Справочник Под редакцией академика ран а. С. Тиганова Справочник психиатра правкиШульман indd 1 30. 10. 2015 11 21 32
 Скачать 3.64 Mb.
|
|
133 умственной деятельности, расстройства концентрации, бедность эмоциональных реакций) наряду с атипичными нейролептиками оправданно применение СИОЗС (флуоксетин, эсциталопрам и др.), а также препарата из группы обратимых ингиби- торов МАО — пирлиндола. 3.2. Эндогенно-органические заболевания 3.2.1. Деменции С.И. Гаврилова Деменция — синдром приобретенного и, как правило, прогрессирующего сни- жения интеллекта, приводящего к нарушению профессионального, социального и/или повседневного функционирования пациента. Диагностика синдрома деменции в соответствии с международными классифи- кациями (МКБ-10, DSM-IV, -V) в качестве ключевого критерия предполагает нали- чие множественного дефицита когнитивных функций, изменяющего каждодневную деятельность пациента и существующего не менее 6 мес. Когнитивные расстрой- ства должны выявляться вне состояния нарушенного сознания. В DSM-V деменции включены в диагностическую группу «Нейрокогнитивные расстройства». Причи- ной когнитивных расстройств служат органические заболевания головного мозга, метаболические, токсические или системные заболевания (в том числе органная не- достаточность) (табл. 3.2). Таблица 3.2 Критерии диагностики синдрома деменции по МКБ-10 (1995) Симптомы Множественный дефицит высших корковых функций, включая нарушения па- мяти и, по крайней мере, одной из когнитивных функций: i речи; i праксиса (исполнительной деятельности); i гнозиса (оптико-пространственной деятельности); i мышления Степень выраженности Ухудшение профессионального или социального функционирования Длительность Не менее 6 мес. Течение Обычно хроническое или прогрессирующее Причины Церебральное заболевание или общее (соматическое заболевание, интоксика- ция, в том числе медикаментозная) патологическое состояние, вторично влия- ющее на мозговую деятельность Критерий исключения Расстройство сознания Распространенность деменции среди лиц пожилого и старческого возраста (65 лет и старше), по данным различных исследований, колеблется от 5 до 12%. По обобщенным результатам 11 европейских популяционных исследований частота де- менции в позднем возрасте (65 лет и старше) составляет 6,4%, причем показатели болезненности удваиваются с каждым прожитым после 65 лет пятилетием, состав- ляя в возрасте 65–69 лет 0,8%, а в возрасте 90 и старше лет 28,5% (O’Connor D.W., 2005). В соответствии с данными отечественных популяционных исследований по- казатель частоты деменции среди пожилого населения (60 лет и старше) Москвы Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 133 30.10.2015 11:21:35 134 Глава 3. Основные психические заболевания составляет 10,4% (Калын Я.Б., Гаврилова С.И., 1997). Распределение по частоте раз- личных нозологических форм деменций представлено в табл. 3.3. Таблица 3.3 Распределение по частоте основных нозологических форм в общей структуре деменции у пожилых (цит. по: Левин О.С., 2010) Заболевание Доля от общего числа больных с деменцией, % БА, включая БА + цереброваскулярное заболевание 25–50 СД 10–25 Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) 5–15 Алкогольная деменция 4–10 Лобно-височная деменция (ЛВД) 2–5 Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) 1–3 Опухоли головного мозга 1–2 Дисметаболическая энцефалопатия < 1 Посттравматическая энцефалопатия < 1 Клиническая картина синдрома деменции представляет собой три основные группы расстройств: 1) проявления собственно когнитивного дефицита: расстройства речи (афа- зия, дисфазия), в том числе номинативная, моторная (экспрессивная), сен- сорная (импрессивная) афазия; расстройства исполнительной деятельности (апраксия, диспраксия) при ненарушенных моторных функциях; нарушения оптико-пространственной деятельности (агнозия, дисгнозия); нарушения памяти (амнезия, дисмнезия) и расстройства аналитико-синтетической дея- тельности, т.