Справочник Под редакцией академика ран а. С. Тиганова Справочник психиатра правкиШульман indd 1 30. 10. 2015 11 21 32
 Скачать 3.64 Mb.
|
|
Олигоэпилепсия —болезнь с редкими приступами, наблюдаемыми в отдельные периоды жизни и проходящими без специальной терапии. Латентная (так называемая биоэлектрическая) эпилепсия характеризуется на- личием определенного очага в мозге, регистрируемого электроэнцефалографиче- ски, но при этом пароксизмы отсутствуют. Псевдоэпилепсию понимают как неправильный диагноз на основе ошибочной трактовки клинических данных или электроэнцефалографических находок, напри- мер синкопальных цереброваскулярных, тетанических, психогенных приступов, а в детском возрасте — респираторных судорог. Поздняя эпилепсия (epilepsia tarda) — благоприятно протекающий вариант бо- лезни с нерезко выраженной прогредиентностью, возникающий у лиц старше 30 лет. Возникновение эпилепсии в среднем или позднем возрасте связывают с травмами, сосудистой патологией и особенно с АГ, дегенеративной атрофией головного мозга. При этом типе эпилепсии припадки редки, между ними значительные интервалы, достигающие нескольких месяцев или лет, резко выраженные изменения личности отсутствуют. Скрытая (психическая) эпилепсиявключаетслучаи эпилепсии, протекающие в виде остро начинающихся и заканчивающихся кратковременных приступов пси- хического расстройства с помрачением сознания, резким двигательным возбужде- нием с разрушительными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцина- циями и бредом. В настоящее время к скрытой эпилепсии относят также смешанные варианты, когда наряду с психозами наблюдают бессудорожные пароксизмы (парок- сизмально возникающие приступы катаплексии, дисфорические состояния, депер- сонализационные расстройства), и случаи эпилепсии с преобладанием различных Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 209 30.10.2015 11:21:37 210 Глава 3. Основные психические заболевания бессудорожных пароксизмов без затяжных психозов. Глубину изменений личности при психической (скрытой) эпилепсии также оценивают неоднозначно. У одних больных уже на ранних стадиях болезни обнаруживают глубокие изменения лично- сти, у других они выражены нерезко, хотя заболевание длится несколько лет с весь- ма частыми пароксизмами. Нейрофизиологические механизмы. Основой центральных механизмов эпи- лепсии считают высокосинхронные во времени разряды (потенциалы действия) в группе нейронов, вызываемой эпилептическим очагом. На ЭЭГ такие синхронные разряды (популяционные спайки) отражаются в виде пикоподобных потенциалов, или острых волн, за которыми следует высокоампли- тудная (до 100 мкВ и более) медленная волна (150–300 мс) (комплекс пик–волна). Медленная волна отражает синхронное развитие на разрядившихся клетках тор- мозных постсинаптических потенциалов (ТПСП), обусловленных работой системы интернейронов возвратного и латерального торможения. Hа фоне медленной вол- ны отмечают прекращение спайковых разрядов. После паузы следует новый разряд, и цикл повторяется с вовлечением в эпилептическую активность новых нейронов. Частота биэлектрической активности определяется длительностью ТПСП в данной конкретной системе возвратного торможения и может составлять 2–14 Гц. Наиболее часто биэлектрическая активность в форме ритм пик–волна встречается у больных эпилепсией petit mal. Причинами таких синхронных разрядов оказываются повышение возбудимости нейронов и/или снижение тормозного постсинаптического контроля их импульсной активности, т.е. такое функциональное состояние мозга, которое в электроэнцефа- лографии часто обозначают термином «снижение порога судорожной готовности». Предполагают, что при этом диполь электрического поля нейронов ориентирован в сторону основания мозга, в результате чего пики на ЭЭГ, регистрируемой с конвек- ситальной поверхности скальпа, не видны. Вместе с тем при использовании назофа- рингеального или базального активного электрода или с помощью имплантируемых в мозг погружных электродов на ЭЭГ, записанной с подкорковых структур мозга, выявляется типичная волновая активность. Этиология и патогенез. Этиология эпилепсии во многом остается неясной. Большинство исследователей отводят ведущую роль в генезе заболевания наслед- ственному фактору (Давиденков С.