Справочник Под редакцией академика ран а. С. Тиганова Справочник психиатра правкиШульман indd 1 30. 10. 2015 11 21 32
 Скачать 3.64 Mb.
|
|
1. Генерализованные (общие) припадки. Генерализованные (общие) припадки: 1) большие судорожные припадки; 2) ма- лые припадки (абсансы, миоклонические; акинетические); 3) эпилептическое состо- яние (status epilepticus). 2. Очаговые (фокальные) припадки: 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические посту- ральные, миоклонические); 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосен- Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 198 30.10.2015 11:21:36 3.2. Эндогенно-органические заболевания 199 сорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения; 3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психо- зы; 4) автоматизмы; 5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собствен- но афатические припадки); 6) рефлекторные припадки. Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако в ней не выдержано единство принятых критериев: например, в группу очаговых припадков наряду с различными формами пароксизмов, определяемых на основании клинико- феноменологического критерия, включены рефлекторные припадки, которые раз- личают по патогенетическому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возраже- ния включение в группу генерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут проявляться фокальными судорожными припадками. Спорным оста- ется включение в классификацию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствующих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и парциальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия. В частности, у одного и того же больного нередко сосуще- ствуют или взаимно переходят друг в друга парциальные и генерализованные при- падки, что дало некоторым авторам основание рассматривать оба вида пароксизмов как отражения различных стадий одной болезни. Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов на чисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные и бес- судорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнцефаль- ные, третьи — малые, большие и локальные и т.п. Наиболее адекватно подразделе- ние пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные, так как именно этот признак обычно определяет вариант, прогредиентность, а нередко и топиче- скую диагностику заболевания. Начиная с 90-х гг. XX в. наибольшее распространение во всех странах получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе Международ- ной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели, США (Бурд Г.С., 1995). Эта классификация построена на двух принципах дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определенной локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии известной этиологии, т.е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идиопатической эпилепсии. Симптоматическую эпилепсию рас- сматривают как следствие известных или предполагаемых болезней головного моз- га, идиопатическую как болезнь, не вызываемую явными причинами, за исключени- ем предполагаемой наследственной предрасположенности. Клинические проявления и течение. Клиническая картина эпилептической болезни полиморфна. Она складывается из продромальных расстройств, различ- ных судорожных и бессудорожных пароксизмов, изменений личности и психозов (острых и хронических). При эпилептической болезни различают продромальный период болезни и продром пароксизмального состояния. Продромальный период заболевания включает различные расстройства, кото- рые предшествуют первому пароксизмальному состоянию, т.е. манифестации бо- лезни в наиболее типичном проявлении. Обычно за несколько лет до первого па- роксизмального приступа наблюдаются эпизодические приступы головокружения, Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 199 30.10.2015 11:21:36 200 Глава 3. Основные психические заболевания головной боли, тошноты, дисфорические состояния, нарушения сна, астенические расстройства. У отдельных больных отмечаются редкие абсансы и выраженная го- товность к судорожным реакциям на воздействие различных экзогенных вредно- стей (Воробьев С.