Тесты (топическая диагностика заболеваний нервной системы)
 Скачать 1.71 Mb.
|
Типы распределения чувствительных нарушений.1. Периферические типы: A) невральный тип (нарушение всех видов чувствительности в зоне пострадавшего нерва); Б) полиневритический тип (нарушение всех видов чувствительности в симметричных дистальных отделах конечностей); B) корешковый тип (расстройство всех видов чувствительности в зоне соответствующего дерматома, иннервируемого данным корешком). 2. Спинальные типы: А) сегментарно-диссоциированный тип (выпадение болевой, температурной чувствительности при сохранности глубокой и тактильной в зоне иннервации соответствующего сегмента спинного мозга); Б) проводниковый тип (нарушение чувствительности на теле ниже уровня поражения). 3. Церебральные типы: А) проводниковый тип (расстройство чувствительности на противоположной половине тела - гемианестезия, альтернирующая гемианестезия); Б) корковый тип (моноанестезии, зона чувствительных нарушений зависит от размеров очага в постцентральной извилине). 5. Перечень практических навыков Уметь выявлять у больного наличие болей и парестезий, характеризовать их (условия при которых они возникают, усиливаются или стихают). Уметь исследовать симптомы растяжения Ласега, Вассермана, Нери, Бехтерева. Выявлять наличие у больного анталгических поз и контрактур. Пальпировать нервы и корешки, болевые точки. Перкутировать череп и позвоночник. Проверять болевую, температурную и суставно-мышечную чувствительность. Определять степень и характер расстройств (анестезия, гипестезия, гиперпатия, дизестезия), а так же границы нарушений чувствительности (в невральных, сегментарных, проводниковых зонах). Тема 3 ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА И СИМПТОМЫ ЕЕ ПОРАЖЕНИЯ. 1. Цель занятия и ее мотивационная характеристика 1.1. Знать:
2. План занятия 1. Тестирование для определения исходного уровня знаний. 2. Устный разбор темы. Вопросы:
3. Самостоятельная работа студентов с тестами и вопросами. 4. Курация больных. 5. Итоговое тестирование. 3. Оснащение занятия: кодоскоп, пленочные слайды, таблицы, рисунки, схемы, неврологические молоточки. 4. Информационный материал. Строение и основные связи экстрапирамидной системы В период, когда кора головного мозга еще не была развита, экстрапирамидная система была главным двигательным центром, определяющим поведение животного. Чувствительные импульсы из зрительного бугра перерабатывались в двигательные и направлялись к мускулатуре, так осуществлялись движения тела, поддержание мышечного тонуса. В процессе эволюции ведущая роль в движениях переходит к коре головного мозга и пирамидной системе. У человека возникают целенаправленные действия с тонкой дифференцировкой отдельных движений. Экстрапирамидная система перешла в подчиненное положение, но не утратила своего значения. Она создает у человека состояние готовности к действию, необходимой для быстрого осуществления движения, контролирует позу, мышечный тонус. Термином «экстрапирамидная система» обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Экстрапирамидная система состоит из следующих образований: Подкорковый уровень: хвостатое ядро (nucleus caudatus) и nucleus lentiformis, которое состоит из наружного ядра - скорлупа (putamen) и двух внутренних – бледный шар (globus pallidus), субталамическое тело Льюиса. Они расположены в области зрительных бугров. В области мозгового ствола: черная субстанция (substantia nigra), красное ядро, чепец четверохолмия, ядра Даркшевича, ретикулярная формация ствола (сетевидное образование); Участки коры головного мозга: лобные доли. По функциональному значению эти образования делятся на striatum или neostriatum, филогенетически более новое образование, которое включает: хвостатое ядро (nucleus caudatus) и скорлупу (putamen). Филогенетически более старым является pallidum или paleostriatum, включающий бледный шар (globus pallidus). К этой же системе относятся субталамическое тело Льюиса, черная субстанция (substantia nigra), красные ядра. Составные части экстрапирамидной системы соединяются посредством проводников, многие их которых проходят через зрительные бугры. Через зрительные бугры осуществляется связь подкорковых ядер с корой головного мозга. Эти связи образуют замкнутые нейронные круги, объединяющие многочисленные