Справочник Под редакцией академика ран а. С. Тиганова Справочник психиатра правкиШульман indd 1 30. 10. 2015 11 21 32
 Скачать 3.64 Mb.
|
|
177 Нормотензивная гидроцефалия представляет собой идиопатическую необ- структивную (сообщающуюся) гидроцефалию с нормальным ликворным давлени- ем и расширением желудочковой системы. НТГ была впервые описана R.D. Adams и соавт. (1965), которые показали, что операция шунтирования оказывает терапев- тический эффект в виде частичной обратимости деменции. Синдром НТГ характе- ризуется триадой симптомов: 1) деменцией (с амнезией, апатией или депрессией); 2) нарушениями походки; 3) недержанием мочи. Этиология НТГ — идиопатическая. Этот вид гидроцефалии отличается от об- структивной (несообщающейся) гидроцефалии, которая вызывается блокадой цир- куляции ликвора в желудочковой системе (например, в связи с внутрижелудочко- вой опухолью) и сопровождается повышением внутричерепного давления. На КТ головного мозга при НТГ выявляют баллонообразное расширение желудочков моз- га с диспропорциональным увеличением передних и боковых рогов. Заболевание начинается с замедленности речи и мышления, апатии, к которым позднее присое- диняются расстройства памяти, ходьбы (лобная дисбазия) и императивные позывы на мочеиспускание, а в дальнейшем — недержание мочи. Лечение НТГхирургическое, разработаны следующие показания к операции шунтирования при НТГ: 1) триада симптомов; 2) характерные изменения на КТ; 3) ликворное давление выше 180 мм вод. ст. Субдуральная гематома нередко возникает у лиц пожилого возраста после нетяжелых травм головы. Симптомы могут проявиться через длительное время после травмы. Начальным признаком заболевания чаще всего служит головная боль. В дальнейшем могут развиться спутанность сознания, деменция и невроло- гические симптомы: гемипарез, афазия, эпилептические припадки, нарушение по- лей зрения, отек дисков зрительных нервов. Диагноз подтверждается с помощью КТ/МРТ головного мозга. При своевременном оперативном вмешательстве (эвакуа- ция содержимого гематомы) наступает полное или частичное обратное развитие психопатологической и неврологической симптоматики. Возможны, однако, и слу- чаи спонтанного улучшения. Деменция, обусловленная интоксикацией (в том числе медикаментозной), воз- никает вследствие хронической интоксикационной энцефалопатии. Хроническое отравление солями различных металлов (свинец, ртуть, алюминий, таллий, литий, кадмий) бытового или профессионального характера имеет свои особенности, од- нако все они вызывают инактивацию ферментов или блокаду коферментов, содер- жащих витамины группы В, необходимых для функционирования энергетических механизмов нейронов и сохранения структуры нейрональной сети, что приводит к развитию полинейропатии и энцефалопатии. Для интоксикации алюминием и марганцем характерно развитие деменции и паркинсонизма, для отравления пре- паратами лития — синдром деменции и атаксия, для отравления свинцом — по- линейропатия с двигательными расстройствами («свинцовые параличи») и вы- раженные когнитивные расстройства и/или галлюцинации. Хроническая ртутная интоксикация (в частности, болезнь Минаматы) приводит сначала к выраженным псевдоневрастеническим и вегетативным расстройствам, нарушениям памяти и внимания, которые при продолжающейся интоксикации перерастают в синдром Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 177 30.10.2015 11:21:36 178 Глава 3. Основные психические заболевания деменции с выраженными неврологическими расстройствами (тремор конечно- стей, мозжечковая атаксия, нарушение полей зрения, полинейропатия). К токсиче- ским лейкоэнцефалопатиям, протекающим с преимущественным поражением бело- го вещества полушарий головного мозга, могут приводить иные интоксикационные воздействия, в том числе ятрогенного характера. На долю деменций, которые связа- ны с употреблением медикаментозных средств, приходится от 1,5 до 5% от всех слу- чаев деменции у лиц пожилого и старческого возраста. Негативным воздействием на когнитивные функции пожилых пациентов обладают не только психотропные средства, но и назначаемые по соматическим показаниям препараты с холинолити- ческим эффектом (табл. 3.8). Антихолинергический эффект лекарственных средств может проявляться не только нарушениями памяти и других когнитивных функций, но и различными психотическими расстройствами (состояние амнестической спу- танности, делирий, психомоторное возбуждение, галлюцинаторные расстройства), а также различными периферическими нежелательными эффектами (сухость кожи и слизистых, падения, нарушения зрения, тахикардия, аритмия, запоры, задержка мочеиспускания). Таблица 3.8 Причины медикаментозно-обусловленной