправленности деятельности, ее планирования и контроля. Астеноневротические (псевдоневрастенические) расстройства типич- ны для СД. Они характеризуются лабильностью и истощаемостью психических про- цессов, флюктуацией уровня когнитивного дефицита как на протяжении коротких временных промежутков, так и с более долговременными периодами ослабления (компенсации) и утяжеления (декомпенсации) когнитивной недостаточности. Воз- можны длительные периоды стабилизации или даже регресса когнитивного дефи- цита. Эмоционально-волевые расстройства выражаются в виде заострения и/или сглаживания личностных особенностей. Однако основная структура («ядро») лич- ности может длительное время оставаться сохранной. Сосудистое слабоумие ред- ко достигает степени глубокого тотального распада психики, характерного для БА или ЛВД. Особенностью клинической картины СД считается сочетание когнитив- ного дефицита с психопатологическими и неврологическими расстройствами, при- чем последние в отличие от БА обычно присутствуют на любых стадиях развития СД. В зависимости от особенностей психопатологической структуры синдрома СД выделяют следующие ее типы: дисмнестический, амнестический, псевдопаралити- ческий, асемический.Наиболее часто встречается дисмнестический тип СД. Он характеризуется не достигающим значительной тяжести когнитивным дефицитом, ослаблением памяти на недавние и прошлые события, нарушением запоминания новой информации, трудностями хронологической датировки, замедленностью мышления и психомоторных реакций, колебаниями в выраженности когнитивных и психопатологических расстройств при относительной сохранности основных личностных особенностей («ядра» личности) и критики к имеющимся нарушениям. Амнестический тип, составляющий около 15% всех случаев СД, характеризуется выраженным снижением памяти на текущие события, грубым нарушением запо- минания, нередко достигающим степени фиксационной амнезии, утратой (неред- ко значительной) прошлых знаний, выраженной дезориентировкой во времени, а часто и в окружающей обстановке. Больные, как правило, благодушны, критика к проявлениям болезни отсутствует. Псевдопаралитический тип слабоумия встре- чается относительно редко, характеризуется грубым нарушением мыслительных способностей и критики при относительно менее выраженных мнестических рас- стройствах; характерен для локализации ишемических очагов в лобных отделах или при их правополушарной локализации. Асемический тип — редкая форма СД, от- личающаяся выраженными корковыми очаговыми расстройствами (в наибольшей степени — афазии), в связи с чем может напоминать клиническую картину БА и ЛВД. Развивается, как правило, медленно при безинсультном течении СД, нередко сопро- вождается аспонтанностью и эмоциональной тупостью. Характерен для левосторон- ней височно-теменно-затылочной или лобной локализации ишемических очагов. Факультативные психические расстройства при СД включают широкий спектр аффективных, психотических и поведенческих расстройств. На том или Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 167 30.10.2015 11:21:36 168 Глава 3. Основные психические заболевания ином этапе течения болезни они встречаются почти в 2 / 3 случаев СД. Депрессия раз- личной степени тяжести наблюдается более чем у трети больных. Чаще возникают непсихотические формы депрессии («малая» депрессия) с пониженным фоном на- строения и псевдоневрастеническими расстройствами. Значительно реже встреча- ется «большая» депрессия с выраженной подавленностью, апатией, адинамией или тревогой. Тревожные расстройства, нередко сочетающиеся с ипохондрическими нарушениями и фобиями (инсультофобия, танатофобия, деменциофобия), выявля- ются у пятой части больных. Бредовые и галлюцинаторно-бредовые расстройства встречаются приблизительно с той же частотой, что и тревожные расстройства. Чаще всего наблюдаются психозы с картиной «бреда малого размаха» (идеи ущерба, морального притеснения, реже — ревности в отношении лиц из ближайшего окру- жения больного). Галлюцинаторно-бредовые («шизоформные») сосудистые пси- хозы чрезвычайно редки. Спутанность сознания различной продолжительности (от нескольких часов до 2 нед.), иногда рецидивирующая, чаще возникает на фоне декомпенсации кровоснабжения головного мозга, ПНМК, инсульта или в связи с присоединением или декомпенсацией другой соматической патологии. Более чем у половины пациентов с СД наблюдают сочетание различных психопатологических и поведенческих нарушений. Клиническая картина и течение СД имеет существен- ные различия, обусловленные гетерогенностью вызвавших ее причин, в частности различиями в морфологических изменениях головного мозга, вызванных церебро- васкулярной патологией. Клинические особенности постинсультной СД определяются: i острым или подострым развитием в первые месяцы после инсульта; i наличием очаговых неврологических симптомов, отражающих локализацию очага; i характером инсульта (ишемический или геморрагический), объемом и лока- лизацией очага (определяемым КТ/МРТ, исследованием головного мозга); i дополнительными