экстрапирамидные образования подкорковых отделов, мозгового ствола, коры больших полушарий мозга в единые функциональные системы. От коры передней зоны лобной доли через лучистый венец, переднюю ножку внутренней капсулы направляются пучки волокон к подкорковым ганглиям и ядрам ствола. Хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар связаны с нижерасположенными клетками мозгового ствола, ретикулярной формацией. От ядер ствола берут начало пучки волокон, которые следуют к передним рогам спинного мозга и заканчиваются на α- и γ-мотонейронах. Это ретикуло-спинальный тракт, вестибуло-спинальный, руброспинальный (монаковский), текто-спинальный тракты, медиальный продольный пучок. Таким образом, экстрапирамидная система располагается от коры до нижних отделов спинного мозга и представляет собой длинную колонку нервных клеток с большим количеством нервных волокон на протяжении всего головного и спинного мозга. Экстрапирамидная система связана с пирамидными образованиями и системой координации по своей функции. Она участвует в формировании мышечного тонуса и позы. Экстрапирамидная система подготавливает скелетную мускулатуру в каждое мгновение воспринимать возбудительные и тормозные импульсы. Нарушение в одном из звеньев, регулирующих деятельность экстрапирамидной системы, может привести к появлению особой формы повышения мышечного тонуса или к развитию гиперкинезов. Основными синдромами экстрапирамидных нарушений являются: акинетико-ригидный и гипотонически-гиперкинетический синдромы. Гипокинетически-гипертонический синдром (амиостатический, гипокинетически-гипертонический, паллидонигральный акинетико-ригидный синдром). Этот синдром в классической форме наблюдается при болезни Паркинсона и синдроме паркинсонизма. Описал в 1817 году английский врач Паркинсон и назвал дрожательный паралич. Частота заболевания до 140 на 100 тыс. населения, резко увеличивается с возрастом. Чаще всего заболевание начинается с 55-60 лет. Выделяют болезнь Паркинсона, которая имеет наследственный характер и вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен инфекционным, травматическим, токсическим, сосудистым, опухолевым процессом. Основные формы паркинсонизма. Идиопатический паркинсонизм – болезнь Паркинсона Идиопатический паркинсонизм–плюс (мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь диффузных телец Леви, кортикобазальная дегенерация) Симптоматический паркинсонизм – лекарственный, сосудистый, посттравмати-ческий, токсический, паркинсонизм при опухолях мозга и гидроцефалии Паркинсонизм при наследственных дегенеративных заболеваниях ЦНС – гепатолентикулярная дегенерация, спиноцеребеллярные атаксии, семейная кальцификация базальных ганглиев и др. На долю болезни Паркинсона приходится 80% всех случаев заболевания. Патогенез На уровне подкорковых ядер и ствола головного мозга передача возбуждения осуществляется с помощью нейротрансмиттеров или нейромедиаторов – дофамин, норадреналин, ацетилхолин, серотонин, ГАМК. В зависимости от медиатора выделяют различные нейротрансмиттерные системы: дофаминэргическую, холинэргическую, норадренэргическую, серотонинэргическую, ГАМКэргическую. Дофамин синтезируется в телах дофаминэргических нейронов черной субстанции. В виде гранул он транспортируется в хвостатое ядро, в стриатум, полосатое тело. Ацетилхолин образуется во вставочных нейронах полосатого тела. В голубом пятне располагаются адренэргические нейроны и в ядрах шва ствола мозга – серотонинэргические. Нигростриарные связи (связи между черной субстанцией и полосатым телом) являются сложной системой и в них могут возникать разнообразные нарушения. При паркинсонизме возникает дегенерация дофаминэргических нейронов черной субстанции, поражаются связи черной субстанции со скорлупой, хвостатым ядром (striatum), т.