Справочник Под редакцией академика ран а. С. Тиганова Справочник психиатра правкиШульман indd 1 30. 10. 2015 11 21 32
 Скачать 3.64 Mb.
|
|
Трудоспособность больных СД стойко утрачена. Сочетанная альцгеймеровско-сосудистая деменция В настоящее время в группе позднего возраста выделяют заболевание, клиниче- ские признаки которого включают характерные признаки как БА, так и церебраль- но-сосудистой патологии. Этот тип когнитивных расстройств рассматривают как вариант деменции при БА, для его обозначения используют термины сочетанной, смешанной, или атипичной деменции. Диагностика. В МКБ-10 диагноз сочетанной альцгеймеровско-сосудистой де- менции формулируется как деменция при БА атипичная или смешанного типа и имеет свой отдельный код — F00.2. В DSM-IV-TR смешанные деменции относят к деменции с множественной этиологией, заболевание не имеет отдельного шифра. Диагноз смешанной деменции отвечает критериям возможной БА (по критери- ям NINCDS/ADRDA), сочетанной с цереброваскулярным заболеванием (по анам- нестическим, клиническим и нейровизуализационным критериям NINDS/AIREN). Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 171 30.10.2015 11:21:36 172 Глава 3. Основные психические заболевания Смешанная деменция диагностируется в тех случаях, когда в клинической картине сочетаются клинические или анатомические признаки БА и сосудисто-мозгового процесса. При этом клиническую картину невозможно объяснить исходя из кон- цепции наличия у больного кого-то одного заболевания. Эпидемиология. Особое место смешанных форм альцгеймеровско-сосуди- стой деменции в типологии деменций позднего возраста обусловлено не только особенностями их клинических проявлений, но и высокой распространенностью. По данным эпидемиологических исследований, у пациентов с БА отмечается по- вышение частоты инсульта и другой цереброваскулярной патологии, а у больных цереброваскулярным заболеванием — риска БА. В настоящее время многими кли- ницистами и исследователями признается, что смешанные альцгеймеровско-со- судистые деменции едва ли не самые распространенные среди деменций поздне- го возраста. Представления о частоте сочетания альцгеймеровской и сосудистой патологии мозга, основанные на результатах аутопсии, различаются. Частота со- четанной патологии мозга, выраженной в разной степени, варьирует от 18 до 81% (Tomlinson B.E. et al., 1970; Jellinger K.A., 1994, 2007, 2007; Bowler J.V. et al., 1997; Gold G., 2003, 2007; Fu C. et al., 2004). В патоморфологической картине мозговых изменений при смешанной деменции наиболее значимым считается сосуществова- ние церебральных инфарктов и альцгеймеровских изменений. При этом инфаркты мозга при БА обнаруживают с частотой от 17 до 80%, нередко множественные, но без клинических проявлений. В выборках клинических исследований доля смешан- ных деменций насчитывает от 9 до 50% (Снежневский А.В., 1949; Воронина Е.О., Будза В.Г., 2005, 2010). У больных психогериатрического стационара (Божко О.В., Михайлова Н.М., 2010) у 1 / 3 впервые поступивших больных деменцией диагности- руется смешанная альцгеймеровско-сосудистая деменция (33,2%), занимая про- межуточное положение между БА (40,3%) и СД (26,5%). Популяционная частота смешанной деменции точно неизвестна. Клинические проявления смешанной альцгеймеровско-сосудистой демен- ции. Заболевание развивается почти в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Пре- обладание женщин более существенное при смешанной деменции в сравнении с «чистой» БА. Смешанная деменция развивается преимущественно в старческом возрасте, особенно часто в возрасте 85 лет и старше. В диагностике смешанной де- менции оба компонента (сосудистый и нейродегенеративный) должны иметь кли- ническую значимость, о чем могут свидетельствовать их выраженность, локализа- ция, связь с клиническими проявлениями. Для больных с сочетанием сосудистого и нейродегенеративного процесса более характерно постепенное начало и в отличие от СД часто неступенчатое прогрессирование когнитивных симптомов даже при на- личии инсульта в анамнезе. Психическое состояние пациентов характеризуется, как правило, отчетливыми феноменами брадипсихизма с замедленным темпом речи и мышления, трудностями концентрации и переключения внимания, сравнитель- но менее выраженными нарушениями критики и суждений при относительной со- хранности морально-этического «ядра» личности. Отмечается, что при локализа- ции сосудистого поражения в области угловой извилины симптоматика (аграфия, акалькулия, пальцевая агнозия и др.) напоминает симптоматику при БА, хотя имеет место меньшая выраженность корковых нарушений. Эмоциональная лабильность с проявлениями слабодушия достаточно очевидна, но ограничивается склонно- Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 