вторичной деменции ТЦА Типичные нейролептики Бензодиазепиновые транквилизаторы и снотворные Барбитураты Противопаркинсонические средства (холинолитики, агонисты дофамина) Противосудорожные средства Противоопухолевые препараты Диуретики Кортикостероиды Сердечные гликозиды (дигоксин) Препараты, содержащие висмут Препараты лития Бромиды Дисметаболические энцефалопатии Деменция при гипотиреозе характеризуется общей замедленностью психиче- ской деятельности и нарушением внимания, без отчетливых корковых дисфункций. Часто сопровождается депрессивными расстройствами. Для больных с гипотирео- зом характерны жалобы на головную боль, головокружение, шум в ушах, слабость, парестезии в конечностях, снижение слуха. При неврологическом обследовании могут выявляться атаксия, дизартрия. Для диагностики необходимо исследовать уровень ТТГ и гормонов щитовидной железы в крови и провести УЗИ щитовидной железы. Когнитивные нарушения обычно обратимы при успешном лечении гипо- тиреоза. Деменции при дефиците витаминов группы В. Наиболее частая причина син- дрома деменции, обусловленного витаминной недостаточностью, связана с дефици- том витамина В 12 . Дефицит витамина В 12 развивается при атрофическом гастрите, Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 178 30.10.2015 11:21:36 3.2. Эндогенно-органические заболевания 179 после оперативных вмешательств на желудке и кишечнике. Описаны редкие ге- нетически обусловленные формы недостаточности витамина В 12 . Дефицит вита- мина В 12 нарушает процесс кроветворения, вследствие чего развивается перни- циозная анемия. Кроме того, возникают нарушения синтеза нуклеиновых кислот и миелина в нервной системе, приводящие к поражению спинного мозга (фунику- лярный миелоз) и белого вещества головного мозга с развитием деменции. Цере- бральные симптомы возникают обычно вслед за признаками поражения спинного мозга (нарушения глубокой чувствительности, атаксия). Начальные симптомы развивающейся когнитивной недостаточности включают: вялость, апатию, сон- ливость, эмоциональную лабильность, расстройства зрения в виде скотом, атро- фию зрительных нервов. Для подтверждения диагноза определяют уровень вита- мина В 12 в крови. Дефицит витамина В 12 нередко сочетается с недостаточностью фолиевой кислоты, который также проявляется мегалобластной анемией и когни- тивными расстройствами. Лечение. При недостаточности витамина В 12 назначают по 1000 мг витамина В 12 ежедневно, затем 1 раз в неделю, в последующем — 1 раз в месяц. При соответ- ствующих признаках дефицита фолиевой кислоты назначают ее препараты в дозе 0,5 мг/сут. При гиповитаминозах витаминов группы В назначают комплексные пре- параты (нейромультивит, мильгамма). Деменции, обусловленные инфекционными заболеваниями ЦНС Болезнь Крейтцфельдта–Якоба (БК-Я) относят к прионовым инфекциям. За- болевание было впервые описано Крейтцфельдтом (1929) и Якобом (1921). Прион представляет собой инфекционный агент, содержащий низкомолекулярный белок (РrРs), который при конформации превращается в патогенный белок PrPsc, после его полимеризации образуется и постепенно накапливается в нервной ткани ами- лоид, вызывающий, в свою очередь, активацию нейронального апоптоза. Морфоло- гическим субстратом БК-Я являются спонгиозная дегенерация и поражение нейро- нов, преимущественно в базальных ганглиях и мозжечке. Передача возбудителя от человека к человеку не установлена. Инфицирование происходит при употреблении в пищу зараженной говядины или при хирургических вмешательствах (пересадка твердой мозговой оболочки, трансплантация клеток головного мозга). Заболевание имеет длительный инкубационный период (до 20 лет и более), после манифеста- ции сопровождается очень быстрым неуклонным прогрессированием и приводит к смерти (в 50% случаев через 6–9 лет). Эпидемиология. БК-Я — чрезвычайно редкое заболевание: показатель заболе- ваемости 1 человек на 1 млн. Классификация. Выделяют спорадическую, семейную, ятрогенную и особую трансмиссивную форму, связанную с переносом прионов от коров, пораженных спонгиозной энцефалопатией. Наследование семейной формы аутосомно-доми- нантное, обнаружены мутации в гене, кодирующем прионовый белок. Ятрогенная форма — одно из основных катастрофических последствий медицинского вмеша- тельства. Известно очень большое число случаев БК-Я, связанных с трансплантаци- ей тканей или назначением гормонов гипофиза, взятых у больных с нераспознанной БК-Я. В МКБ-10 кодируется F02.1. Клиническая картина. Заболевание чаще начинается в 60–70 лет с быстрона- растающего когнитивного дефицита, который может сопровождаться мозжечковой Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 