Справочник Под редакцией академика ран а. С. Тиганова Справочник психиатра правкиШульман indd 1 30. 10. 2015 11 21 32
 Скачать 3.64 Mb.
|
|
Прогноз. В целом неблагоприятный, поскольку в основе заболевания лежит прогрессирующий нейродегенеративный процесс. При этом в связи с малой прогре- диентностью, возможностью относительной временной стабилизации состояния, существованием абортивных форм прогноз следует рассматривать индивидуально. Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 160 30.10.2015 11:21:36 3.2. Эндогенно-органические заболевания 161 Деменция при болезни Паркинсона Болезнь Паркинсона (БП, дрожательный паралич, идиопатический паркинсо- низм) — первичное дегенеративное заболевание экстрапирамидной системы голов- ного мозга, обычно манифестирующее в пожилом и старческом возрасте и проявля- ющееся преимущественно экстрапирамидными нарушениями (тремор, мышечная ригидность и гипокинезия), а также различными психическими расстройствами (изменения личности, депрессия, деменция и др.). Заболевание названо по имени врача Джеймса Паркинсона, впервые описавшего его в 1817 г. под названием «дро- жательный паралич». Современные представления о нейроанатомии заболевания связаны с работами К.П. Третьякова (1919), детально описавшего морфологический субстрат заболевания, в котором главная роль отводилась дегенерации нейронов черной субстанции. Позднее были описаны дегенеративные изменения в полоса- том теле, голубом пятне и других подкорковых структурах, а также в коре головного мозга. Диагностика деменции при БП (F02.3) основана на установлении диагноза БП в соответствии с существующими диагностическими критериями, идентификации синдрома деменции и подтверждении с помощью объективных анамнестических сведений факта ее развития после появления двигательных симптомов. Распространенность БП, одного из наиболее часто встречающихся неврологи- ческих расстройств, в населении, по данным разных авторов, колеблется в диапазо- не от 0,08 до 0,2% (Мауеuх R. et al., 1992). Установлено, что частота деменции среди пациентов с БП значительно выше, чем в популяции того же возраста. У 11% таких больных обнаруживаются симптомы деменции (Sutcliff e R.L. et al., 1985), а часто- та когнитивных нарушений различной тяжести колеблется от 4 до 93% (Нubег S.J., Cummings J.L., 1992). Мужчины страдают БП в 2 раза чаще, чем женщины (Doshay L.J., 1960). Возраст начала заболевания колеблется от 45 до 70 лет, однако чаще всего за- болевание манифестирует в 50–65 лет. Клиническая картина БП складывается из триады основных симптомов, ко- торые характеризуют свойственные этому заболеванию двигательные нарушения. К основным (облигатным) симптомам относят тремор, мышечную ригидность и ги- покинезию, различная степень выраженности которых определяет форму синдро- ма паркинсонизма (акинетическую, акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную). Облигатными симптомами заболевания считают также вегетатив- ные парасимпатические нарушения, которые могут иметь характер перманентных или пароксизмальных расстройств. К числу обязательных болезненных проявлений принадлежат и изменения личности, определяющиеся, прежде всего, нарушениями в эмоционально-мотивационной сфере (обеднение побуждений и эмоциональных реакций, снижение активности, замкнутость, эгоцентричность, склонность к де- прессивно-ипохондрическим формам реагирования), которые могут сопровождать уже начальный этап развития болезни. Психопатологические расстройства при БП возникают примерно у 50–60% больных. Наиболее часто наблюдают депрессивные состояния различной степени выраженности, обычно неглубокие, нередко психо- генно окрашенные. Возможны и более тяжелые депрессии, в том числе с суицидаль- ными тенденциями. Примерно у 12% больных депрессивные симптомы предше- ствуют дебюту двигательных нарушений. Депрессии чаще обнаруживают у женщин. В настоящее время полагают, что депрессия при БП имеет не только психогенный Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 161 30.10.2015 11:21:36 162 Глава 3. Основные психические заболевания характер, но непосредственно патогенетически связана с дефицитом моноаминов — дофамина и норадреналина. Иногда наблюдаются рудиментарные бредовые рас- стройства с характерным для лиц позднего возраста содержанием (бредовые идеи ущерба и мелкого преследования). На поздних стадиях заболевания нередко воз- никают острые психотические эпизоды: состояния спутанности с возбуждением, де- лирий, а также галлюцинозы (зрительные и тактильные). Весьма специфичны вис- церальные галлюцинозы с мучительной гиперпатической окраской. Полагают, что причиной психотических расстройств экзогенно-органического типа чаще всего является лекарственная интоксикация в связи с применением антипаркинсониче- ских средств, в частности леводопы. Признаки выраженного когнитивного дефици- та обнаруживаются у 14–53% больных (Pollock М., Hornabrook R.W., 1966; Selby G., 1968). При использовании более строгих диагностических критериев частота демен- ции при БП составляет 15–25% (Артемьев Д.