172 30.10.2015 11:21:36 3.2. Эндогенно-органические заболевания 173 стью к слезливой чувствительности, обычно не достигая степени грубого недер- жания аффекта в виде насильственного смеха или плача. Изменчивость состояния с «мерцанием» симптоматики бывает ограничена во времени и более свойственна подострым состояниям, характеризующимся обилием некогнитивных симптомов. Частота и паттерн некогнитивных симптомов при смешанных деменциях обнару- живают сходство и с альцгеймеровской и с сосудистой патологией, но при смешан- ной деменции отмечено достоверно больше психопатологических нарушений, а ча- стота множественных симптомов выше, чем при так называемых чистых формах БА. Нередко возникают некогнитивные расстройства. Аффективные (почти исклю- чительно депрессивные) расстройства встречаются наиболее часто (68,0% случаев). Депрессия/дисфория типична для смешанной деменции независимо от уровня ког- нитивных расстройств (Butters M.A. et al., 2008), но апатия более часто наблюдается на этапе выраженной или тяжелой деменции. Почти с такой же частотой (59,6%) при смешанной деменции отмечаются бре- довые расстройства. Они исчерпываются идеями супружеской неверности, идея- ми ущерба, иногда с допущением возможности отравления или причинения иного вреда здоровью, им свойственна эпизодичность возникновения и фрагментарность. В качестве характерных клинических признаков отмечают элементы пресбио- френного синдрома: повышенную речедвигательную активность, эмоциональную живость и приподнятый фон настроения, а также элементы лицевой дисгнозии, преобладание мнемонических конфабуляций над экмнестическими. По характеру и частоте бредовых нарушений смешанная деменция близка к чистой БА. Поведенческие симптомы деменции в целом менее характерны для деменции смешанного генеза и более сходны с таковыми при СД (Sobow T., Kloszewska I., 2008). Синдром «захода солнца», характерный для БА, гораздо реже наблюдается при сме- шанной деменции. Более чем у 1 / 3 больных смешанной деменцией наблюдают острые психотические состояния со спутанностью (Божко О.В., Михайлова Н.М., Саввате- ева Н.Ю., 2010). Отличительной особенностью этих состояний является делириоз- ноподобный характер и частота иллюзорно-галлюцинаторных обманов восприятия. Обманы восприятия имеют место как в картине развернутого психоза, так и в его рудиментарных или абортивных проявлениях. Менее типичны транзиторные состо- яния амнестической спутанности. Частота острых делириозноподобных психозов наиболее вероятно отражает участие церебрально-сосудистого поражения в разви- тии смешанной деменции, а в качестве причины спутанности или делирия нередко выступает цереброваскулярный инфаркт или транзиторный ишемический эпизод. Поведенческие симптомы более сходны с поведенческими симптомами, характер- ными для СД, но не для БА. В обосновании диагноза смешанной альцгеймеровско-сосудистой деменции существенное значение имеют данные соматического и неврологического анам- неза, свидетельствующие о наличии церебрально-сосудистого заболевания. Бо- лее чем у 1 / 3 пациентов (35,1%) со смешанной деменцией в анамнезе выявляются острое нарушение мозгового кровообращения/транзиторная ишемическая атака (ОНМК/ТИА). Как правило, это ишемические инсульты и ТИА. У каждого третье- го больного смешанной деменцией ОНМК/ТИА повторяются: они обнаружива- ются как до начала деменции (за 2–5 и более лет), но значительно чаще возникают уже на фоне заболевания деменцией, через 2–5 лет и более после первых призна- ков когнитивного снижения (Михайлова Н.М., 2013). Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 173 30.10.2015 11:21:36 174 Глава 3. Основные психические заболевания К клиническим особенностям смешанных форм деменции относят симптомы сосудистого ишемического типа, такие как головокружение, шум в ушах или в го- лове, синкопальные состояния, различные двигательные нарушения и изменения походки, тазовые расстройства, особенно при развитии их на начальных этапах за- болевания. Неврологические симптомы определяют в статусе почти у всех больных смешанной деменцией (более 80%). Чаще это резидуальные двигательные симптомы и/или расстройства чувствительности, признаки асимметрии лицевой иннервации, отчетливо связанные с перенесенным ОНМК. Высокая частота сопутствующей со- матической патологии характеризует больных смешанными формами деменции в целом. У подавляющего большинства пациентов диагностируется АГ (до 80%), еще чаще диагностируется ИБС (почти в 90%), имеет значение и высокая частота разных форм аритмии (Dickman P.W., Pedersen N.L., 2010). Соответственно показатель ише- мической шкалы Хачинского при деменции смешанного типа превышает пороговое значение для БА, но не достигает