факторами, определяющими наличие сопутствующего альцгеймеровского нейродегенеративного процесса или цереброваскуляр- ной энцефалопатии, которые до инсульта оставались компенсированными. В этих случаях инсульт (даже сравнительно небольшой по объему) может привести к деменции. Примерно в трети случаев (особенно у больных стар- ческого возраста) инсульт лишь способствует выявлению ранее субклиниче- ски протекавшей БА. При поражении «стратегических» зон головного мозга наиболее четко обнару- живается зависимость клинической картины деменции от локализации поражения. Нередко у пациентов, перенесших инсульт, отмечаются психопатологические рас- стройства: депрессия, апатия, аспонтанность, абулия, импульсивность, стереотипии в поведении. При поражении соответствующих областей мозга возможно развитие афазии, апраксии, агнозии. Однако главная составляющая нейрокогнитивного де- фицита при постинсультной деменции — нарушение регуляции произвольной дея- тельности, связанное с дисфункцией лобных долей. При мультиинфарктной деменциинарушение исполнительных функций ча- сто сочетается с афазией, апраксией, агнозией и амнестическими расстройствами. Особенность мультиинфарктной деменции заключается в ступенеобразном нарас- тании когнитивного дефицита после повторяющихся нарушений мозгового крово- Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 168 30.10.2015 11:21:36 3.2. Эндогенно-органические заболевания 169 обращения, нередко сопровождающихся кратковременными нарушениями созна- ния, изменчивым уровнем когнитивных нарушений и преходящими или частично обратимыми неврологическими расстройствами (гемипарезы, дисфазии, опти- ко-пространственные нарушения), которые в дальнейшем могут приобрести пер- манентный характер. Указанные нарушения сопровождаются эмоциональной ла- бильностью, возбудимостью, а нередко и более отчетливой депрессией и тревогой. Характерны соматические жалобы на головную боль, головокружение, шум в ушах, утомляемость, слабость. Подкорковая деменция — субкортикальная артериосклеротическая энцефало- патия — хроническое сосудистое заболевание головного мозга, характеризующееся деменцией в сочетании с подкорковой, мозжечковой, псевдобульбарной, пирамид- ной симптоматикой и нередкими расстройствами тазовых органов (ее подтипом является энцефалопатия Бинсвангера). В отечественной неврологии эта форма СД рассматривается в рамках дисциркуляторной энцефалопатии. Морфологическим субстратом подкорковой сосудистой деменции являются: диффузное поражение белого вещества головного мозга, множественные лакунарные инфаркты, микро- инфаркты и микрокровоизлияния, церебральная атрофия и расширение желудоч- ковой системы. Эти изменения обусловлены преимущественно поражением мел- ких пенетрирующих артерий, кровоснабжающих базальные ганглии и подкорковое белое вещество. Поражение белого вещества и лакунарные инфаркты приводят к разобщению ассоциативных связей между лобной корой, базальными ганглиями, таламусом и другими отделами коры, что обусловливает развитие деменции с пре- обладанием лобных (дисрегуляторных) нарушений и «подкорковой» симптоматики. Мозговая артериопатия (энцефалопатия Бинсвангера) — двухстороннее сим- метричное поражение в виде зон диффузного или пятнистого изменения плотно- сти белого вещества головного мозга (лейкоариоз), в перивентрикулярных областях и в глубоких отделах головного мозга. Смешанная (альцгеймеровско-сосудистая) деменция с сочетанием признаков обоих заболеваний (см. соответствующий раздел). Дифференциальная диагностика (см. соответствующий раздел в главе «бо- лезнь Альцгеймера»). Основные заболевания, с которыми необходимо дифференцировать СД, следу- ющие: i делирий (спутанность); i депрессивная псевдодеменция; i БА; i БП; i ДТЛ; i ЛВД; i мультисистемная атрофия; i НТГ; i опухоль головного мозга. Этиология. Наиболее частая причина СД — атеросклероз, реже — гиалиноз. К редким причинам СД относят воспалительные заболевания сосудов (сифилис, ревматизм, височный ангиит, первичный изолированный ангиит ЦНС, облитериру- ющий тромобангиит [Бюргера]). Генетически обусловленные (относительно редкие) Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 169 30.10.2015 11:21:36 170 Глава 3. Основные психические заболевания формы СД: мозговая аутосомно-доминантная артериопатия, сходная по клиниче- ской картине с энцефалопатией Бинсвангера с подкорковыми инфарктами и лейко- энцефалопатией; и наследственная эндотелиопатия с ретинопатией, нефропатией и инсультом. Патогенез. Гипоксия и ишемия головного мозга, обусловленная церебральным сосудистым заболеванием, развивающаяся на фоне сосудистых факторов риска. Первичные факторы риска — факторы предрасположенности к церебрально-со- судистым заболеваниям: пожилой возраст, АГ, курение, мужской пол, гиперлипиде- мия, сахарный диабет, мерцательная аритмия, ишемическая болезнь сердца, сердеч- ная недостаточность, злоупотребление алкоголем. Дополнительные факторы риска — наличие аллеля ε-4 гена аполипопротеина Е (АРОЕ4) и низкий образовательный уровень. Вторичные факторы риска — деструктивное поражение