В., Глозман Ж.М., 1995). Когнитивные расстройства в виде нарушения скорости, устойчивости и избирательности психи- ческих процессов выявляются у всех пациентов. У пожилых лиц указанные особен- ности психических процессов более выражены, что приводит к вторичным дефек- там памяти, праксиса и оптико-пространственной деятельности. При выраженной церебральной атрофии, как правило на поздних стадиях заболевания, у пожилых больных наблюдаются не только признаки вторичных корковых дисфункций, об- условленные нарушениями регуляторных факторов (т.е. подкорковыми механизма- ми), но и проявлениями дефицитарности корковых функций (Артемьев Д.В., 1996). Признаки синдрома деменции у таких больных напоминают деменцию альцгейме- ровского типа, вместе стем нарушения вербальной памяти, а также запоминания, воспроизведение моторных навыков и выполнение оптико-пространственных задач у дементных больных с БП достигают большей тяжести, чем в случае аналогичной тяжести слабоумия при БА (Sullivan Е.V. et аl., 1989; Рillоn В. et аl., 1991; Owen А.М. et аl., 1992). Этиология и патогенез. БП относится к наследственным заболеваниям с невы- сокой пенетрантностью (25%) и передается по аутосомно-доминантному типу. Боль- шинство авторов признают ее принадлежность к системным дегенеративно-атро- фическим заболеваниям головного мозга. Описаны семьи, в которых, кроме БП, встречались другие формы системных дегенеративных заболеваний (болезнь Пика, ХГ и др.). Установлено также, что родственники первой степени родства пробандов, страдающих БА, имеют втрое более высокий риск заболевания БП по сравнению с общей популяцией (Marder К. et аl., 1990). Основная роль в генезе симптомов БП принадлежит нарушениям функций дофаминергических систем мозга, связанным с дегенерацией дофаминергических нейронов черной субстанции, гибель которых влечет за собой биохимические и нейродинамические эффекты как в нисходящих, так и в восходящих проекциях черной субстанции. Полагают, однако, что патоге- нетические механизмы БП не исчерпываются дефицитарностью дофаминергиче- ской системы. Современные представления о биохимических основах заболевания опираются на признание сложного характера медиаторных нарушений. При БП нарушается равновесие между двумя сложными системами: системой серотонин– гистамин, с одной стороны, и системой дофамин–ацетилхолин — с другой. Первая биохимическая система ответственна за возникновение тремора, вторая — за фор- мирование гипокинезии и ригидности. В патологический процесс могут вовлекать- Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 162 30.10.2015 11:21:36 3.2. Эндогенно-органические заболевания 163 ся и другие биохимические системы, в частности серотонинергическая и ГАМК - ергическая. Локализация основных морфологических и нейрохимических наруше- ний на уровне стволовых образований, где сосредоточены важные структуры неспе- цифических интегративных систем мозга (в частности, активирующая ретикулярная система), лежит в основе не только основных составляющих триады синдрома пар- кинсонизма (тремор, ригидность и гипокинезия), но и многообразия наблюдаемых при этом заболевании психических и неврологических нарушений. Деменция при БП связана с полиструктурными мозговыми повреждениями — дефектами различ- ных нейрональных субкортикокортикальных структур и вызванной их поврежде- нием нейротрансмиттерной недостаточностью: дофаминергической (повреждение substantia nigra), норадренергической (locus ceruleus), серотонинергической (dorsaI raphe nuclei) и холинергической (nucleus basalis of Meynert) систем в сочетании с па- тологией альц геймеровского типа в корковых и/или лимбических структурах. Уста- новлено, что утрата нейронов в норадренергических и серотонинергических ядрах более выражена у больных БП с деменцией по сравнению с пациентами без призна- ков деменции (Jellinger К.А., 1990, 1991). Полагают, что повреждения этих и других подкорковых систем недостаточно для развития деменции. Только присоединение повреждений кортикальных структур альцгеймеровского типа (или типа патологии с тельцами Леви) достаточной интенсивности приводит при БП к развитию слабо- умия (Jellinger К.