е. собственно интеллектуальных функций; 2) психопатологические расстройства, включая психотические и поведенче- ские симптомы деменции; 3) нарушения повседневной активности. В классификация деменций по нозологическому принципувыделено (условно) четыре основные нозологические группы деменций: 1) первичная дегенеративная деменция: БА, ЛВД; 2) деменция при системных дегенеративных заболеваниях ЦНС: ДТЛ, БП с де- менцией, хорея Гентингтона (ХГ), прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация и др.; 3) вторичная деменция: сосудистая, метаболические и токсические энцефало- патии, НТГ, посттравматическая энцефалопатия, деменция вследствие опу- холи мозга, при демиелинизирующих заболеваниях, деменция у пожилых при органной патологии, инфекционных и системных заболеваниях. Среди них выделяют потенциально обратимые деменции (см. табл. 3.3); 4) смешанные формы деменции: сочетание БА и цереброваскулярного заболе- вания, БА и ДТЛ. Причины потенциально обратимой вторичной деменции: i депрессия (депрессивная псевдодеменция); i расстройства сознания (спутанность); Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 134 30.10.2015 11:21:35 3.2. Эндогенно-органические заболевания 135 i НТГ; i менингиома, субдуральная гематома и другие интракраниальные поражения; i дисметаболические состояния (например, гипотиреоз, недостаточность ви- тамина В 12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемия); i органная недостаточность (сердечная, легочная, почечная, печеночная); i инфекции ЦНС (в том числе сифилис мозга, ВИЧ); i побочные эффекты или передозировка лекарственных средств; i иная интоксикация. Дифференциальный диагноз проводят на каждом этапе диагностики демен- ции, которая представляет собой двухэтапный процесс. На первом этапе уста- навливают синдромальный диагноз деменции. Для этого необходимо оценить когнитивные функции пациента с помощью несложных тестов (например, Mini- Mental State Examination [MMSE] — краткая шкала оценки психического стату- са), получить объективные анамнестические сведения со слов информанта (чле- на семьи, друга и т.п.) для того, чтобы оценить характер и продолжительность когнитивных нарушений и изменений в повседневной деятельности пациента. На этом же этапе следует провести дифференциальный диагноз с расстройством сознания (делирий, спутанность) и интоксикацией, поскольку при расстрой- ствах сознания может быть необходима неотложная медицинская помощь. Далее нужно провести дифференциацию с депрессией (депрессивной псевдодеменци- ей), требующей проведения антидепрессивной терапии, и с синдромом мягкого когнитивного снижения (МКС; mild cognitive impairment — MCI). На втором эта- пе диагностического процесса осуществляют нозологическую оценку синдрома деменции. Прежде всего дифференцируют вторичную и первичную деменцию, поскольку характер терапевтических мероприятий должен быть принципиально различным. В случае вторичной деменции терапия зависит от конкретной причи- ны, вызвавшей когнитивные расстройства, и нередко предусматривает ургентное медицинское вмешательство (например, в случае опухоли мозга, инсульта, суб- арахноидального кровоизлияния). Болезнь Альцгеймера Син.: деменция альцгеймеровского типа — представляет собой наиболее рас- пространенную форму первичных дегенеративных деменций, которая характери- зуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или старческом воз- расте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом; имеет характерный комплекс нейропатологических признаков, представ- ленных ниже. К нейропатологической характеристике БА относят: i атрофию коры головного мозга; i утрату синапсов и нейронов; i амилоидную ангиопатию; i воспалительную реакцию микроглии; i нейритические сенильные бляшки с амилоидным ядром; i альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл (альцгеймеровские клубки). Однако только сочетание последних двух признаков считается посмертным диаг- ностическим признаком БА. Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 135 30.10.2015 11:21:35 136 Глава 3. Основные психические заболевания Эпидемиология. БА считается наиболее частой причиной деменции среди лиц в возрасте 65 лет и старше. В 2010 г. в мире насчитывалось 30 млн больных БА. По данным отечественного эпидемиологического исследования, 4,5% населения Мо- сквы в возрасте 60 лет и старше страдают БА, причем у 1,8% выявлены выраженные и тяжелые формы (Гаврилова С.И., Калын Я.