неврология. НЕВРА.docx. Стволе головного мозга, спинном мозге. Кортикомышечный путь
 Скачать 1.29 Mb.
|
|
проявляется: 1.Боли шейно-затылочной локализации с иррадиацией в виски и глазные яблоки 2.Вестибулярныс головокружения с вагоинсулярными расстройствами (тошнота, рвота, бледность, брадикардия) 88 3.Нарушения зрения в виде «мушек» перед глазами, выпадения участков поля зрения. 4. Достаточно часто больные отмечают общую слабость, «разбитость». При формир-ии стойкой компрессии артерии симптоматика начинает утрачивать пароксизмальный хар-р. Появл постоянная шаткость, неуверенность при ходьбе, тяжесть в затылочно-височных обл, признаки недостаточности ЧМН в виде нарушений конвергенции, асимметрий мимической мускулатуры, дизартрии, негрубые проводниковые двиг и чувств нарушения. Лечение: 1. Ганглиоблокаторы: ганглерон, пахикарпин, кватерон 2. Транквилизаторы: седуксен, элениум, феназепам. 3. Сосудорасширяющие препараты: никотиновая кислота, компламин, теоникол. Радикулит: При пораж верхнешейных корешков боль лок-ся в обл затылка, шеи, усилив при поворотах головы, кашле, возникает защитная рефлекторная поза головы с наклоном назад. При шейном радикулите на почве остеохондроза корешковые боли м/т сочетаться с головокружением, нарушением слуха, пошатыванием при ходьбе. Лечение: Анальгетики, физио, лечебная гимнастика, вытяжение позвоночника. 68. Первичные мышечные дистрофии (миопатии), этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения. Особенности клиники и наследования основных форм: Дюшена, Беккера, Эрба, Ландузи-Дежерина. Первичные миодистрофии: Данная группа заболеваний очень разнородна и единственным общим для всех них признаком я-я прогрессивно нарастающая слабость скелетной мускулатуры, сопровождающаяся атрофией мышц. Патоморфологические изменения: В мышцах пр-т истончение мышечных волокон, исчезновение поперечной исчерченности, замещение их соединительной и жировой тканью. Сосуды с утолщенными стенками, частично стенозированы в их просветах определяются микротромбозы. Этиология: В основе лежат дефекты генов, кодирующие разл структурные Б мыш волокон. Клиника: Общая для первичных миодистрофий синдромология: Состояние мышц: 1. Атрофия мышц (уменьшение объёма и уплотнение). 2. Псевдогипертрофия (рост объема мышцы, связанный с увелич жировой и соединительной ткани). 3.Концевые атрофии (исчезновение мышечной ткани в дистальных отделах мышцы с сохранением мышечной массы в центре). 4. Ретракции (замещение мышцы соединительной тканью с уменьшение ее длины и соответственно деформацией конечности). 89 Внешний вид больного: 1. Крыловидные лопатки. 2. Свободные надплечья. 3 Гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника. 4. Осиная талия. 5. Утиная походка. Миодистрофия типа Дюшена: Наследование заболевания осуществляется по рецессивному, сцепленному с X хромосомой типу. Характерные черты заболевания - раннее начало и злокачественность течения. Первые признаки - в возрасте 2-5 лет в виде изменения походки, к 8-10 годам дети уже ходят с трудом. В возрасте 14-15 лет наступает полная обездвиженность. Увеличение объема и уплотнение икроножных мышц за счет псевдогипертрофий. Локальные атрофии мышц бедер, тазового пояса маскируются хорошо развитым подкожно-жировым слоем, поэтому ребенок не производит впечатления миопата. Постепенно пр-т генерализация процесса; сначала вовлекаются мышцы плечевого пояса и спины, а затем - и проксимальные отделы рук. В поздних стадиях м/т вовлекаться мышцы лица, глотки, дыхательные мышцы. На высоте заболевания имеются такие типичные признаки миопатии, как утиная походка, гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника, крыловидные лопатки, свободные надплечья, гипертрофия голеней. Хар-но появление ранних мышечных контрактур и ретракций сухожилий (ахилловых), псевдогипертрофии в икроножных, ягодичных, дельтовидных мышцах и мышцах языка, вследствие чего больной может производить впечатление «атлета». Страдает сердечная мышца, что проявляется кардиомиопатией с фиброзом и жировой инфильтрацией сердечной мышцы. В ГМ изменения в строении извилин в виде нарушения цитоархитектоники коры, гидроцефалия. Особенности наследования: Матери я-я носителями. Риск заболевания сына у такой матери составляет 50%, т.