А., Bancher С., 1994). Дифференциальный диагноз при полной триаде основных симптомов обычно не вызывает затруднений. На различных стадиях заболевания клиническая картина двигательных расстройств нередко исчерпывается каким-либо одним из признаков триады. В связи с этим диагноз психических нарушений (особенно депрессии и лич- ностных изменений), возникающих на начальном этапе болезни, может вызывать серьезные трудности. Гипокинезию — основное проявление акинетической формы паркинсонизма — необходимо дифференцировать от различных форм депрессий (заторможенной, апатической). Необходимо помнить, что установление депрессив- ного состояния еще не позволяет исключить БП, ибо депрессивные симптомы при этом заболевании могут оказаться предшественниками двигательных расстройств. Симптомы дрожательной формы БП необходимо дифференцировать с тремором при других неврологических и психических заболеваниях, например при эссен- циальном треморе и в структуре неврологических осложнений нейролептической терапии. БП необходимо отграничивать от проявлений синдрома паркинсонизма иной этиологии: чаще всего атеросклеротического, постэнцефалитического и др. К числу неврологических заболеваний, которые необходимо иметь в виду при дифференциальной диагностике БП, относят следующие: эссенциальный тремор (моносиптомное доброкачественное, часто семейное заболевание с преобладани- ем тремора в верхней половине тела — голове и руках); синдром Шая–Дрейджера (акинетико-ригидный синдром в сочетании с ортостатической гипотензией, анги- дрозом, атонией мочевого пузыря); гепатолентикулярную дегенерацию, ранние симптомы которой могут исчерпываться акинетико-ригидным синдромом, но при этом заболевание возникает в молодом (до 30 лет) возрасте, при нем часто отмечают геморрагический синдром, желудочно-кишечные расстройства, эйфорию (для уточ- нения диаг ноза необходимы исследование медно-белкового обмена и офтальмоско- пическое исследование); артериосклеротическую мышечную ригидность Ферсте- Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 163 30.10.2015 11:21:36 164 Глава 3. Основные психические заболевания ра (выраженная быстропрогрессирующая мышечная ригидность, «окоченение» при малой выраженности или отсутствии тремора), для которой характерно быстрое присоединение деменции с тяжелыми вегетативно-дистрофическими изменениями и кахексией; прогрессирующий супрануклеарный паралич (сочетание офтальмо- плегии, псевдобульбарного паралича и акинетико-ригидного синдрома с быстрым прогрессированием заболевания и возможным присоединением умеренно выра- женной деменции); оливо-понто-церебеллярную дегенерацию (сочетание мозжеч- ковой симптоматики в виде нарушений походки, скандированной речи с акинети- ко-ригидным синдромом и тремором, а также с эйфорией и снижением интеллекта) и другие неврологические заболевания, протекающие с экстрапирамидными рас- стройствами. При синдроме деменции в случае БП требуется также дифференциа- ция с другими первично-дегенеративными заболеваниями головного мозга. Лечение БП комплексное. Ведущей является лекарственная терапия дофами- нергическими средствами (леводопа, агонисты дофаминовых рецепторов), умень- шающими дефицит дофамина, лежащий в основе двигательных нарушений, а также отчасти и депрессивных расстройств, когнитивного дефицита и личностных из- менений. Поскольку нарушение баланса между дофаминергической и холинерги- ческой системами вносит существенный вклад в патогенез основных проявлений БП, дофаминергические препараты обычно комбинируют с препаратами антихоли- нергического действия: мидантаном (амантадин), акинетоном (бипериден), парко- паном, циклодолом и др. Имеются данные об успешном применении бромокрип- тина, парлодела и других средств, непосредственно стимулирующих дофаминовые рецепторы, а также блокаторов МАО-В (селегилин, юмекс, когнитив), которые способствуют повышению уровня дофамина в головном мозге за счет уменьшения его биотрансформации. Выявление когнитивного дефицита требует прежде всего коррекции противопаркинсонической терапии в связи с ее холинолитическими эф- фектами. Необходимы постепенное снижение дозы или медленная отмена препа- ратов, способных оказывать отрицательное воздействие на когнитивные функции. По данным R. Inzellberg и соавт. (2006), длительное применение амантадина может замедлять развитие деменции при БП. Для лечения депрессивных состояний у паци- ентов с БП часто достаточно назначить дофаминергические препараты. Последние могут служить также средством профилактики депрессивных расстройств. Необ- ходимо помнить о возможности психотических побочных эффектов антипаркин- сонических средств: развитие спутанности сознания, делирия, галлюцинозов, пси- хомоторного возбуждения со страхом, гипоманиакальных состояний и т.