уровня диагностической значимости для СД. На- следственная отягощенность деменциями позднего возраста среди родственников первой степени родства (родители и сибсы) устанавливается при деменции смешан- ного типа с такой же частотой, как и при БА. Семейная отягощенность сосудисты- ми факторами риска (ОНМК, АГ, ИБС, сахарный диабет) при смешанной деменции превышает таковую при БА. Течение заболевания при смешанной деменции может сочетать ступенчатое ухудшение, свойственное сосудистому поражению, с прогрессирующим когнитив- ным снижением, характерным для БА (Fletcher E.H. et al., 2007; Bruandet A. et al., 2009). Могут наблюдаться периоды внезапного ухудшения, длительной стабилизации или спонтанного улучшения когнитивных функций. Течение смешанной деменции чаще обусловлено БА (Villareal D.T. et al., 2003), т.е. БА как первично детерминирующий фактор определяет неуклонно-прогредиентное развитие деменции, малозависящее от клинических признаков сосудистого заболевания. Расходятся и представления о смертности и сроках дожития (выживаемости) больных смешанной деменцией. Смертность больных сосудистой и смешанной деменцией выше, чем среди больных БА, даже при сравнимом когнитивном и поведенческом снижении. Диагностические инструментальные исследования включаютнейропсихоло- гический метод оценки когнитивных функций и методы нейровизуализации. При нейропсихологической оценке обнаруживают специфический профиль нарушений когнитивных функций, обусловленный сочетанием двух процессов — альцгеймеров- ского и церебрально-сосудистого. Расстройства памяти при смешанной деменции характеризуются менее тяжелым дефицитом, чем при БА, особенно в начале заболе- вания. Сходные тенденции отмечены и в отношении расстройств праксиса, способ- ности к счету. В случаях смешанной деменции нейропсихологическое исследование обнаруживает акустико-мнестическую афазию, появление вербальных парафазий. Нарушение памяти устанавливают главным образом при обучении; непроизвольное запоминание страдает в первую очередь, семантическая память длительно остается сохранной, в основном страдает активное воспроизведение материала при сохран- ности простого узнавания. Подкорково-лобная дисфункция определяется как суще- ственный признак вклада сосудистого фактора в картину когнитивного снижения. Доминирование дисфункции подкорковой области характеризуется, прежде всего, увеличением времени на выполнение мнестико-интеллектуальных заданий в соче- Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 174 30.10.2015 11:21:36 3.2. Эндогенно-органические заболевания 175 тании со снижением концентрации внимания, быстрой истощаемостью, большей персеверативностью. Роль дисфункции лобных долей проявляется в снижении ак- тивности, недостаточности планирования, нарушении последовательности и из- бирательности мнестических операций. Характерны замедление всех психических процессов, сужение круга интересов и астенический фон. Замедленность, ригид- ность сочетается с лабильностью. Клинически — это периоды компенсации и де- компенсации из-за истощаемости. К подкорковому типу когнитивных нарушений относят аспонтанность, адинамию, снижение настроения, мотиваций. Ответствен- ным за замедленный темп и моторные аспекты речи, а также за нарушение испол- нительных функций считается поражение белого вещества. Ключевым звеном пато- генеза является разобщение связей лобных отделов с другими структурами мозга. Нейровизуализация методом МРТ головного мозга — один из обязательных методов обследования больных. В настоящее время при диагностике смешанной деменции используют не только клинические, но и томографические (МРТ) при- знаки БА и церебрально-васкулярного заболевания. Внедрение методов нейрови- зуализации в диагностику деменций позднего возраста существенно повлияло на повышение показателя частоты смешанных форм с сочетанием альц геймеровской и сосудистой патологии. К значимым радиологическим признакам БА с сопутствующим цереброва- скулярным заболеванием относят в первую очередь очаговые изменения, при этом придается значение их размерам, количеству и локализации (Божко О.