головного мозга, об- условленное сосудистым заболеванием головного мозга, зависящее как от объема такого поражения, так и от его локализации. В большинстве случаев СД в патогенез когнитивных расстройств вовлекаются (как и при БА) глутаматергическая и холи- нергическая нейротрансмиттерные системы, а также дофаминергическая система. К относительно редким патогенетическим механизмам СД относят деструкцию головного мозга вследствие разрыва внутричерепной аневризмы (главным образом артериальной). Лечение СД включает сочетание собственно патогенетической терапии, на- правленной на лечение первичного сосудистого заболевания и предупреждение последующих нарушений мозгового кровообращения (в том числе улучшение це- ребральной гемодинамики и нейропротекцию), и лечение когнитивных и психопа- тологических расстройств. Дополнительные меры терапевтического воздействия включают коррекцию двигательных, вегетативных и других сопутствующих невро- логических нарушений; лечение сопутствующих соматических заболеваний и соци- ально-психологическую реабилитацию больных. Предупреждение повторных кли- нических (инсульт) и субклинических ишемических эпизодов ПНМК, с которыми связано прогрессирование когнитивного дефицита, достигается длительным при- емом антиагрегантов. Препаратом выбора является аспирин (50–100 мг/сут), при его недостаточной эффективности — клопидогрел (75 мг/сут). При высоком риске кардиогенной эмболии (например, при постоянной форме мерцательной аритмии) и коагулопатиях рекомендуется назначение непрямых антикоагулянтов — варфа- рина (2,5–10 мг/сут) под контролем международного нормализованного отношения (МНО). У больных с обширной лейкоэнцефалопатией применение антиагрегантов ограничено из-за повышенного риска внутримозговых кровоизлияний. Для опти- мизации кровоснабжения головного мозга применяют различные вазоактивные средства (кавинтон, пентоксифиллин, сермион [ницерголин]), однако их способ- ность существенно уменьшать когнитивный дефицит или устранять его причину при СД не доказана. Важное значение для прогноза может иметь применение нейро- протективных и нейротрофических средств : курсовое лечение церебролизином (по 10–20 мл в 100 мл физиологического раствора хлорида натрия в/в капельно, на курс — 20 инфузий) и актовегином (по 600–1200 мг/сут в 3 приема перорально в те- чение 4–6 нед.). Для улучшения когнитивных функций, как и при лечении БА, при- меняют различные ингибиторы холинэстеразы и антиглутаматергическое средство Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 170 30.10.2015 11:21:36 3.2. Эндогенно-органические заболевания 171 акатинол мемантин (ингибитор NMDA-рецепторов). Эффективность указанных медикаментозных воздействий при СД доказана в международных исследованиях только в отношении четырех препаратов: донепезила (алзепил, арисепт), галанта- мина, ривастигмина и мемантина. Однако галантамин (реминил), ривастигмин (экс- елон) и донепезил (алзепил, арисепт) в России по показанию «сосудистая деменция» не зарегистрированы. Акатинол мемантин достоверно улучшает когнитивное функ- ционирование, но его способность повышать повседневную активность пациентов с СД не была доказана. К препаратам с предполагаемой эффективностью при СД можно отнести предшественники ацетилхолина — цитиколин и холина альфосце- рат. Цитиколин (цераксон) применяется в виде питьевого раствора (1000 мг/сут в 2 приема), а холина альфосцерат (глиатилин) — по 1200 мг/сут (в 3 приема). Обосно- вано лечение актовегином, продолжительность курсовой терапии от 3 до 6 мес. Лечение психопатологических и поведенческих расстройств. При депрессии показано лечение пирлиндолом, сертралином, миртазапином (особенно при нару- шении сна), СИОЗС (пароксетин, ципралекс, ципрамил). При лечении тревожных расстройств показаны эти же препараты, а также кратковременные курсы алпразо- лама и лоразепама. При бредовых и галлюцинаторных расстройствах рекомендуют атипичные нейролептики (рисперидон, кветиапин, оланзапин). При выраженном психомоторном возбуждении возможно кратковременное использование галопери- дола в небольших дозах. При развитии спутанности сознания необходимо выяснить его причину и применить специфические терапевтические воздействия (в том числе неотложную госпитализацию при необходимости). Для лечения состояния спутанности целесообразно в/в или в/м введение холина альфосцерата по 1000 мг/сут в течение 10 дней с последующим переходом к перо- ральному приему. Для купирования неадекватного поведения при спутанности со- знания назначают кратковременно рисперидон, галоперидол в минимальных зонах. Прогноз. СД чаще всего не достигает степени глубокого распада психических функций, характерного для БА. В течение 3 лет выживают в среднем 66,7% пожилых больных с СД (при БА — 42,2%, для лиц без деменции — 23,1%). Развитие деменции после инсульта — крайне неблагоприятный прогностический фактор: в ближайшие годы после инсульта при СД смертность достигает 20%, в то время как у лиц, пере- несших инсульт без последующего развития деменции, — 7% (Медведев А.В., 2009). |