Тема захворювання гіпоталамогіпофізарної системи, порушення росту. Ожиріння
 Скачать 0.85 Mb.
|
|
підвищена стомлюваність, зниження фізичної і розумової працездатності, загальне нездужання, головні болі, відчуття тяжкості в голові, задишка при фізичному навантаженні. Періодично хворі скаржаться на відчуття голоду, слабкість, пітливість, тремтіння кінцівок, запаморочення. Подібні напади частіше виникають ввечері або вночі. При гіпоталамо-гіпофізарних формах ожиріння спостерігається спрага, підвищений апетит, сонливість. При гіпотироїдних формах огрядності переважають млявість, апатія, мерзлякуватість, запори. При супутніх захворюваннях органів травлення хворі скаржаться на печію, болі в животі, нудоту, розлади дефекації. При ураженні серцево-судинної системи спостерігається задишка, серцебиття, болі у області серця, набряки на ногах. Іноді хворі скаржаться на болі в суглобах, м'язові болі та болі в поперековій області. Для аліментарно-конституціонального ожиріння характерний рівномірний розподіл жирової клітковини по всьому тілу. При гіпоталамо-гіпофізарної форми ожиріння відкладення жиру визначається переважно у області обличчя, плечового поясу, молочних залоз, живота і кінцівок. При гіпооваріальному ожирінні жирові відкладення локалізуються переважно у області тазу і стегон, іноді в потиличній області. При гіпотироїдному ожирінні розподіл жиру рівномірний. Шкірні покриви при ожирінні можуть бути нормального, блідого або червонуватого забарвлення. У осіб молодого віку іноді визначаються вузькі, червонуватого кольору, атрофічного характеру стрії, розташовані на шкірі живота, молочних залоз, на внутрішніх поверхнях плечей і стегон. Внаслідок застійного характеру 37 кровообігу виникають зміни судинної мережі шкіри і підшкірної клітковини, що виявляються розвитком телеангіоектазій. Нерідко у хворих спостерігається підвищене потовиділення, виникає мацерація шкіри, іноді екзема, піодермія, фурункульоз, себорея волосистої частини голови, випадіння волосся, підвищена ламкість нігтів. Внаслідок місцевого порушення крово- і лімфообігу, підвищеного навантаження на суглобовий апарат через велику масу тіла виявляється недорозвинення м'язів і ураження опорно-рухового апарату. Розвивається остеохондроз, деформуючий спондильоз, остеоартроз, остеопороз. Внаслідок значного накопичення жиру і ослаблення стінки живота виникають пупкові та пахові грижі, розходження прямих м'язів живота. При ожирінні вражаються всі органи і системи організму, але найчастіше страждає серцево-судинна система. У кожного четвертого хворого підвищується артеріальний тиск. Висота артеріального тиску залежить від ступеня ожиріння. Причина гіпертонії у огрядних людей обумовлена збільшеним хвилинним об'ємом серця при нормальному периферичному опорі судин. Причиною підвищення хвилинного об'єму циркуляції при ожирінні є збільшене споживання кисню жировою тканиною, в якій посилений кровообіг. Підвищення артеріального тиску у огрядних хворих пов'язане і з невідповідністю збільшеного хвилинного об'єму крові та не зміненого при збільшенні маси тіла, об'єму судинного русла. При накопиченні жиру в організмі збільшується механічний опір потоку крові та посилення метаболічних процесів. Відкладення жирової тканини веде до збільшення площі судинного русла, утрудняючи його регуляцію і сприяючи виникнення судинної дистонії. Крім того, гіпертензію у хворих на ожирінням пов'язують з електролітними порушеннями і первинним альдостеронізмом. Для всіх форм ожиріння характерний підвищення прекапілярного опору потоку крові, що може бути спричинене нейрогуморальним впливом (симпатикотонія) і механічною перешкодою (збільшення об’єму жирової тканини). У зв'язку з гіпертонією збільшується навантаження на міокард, виявляється