е. нигростриарные связи, страдают дофаминэргические пути к коре мозга, к спинному мозгу. При паркинсонизме нарушается, но в меньшей степени, обмен норадреналина и серотонина, это свидетельствует о поражении адрен- и серотонинэргических нейронов, располагающихся в голубом пятне и в ядрах средней линии ствола головного мозга. Таким образом, в основе развития паркинсонизма лежит резкое уменьшение количества дофамина в черной субстанции и полосатом теле, страдает дофаминэргическая нигростриарная система. В норме уровень дофамина в этих образованиях в сотни раз выше, чем в других структурах мозга. Снижается активность дофаминэргической системы и происходит усиление подавляемой дофамином холинэргической системы, контролирующей движения. Нарушается контроль хвостатого ядра над ретикулоспинальными связями, что приводит к нарушению регуляции мышечного тонуса через гамма-мотонейроны спинного мозга. В меньшей степени страдают серотонинэргические и адренэргические системы. Проявления паркинсонизма обусловлены тем, что имеется недостаток дофамина в хвостатом ядре, куда он поступает из черной субстанции. В результате усиливаются облегчающие влияния, идущие из коры и бледного шара к мотонейронам спинного мозга. Норадренэргические пути из голубого пятна к коре страдают в меньшей степени. На поздних стадиях заболевания возникает деменция, что связывают с патологическими изменениями в ацетилхолиновых системах коры головного мозга. Клинические проявления акинетико-ригидного синдрома: Характеризуется тремя основными признаками – гипокинезия, ригидность, тремор. Гипокинезия (олигокинезия) – малая двигательная активность, проявляющаяся следующими признаками:
Мышечная ригидность – своеобразное сопротивление пассивным движениям. Мышечная ригидность отличается от пирамидной спастичности тем, что держится не только в первый момент, но сохраняется во всех фазах растяжения мышцы. Конечность как бы застывает в той позе, которую придают ей путем совершения пассивных движений. Такое изменение тонуса называют пластический тонус - восковая ригидность. При исследовании пассивных движений обнаруживается прерывистость, ступенчатость сопротивления мышц - симптом «зубчатого колеса». Гипокинезия и ригидность могут наблюдаться изолированно, но часто к ним присоединяется дрожание (тремор покоя) пальцев рук, кистей, нижней челюсти. Этот ритмичный тремор в пальцах напоминает счет монет, при движении исчезает. Чаще страдают пальцы рук, нижняя челюсть, язык, губы, ноги. Вегетативные расстройства: сальность лица, шелушение кожи, гиперсаливация, Нарушения психики: склонность к приставанию (акайрия), навязчивое стремление задавать одни и те же вопросы, повторно обращаться по незначительным поводам, навязчивость, слабодушие, депрессия. Прогноз: заболевание неуклонно прогрессирующее, приводит к инвалидизации. Лечение: имеет характер заместительной терапии Основными в лечении являются препараты, воздействующие на основной биохимический дефект – дефицит дофамина.
Первыми препаратами, применяемыми с успехом при паркинсонизме, были центральные холинолитики, атропиноподобные препараты. Затем стали использовать синтетические препараты с центральным холинолитическим действием: циклодол, паркопан. В настоящее время они используются при начальных проявлениях заболевания или как вспомогательные препараты. Усиливают функцию дофаминэргических систем и тормозят холинэргические – мидантан, юмекс, селегелин. Мидантан стимулирует выделение дофамина из пресинаптических окончаний. Юмекс способствует эффективному взаимодействию дофамина с постсинаптическими рецепторами, улучшает дофаминэргическую передачу. Можно начинать лечение с парлодела (агонист дофаминовых рецепторов). Лучше эффект при лечении акинетико-ригидной формы. Труднее добиться улучшения у больных дрожательной формой. При дрожательной форме применяется препарат избирательно влияющий на тремор – проноран. Трициклические антидепрессанты – амитриптилин – уменьшают обратный захват допамина из синаптической щели и обладает холинолитической активностью. Хирургическое лечение: стереотаксическая деструкция вентролатерального ядра зрительного бугра. Гипотонически-гиперкинетический синдром. Гиперкинезы – это автоматические насильственные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. Гиперкинезы могут возникать при поражении разных отделов экстрапирамидной системы. Развиваются они в результате утраты тормозящего влияния полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледный шар, черная субстанция). Дрожание (тремор)– самый частый вид гиперкинеза, различный по амплитуде, темпу, локализации. Патогенез: повышение активности адренергической системы и снижение активности холинэргической системы. Дифференциальный диагноз проводят с неврогенным тремором, тремором возникающим при экзо-, эндогенных интоксикациях, паркинсоническим