П., 1965), а также более специфическая симптоматика — преоб- ладание полиморфных изменчивых бессудорожных пароксизмальных состояний, вегетативных и идеаторных бессудорожных пароксизмов. Вегетативные пароксиз- мы характеризуются внезапными затруднениями дыхания, приступами сердцеби- ения и др. Идеаторные пароксизмы проявляются в виде насильственных мыслей, внезапного ускорения или замедления мышления. Продромы пароксизмов непосредственно предшествуют развитию эпилепти- ческого припадка. У одних больных продолжительность продрома составляет не- сколько минут или несколько часов, у других она равна суткам и более. Обычно продром сопровождается астеническими расстройствами с признаками раздражи- тельной слабости и упорной головной боли разной интенсивности и локализации. Пароксизму могут предшествовать приступообразные аффективные расстройства: периоды легкой или более выраженной депрессии с оттенком неудовольствия, раз- дражительности; гипоманиакальные состояния или отчетливо выраженные мании. Судорожные формы пароксизмов. Большой судорожный припадок (grand mal ) — наиболее характерное проявление эпилептической болезни. В его развитии различают несколько фаз: ауру, тоническую фазу, клоническую фазу и фазу помра- чения сознания (оглушение или сумеречное расстройство сознания). Аура — кратковременное, на несколько секунд, помрачение сознания, при кото- ром возникают разнообразные сенестопатические, психосенсорные, деперсонали- зационные, аффективные, галлюцинаторные расстройства, остающиеся в памяти больного, в то время как происходящее вокруг больным не воспринимается и не за- поминается. Многие неврологи, физиологи и психиатры полагают, что именно ауру следует считать эпилептическим пароксизмом, а развивающийся вслед за ней боль- шой судорожный припадок следствием генерализации процесса возбуждения в мозге. Существует несколько классификаций ауры, из них наиболее распространенная принадлежит W. Penfi eld (1954). Он различает висцеросенсорную, висцеромотор- ную, сенсорную, импульсивную и психическую ауру. Висцеросенсорную ауру ранее обозначали как эпигастральную, поскольку бо- лезненные явления начинаются с неприятного ощущения в подложечной области и тошноты. Это ощущение поднимается вверх, больной ощущает удар в голову и те- ряет сознание. Висцеромоторная аура крайне разнообразна. Это з р а ч к о в а я а у р а, при ко- торой наблюдается то сужение, то расширение зрачка. С о с у д и с т а я же а у р а протекает с чередованием резкого покраснения кожных покровов с чувством при- лива жара и побледнения кожи с ознобом. В эту же группу включают ж е л у д о ч н о- к и ш е ч н у ю а у р у, с болями, урчанием в животе, резким усилением перисталь- тики, поносом и п и л о м о т о р н у ю а у р у — так называемой «гусиной кожей» и подниманием волос на коже. Сенсорная аура отличается чрезвычайным многообразием клинических призна - ков. Это соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная и меньероподобная аура. С о м а т о с е н с о р н а я а у р а выражается различными сенестопатическими расстройствами; может быть представлена множественными болевыми ощущения- ми различной локализации. Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 200 30.10.2015 11:21:36 3.2. Эндогенно-органические заболевания 201 З р и т е л ь н а я а у р а сопровождается элементарными зрительными галлюци- нациями — фотопсиями (искры, яркие красные, голубые или зеленые вспышки) или внезапным резким ухудшением зрения вплоть до полной слепоты. Для с л у х о в о й а у р ы типичны акоазмы (стуки, шумы, скрежет и другие звуки). О б о н я т е л ь н а я а у р а характеризуется внезапным ощущением неприят- ных запахов: гари, дыма, разлагающихся отбросов и др. Иногда, напротив, больные ощущают приятные запахи цветов, ароматических веществ. Сюда же относятся при- ступы внезапного головокружения (ощущение неустойчивости и «вращения» пред- метов в голове), напоминающие приступы при синдроме Меньера. Импульсивная аура проявляется теми или иными двигательными актами. К им- пульсивной ауре относят ходьбу или бег, насильственный крик, насильственное пение. Она включает также импульсивное насильственное возбуждение с агрессив- ными тенденциями в отношении окружающих и разрушительными действиями, ко- торые очень напоминают сумеречное помрачение сознания, но в отличие от него не сопровождаются амнезией. К этой форме ауры относят также эпизоды эксгибицио- низма, клептоманические и пироманические акты. Психическая аура представляет собой сложные в психопатологическом отно- шении состояния. К психической ауре относят г а л л ю ц и н а т о р н у ю, и д е а- т о р н у ю а у р у , а у р у с л е г к и м п о м р а ч е н и е м с о з н а н и я, близким к онейроидному, состояния с психосенсорными