В., 2007; Gasser U.S. et al., 2008). Эти изменения, визуализирующиеся на Т2-взвешенных изо- бражениях, включают множественные инфаркты в бассейнах крупных сосудов, оди- ночный инфаркт в функционально значимой области (угловая извилина, таламус, базальные отделы переднего мозга, бассейн задней и передней мозговой артерий) или лакуны, по крайней мере, в двух базальных ганглиях и в белом веществе или по- ражение не менее 25% всего белого вещества. МРТ-картина структурных мозговых изменений в виде множественных постишемических очагов соответствует данным клинического анамнеза с выявлением большой частоты ишемических атак мозга на разных стадиях заболевания. Наличие томографических признаков выраженной сосудистой энцефалопатии служит основанием прогностической оценки высокого риска повторных нарушений мозгового кровообращения. Сосудистые факторы риска впатогенезе смешанных деменций дополнитель- но взаимодействуют с дегенеративным процессом при БА, поражая белое вещество головного мозга. Современные патогенетические представления о коморбидности альцгеймеровской и сосудистой патологии при смешанной деменции признают, что сосудистые и нейродегенеративные процессы не только сосуществуют, но и тесно взаимосвязаны, взаимодействуют. Однако остается неясным, следует ли считать, что деменция развивается вследствие кумулятивного воздействия сосудистого за- болевания на увеличение альцгеймеровских изменений или имеет место синергизм альцгеймеровской и сосудистой патологии. Предполагается, что дефицитарный мозговой капиллярный кровоток может стать триггером патофизиологического каскада БА — пороговое нарушение мозговой перфузии продвигает или запускает альцгеймеровский процесс. Общим принципом терапии смешанной деменции считается проведение ком- плексного вмешательства, которое включает собственно противодементную нейро- Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 175 30.10.2015 11:21:36 176 Глава 3. Основные психические заболевания трансмиттерную и нейротрофическую терапию с одновременным воздействием на сосудистые факторы риска. В комплексной терапии смешанной деменции безуслов- но необходимым признается лечение церебрально-сосудистого заболевания гипотен- зивными средствами, антиагрегантами, церебральными вазодилататорами с целью коррекции факторов риска инсульта, устранения или уменьшения выраженности хронической ишемии мозга. Однако отсутствуют доказательства модифицирующе- го воздействия вазоактивной и дезагрегантной терапии на нейродегенеративный компонент. Вторичная деменция у лиц пожилого возраста может быть обусловлена мно- гими экстрацеребральными заболеваниями, метаболически-токсическими по- вреждениями или системными и соматическими, в том числе инфекционными вторичными мозговыми, дисфункциями. В 10,5% случаев деменция обусловлена иными (помимо дегенеративных и цереброваскулярных) заболеваниями, требую- щими специфической терапии (Katzman R., 1991). У 4,7% больных за развитие де- менции ответственны лекарственные интоксикации и метаболические нарушения. По данным катамнестического исследования, у 3% больных деменция оказалась полностью и у 8% — частично обратимой (Clarfi eld A.M., 1988). Причинами таких обратимых синдромов деменции были лекарственная интоксикация (28%), метабо- лические нарушения (15,5%) и неправильно диагностированные депрессии (26%). Необходимость разграничения вторичной и первичной дегенеративной деменции, требующая принципиально разных терапевтических подходов, представляет со- бой чрезвычайно значимую диагностическую задачу. Особенно актуальна задача своевременного отграничения БА от нейрохирургических заболеваний (объемные церебральные процессы, субдуральная гематома, НТГ), ибо ошибочная диагностика дегенеративной деменции в этих случаях не позволяет своевременно использовать единственно возможный для спасения больного хирургический метод лечения. Не менее важна правильная диагностическая квалификация случаев вторичной демен- ции, обусловленных общесоматическими (инфекционными, интоксикационными, метаболическими, эндокринными) заболеваниями или иными церебральными процессами (энцефалиты, травма головного мозга и др.), которые при правильно и своевременно выбранной терапевтической тактике могут быть частично или даже полностью обратимыми. Опухоли мозга могут уже на раннем этапе сопровождаться когнитивными сим- птомами, нарушением внимания, замедленностью психических процессов и посте- пенно нарастающими личностными изменениями. В зависимости от локализации опухоли мозга могут наблюдаться корковые очаговые расстройства. Чаще всего (но не всегда) указанные нарушения сопровождаются общемозговыми симптомами, а также неврологической симптоматикой и/или эпилептическими припадками. Де- менция, особенно быстропрогрессирующая, характерна для злокачественных ново- образований мозговых оболочек. Для диагностики обязательно проведение КТ- или МРТ-исследования головно- го мозга. Присутствие общемозговых нарушений (головная боль, рвота, головокру- жение и др.), локальных неврологических симптомов или эпилептических припад- ков на этапе, предшествующем развитию деменции, ставит диагноз деменции под сомнение и требует обязательного проведения нейровизуализационного и других параклинических исследований для исключения новообразования. Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 176 30.10.2015 11:21:36 |