гіпертрофія лівого шлуночку, рідше розширення серця в поперечнику. Окрім перевантаження міокарду гіпертонією, робота серця утруднена через механічні перешкоди (високе стояння діафрагми, жирові відкладення в черевній порожнині, м'язі серця і перикарді). Відкладення жиру між м'язовими волокнами викликають дистрофію міокарду, а потім і атрофію. Дистрофічні зміни в серці зустрічаються у 23% огрядних хворих і спостерігаються частіше у жінок, ніж у чоловіків. Ожиріння сприяє також атеросклерозним змінам в серцево-судинній системі. Вважають, що ожиріння саме по собі потенціює розвиток атеросклерозу. Збільшена кількість жиру збільшує навантаження на серце і судини і прискорює розвиток атеросклерозу. Дистрофічні зміни в міокарді і атеросклерозний процес призводить до помітного зниження скорочувальної здатності м'яза серця. Ожиріння впливає також на функціональний стан легень. Головну роль в порушенні функції легень при ожирінні відіграє механічна перешкода (відкладення жиру в мезентеріально-оментальній і приниркових областях, що значною мірою перешкоджає екскурсії діафрагми). Утруднення дихання виникає не тільки у зв'язку з високим стоянням діафрагми, а також із здавленням вен заднього середостіння, що веде до венозного застою в плеврі та накопичення рідини в плевральних порожнинах. Виникає дихальна недостатність з відносною гіповентиляцією і як наслідок - гіперкапнія з недостатнім насиченням артеріальної крові киснем і легенева гіпертензія. Ожиріння супроводжується зменшенням експіраторного об'єму дихання і розвитком вентиляційної недостатності. Гіповентиляція є ознакою легенево-серцевої недостатності. У хворих на ожирінням під час фізичного навантаження швидко настає задишка і почастішання пульсу, що супроводжується посиленим утворенням молочної кислоти. 38 У 1956 р. описаний синдром Піквіка, що виявляється вираженим ожирінням, сонливістю, ціанозом, періодичним диханням, судомами, поліцитемією і гіпертрофією лівого шлуночку. Існує думка, що синдром Піквіка - це захворювання діенцефального генезу. На користь цього свідчить той факт, що розвитку синдрому Піквіка у дітей передує нейроінфекція. У хворих на ожиріння часто виявляються захворювання травного тракту. Цьому сприяє підвищення тиску в черевній порожнині, ослаблення регулюючого впливу м'язів черевного преса внаслідок слабкості м'язів, а також застою крові у венозних сплетіннях органів черевної порожнини. Нерідко спостерігається порушення зовнішньосекреторної функції підшлункової залози, іноді ожиріння поєднується з цукровим діабетом. Найбільш поширена патологія печінки при ожирінні - стеатоз печінки.. Поряд із ознаками зниження концентраційної функції нирок, майже у половини хворих на ожиріння виявляється протеїнурія, іноді мікрогематурія, що поєднується у ряді випадків з лейкоцитурією та циліндрурією, які пов'язують із застійними явищами в нирках. При всіх формах ожиріння виявляються ознаки ураження нервової системи. Причиною неврологічних симптомів при ожирінні вважають безпосередній вплив підвищеного рівня кортикостероїдів на нервову тканину, порушення мозкового кровообігу на грунті гіпертензії і внаслідок підвищеного внутрішньочерепного тиску. Всю неврологічну симптоматику можна розділити на ряд синдромів: а) синдром ураження підкоркових (гіпоталамо-стовбурових) структур; б) синдром розсіяної органічної мікро симптоматики; в) синдром іритації периферичних нервових утворень; г) синдром неврозоподібних нервових розладів. Гіпоталамо-гіпофізарне ожиріння є наслідком зменшення секреції тропних гормонів, підвищення функції інсулярного апарату підшлункової залози, що призводить до гальмування мобілізації жиру, посиленого переходу вуглеводів у жири, збільшеного споживання вуглеводів тканинами, до зниження цукру в