к пенетранность гена практически полная. Мышечная дистрофия типа Бекера-Кинера: Я-я вариантом доброкачественного течения X-сцепленной миодистрофии Дюшена. По клинической картине заболевание похоже на форму Дюшена, начинается в 10-15 лет, течет мягко, при рациональной организации труда и быта больные до 50-60 лет могут быть трудоспособны. Начальные проявления - слабость мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, сложности при подъеме по лестнице, вставании с низкого стула. Имеются псевдогипертрофии. В отличие от формы Дюшена отсутствуют кардиомиопатии и нарушения интеллекта. При миодистрофии Дюшена определяется высокий коллагеновый и низкий неколлагеновый синтез, при миодистрофии Беккера повышены оба типа синтеза. Конечностпо-поясная форма Эрба: Наследование - аутосомно-рецессивное, оба пола страдают одинаково часто. Пенетранность гена не высока, не более 30%. 90 Начало заболевания в возрасте 14-16 лет. Однако болезнь может начаться и в 10 лет, тогда течет тяжелее, и в 30, тогда течение заболевания мягкое. Возможны различные варианты прогрессирования, но в среднем полная инвалидизация наступает через 15-20 лет. Поражаются мышцы тазового пояса и проксимальных отделов ног, здесь определяется похудение и слабость. Затем процесс переходит на плечевой пояс, значительно страдают мышцы спины и живота. Отчетливы все типичные миопатические симптомы - утиная походка, осиная талия, свободные надплечья, лесенка при вставании. Лицо обычно страдает мало, не характерны ретракции и контрактуры, но м.б концевые атрофии. Интеллект не страдает, кардиомиопатии нет. Лицелопаточно-плечевая миодистрофия (Ландузи-Дежерина): Наследование аутосомно-доминантное с почти полной пенетрантностью, лица женского пола страдают в 3 раза чаще. Форма я-я прогностически благоприятной. Начало заболевания чаще в возрасте 20 лет, отмечается слабая прогредиентность и больные доживают до 60 и более лет. Первые появления мышечной слабости обнаруживаются в мышцах лица или плечевого пояса. В выраженных случаях характерным является миопатическое лицо - гладкий лоб, недостаточное смыкание глазных щелей, малоподвижные, часто выпяченные губы («губы тапира»), из-за слабости круговой мышцы рта невозможен свист, надувание щек. Наблюдается поперечная улыбка, уголки рта не поднимаются, а просто растягиваются - улыбка разрезом. При прогрессировании заболевания вовлекаются мышцы плечевого пояса; появляется слабость трапециевидной, ромбовидных, широких, грудных мышц, что проявляется в крыловидных лопатках, вялых надплечьях. Диагностика: Биохимические методы: Определение саркоплазматических ферментов я-я основой, исследуются КФК, ACT, АЛТ, ЛДГ. Характерно, что наибольшая ферментемия наблюдается в начальных стадиях заболевания, кот я-я наиболее затруднительными для клинической диф диагностики. Замечено, что при Х-сцепленных миопатиях обнаруживаются максимальные изменения ферментов. Электромиография: Электромиография я-я методом выбора в диагностике миопатий. Исследуют: интерференционную активность мышц, активность двигательных единиц и скорость проведения по нервам. Лечение: I . Улучшение трофики мышц: 1. Поливитамины (группы А, В, С, Д), их эффект далеко не стабилен у всех групп больных. 2. Витамин Е 50-100 мг курс в течение 1-2 месяцев, с перерывом в 2-3 месяца. 3. Метионин, глютаминовая кислота; 4. Белковая диета 5. Анаболические гормоны. Используют нерабол по 0.003-0.005 в день, курс лечения не более 4 недель и ретаболил (ампулы. 5%-1.0 доза 50 мг) разовое введение 25-50 мг. После одной инъекции эффект наступает через 3 дня, макс ч/з 7 и сохраняется до 20 дней. Инъекции проводятся раз в 2-3 недели и всего их 8-10. 91 6. Аллопурин (т 0.1). Изменяет пуриновый обмен. Применяют 0.1 - 0.3 в сутки в течение нескольких месяцев, эффект имеется, преимущественно при Х-сцепленных формах. 7.Анаприлин - бета-адреноблокатор (т 0.04), используется при аутосомно-рецессивных формах. М-м д- я: изменение обмена цАМФ, применяют в дозе 0.04-0.06 в сутки на 3 приема, курс 3-4 недели с повтором 1-2 раза в год. П. Улучшение кровоснабжения мышц: 1.Производные никотиновой кислоты: ксантинола-никотинат, компламин 2.Тепловые процедуры: парафин, озокерит на пораженные мышцы 3.Бальнеотерапия и пеллоидотерапия показаны у больных с начальными стадиями заболевания III . Улучшение функции мышц: 1. ЛФК 2.Массаж 3.Прием/лучше местный электрофорез антихолинэстеразных препаратов: прозерин, галантамин. 