179 30.10.2015 11:21:36 180 Глава 3. Основные психические заболевания и пирамидной симптоматикой, миоклониями, парестезиями. Иногда быстро разви- вается акинетический мутизм, присоединяются многочисленные неврологические расстройства (атаксия, афазия, слепота). Инициальные психопатологические сим- птомы включают бессонницу, депрессию, тревогу, психическую заторможенность, непредсказуемое поведение. В финальной стадии болезни развиваются кома или вегетативный статус, после чего быстро наступает смерть. Диагностика. При КТ головного мозга обнаруживают корковую атрофию или же изменения отсутствуют. При МРТ-исследовании устанавливают гипертенсив- ный сигнал в области заднего отдела таламуса. На ЭЭГ часто определяют специфи- ческие трехфазные комплексы острых волн. Окончательный диагноз подтверждает- ся данными биопсии головного мозга или на аутопсии. Морфологические признаки БК-Я, подтверждающие диагноз: нейрональная дегенерация, пролиферация астро- цитов, спонгиозная энцефалопатия серого вещества, нейрональная гибель в разных отделах головного мозга (в коре, таламусе, стволе мозга) и в спинном мозге. Меры предосторожности должны соблюдаться при взятии крови, ликвора, при работе с патологическими тканями пациентов с БК-Я. Инструменты, загрязненные биологическими жидкостями больного, должны быть автоклавированы. Ткани и од- норазовые средства ухода должны быть сожжены. Средств лечения БК-Я не существует. Нейросифилис с поражением сосудов головного мозга и мягких мозговых обо- лочек (менинговаскулярный сифилис) сопровождается когнитивным дефицитом. Заболевание протекает с общемозговыми симптомами, психомоторным возбужде- нием и когнитивными расстройствами (нарушения памяти, внимания, мышления) и очаговыми неврологическими расстройствами (гемипарезы, нарушения речи). В анамнезе таких больных присутствуют повторные инсульты. В последнее время все чаще наблюдают малосимптомный дебют нейросифилиса в виде хронической головной боли, единичных эпилептических припадков, атрофии зрительных нер- вов, корковой атаксии, с постепенным нарастанием когнитивных расстройств, ко- торые могут достигать степени деменции. Развитие деменции (может быть) обу- словлено сифилитическим энцефалитом с картиной прогрессивного паралича. Основные проявления сифилитического энцефалита: медленно нарастающий ког- нитивный дефицит лобного (или подкорково-лобного) типа, гипоманиакальные состояния или депрессия, выраженные изменения личности по лобному типу. Бред величия в настоящее время встречается очень редко. Характерные неврологические симптомы: нарушения зрачковой иннервации (симптом Аргайлла Робертсона), на- рушение ходьбы и равновесия (лобная дисбазия), дазартрия, эпилептические при- падки. Для диагностики нейросифилиса используют серологические нетрепонемные тесты (например, реакцию Вассермана) и более чувствительные и специфические трепонемные тесты, например РИФ или РИБТ. Отрицательный результат РИФ по- зволяет исключить сифилис. Напротив, отрицательная реакция Вассермана встре- чается у четверти больных с доказанным сифилитическим энцефалитом. С другой стороны, серологические реакции на сифилис могут быть ложноположительными: например, ложноположительная реакция Вассермана выявляется у 10% лиц в воз- расте 80 лет и старше. Диагностика нейросифилиса основана не только на сероло- гических исследованиях, но и на наличии характерных неврологических и психопа- Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 180 30.10.2015 11:21:36 3.2. Эндогенно-органические заболевания 181 тологических синдромов. Подтверждением диагноза служат изменения в ликворе: положительная реакция Вассермана, положительные РИФ и РИБТ, воспалительные изменения (цитоз > 20/мкл, содержание белка > 0,6 г/л). Лечение. Специфическая терапия с введением высоких доз пенициллина. Деменция при ВИЧ-энцефалопатии (комплекс СПИД–деменция)развива- ется при подостром ВИЧ-энцефалите и характеризуется преимущественным по- ражением базальных ганглиев, таламуса, лобных долей, мозжечка, среднего мозга. В МКБ-10 кодируется F02.4. Клиническая картина на начальном этапе заболевания определяется апатией, замедленностью психических процессов, нарушением памя- ти и внимания, которые неуклонно прогрессируют и приводят к развитию демен- ции подкорково-лобного типа. Одновременно развиваются множественные невро- логические расстройства: паркинсонизм, миоклонии, атаксия, нарушения глубокой чувствительности, спастический парапарез, реже — эпилептические припадки, глазодвигательные и мозжечковые симптомы. При исследовании ликвора выявля- ют увеличение уровня белка (не всегда), при КТ/МРТ-исследовании — атрофию вещества мозга и диффузные изменения (лейкоариоз) в белом веществе. Течение неуклонно прогрессирующее, после развития деменции смерть наступает через не- сколько месяцев. Своевременное применение комбинированной противовирусной терапии замедляет прогрессирование заболевания и может привести к частичному регрессу когнитивных расстройств. Больные крайне чувствительны к нейролепти- ческой терапии: даже при применении небольших доз может развиться стойкий нейролептический синдром. При наличии психотических расстройств рекоменду- ется назначение небольших доз атипичных нейролептиков. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия чаще всего разви- вается у лиц с пониженным иммунитетом (у больных СПИДом, лимфомами и дру- гими онкологическими заболеваниями). Вызывается JC-вирусом, поражающим олигодендроциты, что приводит к демиелинизации в белом веществе полушарий головного мозга (реже в стволе мозга и мозжечке). Заболевание развивается по- достро, при отсутствии воспалительных изменений, имеет прогрессирующее тече- ние и может приводить к смерти через 3–6 мес. Клинические признаки отличаются быстрым прогрессированием деменции, очаговыми корковыми расстройствами (афазией, апраксией, агнозией) и неврологическими симптомами (дизартрией, на- рушением чувствительности, ограничением полей зрения). В ликворе небольшой плеоцитоз, увеличение содержания белка. При КТ/МРТ-исследовании множе- ственные очаговые изменения в белом веществе. Методов лечения этого заболева- ния не существует. Аутоиммунная воспалительная энцефалопатия может быть обусловлена хро- ническим тиреоидитом (энцефалопатия Хашимото) или бывает идиопатической. Клинические проявления: 1) быстропрогрессирующая деменция (подкорково-коркового типа) с выра- женными аффективными нарушениями и флюктуирующим течением с эпи- зодами спутанности сознания; 2) миоклонии; 3) эпилептические припадки; 4) пирамидные и экстрапирамидные нарушения; 5) диффузные изменения ЭЭГ. Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 181 30.10.2015 11:21:36 182 Глава 3. Основные психические заболевания Энцефалопатия Хашимото может возникать при гипо- и гипертиреозе, а так- же при эутиреоидном тиреоидите. При МРТ-исследовании головного мозга можно выявить множественные очаги в подкорковых структурах и белом веществе полу- шарий. Диагностическую значимость имеет повышение титров антитироглобулина и антитиропироксидазы в крови. Лечение высокими дозами кортикостероидов эф- фективно в большинстве случаев энцефалопатии Хашимото. Мягкое когнитивное снижение Мягкое когнитивное снижение (МКС), англ. — Mild cognitive impairment (MCI), представляет собойкогнитивный синдром с легкими признаками ухудшения па- мяти и/или общим когнитивным снижением при отсутствии данных о наличии синдрома деменции и при исключении вероятной связи когнитивного снижения с каким-либо иным церебральным или системным заболеванием, органной недо- статочностью, интоксикацией, в том числе медикаментозной, а также с депрессией или УМО. Операциональные критерии, которыми рекомендуется пользоваться для диагностики синдрома МКС, следующие: жалобы больного на легкое снижение па- мяти, подтверждаемые информантом (обычно членом семьи), и выявляемое объ- ективно легкое когнитивное снижение, по крайней мере, в тестах на исследование памяти и тех когнитивных сфер, которые обычно явно нарушаются при БА. Призна- ки когнитивного дефицита соответствуют 3-й стадии по шкале Global Deterioration Scale (GDS) и оценке 0,5 по шкале Clinical Dementia Rating (CDR). При этом диагноз деменции не может быть поставлен; повседневная активность остается сохранной, хотя может отмечаться легкое ухудшение в сложных и инструментальных видах по- вседневной и профессиональной деятельности. Таким образом, MCI — промежуточная стадия между возрастной нормой и де- менцией и фактор риска перехода в деменцию в течение ближайших 3–5 лет. Ежегод- но 3–15% больных с МКС ставят диагноз БА. По данным R.S. Petersen и соавт. (1999), за 4 года наблюдения ежегодная конверсия синдрома МКС в БА составила 12% по сравнению с 1–2% для здоровых пожилых. Результаты лонгитудинальных исследо- ваний также показали, что у пациентов с синдромом МКС наблюдается различная динамика. За 4 года наблюдения от 20,2 (Masur D.M. et al., 1994) до 47,6% случаев (Bowen J. et al., 1997) прогрессируют до деменции, преимущественно обусловлен- ной БА. И все же относительно небольшому числу пациентов могут поставить диа- гноз СД или другого нейродегенеративного заболевания, например болезни Пика, ДТЛ, БП или деменции, вызванной НТГ. Возможны также случаи «микстов», напри- мер смешанной альцгеймеровско-сосудистой деменции или сочетание БА и БП. В |