тремором (возникает в покое), мозжечковым тремором (возникает при выполнении активных движений называется интенционное дрожание). Эссенциальный тремор наследуется по аутосомно-доминантному типу, имеет семейный характер, но может быть спорадический. Синильный тремор наблюдается у пожилых людей. Лечение: применяют β-адреноблокаторы (анаприлин, атенолол, обзидан, пропранолол). При наличии противопоказаний к назначению β-адреноблокаторов назначают противосудорожные препараты (клоназепам) и транквилизаторы бензодиазепинового ряда. Хореический гиперкинез (хорея)характеризуется беспорядочными непроизвольными движениями, часто напоминает гримасы, может возникать в различных частях тела, как в покое, так и при выполнении произвольных движений. Характерно снижение мышечного тонуса. Патогенез: происходит поражение полосатого тела, что приводит к усилению дофаминэргической и подавлению холинэргической системы базальных ганглиев. Хореический гиперкинез может быть самостоятельной болезнью (хорея Гентингтона, наследующаяся по аутосомно-доминантному типу, возникающая после 40 лет, сопровождающаяся деменцией) и симптоматическим проявлением при других заболеваниях нервной системы:
Лечение:
Атетозхарактеризуется медленными червеобразными движениями, преимущественно в дистальных отделах рук, связан с периодически наступающими мышечными спазмами, которые могут захватывать лицо, язык, возникает в покое и при произвольных движениях. Атетоз возникает чаще вследствие перинатального повреждения полосатого тела. Встречается при детском церебральном параличе. Лечение:
Торзионная дистония –пассивные вращательные движения туловища и проксимальных отделов конечностей, усиливающиеся при активных движениях. Происходит неправильное распределение тонуса мышц туловища и конечностей, при ходьбе и движениях в туловище и конечностях появляются штопорообразные насильственные движения, напоминающие поворот вокруг оси. Торзионно-дистонические явления могут ограничиваться частью мышечной системы, проявляются локально:
Первичные (наследственные) торсионные дистонии: гепатоцеребральная дистрофия (наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу). Лечение:
Лечение локальных форм: клоназепам (бензодиазепины), введение ботокса (ботулотоксин) в спазмированные мышцы. Миоклонии –беспорядочные сокращения различных мышечных групп в области конечностей, туловища, лица. Могут быть физиологическими (вздрагивание при засыпании) и эпилептического происхождения (при детской и подростковой эпилепсии – миоклонические абсансы, миоклонус-эпилепсия). Миоклонии могут быть семейные и спорадические. Ночные миоклонии наблюдаются у лиц с бессонницей; симптоматические миоклонии – при дисметаболических энцефалопатиях. Патогенез: возникновение миоклоний связывают с дефицитом серотонинергических систем ядер шва мозгового ствола или поражением оливо-рубро-дентальной системы (красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка). Лечение: при любой форме применяют клоназепам, вальпроаты (депакин, конвулекс, антелепсин). Гемибаллизм – редкий тип гиперкинеза, чаще возникающий с одной стороны. Характеризуется быстрыми сокращениями проксимальных групп мышц конечностей с элементами вращения туловища, возникновением мощного, броскового движения. Возникает вследствие поражения субталамического тела Льюиса на противоположной стороне. Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц лица (чаще круговой мышцы глаза, рта). В отличие от тиков при неврозах, тики экстрапирамидного генеза постоянные, стереотипные (подмигивание, нахмуривание бровей, наморщивание лба, вокальные феномены). Возможно возникновение идиопатических (психогенных) тиков у детей. Генерализованный идиопатический тик у детей, наследующийся по аутосомно-доминантному типу называется болезнь Жиля–де ля Туретта (к тикам присоединяются вокализация, неприличные жесты, звуки). Лечение:
5. Перечень практических навыков Определение мышечного тонуса (во время пассивных движений и при ощупывании мышц), выявление гипотонии, спастичности, ригидности. Исследование двигательной активности, наличия физиологических синергий и патологических синкинезий. При наличии гиперкинезов выявление их локализации и характера (амплитуда, темп, ритм, стереотипность, разнообразие, постоянство, в покое и в движении). |