69. Невральная амиотрофия Шарко-Мари и томакулярная невропатия, этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения. Невральная амиотрофия Шарко-Мари - медленно прогрессирующее заболевание, основным признаком кот я-я атрофия мышц в дистальных отделах нижних конечностей. Наследственное заболевание. Основной тип передачи - аутосомно-доминантный (с пенетрантностью патологического гена около 83%), реже - аутосомно-рецессивный. Клиника: Амиотрофии, кот начинаются симметрично с дистальных отделов нижних конечностей. Поражаются разгибатели и абдукторы стопы, в рез-те чего стопа свисает, появл характерная походка - степаж. Сгибатели стопы и приводящие мышцы поражаются позже. Атрофия мышц стопы приводит к когтевидной установке пальцев и деформации стопы, напоминающей стопу Фридрейха. Процесс не распр-ся также на мышцы туловища, шеи и головы. При атрофии всех мышц голени образуется болтающаяся стопа. На этой стадии болезни отмечается симптом "топтания", когда больные в положении стоя постоянно переминаются с ноги на ногу. Атрофия мышц м/т распространяться на нижнюю часть бедер. Форма ноги в этих случаях напоминает опрокинутую бутылку. Ч/з несколько лет атрофии распр-ся на верхние конечности. В первую очередь поражаются мелкие мышцы кисти, в результате чего кисть приобретает форму "обезьяньей лапы". Затем в процесс вовлекаются мышцы предплечья. Наблюдаются нерезко выраженные фасцикулярные подергивания в мышцах конечностей. При электромиографическом исследовании выявляются признаки невритического, переднерогового и супрасегментарного типов нарушения мышечного электрогенеза. Отсутствие/значительное снижение сухожильных рефлексов (ахилловы, затем коленные). Нарушения чувствительности. В дистальных отделах конечностей определяется гипестезия, страдают поверх виды чув-ти. М/т отмечаться боли в конечностях. Течение болезни - медленно прогрессирующее. Лечение симптоматическое. Применяют антихолинэстеразные препараты, витамины группы В, АТФ, повторные переливания одногруппной крови, физиотерапевтические процедуры, массаж, легкую 92 гимнастику. При свисающих стопах показана ортопедическая помощь (специальная обувь, в тяжелых случаях - тенотомия). Больным следует воздерживаться от деторождения, так как риск иметь больного ребенка составляет 50%. Томакулярная невропатия (наследственная невропатия с предрасположенностью к параличам от сдавления): Аутосомно-доминантное заболевание, хар-ся развитием рецидивирующих демиелинизирующих мононевропатий, обусловленных повышенной чувствительностью периферических нервов к сдавлению. У больных с молодого возраста отмечаются острые повторные эпизоды безболевых параличей периферических нервов, проявляющиеся парезами, парестезиями и растр-ми чув-ти в соответствующих зонах. Развитию параличей способствуют мелкие травмы и даже весьма незначительное и кратковременное сдавление нервов. В 10% всех случаев развития параличей набл полное восстановление в теч 24 часов. По мере прогрессирования болезни постепенно м/т разв-ся симметричные/асимметричные амиотрофии в дистальных отделах конечностей, свисающая стопа, угнетение сухожильных рефлексов, «пятнистые» или диффузные расстройства чув-ти. При электрофизиологическом исследовании отмечается снижение скорости проведения по двиг и чувств волокнам периферических нервов, наиболее отчетливое в местах компрессии нервных стволов, удлинение дистальной латентности. Биопсия нервов выявляет характерные изменения миелина с формированием колбасовидных утолщений - «томакул», сегментарную демиелинизацию. Лечение: симптоматическое. 70. Мигрень, клиника, лечение. Мигрень – вид приступообразной гол боли. Боль пульсирующая, односторонняя (гемикрания), сопровождается тошнотой/рвотой, непереносимостью громких звуков (фонофобия) или яркого света (фотофобия). Частота приступов от2р/нед до 1р/год, продолж-ть 4-72ч. Этиопатогенез: В основе приступа л/т ангионевротические расстройства. 4 стадии р-я мигренозного приступа: 1) спазм артерий. 2) расширение артерий, вследствие выделения брадикинина, гистамина, простагландинов. 3) отек сосудистой стенки и периваскулярных тканей. 