Б., 2002). Показатели болезненности растут по мере увеличения возраста обследованных: от 0,6% в возрасте 60–69 лет до 3,6% — в возрасте 70–79 лет и до 15% — в возрасте 80 лет и старше. Показатели распространенности БА в популяции пожилых женщин существенно выше, нежели среди мужчин того же возраста. Современная классификация БА основана на возрастном принципе. В соот- ветствии с МКБ 10-го пересмотра (1992) выделяют два клинических типа БА: 1) F00.0 БА с ранним началом (син.: тип II БА, пресенильная деменция аль- цгеймеровского типа) развивается преимущественно в пресенильном воз- раста, сопровождается неуклонным прогрессированием нарушений памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и приводит к развитию тотальной деменции с выраженными расстройствами речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности (афатоапрактоагно- стическая деменция). По структуре синдрома деменции и основным кли- ническим характеристикам соответствует заболеванию, описанному впер- вые A. Alzheimer (1906) и получившему позднее его имя, т.е. собственно БА (здесь и далее именуется пресенильная БА). В преобладающем боль- шинстве случаев пресенильная БА (от 75 до 85%) начинается в возрасте от 45 до 65 лет, однако возможно как более раннее (около 40 лет), так и более позднее — старше 65 лет начало (10–15% случаев). Средний возраст больных к началу заболевания варьирует, по разным оценкам, от 54 до 56 лет. Сред- няя продолжительность болезни составляет 8–10 лет, но встречаются как более затяжное (более 20 лет), так и катастрофическое течение болезни — от 2 до 4 лет; 2) F00.1 БА с поздним началом (син.: тип I БА, сенильная деменция альцгей- меровского типа). Заболевание начинается в преобладающем большинстве случаев в старческом или (реже) пожилом (после 65 лет) возрасте с мало- заметных нарушений памяти, общего интеллектуального снижения и лич- ностных изменений. При неуклонном дальнейшем прогрессировании раз- вивается тотальная деменция амнестического типа, сопровождающаяся общим снижением высших корковых функций, которые (в отличие от пресенильной БА) относительно редко достигают степени тяжелых кор- ковых очаговых расстройств. От 75 до 85% случаев сенильной деменции альцгеймеровского типа возникает в возрасте 65–85 лет, хотя ранние до- клинические симптомы болезни могут в небольшой части случаев выяв- ляться и ранее 60 лет. Продолжительность заболевания колеблется от 4 до 15 и более лет; 3) кроме того, в МКБ-10 кодом F00.2 выделяется атипичная БА, или деменция смешанного типа, характеризующаяся сочетанием проявлений, типичных как для БА, так и для церебрально-сосудистого заболевания. Основные дифференцирующие клинические признаки указанных типов БА приведены в табл. 3.4. Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 136 30.10.2015 11:21:35 3.2. Эндогенно-органические заболевания 137 Таблица 3.4 Параметры, применяемые в дифференциации основных клинических форм БА (цит. по: Гаврилова С.И., 1999) Пресенильный тип БА (син.: пресенильная деменция альцгеймеровского типа) Сенильный тип БА (син.: сенильная деменция альцгеймеровского типа) Начало преимущественно в пресенильном возрасте Начало преимущественно в старческом возрасте Медленное развитие болезни на инициальном этапе и быстрое прогрессирование на этапе клинически выраженной деменции Менее прогредиентное развитие болезни на всех этапах ее течения, за исключением конечного Появление корковых дисфункций уже на ранних эта- пах болезни Нарушение высших корковых функций на этапе далеко зашедшей деменции Множественное тяжелое поражение высших корко- вых функций на этапе тяжелой деменции, вплоть до «неврологизации» расстройств Общее ухудшение высших корковых функций, ко- торое редко достигает степени явных очаговых расстройств Длительная сохранность реакции пациента на бо- лезнь и основных его личностных особенностей Выраженные изменения личности и утрата крити- ки к болезни уже на ранних ее этапах Относительно гомогенная клиническая картина на развернутом этапе деменции (афатоапрактоагности- ческая деменция) Гетерогенная клиническая картина (различные клинические формы) деменции При диагностике БА используют современные международные критерии диа- гностики — NINCDS — ADRDA (McKann C.D. et al., 1984), которые предусматрива- ют различную степень точности диагноза: «вероятная», «возможная» и «подтверж- денная (несомненная)» БА. В соответствии с диагностическими рекомендациями, разработанными международными экспертными группами, в том числе DSM-IV (APA, 1994) и утвержденной ВОЗ МКБ-10, прижизненный диагноз БА основан на присутствии следующих облигатных признаков: 1) наличие синдрома деменции; 2) неуклонно прогрессирующее ухудшение памяти и других когнитивных функций (речи, праксиса, гнозиса); 3) начало в возрасте 40–90 лет, преимущественно