Н., 1937; Lennox W., 1960). О значительной роли наследственного фактора в этиологии эпилепсии убедительно свидетельствует бо- лее высокая конкордантность по этому заболеванию у монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными. Риск развития заболевания зависит также от клинической формы болезни и ха- рактера пароксизмов. Так, у больных с большими судорожными припадками часто- та эпилепсии среди родственников первой степени родства (их детей и сиблингов) достигает 7%, а среди родителей — 34%; при фокальной эпилепсии частота пора- женных среди родственников первой степени родства равна 1–2%. Частота эпилеп- сии у родственников второй степени родства может быть выше. По мнению некоторых исследователей, наибольшее значение среди экзогенных биологических факторов имеют перинатальные (родовая травма) и внутриутроб- ные органические повреждения мозга. В 5–25% случаев этиологию заболевания установить не удается. Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 210 30.10.2015 11:21:37 3.2. Эндогенно-органические заболевания 211 Многочисленные работы последних 30 лет XX в. убедительно показали отсут- ствие принципиальных различий как в симптоматике, так и в особенностях течения генуинной и симптоматической эпилепсии. У многих больных генуинной эпилепси- ей при тщательном обследовании удается выявить тот или иной экзогенный этио- логический фактор. Современными методами исследования (ЭЭГ, пневмоэнцефало- графия, ангиография, КТ и др.) определены локальные морфологические изменения в головном мозге у большинства больных генуинной эпилепсией. Патогенез эпилепсиитакже до сих пор полностью не раскрыт. Установленные патогенетические механизмы эпилепсии можно разделить на две группы: имеющие отношение к собственно церебральным процессам и связанные с общесоматиче- скими изменениями в организме. Общесоматическим изменениям, имеющим отно- шение к патогенетическим механизмам эпилепсии, присуща малая нозологическая специфичность. У больных эпилепсией выявлены различные нарушения метабо- лизма: расстройство белково-азотистого обмена с накоплением в организме аммо- нийных оснований, нарушение водно-электролитного обмена в связи со сдвигом в соотношении альбуминов и глобулинов в сыворотке крови, изменения углеводно- го обмена и др. Установлены также изменения мозгового метаболизма: нарушения обмена биогенных аминов со снижением содержания норадреналина и серотонина, ГАМК и других веществ при частых припадках; повышение содержания ацетилхо- лина в эпилептическом очаге перед припадком и др. Дифференциальный диагноз. Диагностика эпилепсии основывается на сово- купности основных клинических признаков: 1) повторяющиеся пароксизмальные расстройства (большие и малые судорожные припадки, психические эквиваленты эпилепсии, психомоторные и вегетативно-висцеральные пароксизмы); 2) характер- ные изменения личности; 3) признаки эпилептической активности на ЭЭГ; 4) свой- ственная эпилепсии динамика пароксизмальных расстройств и психических изме- нений. Несомненное диагностическое значение имеют генетические данные. Для пра- вильного терапевтического подхода необходимо, кроме того, знать преобладающий тип пароксизмов, условия возникновения припадков, локализацию судорог, про- должительность и частоту пароксизмов и располагать данными соматоневрологи- ческого обследования как во время припадка, так и в межпароксизмальном периоде. Значительную помощь в диагностике оказывает ЭЭГ, однако использование ее в качестве решающего диагностического критерия эпилепсии вряд ли правомерно. У части больных эпилепсией, в особенности на ранних этапах болезни, не удается вы- явить характерных изменений на ЭЭГ. Диагностика эпилепсии должна основываться на анализе всех клинических признаков и особенностей течения заболевания в целом. Иногда трудно отграничить эпилептическую болезнь от истерии, поскольку истерические симптомы в структуре личности больных эпилепсией встречаются довольно часто. Кроме того, эпилептическая болезнь может дебютировать исте- рическими припадками (истероэпилепсия). Истерические припадки, как и другие виды истерических реакций, очень часто возникают у больных эпилепсией детей и в большинстве случаев диагностируются как невротические реакции детского воз- раста. Многие исследователи подчеркивают также большую вариабельность исте- рических феноменов при истинной эпилепсии и указывают на то, что при истинной эпилепсии возможна и имитация истерических припадков. Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 211 30.10.2015 11:21:37 212 Глава 3. Основные психические заболевания Истерический и эпилептический припадки существенно различаются. При истерическом припадке отсутствуют типичные для эпилептических судо- рожных припадков четко выраженные клоническая и тоническая стадии, отмечают- ся большая экспрессия, театральность движений и поз, усиление судорожных дви- жений в присутствии людей, сохранены зрачковые реакции и реакции на болевые ощущения. После истерического припадка часто возникают парезы, параличи (спа- стические и вялые), контрактуры, явления астазии-абазии, афония, икота, отрыжка, полиурия, анурия, тахикардия, нехарактерные для эпилептического припадка. Эпи- лептический припадок заканчивается либо сном, либо двигательным возбуждени- ем, олигофазией (при истерическом припадке они отсутствуют). Вместе с тем нозологическую принадлежность истерических припадков, особен- но возникших впервые, нужно определять очень осторожно, так как они нередко сочетаются с эпилептическими пароксизмами. Генез истерических припадков при эпилепсии неясен, однако вклад психогенных факторов, их провоцирующих, несо- мненен. В диагностике эпилепсии большое значение отводится ЭЭГ, позволяющей в от- дельных случаях обнаружить не только соответствующие пароксизмам изменения электрической активности, но и локализацию эпилептогенного очага. При эпилепсии изменения на ЭЭГ бывают различной степени — от практиче- ски нормальных вариантов до выраженных нарушений, характерных для эпилеп- сии. К ним относят комплексы пик–волна, высокоамплитудные медленные волны, гиперсинхронные разряды. Иногда их удается зарегистрировать, когда выраженных клинических проявлений болезни не отмечается, в частности в начальной (субкли- нической) стадии заболевания. Скрытые нарушения электрической активности можно установить при функциональных нагрузках (световая стимуляция, гипер- вентиляция и др.). Наиболее часто эпилепсию приходится дифференцировать от органических за- болеваний головного мозга, протекающих с эпилептиформными расстройствами. Адверсивный характер судорожных пароксизмов, преобладание в их картине тони- ческих судорог, преходящие парезы и параличи, явления афазии и другие невроло- гические расстройства, патология спинномозговой жидкости, признаки психоорга- нического синдрома в межприступном периоде дают возможность предположить наличие органического заболевания головного мозга. Некоторые формы пароксиз- мов, например типичные абсансы и пикнолептические припадки, по мнению многих авторов, свойственны только эпилепсии. При эпилептиформном синдроме обычно отсутствуют нарастание, усложнение и видоизменение эпилептической активности на ЭЭГ. Помимо органических заболеваний головного мозга, эпилептиформные парок- сизмы различной структуры могут возникать при соматических заболеваниях, свя- занных с нарушением минерального и углеводного обмена (гипокальциемия, гипо- гликемия и др.), инфекционных болезнях и интоксикациях, при действии чрезмерно сильных внешних раздражителей. Лечение и организация помощи больным. Этиологически обоснованного ле- чения эпилепсии нет. Базисными терапевтическими средствами являются противо- судорожные препараты. Основные принципы медикаментозного воздействия при эпилепсии тщательно разработаны и заключаются в следующем: Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 212 30.10.2015 11:21:37 3.2. Эндогенно-органические заболевания 213 1) если диагноз эпилепсии установлен, то следует немедленно начинать лече- ние, так как каждый большой припадок, серия припадков, каждое эпилеп- тическое состояние (status epilepticus), особенно у детей, вызывают тяжелые и необратимые изменения головного мозга; 2) первоначально назначаемые препараты выбирают в соответствии с характе- ром приступов и особенностями течения болезни; 3) дозы препарата зависят от частоты и тяжести приступов, локализации эпи- лептического очага, возраста и массы тела больного и индивидуальной пере- носимости; 4) лечение начинают с общепринятой дозы препарата, которая иногда, главным образом при редких припадках, оказывается достаточной для прекращения приступов. При необходимости дозу постепенно повышают до достижения максимального терапевтического эффекта (полное прекращение или значи- тельное урежение припадков). Начинать лечение с комбинации препаратов нежелательно, так как это затрудняет выбор наиболее эффективного сред- ства и увеличивает вероятность побочных явлений и осложнений. Комби- нация нескольких препаратов допустима лишь в тяжелых случаях; 5) больной должен принимать лекарства ежедневно, регулярно, непрерывно, длительное время; 6) больному и его близким следует четко объяснить необходимость лечения и его особенности; 7) при положительных результатах препарат не рекомендуется менять 3–5 лет. Препарат заменяют тогда, когда индивидуально максимальные дозы, приме- няемые достаточно долго, не оказывают терапевтического эффекта или если возникают выраженные побочные действия. Препарат заменяют постепен- но с последовательным