расстройствами, феноменами де- реализации и деперсонализации, а также а у р у с о щ у щ е н и е м р а н е е н и к о- г д а н е в и д е н н о г о и у ж е в и д е н н о г о п р е ж д е. Галлюцинаторная аура наиболее часто проявляется зрительными, панорамическими галлюцинациями. Иногда зрительные галлюцинации сопровождаются вербальными или обонятель- ными галлюцинациями; аура может выражаться и вербальными галлюцинациями в виде монолога или диалога. При идеаторной ауре наблюдают расстройства мышления, в том числе переры- вы в течении мыслей, близкие к абсансам. Идеаторная аура может характеризовать- ся внезапным возникновением насильственных мыслей и их непроизвольным тече- нием и ускорением мыслей, а также насильственными воспоминаниями эпизодов прошлой жизни. К психической ауре следует отнести ощущение уже виденного (déjà vu) и никогда не виденного (jamais vu). В первом случае больной чувствует, что новая обстановка, в которой он находится, ему известна, он раньше уже бывал в ней; во втором случае обычная, привычная обстановка ощущается больным как видимое впервые, а зна- комые люди — как незнакомые. Следует подчеркнуть, что все описанные расстройства можно считать аурой только тогда, когда они предшествуют генерализации припадка. Если аура не пере- ходит в судорожный припадок, то говорят о самостоятельных бессудорожных па- роксизмах. В большой судорожный припадок аура переходит без какой-либо про- межуточной стадии. Варианты больших судорожных припадков. Наряду с классическими больши- ми припадками (grand mal)возможны атипичные (рудиментарные) большие припад- ки только в виде тонической или клонической фазы. Атипичные формы припадков особенно характерны для раннего детского возраста. Иногда это общее расслабле- ние мышц тела без судорожного компонента — амиотонический припадок, а в не- которых случаях — преобладание судорог в правой или левой половине тела. Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 201 30.10.2015 11:21:36 202 Глава 3. Основные психические заболевания Эпилептическое состояние (status epilepticus) — серия непрерывно следующих друг за другом больших эпилептических припадков. Их частота бывает настолько велика, что больные не приходят в сознание и долго находятся в коматозном, со- порозном или оглушенном состоянии. Эпилептическое состояние продолжается от нескольких часов до нескольких суток, нередко сопровождается повышением тем- пературы тела, учащением пульса, снижением АД, резкой потливостью и другими соматовегетативными симптомами. Повышается содержание мочевины в сыворот- ке крови, появляется белок в моче. При продолжительном эпилептическом статусе возможен летальный исход в связи с нарастающей гипоксией и отеком мозга. Малые припадки. Большинство исследователей эпилепсии объединяют в груп- пу малых припадков наряду с абсансами кратковременные пароксизмальные состо- яния с изменением мышечного тонуса: пропульсивные припадки (среди которых различают салаам-припадки, молниеносные и клонические пропульсивные припад- ки), ретропульсивные (с подразделением на клонические, рудиментарные и пикно- лептические), а также импульсивные малые припадки. К абсансам относят состояния с внезапным кратковременным (на несколько се- кунд) выключением сознания. В этот момент больной прерывает разговор или ка- кое-нибудь действие, его взгляд останавливается или блуждает, а спустя несколько секунд он продолжает прерванный разговор или действие. В некоторых случаях вы- ключение сознания сопровождается изменением тонуса отдельных групп мышц. Пропульсивные (акинетические) припадки характеризуются разнообразными пропульсивными, т.е. направленными вперед, движениями (пропульсия). Движе- ние головы, туловища или всего тела при пропульсивных припадках обусловлено внезапным ослаблением постурального мышечного тонуса. Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки — серии киватель- ных движений головой и клевки — резкие наклоны головы вперед и вниз. Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2–5 мес. Салаам-припадки названы так потому, что движения совершаемые больными во время припадка отдаленно напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз; а руки разводятся вверх и в стороны); такой припадок не сопровождается падением. Молниеносные припадки отличаются от салаам-припадков лишь более быстрым развитием; в остальном их клиническая картина почти идентична. Необходимо от- метить, что вследствие быстрого и резкого движения туловища вперед больные не- редко падают. Ретропульсивные припадки подразделяют на клонические и рудиментарные ре- тропульсивные. Они возникают в возрасте 4–12 лет, но чаще в 6–8 лет. По мнению D. Janz (1969), наблюдаются чаще у девочек преимущественно в состоянии пробуж- дения, нередко провоцируются гипервентиляцией и аффективным напряжением и никогда не развиваются во время сна. Клонические ретропульсивные припадки сопровождаются клоническими судорогами различных групп мышц. Припадок выражается в закатывании глаз, отклонении головы назад, запрокидывании вверх и назад рук, словно больной хочет что-то достать позади себя. Голова отклоняет- ся вверх и назад в мелких клонических подергиваниях, руки в мелких клонических судорогах. Рудиментарные ретропульсивные припадки отличаются от клонических ретропульсивных только неразвернутостью, характеризуются легким выпячивани- Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 202 30.10.2015 11:21:37 3.2. Эндогенно-органические заболевания 203 ем глазных яблок, мелкими нистагмоидными подергиваниями, миоклоническими судорогами век. Случаи заболевания с очень кратковременными и частыми (до 50 в день) ретро- пульсивными припадками или абсансами выделяют в особую форму — пикнолеп- сию (пикноэпилепсию). Импульсивные (миоклонические) припадки проявляются внезапными вздрагива- ниями или толчкообразными движениями тех или иных групп мышц (чаще всего верхних конечностей). Происходит быстрое разведение или сближение рук, при этом больной роняет предметы. При очень кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при более продолжительных приступах оно выключается на короткое время. Иногда припадок сопровождается внезапным падением. Эти припадки возникают обычно в виде серий или «залпов» (по 5–20 подряд) с интер- валом в несколько часов. По мнению большинства исследователей, эти припадки могут развиться в различном возрасте, хотя у взрослых отмечаются крайне редко. Импульсивные припадки могут отмечаться при генуинной эпилепсии и церебраль- ных органических заболеваниях — прогрессирующей миоклонической эпилепсии, церебральной миоклонической диссинергии, миоклонической форме церебраль- ного липоидоза. Как и ретропульсивные припадки, они провоцируются разны- ми факторами (недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы). Характеризуя группу малых припадков в целом, необходимо отметить, что у од- них и тех же больных никогда не наблюдается малых припадков различной клиниче- ской структуры, как не бывает и перехода одних малых припадков в другие. Очаговые (фокальные) припадки. Адверсивный судорожный припадок, как и классический эпилептический, начинается с тонической фазы, как правило, без ауры. Своеобразен поворот тела вокруг продольной оси: вначале происходит насиль- ственный поворот глазных яблок, после чего в ту же сторону поворачивается голова, а далее весь корпус, и больной падает. Затем начинается клоническая фаза, неотли- чимая от соответствующей фазы большого эпилептического судорожного припад- ка. Возникновение адверсивного припадка связано с локализацией эпилептического очага в коре лобной или передневисочной области. Отмечено, что при левосторон- ней локализации падение больного более замедленное, чем при правосторонней. Парциальный (джексоновский) припадок отличается от классического эпи- лептического тем, что тоническая и клоническая фазы ограничиваются опреде- ленной группой мышц и лишь в части случаев происходит генерализация припад- ка. При парциальных припадках возможны судороги мышц только верхней или нижней конечности, мышц лица. Судороги мышц конечностей распространяются в проксимальном направлении. Так, если судороги развиваются в мышцах верх- ней конечности, то тоническая судорога переходит с кисти на предплечье и плечо, рука поднимается и возникает насильственный поворот головы в сторону под- нятой руки. Затем наступает клоническая фаза припадка. Если припадок начина- ется с судорог в нижней конечности, то тонические судороги возникают вначале в мышцах стопы (происходит ее подошвенное сгибание) и далее распространяют- ся вверх на голень и бедро, а иногда охватывают мышцы тела на соответствующей стороне. Наконец, если припадок начинается с мышц лица, то вначале в тониче- ской судороге перекашивается рот, а затем он распространяется на все мышцы лица на соответствующей стороне. Возможна генерализация джексоновских при- Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 203 30.10.2015 11:21:37 |