крові та до виникнення відчуття голоду. Підвищене споживання їжі при нестачі фізичної активності веде до розвитку ожиріння. Істотна роль в патогенезі ожиріння належить зниженій функції щитоподібної залози. Звертається увага на роль прищитоподібних залоз, у огрядних хворих нерідко спостерігається схильність до каменеутворення в нирках, жовчному міхурі та інших органах. Виявлений тісний взаємозв'язок між ожирінням і цукровим діабетом. У огрядних осіб досить часто спостерігається порушення толерантності до вуглеводів. Ожиріння є діабетогенним фактором, служить поштовхом до виникнення спадкового цукрового діабету. Можливі гематологічні зрушення: базофілія, лімфоцитозом, відносна нейтропенія, ретикулоцитопенія. У огрядних людей виявляються порушення водно-сольового обміну, зміни в обміні мікроелементів, активності ферментів та вітамінів. Лікування Терапія ожиріння повинна бути комплексною з використанням лікувального харчування, фізіотерапевтичних методів, медикаментозного і хірургічного лікування. Головним методом лікування є дієтичне харчування. Рекомендується обмеження жирів і легкозасвоюваних вуглеводів при нормальному вмісті білка, вітамінів і мінеральних речовин. У всіх випадках розвитку гіперліпопротеїдемії необхідно виключити харчові продукти, багаті холестерином (печінку, мізки, ікру, яєчні жовтки). 39 Для корекції порушень в обміні ліпідів поряд із дієтотерапією застосовують гіполіпопротеїдемічні препарати (бета-ситостерин, холестирамін, нікотинова кислота, місклерон), ліпотропні речовини, гепарин і гепариноїди. Дієта №1 складена з розрахунку на 1 кг маси тіла хворого - білків 1,5 г, жирів 0,9 г, вуглеводів 4,5 р. Кількість рідини в добовому раціоні - 2,5 л. Дієта №2 з різким обмеженням калорійності призначається в умовах стаціонару протягом 25-35 днів, в ній міститься (з розрахунку на 1 кг маси тіла хворого) 1,5 г білків, 0,9 г жирів і 1,5 г вуглеводів. Застосовується також дієта №8 (по Певзнеру), що передбачає обмеження загальної калорійності їжі за рахунок вуглеводів і жирів. При помірному підвищенні маси тіла, коли надлишок фактичної маси тіла не перевищує 50% в порівнянні з ідеальною, слід зменшити у 2 рази прийом продуктів, багатих вуглеводами і жирами. Для зменшення відчуття голоду необхідно використовувати продукти, багаті білками (250-300 г м'яса, 250-300 г сиру, 2-3 склянки кефіру, кислого молока або молока). Для запобігання авітамінозу необхідно щодня приймати по 2 краплі вітаміну А і вітаміну Д. Необхідною частиною лікувального харчування при ожирінні є застосування розвантажувальних днів - 1-2 рази на тиждень, серед яких виділяють: а) вуглеводні (переважно фруктово-овочеві) б) жирові (в основному сметанні) в) білкові г) комбіновані і комплексні. Комплексні розвантажувальні дні включають розвантажувальну дієту (вуглеводну, жирову або білкову) в комбінації з одноразовим прийомом 50-100 мг гіпотиазиду (фуросемід, альдактон). Іноді застосовують лікування голодом. Проте вважається загальновизнаним, що лікування голодом є нефізіологічним і допустиме лише в деяких випадках в умовах стаціонару. Велике значення в терапії огрядності мають фізичні методи, що сприяють підвищенню тонусу центральної нервової системи, посиленню обмінних процесів у організмі і збільшенню його енергетичних витрат. Одним з фізичних чинників лікувальної дії є лікувальна гімнастика, ефективна лише при аліментарно-конституціональних формах огрядності, що призначається з урахуванням стану серцево-судинної системи. Можна призначати плавання, прогулянки, сонячні та повітряні ванни. Статеві гормони (чоловічі і жіночі) застосовують при наявності гіпофункції статевих залоз у хворих на ожиріння. У жінок із ожирінням і зниженням функції статевих залоз застосовують естрогени (мікрофоллін, фоллікулін, синестрол.), у чоловіків використовують андрогени (метилтестостерон, тестостерон-пропіонат внутрішньом'язово). Застосування статевих гормонів показане при адіпозо-генітальних формах ожиріння. Лікування проводиться хоріональним гонадотропіном (500-1000 ОД внутрішньом'язово 2 рази на тиждень) і тестостерон-пропіонатом (по 1 мл 5% розчину внутрішньом'язово 2 рази на тиждень). Лікування проводиться двома або трьома курсами з двомісячною перервою. Широкого поширення набули анорексигенні препарати, що пригнічують апетит. Застосовуються фенамін (по 50-100 мг за 30 хвилин до їжі протягом 4-6 тижнів), який стимулює центральну нервову систему і знижує апетит. У огрядних хворих на цукровий діабетом дієтотерапію поєднують із застосуванням бігуанідів. Одним з важливих моментів при лікуванні огрядності є обмеження прийому рідини і застосування сечогінних препаратів (гіпотіазид, альдактон). Методи хірургічного лікування ожиріння можуть бути спрямовані на усунення етіологічної причини захворювання (пухлина гіпофіза) і усунення зовнішніх дефектів 40 фігури (косметична хірургія). Видаленню підлягають не тільки пухлини гіпофіза, але і пухлини яєчників, наднирників та інших ендокринних залоз. Агенезія гонад (анорхія, агонадизм, тестікулярна регресія, синдром відсутності тестікул, синдром дійсного агонадизму). Індивид має чоловічий генотип та каріотип 46ХY, але фенотип невизначений: порушене утворення зовнішніх статевих органів. У хворих зовнішні геніталії невизначені, практично відсутні. Є лише нижня третина піхви. Порушення функції яєчок відбувається на 8-12-му тижню ембріонального розвитку. На цьому терміні продукція тестостерона яєчками ще незначна, але секреція антимюллерова гормону вже висока. Достатній рівень антимюллерова гормона забезпечує припинення розвитку похідних протоків Мюллера - матки, маткових труб, верхньої третини піхви. У деяких хворих можуть спостерігатися вроджені вади розвитку хребта, кісток краніо-лицьового черепа і серця. Синдром Шерешевського – Тернера (дисгенезія гонад). Є хромосомним захворюванням, характерний каріотип 45Х (у 50%). У 25% виявляють мозаїцизм без структурних порушень (46 ХХ/45 Х), у інших – структурні порушення Х-хромосоми з мозаїцизмом або без нього. Варіант 45 Х обумовлений втратою хромосоми в процесі гаметогенезу у любого з батьків або помилкою мітозу при одному з ранніх поділів заплідненої зіготи. Соматичні зміни є наслідком втрати генетичного матеріалу з короткого плеча Х-хромосоми. Фенотип жіночий, з обох сторін наявні гонадальні тяжі. Хворі відрізняються дуже специфічною зовнішністю, яка отримала назву «фенотип Шерешевського – Тернера». Супутні соматичні аномалії стосуються передусім скелету та сполучної тканини. У дитячому віці хворобу діагностують по наявності лімфатичного набряку кистей та стоп, складчасті шиї, низькій лінії росту волосся, надмірності складок шкіри на потилиці, щитоподібній грудній клітині з широко поставленими сосками та недостатній масі тіла при народженні. Типовим є облич з маленькою щелепою, епікантус, низько розміщені або деформовані вушні раковини, рибячий рот та птоз. У 50% є вкорочення IV п’ясних кісток, у 20% - коарктація аорти. Зріст у дорослих не перевищує 150 см. Супутні порушення включають пороки розвитку нирок, пігментні родимі пятна, гіпоплазія нігтів, схильність до кетозу, глухота, у 20% гіпотиреоз. Характерна низькорослість та числені вроджені аномалії: коротка шия з крилоподібними складками, високе піднебіння, низько розташована лінія росту волосся на шиї, вальгусна деформація ліктьових суглобів, безліч кісткових деформацій, уроджені порушення серцево-судинної системи, молочні залози не розвинені, сосок втягнутий, статевий хроматин часто негативний, вторинні ознаки