п. Такие явления чаще всего возникают в первую неделю применения леводопы, но возмож- ны и на поздних этапах терапии. При назначении этих препаратов требуется тща- тельная оценка психического состояния пациента и постепенное наращивание доз. При возникновении психотических расстройств целесообразно применять наряду с постепенным уменьшением доз (вплоть до полной отмены) антипаркинсониче- ских средств и дезинтоксикационной терапией небольшие дозы нейролептиков, из- бегая назначения препаратов, вызывающих явления паркинсонизма. На начальных этапах болезни у пожилых больных рекомендуется применять комбинированную терапию блокаторами МАО-β-оксидазы и антиоксидантами, что позволяет добить- ся стабилизации состояния без назначения L-ДОФА-содержащих средств. Хирур- гическое (стереотаксическое) лечение БП проводят преимущественно у пациентов молодого и среднего возраста. Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 164 30.10.2015 11:21:36 3.2. Эндогенно-органические заболевания 165 Лечение больных с нерезко выраженными психическими нарушениями осу- ществляется в стационарах неврологического профиля. Пациентов с психотически- ми расстройствами госпитализируют в психиатрический стационар. Пациенты с БП нуждаются в лечении у невролога, а при наличии психотических расстройств — на- блюдении в психоневрологическом диспансере (ПНД). Трудовая и судебно-психиатрическая экспертиза при БП определяется как наличием психических расстройств, так и собственно неврологическими проявле- ниями болезни. На стадии выраженного заболевания больные нетрудоспособны. Решение судебно-психиатрических вопросов зависит от выраженности и индиви- дуальных особенностей психических расстройств. Прогноз в большинстве случаев (за исключением пациентов с синдромом де- менции) определяется не психическими нарушениями, а тяжестью неврологических расстройств и прогредиентностью заболевания. Сосудистая деменция Развивается вследствие различных цереброваскулярных заболеваний, харак- теризуется когнитивным дефицитом (неоднородным по своей структуре), приво- дящим к социальной дезадаптации. Впервые СД была описана как вызванное ин- сультом слабоумие («постапоплектическое слабоумие»), позднее были предложены понятия «артериосклеротическая дегенерация головного мозга» (Бинсвангер О., 1893), «мультиинфарктная деменция» (Хачински В., 1971). В последнее десятилетие ХХ в. сформировалась концепция гетерогенности СД, которая находит отражение в современных критериях ее диагностики NINCDS — AIREN (Roman G.C. et al., 1993). Диагностика «вероятной» СД основана на следующих критериях NINCDS — AIREN. 1. Наличие синдрома деменции. 2. Выявление клинических, анамнестических и/или нейровизуализационных признаков цереброваскулярного заболевания: перенесенных инсультов или эпизодов локальной церебральной ишемии (преходящее нарушение мозго- вого кровообращения — ПНМК). 3. Наличие временной и причинно-следственной связи между поражением го- ловного мозга сосудистой этиологии и когнитивными расстройствами (счи- тается, что причинно-следственная связь отмечается в случаях развития де- менции в течение 3 мес. после инсульта). В соответствии с критериями МКБ-10 в пользу диагноза СД (F01) свидетель- ствуют: i внезапное начало; i очаговые неврологические знаки и симптомы; i сосудистые изменения по данным нейровизуализации или нейроморфоло- гического исследования; i АГ; i эмоциональная лабильность, преходящие депрессивные расстройства, на- сильственный смех или плач; i кратковременные эпизоды помрачения сознания; i относительная сохранность личности и самооценки. Для диагностики СД традиционно используют ишемическую шкалу Хачинского (Hachinsky V. et al., 1975) или ее модифицированный вариант (табл. 3.7). Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 165 30.10.2015 11:21:36 166 Глава 3. Основные психические заболевания Таблица 3.7 Модифицированная шкала Хачинского* Признак Балл Внезапное начало 2 Ступенеобразное прогрессирование 1 Соматические жалобы 1 Эмоциональная лабильность 1 АГ 1 Инсульты в анамнезе 2 Очаговые субъективные неврологические симптомы 2 Очаговые объективные неврологические знаки 2 * Сумма баллов ≤ 4 свидетельствует в пользу БА, ≥ 6 в пользу СД. Современная международная |