4) регресс указанных изменений: из тканей вымываются вазодилатирующие в-ва, отек тканей разрешается, исчезает гол боль. Клиника: Мигрень с аурой: Возникает очаговый неврологический дефицит, нарастает и полностью регрессирует в течение 1ч. - Мигрень с типичной аурой (классическая мигрень) – начинается со зрительных нарушений в виде гемианопсии, фотопсий (появление блестящих точек). Реже аура проявл локальным снижением чув-ти 93 (в половине языка, лица, конечности) или возникновением пареза мимической мускулатуры руки, ноги. Аура в виде гемипареза сопровождает р-е приступа гемиплегической мигрени (симптоматика набл на противополож стороне, на кот возникает боль). По окончании ауры разв-ся приступ гол боли. Боль локализуется в лобно-височной обл с иррадиацией в глаз и верхнюю челюсть. Побледнение, затем покраснение лица, слезотечение, покраснение слизистых оболочек глаза, заложенность носа, повышенная саливация, тошнота. Длительность приступа от нескольких часов до 1-2сут. - «обезглавленная мигрень» - после ауры не возникает гол боли. Офтальмоплегическая мигрень – нарушение глазодвигательной иннервации (косоглазие, птоз, мидриаз), возникающие перед приступом гол боли/одновременно с ним. Мигрень без ауры (простая/обыкновенная мигрень) – не сопровождается очаговой неврол симптоматикой. Предвестники: состояние эйфории/депрессии, чувство голода, нарушение сна. Мигренозный статус – при продолжении приступа более 72ч, либо повторяющихся приступах, промежуток м/у кот сост менее 4ч. Бывает повторная рвота, обезболивающие не эффективны. Мигренозный инсульт – чаще возникает у больных с аурой, проявл очаговым неврол дефицитом. Р-е ишемического инсульта подтверждается на МРТ. Лечение: В период предвестников: - ненаркотические анальгетики (парацетамол, аспирин) их эффективность повышается при применении церукала. - вазоконстриктор (эрготамин) + кофеин = кофетамин. - агонисты серотониновых рецепторов (наратриптан). 71. Головная боль, виды в зависимости от патогенеза. Клинические особенности, лечение. Головная боль напряжения: В патогенезе имеются тревожные и депрессивные расстройства, затруднение венозного оттока, повышение тонуса мускулатуры скальпа, мышц шеи. Чаще у женщин. Клиника: Боль сжимающая, диффузная, монотонная. Ощущение «шлема» на голове. Эпизодическая гол боль – длит-ть менее 15сут/месяц. Хроническая гол боль - длит-ть более 15сут/месяц. Во время приступа не бывает фото- или фонофобии, тошноты, рвоты, отсутствует очаговая неврол симптоматика. Возможна болезненность при пальпации мускулатуры шеи, височных мышц, обл краниовертебрального сочленения. Нередко сочетается с болевыми синдромами иной локализации – кардиалгиями, болями в ниж части спины, обл живота. Лечение: - антидепрессанты, противотревожные (альпразолам). - миорелаксанты (тизанидин). - антиконвульсанты (карбамазепин, вальпроаты). - анальгетики, НПВС. - массаж, психотерапевт, ЛФК. 94 Пучковая (кластерная) головная боль (мигренозная невралгия Гарриса, мигрень Хортона): В патогенезе имеет значение нарушение регуляции сосудистого тонуса с избыточной вазодилатацией глазничной артерии. Чаще у мужчин. Клиника: Быстро нарастающие приступы односторонней боли с обл глазницы, в височной обл. Боль м/т иррадиировать в небо, наружный слуховой проход и заушную обл, нижнюю челюсть. Приступ сопровождается психомоторным возбуждением, беспокойством. Вегетативные р-ва: гиперемия склер, слезотечение, обильное слизистое отделяемое из носового прохода, усиленное потоотделение на половине лица (на стороне боли). На стороне боли разв-ся синдром Горнера: сужение глазной щели, миоз. Приступы следуют один за другим, образуя «пучок». Лечение: - препараты спорыньи (эрготамин). - агонисты серотониновых рецепторов (суматриптан). - ингаляции 10% кислорода, в теч неск мин прекращают приступ. - ГКС (преднизолон по 20-40мг) в случае частых повторных приступов. 72. Исследование мышечного тонуса (виды нарушений). Мышечный тонус исследуется: 1) пальпация мышц, выявление степени их упругости. 2) исследование скорости пассивных движений (сгибание, разгибание конечностей). При пальпации мышцы определ-ся легкая упругость. При нормальном тонусе тоническое напряжение мышц невелико, но явно ощутимо (при исследовании скорости пассивных движений). Нарушения: Гипотония – при разгибании конечности скорость больше, чем должна быть – рекурвация. Пассивные движения совершаются без сопротивления. Например: при сгибании верх конечности в локтевом суставе запястье и кисть м.б доведены до плечевого сустава. |