после 65 лет; 4) отсутствие системных заболеваний или болезней головного мозга, которые сами по себе могут служить причиной прогрессирующего ухудшения памя- ти и когнитивных функций; 5) отсутствие помрачения сознания. Диагноз «вероятной» БА подтверждают: 1) отягощенный (по деменции) семейный анамнез; 2) наличие прогрессирующей (в динамике) церебральной атрофии при КТ/МРТ-исследовании; 3) на раннем этапе — наличие КТ/МРТ-признаков атрофии медиальных от- делов височной доли (гиппокампа, миндалин, парагиппокампальной изви- лины). Диагноз «возможной» БА ставится при: 1) атипичной клинике деменции в отсутствие признаков иного заболевания, которое могло бы объяснить наличие деменции; 2) наличии сопутствующего неврологического (например, цереброваскуляр- ной энцефалопатии) или соматического заболевания, которое не может объ- яснить наличие деменции. Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 137 30.10.2015 11:21:35 138 Глава 3. Основные психические заболевания Диагнозу БА противоречит: 1) острое начало; 2) очаговые неврологические расстройства и/или судорожные припадки на ранней стадии болезни. Диагнозу БА не противоречит: 1) наличие эпизодов стабилизации (плато), особенно в связи с терапией; 2) неврологические расстройства (нарушения походки, акинетико-ригидный синдром и др.) на стадии умеренно-тяжелой и тяжелой деменции; 3) судорожные припадки на поздних стадиях БА; 4) психопатологические симптомы: депрессия, тревога, апатия, бред, растормо- женность. Диагноз «несомненной» БА ставится посмертно на основании гистологического исследования головного мозга. Алгоритм диагностического обследования пациента с предположительной БА представлен ниже. Последняя ревизия Американской классификации болезней DSM-V предус- матривает возможность диагностики БА на додементной ее стадии на основании выявления легких признаков ухудшения памяти и когнитивного снижения в соче- тании с биомаркерами БА, определяемыми в ликворе, или при ПЭТ-исследовании головного мозга с применением лигандов β-амилоида. Алгоритм диагностического обследования пациента с предположительным диагнозом БА включает следующее. 1. Анамнез (обязательно объективный). 2. Соматическое (физикальное и неврологическое) обследование. 3. Когнитивное тестирование (например, MMSE, тест рисования часов, другие когнитивные тесты — см. Приложение 1). 4. Выявление и оценка поведенческих и психопатологических нарушений (аф- фективные, бредовые, тревожно-фобические, галлюцинаторные расстрой- ства, состояния спутанности). 5. Оценка активности в повседневной жизни. 6. Оценка коморбидных заболеваний. 7. Лабораторное исследование: СОЭ, количество эритроцитов, лейкоцитов (+ лейкоцитарная формула), тромбоцитов, содержание электролитов (осо- бенно кальция); глюкозы, почечные и печеночные пробы, гормоны щито- видной железы, часто необходимо определить содержание витамина В 12 , фолиевой кислоты, серологические тесты на сифилис, ВИЧ-инфекцию го- ловного мозга. 8. КТ/МРТ головного мозга. Основные принципы дифференциальной диагностики соответствуют приве- денным в разделе «Деменции». Наиболее значимая часть первичного диагностиче- ского процесса — разграничение БА с депрессией (депрессивной псевдодеменцией) и расстройством сознания (спутанность, делирий) у пожилого пациента — пред- ставлена в табл. 3.5. Существенную помощь в дифференциальной диагностике с другими заболева- ниями,которые наиболее часто протекают с клиническими проявлениями, сходны- ми с симптомами БА,оказывают методы нейровизуализации (КТ и МРТ головно- го мозга). Чрезвычайно важно как можно раньше отграничить БА от «вторичной» Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 138 30.10.2015 11:21:35 3.2. Эндогенно-органические заболевания 139 (потенциально обратимой) деменции, обусловленной тяжелыми соматическими заболеваниями или их декомпенсацией, органной недостаточностью, дисметабо- лическими или инфекционными заболеваниями от нейрохирургической патологии или MCI. При дифференциальной диагностике с опухолью мозга учитывают, что при БА отсутствуют общемозговые симптомы (головная боль, рвота, головокружение и др.) и очаговые неврологические знаки. Их присутствие, так же как и присоединение су- дорожных припадков на раннем этапе болезни, ставит диагноз БА под сомнение. В этом случае необходимо срочно провести КТ/МРТ-исследование головного мозга для исключения новообразования. Таблица 3.5 |