нерозвинені. Характерна первинна аменорея та статевий інфантилізм. Внутрішні геніталії предсталевлені інфантильними матковими трубами та маткою. У широких зв’язках з обох сторін присутні гонадальні тяжі. В процесі ембріогенезу транзиторно зявляються примордіальні зародкові клітини, ала зникають внаслідок швидкої атрезії. До часу очікуваного статевого дозрівання ці тяжі вже не містять фолікулів та яйцеклітин, в их є лише фіброзна тканина, аналогічна сторомі яєчників. В період очікуваного статевого дозрівання оволосіння пахвових западин та лобка мізерне, молочні залози недорозвинені, менструацій немає. Вміст ФСГ у сироватці крові у новонароджених підвищений, в дитячому віці знижується до норми, у віці 9-10 років знижується до рівня, відповідного кастрованим 41 особам. У цей час вміст ЛГ у сироватці підвищений, а рівень естрадіолу у плазмі знижений (менше 10 пг/мл). Лікування. Під час очікуваного статевого дозрівання починають замісну терапію естрогенами, що індукувати ріст молочних залоз, статевих губ, піхви, маточних труб. Під час першого року лікування естрадіолом швидкість росту скелета в довжину, дозрівання кісток збільшується. Гонадальні тяжі слід видаляти при наявності ознак вірилізації. Синдром істинного гермафродитизму. Істинний гермафродитизм – стан, про якому у хворого є і яєчники, і яєчки або гонади з гістологічними особливостями і чоловічої, і жіночої статі (овотестіс). Хворих поділяють на три групи: 1) У 20% з обох сторін присутня і тестикулярна, і яєчникова тканина (овотестіс); 2) У 40% на одній стороні є овотестіс, на іншій – або яєчник, або яєчко; 3) У 40% на одній стороні є яєчко, а на іншій – яєчник. Зовнішні статеві органи у хворих знаходяться на різних стадіях переходу віч чоловічих до жіночих. Близько 60% достатньо маскулінізовані та виховуються як хлопчики. Нормальні статеві члоловічі органи мають лише 10% хворих, у більшості є гіпоспадія, у 50% - неповне зрощення статевих губ у мошонку. У 60% осіб із жіночим фенотипом збільшений клітор, у більшості є урогенітальний синус. Матка звичайно гіпоплазована, має один ріг. Яєчники займають нормальне положення, але яєчки або овотестіс можуть виявляться на любому рівні вздовж шляху опущення яєчка в ембріогенезі і часто поєднуються з пахвовою грижею. У 30% тестикулярна тканина локалізується у мошонці або губномошоночній складці, у 30% - у паховому каналі, у 30% - у області живота. Період статевого дозрівання характеризується фемінізацією або вірилізацією у тій чи іншій мірі. У 75% хворих зявляється гінекомастія, у 50% - менструації. У осіб з чоловічим фенотипом овуляція може проявлятися болями у яєчках. Описані фертильні індивіди з жіночим фенотипом, у яких були видалені овотестіс, а також «чоловіки», що мали дітей. Вроджені дефекти інших систем зустрічаються рідко. У 60% хворих каріотип 46 ХХ, у 10% - каріотип 46 ХY, у інших – хромосомний мозаїцизм, при якому присутня клітинна лінія з Y-хромосомою. У цих випадках присутня достатня кількість генетичного матеріалу Y-хромосоми, щоб індукувати розвиток тестикулярної тканини. Оскільки в єячниках більш ніж 25% хворих містяться жовті тіла, у таких індивідів нормально функціонує жіноча нейроендокринна система. Фемінізація (гінекомастія та місячні) обумовлена секрецією естрадіолу наявною яєчниковою тканиною. У маскулінізованих індивідів секреція андрогенів переважає над секрецією естрогенів, і у деяких з них утворюються сперматозоїди. Лікування. Якщо діагноз встановлений у новонародженого або дитини молодшого віку, вибір статі залежить від анатомічних ознак. У літей старшого віку та дорослих слід видаляти гонади та їх внутрішні протоки, що не відповідають переважаючому фенотипу та статі виховання. У деяких випадках відповідно змінюють зовнішні статеві органи. |