замещением части дозы («скользящая замена»); 8) дозу препарата уменьшают очень осторожно, постепенно, под контролем ЭЭГ; 9) следует регулярно исследовать лимфатические узлы, кожу, печень, селезен- ку, неврологический статус, речь, состояние сознания, темп психических процессов; каждые 3–6 мес. необходимо делать анализы крови и мочи. Же- лателен контроль ЭЭГ 1 раз в 6 мес. В лечении эпилепсии традиционно выделяют три основных этапа: 1) выбор и применение наиболее эффективного и хорошо переносимого вида терапии; 2) ста- новление терапевтической ремиссии, ее закрепление и предупреждение любых обострений заболевания; 3) проверку стойкости ремиссии снижением дозы ле- карств до минимума или полной отменой противоэпилептических средств. Чрезвычайно важен вопрос о показаниях к окончанию антиэпилептической терапии. Отмена препаратов или их комбинации может быть осуществлена, по мнению большинства исследователей, в том случае, если пароксизмы отсутствуют в течение 5 лет и наблюдается нормализация ЭЭГ. Если в лечении используют ком- бинацию препаратов, действие которых направлено на ликвидацию приступов раз- личной структуры, в последнюю очередь отменяют средства, купирующие большие судорожные припадки. Полагают, что оперативное вмешательство показано в первую очередь при симп- томатической эпилепсии, вызванной локальными нарушениями, например опухо- лью. Хирургическое лечение так называемой вилочной эпилепсии в настоящее время Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 213 30.10.2015 11:21:37 214 Глава 3. Основные психические заболевания распространено достаточно широко, особенно при неэффективности лекарственной терапии. Операция оказывает положительный эффект в особенности при обнаруже- нии четкого очага, преимущественно в переднем отделе недоминирующей передней доли. Операция состоит в иссечении передней и средней части пораженной височной доли, миндалевидного ядра, гиппокампа и проводится только на одной стороне. При резистентной к терапии эпилепсии иногда применяют стереотаксическую хирургию (стимуляцию и деструкцию эпилептогенных структур) через вживленные электроды. 3.2.5. Медикаментозное лечение эпилепсии (В.В. Калинин, Е.В. Железнова) Основная задача лечения больных эпилепсией как в случаях идиопатической, так и симптоматической эпилепсии заключается в уменьшении частоты или полном прекращении припадков. Идиопатические формы в целом поддаются лечению луч- ше, чем симптоматические. При проведении лекарственной терапии следует руко- водствоваться следующими принципами. 1. Терапия должна проводиться длительно, не менее 2 лет после достижения ремиссии. 2. Лечение следует начинать с назначения одного препарата, при отсутствии эффекта от него необходимо назначить второй препарат, но уже с другим ме- ханизмом действия; при неэффективности от двух препаратов необходимо назначить третий. 3. Выбор препаратов для терапии осуществляют по строгим показаниям с уче- том характера припадков. Каждому типу припадков соответствует опреде- ленный препарат или сочетание препаратов. 4. Идеальных антиэпилептических препаратов (АЭП), которые одновременно оказывали бы терапевтический эффект и не вызывали побочных эффектов, не существует. При прочих равных условиях при выборе препарата предпочте- ние отдают медикаментам, не вызывающим выраженных побочных эффектов. Механизм действия различных АЭП имеет свои особенности, что определяет спектр действия и тропизм к отдельным типам пароксизмов. В основе собственно антиконвульсивного эффекта препаратов лежит способ- ность предотвращать развитие повторных потенциалов действия в нейронах, что, в свою очередь, осуществляется за счет блокады вольтажзависимых натриевых каналов. Воздействие на ГАМКергическую систему определяется как за счет анти- конвульсивного эффекта, так и за счет специфических психотропных свойств, связанных с устранением психомоторного возбуждения и наступлением седации. Воздействие же на абсансы осуществляют с помощью способности препарата бло- кировать таламические кальциевые каналы. Сведения о трех главных механизмах действия основных АЭП и их тропизме к отдельным типам пароксизмов в клиниче- ских условиях представлены в табл. 3.9. Схема носит весьма условный характер, но из нее следует, что механизм дей- ствия вальпроатов включает, по меньшей мере, три компонента, которые сочета- ют блокаду вольтажных натриевых каналов, усиление ГАМКергической активности и блокаду глутаматергических рецепторов. Немаловажно, что вальпроаты (ВПА) эффективно влияют на абсансы. Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 214 30.10.2015 11:21:37 |